完全性心内膜垫缺损PPT课件.ppt

完全性心内膜垫缺损CompleteEndocardialCushionDefect 2000年1月至2011年12月 我科共收治138例完全性房心内膜垫缺损的患者 男性90例 女性48例 平均年龄 32 6 1月 31岁 平均体重 13 2 2 kg 4kg 45kg 临床资料 围手术期死亡率12 3 17 138 死亡原因为低心排 低氧血症和房室瓣反流加重 常见并发症 低心排 心衰 心律失常 低氧血症 呼衰 MODS术后超声心动图检查左侧房室瓣返流程度 58 7 71 121 在轻度以下 28 1 34 121 在中度以下 13 2 16 121 在中度以上 临床资料 MainContents 心内膜垫缺损又称房室管畸形 房室隔缺损 共同房室通道 是指胚胎期间房室心内膜垫发育缺损 心内膜垫各部分融合不全或完全未融合 从而产生包括房间隔下部缺损 室间隔部分缺损及房室瓣发育不全的一组心脏畸形 超过50 以上的患者合并先天愚型 完全性心内膜垫缺损CAVSDcompleteatrioventricularseptaldefectCECDcompleteendocardialcushiondefect房缺 室缺 房室瓣异常 二尖瓣 三尖瓣 RA LA LV RV 心内膜垫 一 病理解剖 RA LA LV RV 一 病理解剖 完全型心内膜垫缺损分型 A型 二尖瓣和三尖瓣分开并可辨认 其腱索分别连与室间隔上端 B型 二尖瓣和三尖瓣分开并可辨认 其腱索均连与室间隔右心室侧 C型 共同房室瓣前叶未分离 呈一整体自由漂浮于房室之间 无腱索与室间隔相连 舒张期越过室间隔缺损口进入右心室 收缩期进入左心室 二 病理生理及血流动力学改变 由于4个心室腔相通 其血液分流不仅有左房到右房 左室到右室 而且还有左室到右房 二尖瓣返流往往极其严重 因此 左房压 右房压 肺动脉压自出生后数月就显著升高 房室瓣反流增加心室的容量负荷 加重充血性心力衰竭和肺动脉高压 当左 右心室的压力相等时 患者同时存在右向左分流 表现有紫绀 二 病理生理及血流动力学改变 三 临床表现 1 症状 患儿肺部严重充血 常患呼吸道感染及肺炎 活动后出现心悸 气短 哭闹时可见口唇发绀 患儿往往营养不良 发育差 体质弱 体征 胸骨左缘第3 4肋间及心尖部可闻及明显收缩期杂音 并可触及震颤 当肺动脉高压发展到一定程度时 心脏杂音减轻 但肺动脉瓣第二音仍亢进 分裂 有急迫感 2 肺血显著增多 心影明显增大 四 辅助检查 五 治疗 手术适应症 诊断明确即应尽早手术治疗 手术的最佳时机应该在3 12个月 一般不宜超过2岁 ThemeGalleryisaDesignDigitalContent ContentsmalldevelopedbyGuildDesignInc 手术方式 1 一期根治手术 手术的治疗目的是修复反流的房室瓣 闭合室间隔缺损和房间隔缺损 同时尽量避免损伤传导束 手术成功的关键是左侧房室瓣成形的效果 避免出现左室流出道狭窄 2 分期手术 3个月内的小婴儿 如合并肺炎 心衰 内科治疗无效 可考虑先行肺动脉环缩术 待心脏和全身情况改善后3 6个月 再做根治手术 五 治疗 ThemeGalleryisaDesignDigitalContent ContentsmalldevelopedbyGuildDesignInc 房缺修补ASD室缺修补VSD二尖瓣整形MVP三尖瓣整形TVP 五 治疗 ThemeGalleryisaDesignDigitalContent ContentsmalldevelopedbyGuildDesignInc 六 护理 术前准备 每日吸氧2 3次 给予强心利尿扩血管药 地高辛 速尿 10 氯化钾 开搏通 营养心肌药物 控制呼吸道感染 六 术后护理 血压的监测和控制 70 90mmhg左右 应用扩血管药 口服开博通 西地那非等药物 心功能监测 术后早期注意控制单位时间内入量 保持出入平衡 术后放置右房测压管 1 2 防止肺高压危象的发生 术后早期给予充分镇静 对于吸痰反应强烈和重度肺高压反应的患儿在吸痰前给予肌松剂 使用前列腺素E1 4 六 术后护理 注意心率 心律的变化 术后由于传导障碍 易出现心率不齐 心率减慢 室上性心动过速或房室传导阻滞 术后早期心肌水肿高峰期 1 2d 常规应用激素如地塞米松 3 呼吸道的护理 早期可根据患儿情况尽量减少吸痰次数 如需吸痰 需在吸痰前后保证充分供氧 吸痰动作要轻柔 每次吸痰时间要 10秒 保证呼吸道通畅 6 呼吸机的设置 术后适当延长呼吸机的使用时间 避免缺氧和刺激 避免肺血管阻力升高 5 六 术后护理 营养支持 手术24小时后给予静脉高营养支持 在心功能允许 肠蠕动恢复的情况下 尽早喂养 给予配方奶或母乳口服或胃管注入 预防和减少发生应激性溃疡 8 观察尿液颜色 血红蛋白尿则提示可能发生溶血 应