新生儿母婴血型不合溶血病产科ppt课件.ppt

新生儿母婴血型不合溶血病 1 目录 一 新生儿溶血病发病机制二新生儿溶血病临床症状三 新生儿溶血病临床诊断四 新生儿溶血病的预防和治疗五 新生儿溶血试验相关介绍 2 血型是人体的一种遗传性状 人类已发现有30个血型系统 400多种抗原 人类大多数基因位点都已被定位于22对常染色体上 血型也是如此 ABO血型在第9对染色体上 Rh血型在第1对染色体上 MN血型受控于第4对染色体 一 新生儿溶血病发病机制 3 一 新生儿母婴血型不合溶血病 Hemolyticdiseaseofnewborn简称HDN 系指母 子血型不合引起的同族免疫性溶血 胎儿从父亲遗传下来的显性抗原 而母亲所缺少此抗原时 通过妊娠 分娩 此抗原可进入母体 刺激母体产生免疫性抗体 抗体是IGg性质 此抗体可通过胎盘进入胎儿血循环 导致胎儿或新生儿的免疫性溶血病 4 二 新生儿溶血病 HDN 分类在已发现的人类30个血型系统中 以ABO血型不合最常见 Rh血型不合次之 MN血型不合较少见 其比例见下表所示 5 a 母亲O型 新生儿为A或B型 最多见b 母A 子B AB 母B 子A AB少见c 如母为 AB 型 婴儿为 A 型或 B 型则不会发生ABO新生儿溶血病 1 ABO血型不合发病机制 三 新生儿溶血病 HDN 发病机制 6 ABO溶血病可发生在怀孕第一胎 临床症状轻 自然界存在A或B血型物质如某些植物 寄生虫 伤寒疫苗 破伤风及白喉类毒素等 O型母亲在第一次妊娠前 已接受过A或B血型物质的刺激 血中抗A或抗B IgG 效价较高 怀孕第一胎时抗体即可进入胎儿血循环引起溶血 血浆及组织中存在的A和B血型物质 部分中和来自母体的抗体 胎儿红细胞A或B抗原位点少 抗原性弱 反应能力差溶血病发生与否与抗体数量及抗体类型有关 ABO血型不合中约1 5发病 7 2 RH血型不合发病机制 Rh不合溶血母亲 Rh 母产生抗Rh 红细胞抗体 IgG 再次妊娠 妊娠 输血红细胞Rh 胎儿Rh 红细胞破坏溶血 贫血 黄疸肝脾肿大 8 a Rh血型不合 发病严重 常可致胎儿死于宫内或引起新生儿核黄疸 Rh血型系统在红细胞上有6种抗原 分别为C c D d E e 其中以D抗原性最强 d抗原至今还没检测到 依抗原性强弱排列 依次为D E C c e b 有时母婴均为Rh D 阳性 母亲如缺乏Rh系统其他抗原 E C等 而胎儿具有这类抗原时 也可产生Rh溶血病 Rh溶血病中以Rh D 溶血病最常见 其次为Rh E 引起溶血病 Rh溶血病一般较少发生在未输过血的母亲的第一次妊娠中 9 c 这是因为Rh抗原仅存在于猿和人的红细胞上 此抗原初次致敏约需0 5 lml血液 胎儿红细胞正常不能通过胎盘 仅在妊娠后期或分娩 胎盘有破损时 绒毛血管内胎儿红细胞才能进入母体 此时胎儿已娩出 所以第一胎常不发生新生儿溶血病 d Rh溶血病症状随胎次增多而加重 这是由于在首次分娩时有超过0 5 lml胎儿血进入母循环 而第二次致敏仅需0 01 0 1ml胎儿血 刺激机体很快产生大量IgG抗体所致 根据进入量的多少 致敏次数 影响抗体产生效价高低 母亲个体的免疫反应情况 最后引起胎儿溶血的轻重 10 案例 曾检测到一个RH d 患者怀孕过4次 本次又怀孕 刚来时检测效价是1 64 到妊娠后期抗体效价一路飙升到了1 512 导致溶血病发生以致流产 11 二 新生儿溶血病的主要临床症状 一 水肿出生时全身水肿 苍白 有胸腹水 胎盘重量与体重比 正常 1 6 7 溶血 1 3 4二 黄疸 是新生儿溶血病的主要症状之一 三 贫血四 肝脾肿大五 胆红素脑病 临床分为4期 1 警告期 2 痉挛期 3 恢复期 4 后遗症期 12 1 警告期 患儿首先表现为嗜睡 反应低下 吸吮无力 拥抱反射减弱 肌张力降低等 持续约12 24小时 2 痉挛期 患儿很快出现抽搐 角弓反张和发热 轻者仅有双眼凝视 严重病例出现呼吸暂停 肌张力增高 双手紧握 甚至角弓反张 多数重症死于此期 3 恢复期 幸存者经过1 2天后吃奶及反应好转 抽搐次数减少 角弓反张逐渐消失 肌张力逐渐恢复 4 后遗症期 常在生后2个月或更晚出现 患儿出现核黄疸四联症 手足徐动 眼球运动障碍 听觉障碍 牙釉质发育不良 还可留有脑瘫 智能落后 抽搐等 13 1 新生儿黄疸产生的原因胆红素的来源a 衰老的红细胞破坏 降解 约占人体胆红素总量的80 称主流胆红素 b 无效红细胞生成 c 其他含血红素辅基的蛋白质分解 后两者的来源约占20 称分流胆红素 二 黄疸 14 新生儿每日生成胆红素多 新生儿约8 8mg kg 成人仅为4 5mg kg a 胎儿本来处于氧分压偏低的环境 故生成的红细胞数较多 出生后环境氧分压提高 红细胞相对过多 破坏亦多 b 新生儿红细胞寿命比成人短20 40天 形成胆红素的周期缩短 c 其他来源的胆红素生成较多 15 运转胆红素的能力不足刚分娩出的新生儿常有不同程度的酸中毒 影响血中胆红素与白蛋白的结合 早产儿白蛋白的数量比足月儿低 均使运送胆红素的能力不足 肝功能发育不完善a 新生儿肝细胞内摄取胆红素必需的Y Z蛋白含量低 5 10天后才达成人水平 b 形成结合胆红素的功能差 不能有效的将脂溶性未结合胆红素 间接胆红素 与葡萄糖醛酸酯结合成水溶性结合胆红素 直接胆红素 此酶活性在一周后逐渐正常 c 排泄结合胆红素的能力差 16 肠肝循环排出胆红素少a 初生婴儿的肠道内细菌量少 不能将肠道内的胆红素还原成粪胆原 尿胆原 b 肠腔内葡萄糖醛酸酶活性较高 能将结合胆红素水解成葡萄糖醛酸及未结合胆红素 未结合胆红素又被肠吸收经门静脉而达肝脏 小结 由于上述特点 新生儿摄取 转化 排泄胆红素的能力较弱 因此极易出现黄疸 尤其当新生儿处于饥饿 缺氧 脱水 酸中毒等状态时黄疸加重 17 先天性溶血性贫血 获得性溶血性贫血 溶血性黄疸的发病机制 18 生理性黄疸 2 新生儿黄疸的分类 新生儿胆红素代谢特点 约50 60 的足月儿和 80 的早产儿于生后2 3天内出现黄疸 4 5天达高峰 一般情况良好 足月儿在2周内消退 早产儿可延迟到3 4周消退 19 分类a 非感染性 母 婴血型不合引起的新生儿同种免疫性溶血 胆管纤维化和胆管闭锁 遗传性疾病 母乳性黄疸b 感染性 新生儿肝炎 新生儿败血症c 其他 药物性黄疸 病理性黄疸 20 病理性黄疸特点 a 黄疸在出生后24小时内出现 b 重症黄疸 血清总胆红素 205 2 256 5umol L 或每日上升超过85umol L 5mg dl c 黄疸持续时间长 对病理性黄疸应积极查找病因 21 治疗新生儿黄疸方法 a 药物治疗加速胆红素的正常代谢和排泄 b 光照疗法变更胆红素排泄途径 光照疗法可使间接胆红素氧化分解为水溶性产物双吡咯和胆绿素 从胆汁和尿中排出 光照24小时血清胆红素未下降反而上升者 应考虑换血 c 换血疗法 机械性地去除胆红素 致敏红细胞和抗体 符合下列条件之一者应立即进行 产前已明确诊断 出生时的血红蛋白低于120g L 出生后12小时内胆红素上升每小时 12umol L 0 75mg dl 或已达到342umol L 20mg dl 者 22 a 父母ABO和Rh血型检查 b 针对原因不明的死胎 流产 曾生产过新生儿重度黄疸史的孕妇 c IgG抗RH效价 1 32或IgG抗A或抗B效价 1 64 检验方法不同 参考值不同 定期检测效价持续上升 提示ABO或RH溶血的可能 d 定期检测效价 Rh阴性孕妇孕16周测血中Rh抗体 以后每2 4周检测一次 若效价上升 提示有溶血的可能 e 羊水检查 分光光度计测羊水密度 f B超检查 了解胎儿是否有水肿情况 三 新生儿溶血病 HDN 诊断 1 产前预测 23 2 产后诊断 实验室检查 红细胞 血红蛋白 血清未结合胆红素 血型鉴定 父母 新生儿血型 致敏红细胞和血清特异性血型抗体检查 a 抗人球蛋白试验 b 抗体释放试验 c 游离抗体试验 小结 新生儿溶血病的诊断包括产前预测和产后诊断 另外还要结合新生儿主要临床症状和体征 水肿 黄疸 贫血和肝脾肿大 核黄疸 做进一步诊断 24 四 ABO和RH溶血病临床诊断表现 25 四 新生儿溶血病预防和治疗 一 妊娠前的预防1 夫妇ABO血型不合时一般在未怀孕时 准母亲没有必要进行特殊的预防措施 2 夫妇Rh血型不合时 Rh阴性妇女在第一次流产或分娩RhD阳性婴儿3天内肌注抗D球蛋白300 g 下次妊娠29周时再肌注一次 曾分娩过Rh血型不合的新生儿溶血病的妇女 体内IgG型的Rh抗体效价仍处于较高值时 不适宜即刻怀孕 待抗体效价减低后再次受孕 抗体的效价减低是一个自然的过程 也可通过治疗的手段实现 如血浆置换 药物 茵陈冲剂 等 26 二 治疗 妊娠期内治疗血浆置换宫内输血酶诱导剂提前分娩药物治疗 新生儿娩出后治疗光疗药物治疗换血疗法其他治疗护理措施 27 1 妊娠期内的治疗 血浆置换孕妇产前监测Rh抗体效价明显增高 又不宜提前分娩者 可采用血浆置换 换出抗体 减少胎儿溶血 宫内输血对胎儿水肿 或胎儿Hb 80g L 而肺未成熟者 可行宫内输血 以纠正贫血 提前分娩既往有输血 死胎 流产 和分娩史的Rh阴性孕妇 本次妊娠Rh抗体效价逐渐升至1 32或1 64以上 且羊水中L S 卵磷脂 鞘磷脂 2者 提示肺已成熟 可以提前分娩 酶诱导剂孕妇在预产期前1 2周服酶诱导剂 苯巴比妥 诱导胎儿葡萄糖醛酸转移酶的增加 减轻新生儿黄疸 药物治疗口服黄疸茵陈冲剂 28 光疗 原理 光尿液未结合胆红素 水溶性异构体 排出425 475nm 蓝色 胆汁 需12 24h血未结合胆红素才下降设备 光疗灯光疗箱光疗毛毯眼罩尿布 2 新生儿娩出后的治疗 29 指针 a 凡新生儿总胆红素 12 15毫克 分升 b 早期出现黄疸 36小时内 并进展较快者 可不必等到总胆红素 12 15毫克 分升 c 早产儿 低体重儿出现黄疸 d 产前已知胎儿为Rh溶血病 出生后黄疸一旦出现即可进行光疗 e 在换血前作准备工作时应争取光疗 在换血后也应进行光疗 以减少换血后胆红素反跳现象 30 注意事项 两眼用黑色眼罩 会阴 肛门部用尿布包好 尽量暴露全身皮肤 波长为425 475nm的蓝光 双面照射 灯管与患儿的距离约25 40cm 时间 72h 不显性失水增加 核黄素破坏加速 应适当补充 副作用有发热 腹泻 皮疹 青铜症 31 32 换血疗法 原理 通过换血疗法即可换出抗体和致敏的红细胞 减轻溶血 矫正贫血 防止心力衰竭 又可换出大量血清未结合胆红素 防止核黄疸的发生 换血指针 a 产前已明确诊断 出生时Hb12 mol L 0 75mg dl 或已达到342umol L 20mg dl 者 c 早产儿或上一胎溶血严重者 指症应放宽 d 已有胆红素脑病 无论胆红素水平高低 33 血样的选择 a ABO血型不合 选用O型红细胞 AB型血浆 b Rh血型不合 选择ABO血型与新生儿相同 Rh血型与母亲相同的血液 换血量 150 180ml kg 约为婴儿血容量的2倍 换血方法 经脐静脉插入导管换置 34 35 药物治疗a 供给白蛋白 以增加胆红素与白蛋白的联结 b 纠正酸中毒 有利于胆红素与白蛋白结合 c 肝酶诱导剂 常用苯巴比妥 d 激素e 中药治疗 茵陈冲剂 其他治疗 及时纠正缺氧 防止低血糖 低体温 禁用磺胺类药 36 护理措施 密切观察病情 预防胆红素脑病a 实施光照疗法和换血疗法 b 遵医嘱给予白蛋白和肝酶诱导剂 纠正酸中毒 以利于胆红素与白蛋白结合 减少胆红素脑病的发生 c 密切观察病情 注意皮肤 巩膜 大小便的色泽变化和神经系统的表现 如患儿出现拒食 嗜睡 肌张力减退等胆红素脑病的早期表现 立即通知医生 做好抢救准备 减轻心脑负担 防止心力衰竭a 保持室内安静 减少不必要的刺激 缺氧时给予吸氧 控制输液量及速度 b 观察小儿面色和精神状态 监测呼吸 心率 尿量的变化及肝脾肿大等的情况 有变化及时通知医生 健康教育a 向患儿家长解释病情 治疗效果及预后 以取得家长配合 对可能留有后遗症者 指导家长进行功能锻炼 37 治疗小结 在治疗新生儿黄疸效果方面以换血最佳 次为光疗加药物 再次为药物治疗 严密观察病情 采取综合治疗措施 把好三关 a 第一关 生后24小时内 换血改善胎儿水肿 b 第二关 生后2 7天 降低血胆红素 防止胆红素脑病 c 第三关 2周 2个月 纠正贫血 38 五 新生儿溶血试验相关介绍 一 标本要求采集的标本 新生儿的静脉血 首选 或新生儿脐带血标本的类型 抗凝 53的抗凝管 标本采集的量 不少于3ML标本采集的时间 新生儿出生24小时内二 试验名称及代码及试验对象试验名称 产后新生儿溶血病检测试验名称收费代码 7905试验收费 288元试验对象 血型为O型的母亲所生的新生儿抗体筛查阳性的母亲所生的新生儿 39 三 检验方法 1 母与子ABO血型相同的做如下试验 母与子交叉配血试验 主侧 同时做子的自身对照 以上结果如果为阳性则做以下试验 母 子检查Rh血型全套 子红细胞直接抗人球蛋白试验 检测新生儿ABO血型 Rh只查D抗原 40 子血浆游离抗体筛查 子血浆 子红细胞放散液抗体筛查 子C放散液 R1R1 CDe CDe R2R2 cDE cDE rr cde cde 自身红细胞 R1R1 CDe CDe R2R2 cDE cDE rr cde cde 自身红细胞 41 2