小儿常见疾病培训ppt课件(1).ppt

1 小儿疾病 第一节先天性心脏病 2 3 什么是先天性心脏病 先天性心脏病是指人胚胎发育时期 怀孕初期2 3个月内 由于心脏及大血管的形成障碍而引起的局部解剖结构异常 或出生后应自动关闭的通道未能闭合 在胎儿属正常 的心脏疾病 主要表现为心功能不全 紫绀以及发育不良等 占小儿心脏疾病的首位 4 发病率1 根据中国出生缺陷中心监测报道 从2000 2003年 我国围生期 孕28周至生后1周 先天性心脏血管畸形的患病率为1 5 1 9 2 每年有12 15万先心病患儿出生 目前全国有先心病患者约400万 每年仅可救治5 7万患儿 3 如未治疗 约1 3患儿在生后数周或数月内因病情严重和复杂畸形而夭折 因此 复杂的心血管畸形在年长儿比婴儿期少见 4 CHD占婴儿畸形死亡率的50 以上 已成为危害儿童健康的头号杀手 5 病因学 CHD由遗传和环境因素相互作用所致已经得到公认 1 遗传 孟德尔单个基因突变 3 染色体畸变 5 多基因因素 90 2 环境因素 3 宫内病毒感染 风疹病毒 柯萨奇病毒 腮腺炎病毒 胎儿酒精综合征 6 3 其他 营养缺乏 VitB12 叶酸等 胎儿周围环境与遗传因素的综合作用已成为病因学研究的共识 预防 孕早期 2 8W 最佳时期 加强孕期营养的补充预防感染性疾病避免致病相关因素的接触对预防先天性心血管畸形的发生具有积极的作用 7 分类根据分流情况1 左向右分流型 潜在青紫型 2 右向左分流型 青紫型 3 无分流型 无青紫型 左边的压力永远高于右边 8 9 常见临床表现1 喂养困难2 生长发育迟缓3 呼吸困难 紫绀4 杵状指 缺氧发作 蹲踞 红细胞增多 血液粘滞综合症5 出血倾向 咯血 声音嘶哑或咳嗽 胸痛6 晕厥等 10 1 发绀 11 12 13 14 15 2 缺氧发作1 青紫加重2 呼吸困难3 意识改变 兴奋到晕厥 4 收缩期杂音减弱或消失 16 3 蹲踞 17 先天性心脏病的诊断1 在婴儿期 特别是新生儿期 部分心血管畸形的杂音并不明显 因此 当出现上述症状不能用其他疾病解释时 应通过胸片 ECG UCG等以明确是否存在心血管畸形 2 UCG最具有诊断价值 3 心导管造影是有创检查 常应用于严重或合并畸形的患儿 以明确病变性质 严重程度 肺血管床发育程度 循环代偿等 为进一步治疗做好准备 18 股动脉枪击音Pistol shotsound 毛细血管搏动征capillarypulsationsign 周围血管征perivascularsign 19 20 21 22 23 24 25 26 27 28 29 30 31 肺门舞蹈症 又称 肺门搏动 肺门的肺动脉及其分支明显扩张增粗 肺动脉瓣相对关闭不全 心室收缩时 肺动脉及肺门血管明显扩张 在X线透视下的明显搏动 32 33 34 35 36 治疗 小VSD不一定需手术中型VSD临床有症状 宜于学龄前期在体外循环下心内直视下作修补术大型VSD 6月难控制心衰 应予手术治疗 6月 2岁婴儿 虽心衰能控制 但肺A压持续升高 体循环A压1 2 或2Y后 肺 体循环比 2 1 应及时手术修补缺损 37 38 39 40 41 42 43 44 45 46 47 48 49 治疗 ASD宜在学龄前做手术修补 3mm常在3个月内自然闭合 8mm需转诊治疗 50 51 52 53 动脉导管多在生后10 15小时内功能关闭生后2 3个月解剖关闭 54 55 56 57 58 59 60 61 62 63 64 治疗 手术结扎或切断导管即可治愈 宜于学龄前施行 必要时任何年龄均可手术 介入治疗封闭导管已广泛使用 可选用弹簧 蘑菇伞等堵塞装置 65 66 67 68 69 70 71 72 73 74 75 76 77 78 79 80 81 82 治疗 内科治疗限制活动 夏季多饮水 腹泻时及时补液 缺氧发作治疗 立即吸氧 给镇静剂 静脉注射心得安0 1mg kg 次 必要时皮下注射吗啡0 1 0 2mg kg 次 缺氧时间长时应给予碳酸氢纳纠正酸中毒 预防发作 心得安1 3mg kg d 分次服用 外科治疗肺A发育良好 一期根治术 手术年龄 2 6岁 肺A发育不良 姑息手术 如左锁骨下A与左肺A吻合术 83 小儿疾病 第二节小儿腹泻 84 概述 腹泻病 diarrhea 是一组由多病原 多因素引起的以大便次数增多和大便性状改变为特点的消化道综合征 重者可引起水和电解质紊乱 是我国婴幼儿最常见的疾病之一 6个月 2岁发病率高 主要与下列因素有关 1 婴幼儿消化系统发育尚未成熟2 机体防御功能差3 人工喂养4 生长发育快5 肠道菌群失调 85 病因 感染因素肠道内感染 病毒 轮状病毒最常见 细菌 致腹泻大肠埃希菌为主要病原 真菌 以白色念珠菌多见 寄生虫等肠道外感染 如儿童在发生上感 肺炎等时可伴有腹泻症状肠道菌群紊乱 称抗生素相关性腹泻 肠道外感染时长期 大量使用广谱抗生素致肠道菌群失调非感染因素饮食因素 如喂养不当 过敏性腹泻 及气候因素等所致 86 病因 87 发病机制 腹泻的发病机制包括 肠腔内存在大量不能吸收的具有渗透活性的物质 渗透性 腹泻 肠腔内电解质分泌过多 分泌性 腹泻 炎症所致的液体大量渗出 渗出性 腹泻 肠道蠕动功能异常 肠道功能异常性 腹泻临床上的腹泻是多种机制共同作用的结果 88 1 感染性腹泻 89 1 感染性腹泻 90 1 感染性腹泻细菌性肠炎侵袭性肠炎渗出性腹泻便中有大量白细胞和红细胞发热 腹痛 里急后重 91 2 非感染性腹泻 92 临床表现 病程分类急性腹泻为连续病程在2周以内的腹泻迁延性腹泻为病程在2周 2个月慢性腹泻为病程在2个月以上 93 临床表现 腹泻的共同临床表现 1 轻型急性腹泻为饮食因素或肠道外感染 胃肠道症状无脱水及全身中毒症状 2 重型急性腹泻全身中毒症状明显胃肠症状严重水 电解质和酸碱平衡紊乱症状 94 临床表现 腹泻的共同临床表现水 电解质和酸碱平衡紊乱症状脱水代谢性酸中毒低钾血症脱水和酸中毒纠正后出现缺钾症状低钙血症和低镁血症应用钙剂治疗无效时考虑低镁血症 95 临床表现 腹泻的共同临床表现脱水判定指标 96 97 不同性质脱水的诊断标准 98 临床表现 腹泻的共同临床表现脱水表现 99 临床表现 腹泻的共同临床表现水 电解质和酸碱平衡紊乱症状脱水代谢性酸中毒低钾血症脱水和酸中毒纠正后出现缺钾症状低钙血症和低镁血症应用钙剂治疗无效时考虑低镁血症 100 临床表现 几种常见类型肠炎的临床特点轮状病毒性肠炎产毒性细菌引起的肠炎侵袭性细菌肠炎抗生素相关性腹泻金黄色葡萄球菌肠炎假膜性小肠结肠炎真菌性肠炎 101 102 临床表现 迁延性腹泻和慢性腹泻 103 诊断和鉴别诊断诊断临床诊断 发病季节 病史 临床表现 大便性状病情诊断 有无脱水 程度和性质 电解质紊乱和酸碱失调病因诊断 注意寻找病因鉴别诊断大便无或偶见少量白细胞者生理性腹泻 导致小肠消化吸收功能障碍的各种疾病大便有较多的白细胞者细菌性痢疾 坏死性肠炎 104 治疗 治疗原则调整饮食预防和纠正脱水合理用药加强护理预防并发症 105 治疗 急性腹泻的治疗 1 饮食疗法坚持继续喂养 严重呕吐者可暂时禁食4 6小时 不禁水 调整饮食 病毒性肠炎多有乳糖酶缺乏 暂停乳类喂养 改为豆类代乳品或去乳糖配方奶粉 2 纠正水 电解质紊乱及酸碱失衡 3 药物治疗 106 治疗 急性腹泻的治疗 2 纠正水 电解质紊乱及酸碱失衡1 口服补液适应证 腹泻时脱水的预防及轻 中度脱水的治疗液体种类 口服补盐液 ORS 补液方法 轻度脱水50 80ml kg中度脱水80 100ml kg于8 12小时内将累积损失量补足 107 注意事项 ORS含K 20mmol L 0 15 若低钾 需额外补钾 ORS中HCO3 30mmol L 若存在酸中毒 需额外纠酸 108 治疗 急性腹泻的治疗 2 纠正水 电解质紊乱及酸碱失衡2 静脉补液 109 张力 溶液在体内维持渗透压的能力一般将溶液中电解质所具有的渗透压称作溶液的张力 若溶液的渗透压与血浆渗透压相等 即称该液为等张液 1张液 等张液以任何比例混合后仍然是等张液 电解质渗透压 血浆渗透压 110 111 常用液体 非电解质溶液 葡萄糖进入体内氧化成水和二氧化碳 被认为是无张液体 用以补充水分和能量 5 葡萄糖溶液10 葡萄糖溶液 112 电解质溶液 0 9 氯化钠 NS 为等渗液 含氯比血浆高 大量输入可致高氯血症 3 氯化钠溶液 用于纠正低钠血症 5 碳酸氢钠 NB 碱性溶液 用于纠正酸中毒 稀释3 6倍的1 4 溶液为等渗液 10 氯化钾 配制成混合溶液后 用于预防和纠正低钾血症 113 常用液体规格 114 混合溶液 常用混合溶液的成分和简易配制溶液成分比例简易配制 ml NS10 GS1 4 NB10 GS10 NaCl5 NB10 KCl2 1等张含钠液 2150030471 1液 1 2张 11500202 3 1液 1 2张 23150015244 3 2液 2 3张 43250020331 2液 1 3张 12500151 4液 1 5张 145009生理维持液 1 3张 1450097 5 115 口服补液盐 ORS NaCl2 6gKCl1 5g二水柠檬酸钠2 9g葡萄糖13 5g加水至1000ml 2 Glucose 保证钠水吸收渗透压接近血浆 2 3张 配方Na K Cl 浓度纠正丢失柠檬酸钠 NaHCO3纠酸 WHO推荐改良ORS 低渗透压 NaHCO32 5克 1 2张 116 静脉补液原则 中或重度脱水 适应证 经口服补液不见好转 呕吐 腹胀严重者 补液总量 定量三定 补液种类 定性补液速度 定速 117 先盐后糖三先先快后慢先浓后淡有尿补钾抽搐补钙尿量 3 4小时增多 酸中毒 6 12小时纠正 皮肤弹性 12小时恢复 两补 三观察 118 第一天补液补液总量 累积损失量 继续损失量 生理维持液轻度脱水90 120中度脱水120 150重度脱水150 180累积损失量 是由于腹泻呕吐丢失量 据此判断脱水程度 119 累积损失量 等渗性脱水1 2张常用1 1液低渗性脱水2 3张常用4 3 2液高渗性脱水1 3 1 5张常用生理维持液 继续损失量 继续腹泻呕吐脱水量 1 2张液体 常用1 1液 生理维持量 排尿排便含水 出汗 皮肤不感蒸泄 肺呼吸丢失 1 3 1 5张液体 常用生理维持液 液体种类选择 120 补液速度 扩容阶段 对重度脱水有循环障碍者目的 快速补充循环血量和恢复或改善肾功能液体 用2 1等张含钠液或1 4 碳酸氢钠20ml kg 总量不超过300ml 速度 30 60分钟内静脉注入 121 补充累积损失量 扩容后或不需要扩容者从本阶段开始 目的是在8 12小时内纠正脱水 补充量 取决于脱水程度 约为总量的1 2 扩容直推量液体选择 取决于脱水性质 1 3 2 3张含钠液速度 8 10小时内滴完 约8 10ml kg h 高渗性脱水补液速度宜稍慢 122 维持补液阶段 脱水已基本纠正 补充生理和继续损失量 补充量 总量 累积损失量 约为总量的1 2 液体选择 1 3 1 5张含钠液 速度 余下的14 16小时输完 约为5ml kg h 123 治疗 急性腹泻的治疗 0 124 治疗 急性腹泻的治疗 2 纠正水 电解质紊乱及酸碱失衡2 静脉补液第二天及以后的补液补充继续损失量和生理需要量 继续补钾 供给热量继续损失量 丢多少补多少 用1 2 1 3张含钠液补充生理需要量 1 5张含钠液补充 125 治疗 急性腹泻的治疗 3 药物治疗1 控制感染水样便腹泻者 一般不用抗生素 使用饮食疗法 液体疗法 选用微生态制剂和黏膜保护剂黏液脓血便患者 先根据临床特点经验性选择抗生素 然后依据大便细菌培养和药敏试验结果进行调整2 微生态疗法3 肠黏膜保护剂 如蒙脱石粉 思密达 4 避免用止泻剂 126 治疗 迁延性和慢性腹泻治疗 1 病因治疗 2 营养治疗1 调整饮食2 要素饮食3 静脉营养 3 药物治疗1 抗生素 仅用于分离出特异病原者2 微量元素和维生素3 微生态调节剂和肠黏膜保护剂4 中医治疗 127 小儿疾病 第三节急性肾小球肾炎 128 定义 指以感染有关肾小球病变为主的急性免疫反应性疾病 临床特征 为急性起病 多有前驱感染 以血尿为主 可有水肿 少尿 伴不同程度蛋白尿 高血压 或肾功能不全等特点的肾小球疾病 儿科常见病 占同期小儿泌尿系统疾病53 7 以5 14岁多见 2岁以下少见 性别差异 男女之比2 1 秋冬季节多见 小儿急性肾小球肾炎 129 由A组 溶血性链球菌 主要为12型 感染后引起的免疫反应性疾病 病毒其他 直接侵袭肾组织 肾炎 一 病因与发病机制 130 急性链球菌感染后 APSGN 感染性急性非链球菌感染后除链球菌以外的细菌病毒支原体 弓形虫疟原虫梅毒螺旋体钩端螺旋体 病因 131 发病机制 主要发病机制为抗原抗体免疫复合物引起肾小球毛细血管炎症病变 循环免疫复合物学说原位免疫复合物形成学说自身免疫复合物学说链球菌神经氨酸酶 或菌株产生的唾液酸酶代谢产物 结合IgG的依赖性自身免疫复合物 132 典型 呈毛细血管内增生性肾小球肾炎改变 特点 弥漫性 渗出性 增生性肾小球肾炎 电镜特征 可见上皮细胞下电子致密物呈圆顶状驼峰样分布 病理 133 上皮下驼峰状沉积 134 Masson 1 000毛细血管内皮增生性肾小球肾炎显示肾小球毛细血管上皮下免疫复合物沉积 即驼峰 hump 135 PAM Masson 1000毛细血管内皮增生性肾小球肾炎在毛细血管基底膜外侧可见驼峰 136 EM 10000在肾小球基底膜外侧见一圆锥状电子致密物 H 驼峰 137 二 临床表现和辅助检查 一 临床表现 轻重不一 1 前驱感染呼吸道6 12天 平均10天 发热 颈淋巴结大 咽部渗出 皮肤感染14 28天 平均20天 138 1 前驱感染 以呼吸道及皮肤感染为主 139 2 不典型表现全身不适 乏力 食欲不振 发热 头痛 头晕 咳嗽 气急 恶心 呕吐 腹痛 鼻出血 140 3 典型表现浮肿 尿少 70 1 浮肿先始于眼睑 晨起明显 2 3天 波及全身 2 为轻 中度非凹陷性水肿 3 水肿明显时尿明显减少甚至尿闭 4 1 2周尿量增多浮肿消退 5 尿量多少是观察肾功能的主要指征之一 与病情及预后密切相关 141 3 典型表现血尿 1 起病时几乎都有血尿 50 70 肉眼血尿 2 血尿的颜色与尿的酸碱度有关 中性和碱性者呈鲜红色或洗肉水样 酸性尿呈浓茶样和烟灰水样 3 肉眼血尿1 2周消失转为镜下血尿 4 血尿明显并不影响预后 5 与感染 活动有关 蛋白尿程度不等 有20 可达肾病水平 142 3 典型表现高血压 1 30 80 病例有血压增高 小儿高血压标准 学龄儿童 130 90mmHg学龄前儿童 120 80mmHg 2 一般在1 2周内随着尿量增多血压恢复正常 3 血压过高或上升过快 要警惕发生高血压脑病 4 血压升高程度与肾实质损害轻重呈正比 143 4 严重病例严重循环充血高血压脑病急性肾功能衰竭见于疾病早期 2周内 病情危重 需及时抢救 144 4 严重病例严重循环充血 发生在起病1周内 因水钠潴留 血容量增加使循环负荷过重所致 早期表现 呼吸 心跳 烦躁不安 严重者 端坐呼吸 颈静脉怒张 吐粉红色泡沫痰 两肺满布湿啰音 心脏扩大 甚至出现奔马律 肝大压痛 水肿加剧 可因肺水肿而危及生命 145 4 严重病例高血压脑病 因血压急剧升高 脑血管痉挛或脑血管高度充血 而致脑水肿 血压急剧升高 140 90mmHg 伴视力障碍 惊厥或昏迷之一者即可诊断 表现为剧烈头痛 呕吐 复视或一过性失明 146 4 严重病例急性肾功能不全 因肾小球内皮和系膜细胞增生 肾小球毛细血管腔变窄 阻塞 肾小球血流量减少 滤过率降低所致表现 尿少 无尿等症状 引起暂时性氮质血症 电解质紊乱和代谢性酸中毒持续时间 3 5天 10天 147 二 辅助检查尿常规尿蛋白 阳性 多在 之间 尿红细胞 与血尿程度相平衡 镜下可见大量红细胞 为 少数镜下红细胞持续数月 可见透明 颗粒 红细胞管型 尿白细胞 早期可见较多白细胞 上皮细胞 但非感染 148 血尿 肉眼血尿 颜色与尿的酸碱度不同而异 镜下血尿 149 血液检查白细胞轻度升高或正常ESR 与疾病严重度无关 示疾病活动性ASO 与疾病严重度无关 示近期链球菌感染C 6 8周后恢复正常 与疾病严重度无关 C 测定对急性肾炎鉴别诊断和非典型病例的诊断有重要意义 150 诊断三 诊断要点及鉴别诊断起病前1 3周有前期链球菌感染史临床出现水肿 少尿 血尿 高血压尿常规检查有红细胞 蛋白和管型血清C3降低 伴或不伴ASO升高 151 鉴别诊断其他病原体感染的肾小球肾炎多种病原体可引起急性肾炎 如病毒感染性肾炎 前驱期短 约3 5天 症状轻 无明显水肿及高血压 以血尿为主 补体C3 ASO不升高 IgA肾病以血尿为主要症状 表现为反复发作性肉眼血尿 多在上呼吸道感染后24 48小时出现血尿 多无水肿 高血压 血补体C3正常 确诊靠肾活体组织免疫 病理检查诊断 慢性肾炎急性发作既往肾炎史不详 无明显前期感染或时间短 除有肾炎症状外 常有贫血 肾功能异常 低比重尿 尿改变以蛋白增多为主 152 鉴别诊断原发性肾病综合征若患儿呈急性起病 有明确的链球菌感染的证据 血清C3降低 肾活检病理为毛细血管内增生性肾炎者有助于急性肾炎的诊断 其他还应与急进性肾炎或其他系统性疾病引起的继发性肾小球疾病如 紫癜性肾炎 狼疮性肾炎等相鉴别 153 治疗原则 自限性疾病 无特异治疗 主要是休息和对症 防治少尿和高血压 清除残留感染病灶 纠正水电解质紊乱防治急性期并发症 保护肾功能 154 一 一般疗法休息 急性期绝对卧床休息饮食 高热量 低盐或无盐饮食控制感染 青霉素类等 二 对症治疗利尿 噻嗪类或袢利尿剂降压 首选硝苯地平 155 三 对症治疗利尿 1 氢氯噻嗪1 2mg Kg d 分2 3次口服 2 呋塞米 口服2 5mg Kg d 3 严重者 呋塞米1 2mg Kg 次 im或iv 156 三 对症治疗降压 1 硝苯地平 系钙通道阻滞剂剂量 0 25mg kg d 最大剂量 1mg kg d 口服或舌下含服 3次 d 2 卡托普利 系血管紧张素转换酶抑制剂初始剂量 0 3 0 5mg kg d 最大剂量 5 6mg kg d 与硝苯地平交替用效果更佳 157 四 严重病例的治疗严重循环充血 1 纠正水 钠潴留 恢复正常血容量 可用利尿剂 呋塞米 速尿 每次1mg kg 2 表现有肺水肿者除一般对症治疗外 可用硝普纳5 20mg加入5 葡萄糖100ml 以1 g kg min 的速度 静脉滴注 严密观察血压 随时调整速度 速度不宜超过8 g kg min 以防止发生低血压 针筒 输液瓶用黑纸遮光 以免药物遇光分解 158 四 严重病例的治疗高血压脑病治疗 1 原则为降压 止惊 脱水 利尿 2 方法 首选降压药硝普钠 有降压 利尿双重作用 用药注意事项 浓度由小到大 5 20mg加入5 葡萄糖100ml 以1 g kg min 的速度 视血压控制情况调整 停药时要防止反跳 另外 应对症 止惊 脱水 给氧治疗 159 四 严重病例的治疗急性肾功能不全治疗 治疗原则 严格限制液体 纠正水电解质酸碱平衡紊乱或透析治疗 每日液体入量 前一日尿量 每日不显性失水 400ml m2 d 异常丢失量 内生水量 100ml m2 d 透析治疗 及早采取方法 腹膜透析 血液透析治疗 连续动静脉血液滤过 160 五 预后与预防 一 预后急性链球菌感染后肾炎95 完全恢复 少于5 患儿持续尿异常 死亡病例一般小于1 主要死因为急性肾功能衰竭 二 预防最根本的是防治链球菌感染 加强呼吸道 皮肤的感染的预防 对感染灶如急性扁桃体炎 猩红热 脓疱疹应彻底使用青霉素或其它敏感抗菌素根治 对A组溶血性链球菌感染者应在3周内及时检查尿常规 早发现 早诊断 161 小儿疾病 第四节维生素D缺乏性佝偻病 162 一 定义 维生素D缺乏性佝偻病是因缺乏维生素D引起体内钙 磷代谢失常 临床以神经精神症状和骨化障碍为主要表现的一种慢性营养缺乏病 是我国儿保重点防治的 四病 之一 多见于2岁以下小儿 维生素D缺乏性佝偻病 163 一 来源 1 内源性 人体合成 皮肤中7 脱氢胆固醇 VD3原 紫外线照射 VD3 胆骨化醇 为最主要来源 2 外源性 天然来源 含于鱼肝油 蛋黄 肝 植物性食物中 VD2 VD3 164 二 转化 肝 25 羟化酶 肾 1 羟化酶 1 25 OH 2D3 才具有生物活性 抗佝偻病作用 1 促进肠对钙 磷的吸收 2 促进肾对钙 磷的重吸收 3 促进破骨细胞活动 4 促进成骨细胞活动 165 日光 1 25 OH 2D3 肾1 羟化酶 VitD3 VitD2 紫外线 胆骨化醇 麦角骨化醇 166 三 病因 1 日照不足 由于户外活动少 或空气污染 雨雾过多 日照不足 使机体自身合成的VitD3减少 2 摄入不足 VitD摄入不足 天然食物如人奶 牛奶含VitD均少 若不常晒太阳 又不补充VitD 则易患此病 食物中含钙 磷含量不足或比例不当 167 三 病因 3 生长过快 婴儿生长发育过快 VitD及钙需要量较多 4 疾病及药物影响 胃肠及肝胆慢性疾病 慢性腹泻 先天性胆道闭锁 肝肾疾病 长期服用抗惊厥药 苯巴比妥 苯妥英钠 使VD加速分解 糖皮质激素有对抗VD转运钙的作用 长期应用可诱发本病 168 四 发病机制 169 五 临床表现神经精神症状出现较早 继而出现骨骼的改变 肌肉松驰 生长发育停滞 免疫力低下等 分期活动早期 初期 活动期 激期 恢复期后遗症期 170 一 初期 生后3个月左右发病 1 以神经 精神症状为主 易激惹 烦躁不安 夜惊 多汗 枕秃 171 一 初期 生后3个月左右发病 2 血钙正常或稍低 血磷下降 碱性磷酸酶正常或稍 钙磷乘积稍低 30 40 血清25 OH D3和1 25 OH 2D3 3 骨骼X线 无明显变化或骨钙化带模糊 骨质轻度稀疏 172 二 激期 骨骼改变为主 其次肌肉松驰及神经精神症状 1 骨骼改变 自上而下 1 头部 颅骨软化 3 6个月 方颅 8 9个月 出牙延迟或顺序颠倒 囟门晚闭或前囟过大 173 1 骨骼改变 2 胸部 1岁左右出现肋骨串珠 7 10肋肋膈沟 郝氏沟 鸡胸 漏斗胸 174 胸部畸形 鸡胸或漏斗胸 肋骨串珠肋膈沟 175 3 四肢脊柱 手镯 脚镯 征 6个月以上 下肢O型 X型腿 1岁以上患儿 脊柱畸形 扁平骨盆 176 脊柱与四肢 下肢畸形 O 形或 X 腿 骨骺部膨大手镯和脚镯 177 脊柱侧弯 脊柱后突 猫背 178 二 激期 2 其他改变肌肉 韧带松弛 头颈软弱无力 坐 立 行落后 蛙腹 肝脾下移 大关节过伸等 神经发育迟缓免疫力 并发感染 179 二 激期 3 血清钙磷均降低 钙磷乘积 小于30 AKP 4 X线 长骨临时钙化带模糊或消失 呈毛刷状 杯口状改变 骺软骨带明显增宽 骨质疏松 密度降低 可有弯曲 骨折 180 三 恢复期 适当治疗后临床症状减轻或消失 血清钙磷渐恢复正常 AKP恢复稍慢 X线 临时钙化线重新出现 骨密度增浓 四 后遗症期 多见于2岁以后 临床症状消失 血生化及X线检查正常 仅遗留有不同程度的骨骼畸形 181 六 诊断要点好发年龄 婴儿期病史 少日晒及喂养不当 疾病史等临床表现 神经精神症状和骨骼系统体征血液生化 血磷 AKP 血清25 OH D3和1 25 OH 2D3 是可靠的早期诊断指标 X线检查 182 七 鉴别诊断 一 抗维生素D佝偻病1 低血磷抗维生素D佝偻病2 远端肾小管性酸中毒3 维生素D依赖性佝偻病4 肾性佝偻病 二 其他 智能落后 脑发育不全 脑瘫 呆小病软骨营养不良脑积水 183 八 治疗 一 一般治疗 多晒太阳 合理喂养 避免负重 防治并发症 二 VitD口服法 VitD2000 4000IU 日或1 25 OH 2D30 5 2 0 g 天 口服 1个月后改为预防量400IU 日 重症 无法口服者 VitD320万 30万IU 肌注 2 3个月后改为预防量口服 184 八 治疗 三 钙剂服钙剂0 5 1g 次 2 3次 天 连服1 2个月 四 矫形疗法轻度畸形可自行恢复 重度畸形影响行走者 3岁以后作矫形术 185 九 预防提倡母乳喂养 多晒太阳 补充VitD 钙剂 母乳喂养儿一般不另给钙 1 围生期 孕妇应多户外活动 食用营养丰富的食品 妊娠中 后期适当补充VitD 同时服钙剂 400 800IU 186 九 预防2 婴儿期 生后两周始补充VitD每天法 400 足月儿 800 早产 低体重 双胎 IU 2周岁每月法 5万 10万IU 2周岁每季法 20万 30万IU 2周岁夏季接触日光充分可暂停 187 九 预防3 幼儿期 2周岁后采用夏季晒太阳 冬季服VitD 冬季服VitD20 30万IU一次 高发地区可间隔2 3个月再给一次 188 小儿疾病 第五节新生儿黄疸 189 黄疸 jaundice 是一种重要的临床症状 即血清胆红素浓度增高 使巩膜 皮肤以及粘膜发生黄染的表现 190 新生儿血中胆红素 5 7mg dl可出现肉眼可见的黄疸50 60 的足月儿和80 的早产儿出现生理性黄疸部分高未结合胆红素血症可引起胆红素脑病 191 衰老的红细胞的分解代谢80 无效的血红素形成 旁路 网状内皮系统 肝内血红素组织血红素20 胆红素 血浆白蛋白 血液内 胆红素 Y Z蛋白 结合作用 结合胆红素 毛细胆管 光面内质网 结合胆红素 重吸收后90 肠肝循环 肝细胞 葡萄糖醛酸90 0 葡萄糖结合物0 木糖结合物 肠腔 细菌作用 尿胆原80 排出 10 肾脏 门V 尿 尿胆原 0 4毫克 日 粪 尿胆原 40 280毫克 日 图正常胆红素代谢 葡萄糖醛酸转移酶 192 新生儿胆红素代谢特点1 红细胞过剩2 新生儿红细胞寿命短 70 80天 3 血红蛋白分解速度 4 旁路胆红素来源多 胆红素产生偏多 193 1 酸中毒2 早产儿体内白蛋白含量少 白蛋白联结运送胆红素能力不足 194 1 载体Y Z蛋白少2 肝酶系统发育不完善3 肝酶活力易遭破坏4 生后血糖浓度迅速下降 肝脏处理胆红素能力不足 195 1 肠道菌群少2 小肠内 葡萄糖醛酸苷酶活性高3 胎粪中胆红素含量高 肠肝循环负荷大 196 新生儿黄疸的分类 生理性黄疸 病理性黄疸 197 病理性黄疸分类 198 199 病理性黄疸病理性黄疸的特点 1 黄疸出现过早 2 黄疸程度过重 3 黄疸持续不退 4 黄疸退后复现 200 治疗光照疗法 光疗 是降低血清UCB 未结合胆红素 简单而有效的方法药物治疗换血疗法 见新生儿溶血病 其他治疗防止低血糖 低体温纠正缺氧 贫血 水肿和心力衰竭等 201 小儿疾病 第六节热性惊厥 202 热性惊厥 热性惊厥 febrileseizures FS 是小儿时期最常见的惊厥性疾病 发病年龄为3个月 5岁小儿 18 22个月为发病高峰期 绝大多数5岁以后不再发作 我国发病率为5 6 男孩多于女孩 男 女 1 2 1 5 1 本病不包括颅内感染和各种颅脑病变引起的急性惊厥 203 204 一 病因和发病机制热性惊厥的发病 与年龄 发热 感染及遗传等因素有关 1 年龄在脑发育极不成熟的新生儿期及脑发育接近完善的年龄都罕见本病 这种特征与大脑在解剖 生化 生理等方面的发育特点有关 0 5 5岁小儿脑发育不成熟 皮层分化不全 神经细胞结构简单 树突 轴突和髓鞘发育不完善 兴奋性和抑制性递质的动态平衡不稳定 使神经细胞的惊厥阈值降低 神经冲动易于泛化 205 2 发热一般认为 发热与惊厥存在因果关系 先有发热 后有惊厥 发热导致惊厥发作 发热改变神经细胞的代谢 耗氧量和血流量 使中枢神经系统处于过度兴奋状态 对外界刺激的敏感性增强 这些因素作用于尚未发育成熟的丘脑 使之强烈放电 并传至大脑 临床上即出现惊厥发作 206 3 感染感染导致发热 发热引起惊厥发作 多因感染而起 以病毒感染最多见 70 以上与上呼吸道感染有关 因而上呼吸道感染是热性惊厥最常见的促发疾病 其他感染如出疹性疾病 下呼吸道感染 疫苗接种 急性细菌性痢疾等也可导致本病 207 4 遗传31 42 9 患者有热性惊厥家族史 单卵双生共同罹患热性惊厥的几率比双卵双生高 双亲有热性惊厥病史的幼儿比父母中仅一方有热性惊厥病史的幼儿发生热性惊厥的可能性大 208 5 其他免疫功能异常 细胞免疫及体液免疫功能紊乱 参与了热性惊厥发生发展的病理过程 血清钙含量下降可能是诱发惊厥发作原因之一 铁缺乏可影响行为及智能发育 神经生物化学异常 如脑内 氨基丁酸介质不足 生长抑素含量升高等 也可引起热性惊厥 209 二 临床表现 病毒常见 70 以上与急性上呼吸道感染有关 多见于6个月 5岁的婴幼儿 6岁后罕见 患儿体质较好 发作前后一般情况良好 惊厥多发生在热性疾病初 体温骤升时 多数发生在热起的24小时以内 常见于上呼吸道感染 惊厥多为全身强直或阵挛性发作 少数为局灶性或一侧性发作 发作次数少 持续时间短 恢复快速 无神经系统异常表现 一般预后好 发作期脑电图可见慢性活动增多或轻度不对称 30 50 患儿以后发热时亦易发生惊厥 一般到学龄期不再发作 210 典型表现 体温升至38 以上时 突然发作双眼凝视 斜视或上翻 眼球固定 头后仰或斜向一侧 口吐白沫 牙关紧闭 面部 四肢肌肉呈非自主性 持续性 强直性或阵挛性抽动 多伴有意识丧失 严重者呼吸抑制 小便失禁 可有屏气和青紫 持续数秒至数分钟或更长 然后进入昏睡状态 211 临床分为两种类型 1 单纯性临床特征 约占热性惊厥的70 多发生在6个月 5岁 5岁后少见 惊厥多发生在病初 体温骤然上升时 大多在39 时 一般一次热性疾病病程中只发作1次 个别有两次发作 多数呈全身强直 痉挛发作 少数为其他形式的发作 如肌阵挛 失神发作 发作时间短 数秒到10分钟 发作后短暂的嗜睡 发作后意识恢复快 不伴有神经系统异常体征 热退2周内脑电图恢复正常 预后良好 50 的患儿有既往热性惊厥史 最常见 全身抽 时间短 次数少 预后好 212 2 复杂性临床特征 发作年龄不定 可在6个月前或5岁以后 起初高热惊厥 发作数次后低热甚至无热也发生惊厥 发作时间较长 一次发作可持续10分钟以上 24小时内反复发作 2次 一次发热病程中反复多次发作 累计发作总数5次以上 局灶性或不对称性发作 惊厥前神经系统可有异常 如曾有窒息 脑外伤 中毒史等 发作后有一过性脑功能障碍 EEG在惊厥发作2周后仍有异常 约占热性惊厥的30 年龄小或大 时间长 局部抽 发作多 反复抽 213 三 辅助检查1 三大常规 有助于确定原发病 从而为惊厥的治疗提供参考 2 EEG 复杂性热性惊厥 若EEG中新出现痫性波发放 则提示癫痫发生的危险性 3 其他 血液生化检查 排除代谢性疾病 脑脊液检查 排除中枢神经系统感染等疾患 影像学检查 用于疾病的诊断与鉴别 214 四 诊断与鉴别诊断凡3个月 5岁小儿 在各种发热性疾病初期 体温骤然升高时发生惊厥 在除外颅内感染和各种颅脑疾病引起的急性惊厥基础上 可考虑热性惊厥 非典型病例 需依靠详细收集病史 认真体格检查 结合必要的辅助检查进行综合分析 热性惊厥常有明显的家族史和个体易感性 询问家族史和既往病史可以为本病提供诊断线索 215 五 治疗1 急救处理 1 一般措施 平放患儿 卧位 头转向侧位 掰开患儿嘴 牙齿间塞压舌垫 防止咬伤 敞开衣领 确保患儿呼吸道通畅 防误吸和窒息 若口中沫多或喉头有分泌物者用吸痰器吸出分泌物 常规给氧 减少缺氧性脑损伤 一般采用面罩持续低流量吸氧 氧流量在2 4L min 氧浓度40 60 若患儿惊厥停止后 应继续给氧30 60分钟 保持安静 禁止一切不必要的刺激 216 2 止惊 地西泮 首选 每次0 3 0 5mg kg静脉缓注 原药不稀释 速度 1mg min 最大剂量 10mg 1 3分钟生效 必要时30分钟后重复1次 1日可重复2 4次 苯巴比妥钠 显效慢 用药20分钟后止惊 维持时间长 常用作维持治疗 10 水合氯醛 保留灌肠 217 2 病因治疗积极治疗原发病 及时控制体温 包括使用退热药物和 或 物理降温措施 218 六 预后与预防单纯性热性惊厥预后良好 复杂性热性惊厥多数预后较差 有癫痫家族史者 转变为癫痫的可能性为30 50 219 小儿疾病 第七节常见发疹性疾病 220 第一节麻疹 概念是一种由麻疹病毒引起的急性呼吸道传染病 是儿童最常见的急性呼吸道传染病之一 传染性很强 临床上以发热 流涕 咳嗽 结膜炎 口腔麻疹黏膜斑 全身斑丘疹及疹退后遗留色素沉着伴糠麸样脱屑为特征 易并发肺炎 221 病原学麻疹病毒 measlesvirus 为RNA病毒 属于副粘液病毒科存在部位 鼻 咽 气管等呼吸道分泌物 眼结合膜分泌物 血液 尿液中 理化特性 在外界生存力弱 对紫外线和消毒剂敏感 流通空气及阳光下半小时失去活力 耐寒 222 流行病学传染源病人是唯一的传染源传播途径呼吸道飞沫传播 易感人群人类对麻疹病毒普遍易感 感染后可获得终生免疫 好发季节四季均可发生 但以冬春季最多 223 临床表现1 典型麻疹 潜伏期 6 18天 平均为10天左右前驱期 3 4天从发热到开始出皮疹1 发热2 呼吸道卡他症状上呼吸道炎 眼结膜炎3 麻疹黏膜斑 koplik斑 具有早期诊断意义 形态 部位 持续时间 4 其他 神萎 纳差 呕吐 腹泻等 科氏斑 224 出疹期3 4天1 发热 进一步升高 高热 超高热2 呼吸道卡他症状 加重3 皮疹形态 红色斑丘疹 疹间皮肤正常顺序 自上而下耳后发际处 面部 颈部 躯干 四肢 掌心足底4 其它神萎 纳差加重肝脏 脾脏 淋巴结轻度肿大 225 麻疹皮疹在躯干的分布 麻疹引起的皮疹 226 麻疹皮疹在手掌 脚掌的分布 227 麻疹面容 228 229 恢复期3 5天1 发热及全身症状逐渐减轻 消失2 皮疹按出疹顺序消退 糠麸样脱屑 留有棕色色素沉着斑 一般7 10天痊愈 230 麻疹恢复期棕色色素沉着斑 231 2 非典型麻疹 1 轻型麻疹多见于有部分免疫者 2 重型麻疹多见于免疫功能低下者 232 并发症肺炎最常见 多见于出疹期 常见5岁以下小儿1 原发性由麻疹病毒本身引起 以肺间质病变为主 其临床表现轻 2 继发性继发金黄色葡萄球菌 肺炎双球菌 流感杆菌 腺病毒等感染 以肺泡实质性改变为主 其临床表现重 喉炎脑炎及亚急性硬化性全脑炎 SSPE 心肌炎中耳炎 233 实验室检查1 外周血象2 麻疹特异性IgM的检测3 多核巨细胞的检测4 麻疹病毒抗原检测5 RT PCR检测麻疹病毒RNA6 病毒分离 234 诊断与鉴别诊断诊断 1 流行病学资料 年龄 季节 接触史 预防接种史 2 临床表现前驱期可见麻疹黏膜斑 出疹期皮疹的特点 出疹时间 皮疹形态 顺序及与发热的关系 恢复期有脱屑及色素沉着 3 实验室检查鉴别诊断 1 风疹 2 幼儿急疹 3 猩红热 235 出疹性疾病鉴别诊断 236 治疗无特异抗病毒治疗 支持治疗和对症治疗 1 一般治疗休息 保持口腔 眼部清洁 保证充足的热量 水 VitA等2 对症治疗高热可用小量退热剂 出疹期避免急骤退热 烦躁者镇静 剧咳时镇咳祛痰 继发细菌感染可给抗生素 237 预防控制传染源隔离患者 出疹后 天 并发肺炎者10天接触过麻疹的易感者 隔离检疫3周切断传播途径房间通风 病人住所 衣物按规定消毒保护易感人群 1 被动免疫 2 主动免疫为预防的主要措施 238 第二节风疹 冬春发病 人是风疹病毒的唯一自然宿主 通过飞沫传播 经胎盘可引起先天性感染 皮疹出现5天后一般即无传染性 以前驱期短 3天出疹及耳后 枕后和颈部淋巴结肿大 触痛为其临床特征 妊娠早期感染可致严重先天畸形 239 临床表现 240 241 实验室检查血常规 白细胞总数减少 淋巴细胞相对增多 血清学检查 血清中风疹病毒特异性抗体阳性说明在急性感染期 IgG抗体阳性说明已有免疫 新生儿血清中测出抗IgM抗体可证实为经胎盘的病毒传播 242 处理要点和预防无特效药物治疗 只需对症治疗 卧床休息 均衡营养 补充水分 243 第三节水痘 概念由水痘 带状疱疹病毒引起的急性呼吸道传染病感染后可获得持久免疫力主要临床表现为同时存在的斑疹 丘疹 疱疹和结痂 呈向心性分布 黏膜受累 244 病原学水痘 带状疱疹病毒 VZV 属疱疹病毒科 亚科 双链DNA病毒只有一个血清型抵抗力低存在部位 存在于病人的鼻咽部 血液 疱疹液中 245 流行病学传染源病人 水痘和带状疱疹 传染期 出疹前1 2天至疱疹全部结痂 约7 8天 传播途径呼吸道飞沫传播直接接触传播易感人群普遍易感 免疫力持久流行特征好发年龄 10岁以下儿童 90 6个月内婴儿有被动抗体流行季节 无严格季节性 但冬春季节多见 246 临床表现潜伏期 10 21天前驱期 短 一般 24h 部分患儿无此期 症状轻典型水痘皮疹1 皮疹发展过程 斑丘疹疱疹结痂 不留疤痕2 皮疹特点 1 分批出现2 三种皮疹同时存在3 向心性分布4 黏膜同时受累 247 皮疹初见于发际处 而后成批出现于躯干 头面部和四肢 呈向心性分布 初呈红色斑疹或丘疹 6 8小时内变成水痘疱疹 然后结痂 伴瘙痒 皮疹可波及口鼻眼和生殖道等黏膜处 各期皮疹同时存在是其特征性表现 病情差异较大 病程长短不一 248 二 不典型水痘1 重症水痘 出血性 进行性 弥漫性水痘2 新生儿水痘 249 重症水痘 重症水痘 250 重症水痘 251 并发症1 皮肤继发感染 最常见 如脓疱疮 丹毒 蜂窝织炎 外科型猩红热 甚至导致败血症2 水痘肺炎 免疫缺陷儿童和新生儿3 神经系统 水痘脑炎 横贯性脊髓炎 面神经瘫痪 Reye综合症等4 其他 心肌炎 血小板减少 白细胞减少 肾炎 肝炎 关节炎等 252 实验室检查1 外周血白细胞计数2 病毒抗原检测疱疹液直接荧光染色检查3 病毒分离4 血清学检查特异性抗体IgM阳性双份血清特异性抗体IgG滴度4倍以上增高 253 诊断与鉴别诊断诊断依据1 流行病学资料2 临床表现 皮疹 鉴别诊断1 脓疱疹2 丘疹性寻麻疹3 手 足 口病 254 治疗1 抗病毒药物阿昔洛韦 轻者口服 重症患儿静脉滴注2 对症治疗止痒 退热继发细菌感染使用抗生素丙种球蛋白的使用3 加强护理勤换内衣 防皮肤抓伤 减少继发细菌感染保持居室空气流通 供给充足水分和易消化食物不宜使用肾上腺皮质激素类药物 255 预防1 控制传染源隔离患儿致皮疹全部结痂已接触的易感儿童 应检疫3周2 主动免疫水痘减毒活疫苗可有效预防水痘发生 保护率85 95 保护效果持续10年以上3 被动免疫适用于高危人群 256 第四节猩红热 概念A组 型溶血性链球菌引起的急性出疹性传染病 临床以发热 咽峡炎 全身红色皮疹 恢复期皮肤脱屑为特征 少数患儿于病后2 3周可发生急性肾小球肾炎 急性风湿热 257 流行病学 一 传染源主要是猩红热病人和咽部乙型溶血性链球菌带菌者 猩红热自发病前1日至出疹期传染性最强 恢复期传染性消失 二 传播途径主要经空气飞沫传播 三 人群易感性普遍易感 四 流行特征全年均可发生 但以冬春季多见 5 15岁好发 1岁以下 50岁以上少见 258 临床表现 1 普通型 典型猩红热 潜伏期多数2 5d 1 7d 起病急 突发高热 头痛 咽痛 呕吐等根据病程可分为三期 前驱期 出疹期 恢复期 根据病情