急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病病人的护理整理 PPT课件.ppt

急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病患者的护理 临床护理教研室 1 概念 急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病 Guillain BarreSnydrome GBS 又称格林巴利综合症或吉兰巴雷综合征 是指一种急性亚急性起病 一组神经系统自身免疫性疾病 以神经根 外周神经损害为主 伴有脑脊液中蛋白 细胞分离为特征的综合征 临床特征 为四肢对称性 迟缓性瘫痪 感觉障碍和自主神经功能失常 严重病例可因呼吸肌麻痹或伴严重呼吸道感染及心力衰竭而死亡 基本概念 2 发病机制 机制不明 病人血液中可能存在抗周围神经髓鞘抗体或对髓鞘有害性的细胞因子 属神经系统的一种迟发性过敏性自身免疫性疾病 可能与感染 疫苗接种有关 多数病人在本病发病前1 4周有呼吸道 肠道感染病史 最常见为空肠弯曲菌感染 约占85 此外还可有病毒 支原体等感染 一 病因 3 流行病学 1 GBS的年发病男性略高于女性 2 各年龄组均可发病 发病年龄有双峰现象 即16 25岁和45 60岁出现两个高峰 以儿童和青壮年多见 3 我国GBS的发病似有地区和季节流行趋势 在我国河北与河南交界带的农村 多在夏 秋季节有数年一次的流行趋势 4 李春岩 河北医科大学神经内科学教授 2001年11月当选为中国工程院院士 国际神经病学权威组织 美国神经病学学会唯一的中国会员 国家科技进步二等奖 在国内外首先发现 报道并命名格林 巴利综合征的新亚型 急性运动性轴索型神经病 AMAN 首次在国内格林 巴利综合征患者体内分离培养出空肠弯曲菌 在国际上首先利用空肠弯曲菌成功制成格林 巴利综合征动物模型 证实了空肠弯曲菌是急性运动性轴索型神经病的病因之一 5 二 发病机制 病原体 有与周围神经相似成分 侵入 机体免疫识别错误 产生自身免疫性T细胞和自身抗体 发生免疫反应 周围神经髓鞘脱落 神经根炎症 6 髓鞘 包绕在有髓神经轴索外面的细胞膜 它是由髓鞘形成细胞 许旺 的细胞膜组成 中枢神经髓鞘形成细胞 少突胶质细胞周围神经髓鞘形成细胞 施万细胞 保护轴索 传导冲动 绝缘作用 髓鞘组成 生理功能 髓鞘的生理功能 7 神经脱髓鞘示意图 8 病理生理 免疫致病因子可能是抗周围神经髓鞘抗体或对髓鞘有毒性的细胞因子 致脊膜及周围神经充血 淤血 渗出 瓦解许旺细胞 吞噬髓鞘引起阶段性脱髓鞘 免疫细胞在发病后第二天即可出现 见于脊神经根 周围神经的神经束衣 外衣及小血管旁发病后即可见到神经节段性髓鞘脱失后期髓鞘再生 恢复 9 10 1 常为首发症状 2 表现 四肢对称性肌无力 麻木 可自远端向近端扩展或相反 或远近端同时受累 并迅速波及躯干 3 病情发展 多于数日至2周达高峰 病情危重者在1 2日内迅速加重 出现四肢对称性弛缓性瘫痪 严重者可累及呼吸肌 出现呼吸肌麻痹 神志死亡 多从双下肢开始 逐渐向上发展 出现对称性弛缓性瘫痪 腱反射减弱或消失 病理反射阴性 一 运动障碍 11 二 感觉障碍 肢体远端感觉异常和或手套袜子型感觉减退或缺失 但也可以无感觉障碍 部分患者可见脑脊液 神经根刺激症状 表现为腰腿肩颈部受牵拉而诱发疼痛 12 三 脑神经损害 以双侧面 副 舌咽 迷走等神经麻痹多见 表现为双侧面瘫和吞咽困难 咳嗽反射消失等 13 可有多汗 皮肤潮红 手足肿胀营养障碍 严重者可致心动过速及直立性低血压 或血压增高 排便排尿障碍 四 自主神经损害 14 五 并发症 窒息 肺部感染 心衰等 15 心理 社会状况 情绪紧张 焦虑不安 呼吸困难 吞咽障碍时 病人可出现恐惧 悲观 16 1 脑脊液 脑脊液压力正常 无色透明 压力正常 蛋白 细胞分离现象 蛋白数增高 而细胞数正常 是本病的重要特点 2 腓肠神经活检可显示脱髓鞘和炎性细胞浸润 3 肌电图检查早期可正常 晚期可出现神经传导速度减慢现 实验室检查 17 1 病前1 4周有感染史 急性或亚急性起病2 四肢对称性无力 瘫痪和脑神经损害3 末梢型感觉障碍4 常有蛋白 细胞分离现象 一般起病2周后 本病特点 18 治疗要点 血浆交换 plasmaexchange PE 免疫球蛋白静脉滴注 intravenousimmunoglobulin IVIG 糖皮质激素 皮质类固醇corticosteroids 其他对症治疗和预防并发症用抗生素防治各种感染 辅助呼吸 患者出现气促 肺活量降至1L以下或动脉氧分压低于70mmHg时可行辅助呼吸 19 血浆置换 PE 将患者的异常血浆分离 清除后 再将剩余细胞成分加入正常人的新鲜冷冻血浆或代血浆等置换液输回体内 或将异常血浆分离后用吸附法除去血浆中有害物质再输回体内 发病后2周内进行 可清除血中有害抗体 补体及细胞因子等 20 免疫球蛋白静脉滴注 应为无色或黄色澄清液体 不应有异物 浑浊或摇不散的沉淀 2 8 避光保存 严禁冰冻 成人0 4g kg d 连用5天 尽早应用 丙种球蛋白的半衰期只有16 24天 应用大剂量静脉滴注免疫球蛋白 21 免疫球蛋白静脉滴注 免疫球蛋白使用的注意事项 人免疫球蛋白制品出现浑浊 有摇不散的沉淀 异物或玻璃瓶有裂纹 过期失效 均不可使用 开瓶后应一次注射完毕 不得分次使用 运输及贮存过程中严禁冻结 静脉滴注时不得和其他药物混合使用 输液过程中出现寒颤或发热 都是过敏的表现 应立即终止使用 并加以抢救 免疫球蛋白 IVIG 血液和其他液体中具有免疫活性的一类蛋白质称为抗体 又叫免疫球蛋白或丙种球蛋白 它是从健康人血中提取出来的 这种制剂称为人血丙种球蛋白 22 4 糖皮质激素 甲基泼尼松龙 methylprednisolone 甲基强的松龙 500mg d i v滴注 连用5 7d地塞米松 10mg d i v滴注 一疗程7 10d 23 5 其他辅助治疗用药为B族维生素 辅酶A ATP 加兰他敏及地巴唑等对症治疗和预防并发症用抗生素防治各种感染 24 护理诊断 问题 深静脉血栓形成 营养失调 与四肢肌肉进行性瘫痪有关 与呼吸困难 四肢肌肉弛缓性瘫痪 惧怕治疗的疼痛有关 与周围N损害 呼吸肌麻痹有关 本例患者主要护理诊断 恐惧 3 25 四 护理措施 26 一 一般护理 饮食护理高热量 高蛋白 丰富维生素易消化饮食 尤其注意补充维生素B12 补充足够水分 喂食速度要慢 以免呛咳 吞咽困难者鼻饲 进食时及食后30min宜抬高床头 防止窒息 便秘者增加纤维素 腹部按摩 必要时用缓泻剂如果导片等 预防并发症经常更换体位 保持瘫痪肢体的功能位 早期做好肢体的运动训练 27 肢体运动障碍护理体位护理 保证患者肢体轻度延展 帮助病人被动活动 防止肌萎缩 维持运动功能及正常功能位置 防止足下垂 爪形手等后遗症 必要时用 T 型板固定双足 28 1 保持呼吸道通畅 本病早期多因呼吸肌麻痹所致 因此早期保持患者呼吸道通畅非常关键 应鼓励患者咳嗽 翻身时进行拍背 体位引流以促进排痰 可进行雾化吸入 必要时吸痰 29 2 呼吸机管理 如有缺氧症状 如呼吸困难 烦躁 出汗 指 趾甲及口唇发绀 肺活量降低20 25ml kg体重以下 血氧饱和度降低 动脉氧分压低于9 3kPa 宜及早使用呼吸机 一般先用气管内插管 如一天以上无好转 则应气管切开 外接呼吸机 护士应熟悉血气分析的正常值 随时调节呼吸机的各项指标 30 血气分析的正常值pH在7 35 7 45 PaCO2在35 45mmHg PaO2在90 100mmHg PaCO2一般急性呼吸衰竭时 PaCO2 55mmHg 慢性呼吸衰竭PaCO270 80mmHg pH 7 20 7 25 控制面板呼吸机管道湿化罐调温器 PaO2在 50 30min后PaCO2仍 50mmHg也是使用呼吸机的指征 31 临床常用的ZY3200型呼吸机 32 33 3 备好抢救物品如气管插管包 气管切开包 呼吸机 氧气 吸引器 抢救车等抢救设备 34 二 病情观察 密切观察病人神志 运动 感觉障碍情况 呼吸困难及程度 注意肺活量及血气分析变化 呼吸肌麻痹致缺氧的表现 呼吸费力 烦躁 出汗 口唇发绀 血氧饱和度降低 动脉血氧分压低于70mmHg 重症患者应在重症监护病房治疗 给予生命体征监测 心电监护 血氧饱和度监测 35 护理措施 卧床时间长 机体抵抗力低下 易发生肺部感染 营养低下 还可致深静脉血栓形成 肢体挛缩和肌肉失用性挛缩 应指导和帮助病人活动肢体 按摩腹部等 教会病人遵医嘱正确服药 告知药物的作用 不良反应 使用时间方法及注意事项 预防并发症 用药护理 36 三 用药护理 糖皮质激素 应激性溃疡等 应观察有无胃部疼痛不适和黑粪 安眠 镇静药 可产生呼吸抑制 不能轻易使用 以免掩盖或加重病情 37 四 心理护理 应及时了解病人的心理状况 主动关心病人 耐心倾听病人的感受 解释病情 告知病人本病经过积极治疗和康复锻炼 大多预后好 使病人增强信心 配合治疗 38 五 健康指导 疾病知识指导患者出院后要按时服药 保证足够的营养 坚持每天被动或主动的肢体锻炼 指导病人及家属掌握本病有关知识及自我护理方法 认识肢体功能锻炼的重要性 减少并发症 如出现并发症立即就诊 生活指导建立健康的生活方式 注意营养均衡 增强体质和机体