鼻咽部纤维血管瘤.ppt

鼻咽纤维血管瘤 王莉莉2014 05 26 鼻咽的解剖 鼻咽又称上咽 位于颅底与软腭之间 大小较恒定 前后径约2cm 高约4cm 鼻咽前壁经后鼻孔与鼻腔想通 向下与口咽连续 咽隐窝 咽口上方有一隆起部分称咽鼓管圆枕 其后上方与咽后壁之间的凹陷称为咽隐窝 咽扁桃体 鼻咽顶部和后壁移行相连 呈倾斜的圆拱形 常合称顶后壁 其粘膜下有丰富的淋巴组织 称咽扁桃体 即腺样体 在婴幼儿较发达 6 7岁后开始萎缩 正常CT表现 两侧壁半圆形隆起为咽鼓管圆枕 其前方含气凹陷为咽鼓管咽口 后方较宽的斜行裂隙为咽隐窝 鼻咽腔的后壁由双侧头长肌构成 鼻咽纤维血管瘤 一 概述 鼻咽纤维血管瘤 nasopharyngealangiofibroma NPAF 又称男性青春期出血性鼻咽血管纤维瘤 为鼻咽顶部后鼻孔区最常见的良性肿瘤 好发于10 25岁青年男性 病因 尚不明确 可能与性激素 发育异常 炎症刺激等因素有关 二 病理 起源 枕骨斜坡底部 蝶骨体及翼突内侧的骨膜 向下突入鼻咽并向前生长 经后鼻孔进入同侧鼻腔 内镜检查 瘤体大小不一 呈类圆形 椭圆形或不规则形 表面为粉红色 暗红色 可有扩张的血管 肿瘤由丰富的血管组织和纤维组织基质构成 血管壁薄 缺乏弹性 易引起大出血 较大的肿瘤可以压迫 或破坏 邻近骨质 侵入鼻窦 眼眶 翼腭窝 故本瘤虽属良性 但具有侵袭性 三 临床表现 症状 典型症状为反复的鼻腔和口腔出血 也可以出现鼻阻 鼻分泌物积存 当肿瘤较大侵犯周围器官时 可以出现突眼 复视 耳鸣 头痛 头晕等 体征 鼻根部变宽呈蛙状鼻 眼球突出 运动障碍 鼓膜及听力改变 鼻镜可以检查肿瘤的大小 色泽 表面血管情况 鼻咽部触诊要谨慎小心 一般不作活检 以免发生严重出血 四 分期 按Chandler标准进行分期 I期肿瘤局限于鼻咽部 期肿瘤扩展至鼻腔和蝶窦 期肿瘤扩展至上颌窦 筛窦 翼腭窝 颞下窝 眼眶 眶上裂 眶下裂 眶内 颊部 期肿瘤侵入颅内 MR横断增强 chandlerI期 肿瘤局限于鼻咽部 信号均匀 边界清 明显强化 MR横断增强 chandlerII期 不均匀明显强化肿瘤扩展至鼻腔 蝶窦 鼻中隔受压推移 CT增强 chandlerIV期 鼻咽部强化十分明显软组织密度影 与周围组织分界较清楚 向鼻腔 蝶窦 上颌窦 筛窦 翼腭窝及颞下窝 颅底侵犯 累及海绵窦 病变范围较广泛 MR横断平扫 chandlerIII期 肿瘤呈分叶状 扩展至左侧鼻腔 翼腭窝及颞下窝 翼腭窝扩大增宽 上颌窦后壁受压前移 塑形 上颌窦腔缩小 但上颌窦后壁骨质无破坏 五 影像表现 一 CT表现 1 软组织肿块 鼻咽部等或稍高密度软组织肿块 外缘光滑锐利 强化明显 向周围组织浸润生长 CT增强扫描 病灶明显强化 肿块广泛累及左侧翼腭窝 颞下窝 鼻后孔 上颌窦后壁 后组筛窦 蝶窦 2 骨质破坏 骨质受压 吸收破坏 3 颅内侵犯 颅内肿块与颅外肿块密度一致 高于脑实质 病灶与脑实质分界清晰 边缘不规则 周围无明显水肿带 增强扫描颅内外病灶同步明显强化 CT增强 鼻咽部明显强化软组织密度影 与周围组织分界较清楚 向鼻腔 蝶窦 上颌窦 筛窦 翼腭窝及颞下窝 颅底侵犯 累及海绵窦 病变范围较广泛 二 MRI表现 1 信号特点 鼻咽部分叶状或不规则软组织影 边界清晰 T1WI呈中等或稍高信号 T2WI呈明显高信号 内部可掺杂低信号 与肿瘤富含血管及其与纤维成分比例有关 2 椒盐征 瘤内血管因流空效应可成点条状低信号 称为椒盐征 对诊断鼻咽纤维血管瘤具有特征性 3 增强扫描 肿瘤明显强化 流空的血管影显示的更为清楚 男性 14岁 肿瘤为分叶状软组织影 呈等T1 长T2信号 增强后明显强化 男 19岁 右侧后鼻孔翼腭窝分叶状软组织影 呈等T1 长T2信号 病灶明显强化 可见到迂曲条状流空信号 诊断要点 1 典型症状 为反复的鼻腔和口腔出血 2 CT表现 软组织肿块压迫性的骨质吸收破坏颅内侵犯3 MRI表现 鼻咽部分叶状或不规则软组织影 T1WI呈中等或稍高信号 T2WI呈明显高信号 椒盐征以及增强后明显强化特点可以诊断 六 鉴别诊断 一 鼻咽癌 二 淋巴瘤 病因1 遗传因素 1 种族易感性鼻咽癌主要发生于黄种人 以亚洲南太平洋地区国家为多 生活在低发地区的海外华侨及其后裔仍保持高发倾向 2 家族聚集性鼻咽癌患者中有家族史者较为常见 2 病毒感染近年来多认为EB病毒与鼻咽癌的发生有密切关系 但EB病毒广泛存在于世界各地人群 而鼻咽癌的发生有明显的地域性 说明EB病毒感染并非是鼻咽癌致病的惟一因素 3 环境因素可能与多种化学致癌物质有关 如亚硝胺类及微量元素镍等 此外 维生素缺乏 性激素失调等均可以改变黏膜对致癌物的敏感性 病理常发生在鼻咽部咽隐窝和顶前壁 病灶可呈结节型 溃疡型 黏膜下浸润型等多种形态 绝大多数为低分化鳞癌 其他有可能为腺癌 未分化癌等 一 鼻咽癌 临床表现1 鼻部症状 回缩性血涕是其典型的早期临床表现之一 以晨起后多见 晚期可有脓样涕或引起不易制止的大量出血 甚至有生命危险 初期多无鼻塞 当癌肿堵塞后鼻孔时 则可引起单侧或双侧鼻塞 2 耳部症状 癌肿堵塞或压迫咽鼓管时 常出现卡他性中耳炎 引起耳鸣 耳闭塞及听力下降 或伴有鼓室积液 3 脑神经症状 癌肿侵入颅内 脑神经受损后 可出现剧烈头痛 面部麻木 咀嚼困难 眼睑下垂 复视 视力丧失等表现 4 颈淋巴结转移为患者最早发现的体征 检查时颈部肿块多较坚硬 表面呈小结节性 与周围粘连则不易推动 可互相融合 成为全颈侧巨大肿块 5 远处转移鼻咽癌血行转移多见 死亡者中半数或以上有远处转移 以骨骼转移尤其扁骨转移最多见 其次是肝和肺转移 也可同时有多处转移 影像学表现 CT 1 咽隐窝变浅 消失 鼻咽癌最好发于咽隐窝 2 鼻咽侧壁增厚 软组织肿块 平扫为等密度 增强扫描为轻 中度强化 3 鼻咽腔变形 不对称 4 颅底骨质破坏 5 颅内侵犯 常累及海绵窦 颞叶 桥小脑角区 冠状面增强扫描显示较好 增强后颅内病灶明显强化 6 早期就可以发生淋巴结转移 7 继发表现 癌肿侵蚀咽鼓管咽口时 可引起分泌性中耳炎 癌肿导致鼻窦引流不畅时 可伴发鼻窦炎症或积液 图示 鼻咽部顶后壁软组织肿块影 鼻咽腔变窄 鼻咽侧后壁肌间隙不清 增强扫描示肿块呈明显强化 边界更清 双侧头长肌 咽鼓管圆枕及左侧翼内肌受累 MRI 1 肿瘤在T1WI多呈等信号 T2WI呈稍高信号 增强扫描后病灶呈轻 中度强化 2 鼻窦 乳突黏膜增厚或积液 3 颅底骨质破坏 表现为低信号的骨皮质不完整或髓质高信号脂肪消失 4 颅内侵犯 冠状面最易显示肿瘤自鼻咽部颅内侵犯情况 增强扫描后明显强化 5 颈部淋巴结转移 6 MRI对放疗后的评价 放射治疗是鼻咽癌行之有效的治疗方法 MR平扫 左侧咽隐窝肿块 T1WI呈等信号 T2WI及STIR呈稍高信号 向口咽部及鼻后孔生长 鼻咽部淋巴瘤以非霍奇金淋巴瘤 NHL 常见 占全部结外NHL的2 5 以青壮年多见 临床特点病人常表现为鼻塞 鼻出血 听力损害 吞咽困难 头痛或颈部肿块 与鼻咽癌的症状相似 少部分病人同时存在颈淋巴结转移 肿瘤扩散大部分 约80 的病人表现为局限性病变 部分NHL如结外NK T细胞淋巴瘤在疾病发展过程中更有可能转移到其他部位 如皮肤 胃肠道 肝以及淋巴结等 二 淋巴瘤 1 鼻咽NHL常合并咽淋巴环环内其它部位的病变 以扁桃体最常见 两者之间病变不相连 还可合并咽淋巴环外的结外组织受累 以鼻腔最常见 表现为鼻咽病变与鼻前庭病变不相连 2 鼻咽NHL以顶后壁受累最多见 占65 与此处淋巴组织丰富有关 3 肿块往往充满整个鼻咽腔 境界较光整 侵犯周围组织时 范围较弥漫 部分密度或信号不均匀 主要与病变合并坏死及炎性反应有关 4 不论是大肿块还是浸润型病变 邻近的深部组织及颅底骨质侵犯少见 5 合并有颈淋巴结肿大 影像表现 76岁 女性 弥漫性大B细胞型 肿块型 非霍奇金淋巴瘤 鼻咽左侧壁肿块 口咽受累 咽腔狭窄 增强扫描强化均匀 近似肌肉 45岁 男性 B细胞型非霍奇金淋巴瘤 右侧咽旁间隙 翼突 翼腭窝及颅底受侵 肿瘤中央坏死 周围不均匀强化 边缘毛糙不清 鉴别诊断要点 1 鼻咽纤维血管瘤 常见于男性青少年 有多次鼻出血病史 影像检查见鼻咽部软组织肿块 多伴有压迫性骨吸收破坏 增强扫描病灶明显强化 2 鼻咽癌 最常发生于中年人 回缩性血涕是其典型的早期临床表现之一 影像检查见鼻咽部浸润性肿块 边界不清 侵蚀性骨质破坏明显 增强扫描呈轻中度强化 颈部淋巴结肿大往往为初诊的首发症状 3 鼻咽非霍奇金淋巴瘤 以青壮年多见 病变侵犯范围较广 增强扫描呈轻度强化 骨质破坏少见 转移常见 如转移到皮肤 胃肠道 肝 淋巴结等 七 治疗 1 以手术治疗为