布加综合征PPT专业课件.ppt

1 布 加综合征 Budd Chiarisyndrome 2 3 布加综合征 Budd Chiarisyndrome 又称巴德 吉亚利综合症 柏 卡综合征 布 卡综合征 是各种原因引起的肝静脉或肝段下腔静脉部分或完全梗阻 血液回流障碍导致的淤血性门脉高压或 和下腔静脉高压症候群 4 中西方差异 西方国家发病少1 2 500 000 多为肝静脉急性血栓形成引起的闭塞 1 血液的高凝状态2 长期口服激素类避孕药 东方国家发病多 0 0065 1 15385 主要以下腔静脉与肝静脉同时阻塞的混合型多见 其次是肝静脉阻塞型 而单纯下腔静脉阻塞型最少见 与获得性病因及诸多遗传性因素相关 5 BCS 概论 年龄不限 多20 45岁的青壮年 性别方面 一般报道 男性发病率高 腹水和肝大是最常见的临床征象 6 7 8 病因 1 血液高凝状态导致血栓形成2 肝段下腔静脉膜性梗阻 MOVC 3 恶性肿瘤浸润4 血管外压迫5 邻近肝静脉主干和下腔静脉的感染 9 10 病理分型 Hirooka分型过于繁杂 但精确 11 汪忠镐分型 型 下腔静脉隔膜为主的局限性狭窄或阻塞型 约占57 型 弥漫性狭窄或阻塞型 约占38 亚洲和远东地区所见者多属此型 型 肝静脉阻塞型 约占5 肝静脉主干或开口阻塞 下腔静脉通畅 此型多发生在西欧和北美地区 12 根据症状分型 1 暴发型 多数肝静脉主干同时完全阻塞 进展快 起病数日或数小时死于暴发性肝衰竭及休克 2 急性型 肝静脉完全阻塞而引起 阻塞病变多为血栓形成 起病急 病程多在1个月以内 表现为突发的上腹剧痛 恶心 呕吐 腹胀 肝大 急剧增加的腹水可进展为急性肝衰竭 13 根据症状分型 3 亚急性型 病程多在6个月左右 多肝V及下腔V同时或相继受累 临床表现典型 肝大 肝区痛 顽固腹水 半数以上有下肢水肿和多部位深浅静脉迂曲扩张 下胸部及腰背部浅静脉怒张等下腔静脉阻塞征为本病重要体征 4 慢性型 最多见 病程多在1年以上 主要见于膜性梗阻的患者 表现为门静脉高压和下腔静脉高压症候群 晚期出现肝性脑病和肝肾综合征等肝衰竭征象 14 15 实验室检查 肝功能 急性型者ALT AST升高 血清胆红素增加 血清蛋白减少 凝血酶原时原时间延长 部分患者有ALP升高 亚急性型肝功能可基本正常或轻度异常 慢性型类似肝硬化 血液学 急性型血常规可有白细胞升高 部分患者有多血症 表现为血细胞比容和血红蛋白增加 亚急性及慢性者 除显性红细胞增多症外 一般无明显变化 腹水检检查BCS时腹水蛋白浓度常达2 5 3 0g L 也可低于此值 16 辅助检查 1 腹部B超 诊断符合率可达94 4 首选检查方法 2 多普勒超声 多普勒超声对BCS有极其重要的诊断价值 准确判断有无血流信号 消失肯定有阻塞存在 准确判断血流方向 如果肝静脉呈逆向血流 也可肯定下腔静脉入口处有阻塞 肝静脉多普勒波型变化 17 影像学检查 CT检查优势 鉴别肝V 下腔V回流受阻是先天性异常或继发于肿瘤 血栓或其他因素 还可发现腹水 侧支循环建立 腹腔脏器变化等征象 不足 无法显示下腔静脉隔膜 而肝内侧支血管的显示也不如超声和MRI 18 病例1 1 肝肿大 尾状叶为著 2 肝的外周部分密度偏低 尾叶及肝左叶中央部分密度相对较高 3 可见腹水 19 动脉期 增强早期见尾状叶及肝左叶中央部分迅速强化 边缘模糊 斑片状不均匀强化 特征性 中心扇样强化 区域性或广泛性密度不均 20 静脉期 静脉期肝静脉不强化 肝静脉与下腔静脉间的连续性中断 肝段下腔静脉 肝静脉栓塞 血栓形成时显示腔内充盈缺损 尾叶增大可致肝段下腔静脉呈裂隙状 阻塞端以下下腔静脉扩张 21 DSA 22 下腔静脉肝段血栓形成 病例2 23 病例3 24 25 26 27 28 奇静脉及半奇静脉扩张 病例4 29 病例5 30 主要鉴别诊断要点 肝脏大小脾脏大小 伴或不伴颈静脉充盈 非肝颈静脉回流征 实验室ALT AST和血清胆红素均明显升高 没有酶疸分离现象 病毒性肝炎有关的病原学检查大多阴性 肝活检见肝内呈片状出血性坏死 累及肝腺泡各带 各级肝静脉可见附壁血栓 血管造影可明确诊断 31 鉴别诊断 急性肝炎急性型BCS须与急性肝炎区别 1 急性BCS腹痛剧烈 肝脏肿大和压痛均非常明显 而且颈静脉充盈 肝颈回流征阴性 2 腹水的出现和增长速度以及下肢水肿与肝功能变化不成比例 3 患者没有病毒性肝炎或肝毒性药物或毒物接触史 病毒性肝炎的病原学检查大多阴性 4 肝活检不是气球样变嗜酸性变和点状坏死 而是小叶中央带的出血性坏死伴肝窦明显扩张 各级肝静脉血栓形成 5 血管造影可将二者明确区别开来 32 鉴别诊断 1 肝硬化腹水 肝硬化者多有肝炎病史 肝脏缩小 腹水出现晚但易控制 腹壁静脉曲张以脐为中心 血流方向为离心性 无侧腹壁和背部静脉曲张 布加综合征表现为进行性肝大 腹水量大 积聚迅速 而利尿剂效果差 脾肿大但脾机能亢进不明显 合并下腔静脉阻塞时 胸腹壁及腰背部静脉曲张 血流方向由下而上 同时有双下肢静脉曲张并水肿 溃疡等特点 肝静脉和 或 下腔静脉造影 肝活检可以明确诊断 33 鉴别诊断 2 缩窄性心包炎表现为上腹痛 肝肿大 腹水 心包钙化等 但呼吸困难 紫绀 颈静脉怒张 心率快 心音遥远 喜脉 肝颈静脉回流征阳性是布加综合征所不具备的 慢性 有可疑时可行心电图 超声心动图及B超检查鉴别 必要时行下腔静脉造影 34 鉴别诊断 3 右心衰竭同样可表现为肝大触痛 腹水 脾肿大及黄疸等 但多有心脏病史 反复发作 全心扩大 肝颈静脉回流征阳性 心衰控制后症状减轻 尤其肝脏缩小 腹水减少或消失是其特征 布加综合征仅用一般药物肝肿大不会缩小 腹水难以减少或消失 35 血管造影检查是诊断布加综合征的金标准 血管三维成像可以更直接 清晰的显示下腔静脉和肝静脉的形态异常 而且 通过一些特征性的CT表现可以提示或确诊布加综合征 因此 CT扫描是布加综合征诊断中的一个十分有价值的手段 MRI更具优势 36 治疗 内科治疗利尿剂抗凝剂全身溶栓治疗性穿刺基础血液病的治疗介入治疗球囊血管成型术支架置入术经颈静脉肝内门体分流术 TIPS 局部溶栓外科治疗门腔分流术 PCS 肠腔分流术 MCS 肠房分流术 MAS 肝移植注 介入手术后一般需要配合长期抗凝治疗 定期复查 37 谢谢 38 1 血液高凝状态导致血栓形成 对于血液高凝状态时血栓易发生在肝静脉和 或肝段下腔静脉的原因目前有两种学说 损伤学说 膈肌不停的随呼吸运动 由于肝脏重力牵拉 致使此处血管内皮损伤 湍流学说 此处肝静脉与下腔静脉呈直角 血液形成湍流 容易发生血栓 39 2 肝段下腔静脉膜性梗阻 MOVC 有学者认为MOVC是肝段下腔静脉胚胎发育过程中的畸形 但目前研究认为 部分下腔静脉中的膜性梗阻是血栓机化所导致 其机理 感染 静脉炎 血栓 机化 40 3 恶性肿瘤浸润 1 恶性肿瘤直接侵犯血管 尤其是靠近肝静脉和肝段下腔