多发性大动脉炎.doc

多发性大动脉炎多发性大动脉炎是一种累及主动脉及其分支、肺动脉的慢性非特异性炎症性疾病。Adams(1827年)首先描述了主动脉及其分支动脉炎综合征。1856年Savory和Kussmaul分别于同年作了类似的报道。疾病概述疾病名称：多发性大动脉炎 多发性大动脉炎疾病分类：普通外科 多发性大动脉炎又称“无脉症”、“缩窄性大动脉炎”。属于中医“脉痹”、“眩晕”等范畴，多发生于女性，其临床特点，以单侧或双侧肢体脉搏减弱或消失，血压不对称，颈动脉搏动减弱，眩晕，头痛，发作性昏厥，偏瘫，血沉加快等为特征。其病因病机为先天不足，感受寒湿之邪，寒湿阻寒，脉络瘀阻或郁久化热，伤津耗液所致。 多发性大动脉炎又称原发性大动脉炎综合征、主动脉弓综合征、无脉症。多见于青年女性。 本病的病因尚不明确，目前多数认为本病可能是与链球菌、结核菌、病毒等感染有关的自身免疫性疾病。多发性大动脉炎为主动脉及其分支的慢性、进行性、且常为闭塞性的炎症，临床上根据受累动脉的不同而分为不同的临床类型，其中以头和臂部动脉受累引起的上肢无脉症为最多，其次是降主动脉、腹主动脉受累的下肢无脉症和肾动脉受累引起的肾动脉狭窄性高血压，也可见肺动脉和冠状动脉受累而出现肺动脉高压和心绞痛甚至急性心肌梗塞。本病的病因尚不明确，近年来认为这是一种与免疫复合物沉着有关的自体免疫性疾病，且多数可能与某些感染有关联。目前多数认为本病可能是与链球菌、结核菌、病毒等感染有关的自身免疫性疾病。有的患者曾检出抗主动脉抗体，但其病因作用不肯定。在亚洲和非洲发病率较高。多见于年青女性，发病年龄岁。发与男之比约1:8。 多发性大动脉炎是一种较为常见的原发性免疫性慢性炎症性动脉疾病。男女之比是1：8，发病年龄多为2030岁。本病特点是主动脉及其主要分支的多发性、非化脓性炎症性疾病，病变常累及数处血管，使受累血管发生狭窄或闭塞，少数可引起扩张或动脉瘤形成。 多发性大动脉炎，是一种较为少见的疾病。本病为主动脉及其分支的慢性、进行性、闭塞性的炎症，故又称为“主动脉弓综合病征”、“缩窄性大动脉炎”，又称无脉症。 多发性大动脉炎呈慢性进行性改变，病程可长达20余年。发病初期有低热、胃纳减退、疲劳乏力、游走性关节疼痛，血沉增快等全身症状，常被误诊为风湿病；有的患者伴高血压，则以高血压来就诊，逐渐出现肢体缺血表现，而引起患者的重视，但极少发现肢体溃疡或坏疽。 疾病描述动脉栓塞是指血块或进入血管内的异物成为栓子，随着血流冲人并停顿在口径与栓子大小相似的动脉内，造成动脉阻塞，引起急性缺血的临床表现。特点是起病急骤，症状明显，进展迅速，预后严重，需积极处理。 中医辨证 多发性大动脉炎1.热毒阻络低热或身热，疲倦无力，肌肉关节酸痛，头晕目眩，肢体发麻，或见肢凉。舌质偏红，舌苔薄黄，脉细弦而数或见微弱而细。颈项部或腹部听到粗糙的血管杂音，肢体单侧或双侧血压偏低。本型相当于急性活动期，主动脉的大、中分支是由于感染引起血管壁的变态反应。 2.阴虚内热头痛眩晕，烦躁心悸，午后潮热，腰腿酸痛，下肢无力发凉，可见间歇性跛行，大便干结，小溲黄少。舌质偏红，苔薄白或微黄，寸口脉细数而弦，趺阳脉细弱或无。检查上肢血压增高，下肢血压偏低，血沉增快。本型也多见于急性活动期，尤其是胸腹主动脉型多见。 3.阳虚寒闭形寒肢冷，倦怠无力，头目晕眩，记忆力减退，肢麻作凉，或见间歇性跛行，甚则偏瘫，昏迷，纳减，腰膝酸软。舌淡或暗，苔薄白或腻，脉沉细弱或无脉。检查单侧或双侧上肢血压测不出或明显减低，或两臂收缩压持续相差20mmHg，下肢血压正常或增高或减低。本型多见于慢性炎症中间期，属相对稳定期，病变之主动脉分支已形成狭窄，导致头部和上肢缺血。 4.气血两虚头昏目花，视力减退，听力下降，心悸气短，上肢无力，发凉发麻，或有疼痛，活动后尤甚，常感疲劳，面色少华。舌淡苔薄，脉伏微弱或无脉。检查上肢血压测不出或明显下降。此型也见于稳定期，常由阳虚寒闭型演化而成，即除有气虚之症外，并见血虚之征侯。 5.脉痹瘀阻头昏目眩，两目胀痛，胸脘闷痛，伴心悸，气短钹乏力，肢体麻木刺痛发凉。舌质暗红，舌边或舌面有紫斑，脉细涩或无脉。单侧或双侧血压测不出或明显减低。此型常见于晚期疤痕固定期，血瘀之证甚于气虚之象，甚者可有心肾功能不全或脑血管意外而致死亡。 症状体征急性 多发性大动脉炎动脉栓塞的临床表现，可以概括为5“P”：疼痛、感觉异常、麻痹、无脉和苍白。 1疼痛 往往是最早出现的症状，由栓塞部位动脉痉挛和近端动脉内压突然升高引起疼痛。起于阻塞平面处，以后延及远侧，并演变为持续性。轻微的体位改变或被动活动均可致剧烈疼痛，故患肢常处于轻度屈曲的强迫体位。 2皮肤色泽和温度改变 由于动脉供血障碍皮下静脉丛血液排空，因而皮肤呈苍白色。如果皮下静脉丛的某些部分积聚少量血液，则有散在的小岛状紫斑。栓塞远侧肢体固供血不足，皮肢温度降低并有冰冷感觉。用手指自趾(指)端向近侧顺序检查，常可扪到骤然改变的变温带，其平面一般要比栓塞平面约低一手宽的距离对栓塞部位的定位有一定临床意义。如腹主动脉末端栓塞音，约在双侧大腿和臀部；髂总动脉栓塞者，约在大腿上部；股总动脉栓塞者约在大腿中部；腘动脉栓塞者，约在小腿中部。 3动脉搏动减弱或消失 由于栓塞及动脉痉挛，导致栓塞平面远侧的动脉搏动明显减弱，以至消失；栓塞的近侧动脉搏动反而加。 4感觉和运动障碍 由于周围神经缺血，引起栓塞平面远侧肢体皮肤感觉异常、麻木甚至丧失。然后可以出现深感觉丧失，运动功能障碍以及不同程度的足或腕下垂。 5动脉栓塞的全身影响 栓塞动脉的管腔愈大，全身反应也愈重。伴有心脏病的病人，如果心脏功能不能代偿动脉栓塞后血流动力学的变化，则可出现血压下降、休克和左心衰竭，甚至造成死亡。栓塞发生后，受累肢体可发生组织缺血坏死，引起严重的代谢障碍，表现为高钾血症、肌虹蛋白尿和代谢性酸中毒，最终导致肾功能衰竭。 类型1头臂动脉型： 多发性大动脉炎头臂动脉型病变主要累及主动脉及其分支。由于颈动脉或椎动脉狭窄或闭塞而引起不同程度的脑缺血，可有头昏，眩晕，头痛，视力障碍，当起立行走时视物模糊或视力丧失，也可羞明，复视，黑点，白内障。严重者引起抽搐、失语、偏瘫或昏迷。由于头面部缺血可致鼻中隔穿孔，上颌或耳壳溃疡，牙齿脱落，咀嚼无力和面部萎缩，单侧或双侧动脉搏动减弱或消失。上肢血压明显降低或测不出而下肢血压正常或增高。于狭窄的相应部位可听到血管杂音，尤以颈部或锁骨上及胸锁乳头肌外三角区血管杂音最响伴有震颤。眼底检查可见患侧视乳头苍白，视网膜动静脉扩张，相互吻合，环绕于视乳头周围呈花环状，称高安眼底，本型因为有丰富的侧动循环建立，肢端很少发生坏疽。此型约占23333。 2主、肾动脉型： 病变主要累及降、腹主动脉及其分支，由于下肢缺血而出现下肢无力，发凉和间歇跛行等，因腹主动脉缩窄和肾动脉狭窄往往发生高血压，严重高血压可致心力衰竭，而有心悸、呼吸困难、疲乏无力等。肠缺血可引起绞痛、腹泻、便血等。如病变波及主动脉瓣，则引起主动脉瓣关闭不全。病变延及冠状动脉开口处和附近，可引起心绞痛或心肌梗死。 肺动脉型体检可发现下肢动脉搏动减弱或消失，血压明显减低或测不出，而上肢血压明显增高。根据病变部位不同t，可在胸骨旁或脊柱两侧，或上腹部听到血管杂音。如并发主动脉瓣膜关闭不全，则于主动脉瓣区听到吹风样舒张期杂音，眼底检查显示高血压眼底改变，心电图左心室肥厚伴劳损，此型约占348。 3混合型： 多发性大动脉炎比较多见。具有上述二型改变的特点，病变广泛，部位多发，病情一般较重。本型一般先有一型的症状，随着病情发展逐渐演变为混合型，约占316415。 4肺动脉型： 病变主要累及肺动脉，因为动脉周围有丰富的侧支循环，所以缺血症状不明显，很少出现呼吸道症状，严重者可出现心悸、气短或间断咯血，肺动脉瓣区可听到收缩期杂音。有人报道多发性大动脉炎中肺动脉受累高达14-50，病人可无症状，但63有肺动脉高压或右室劳损，5病例可伴有胸水。 临床表现 多发性大动脉炎1.发热、全身不适、食欲不振、出汗、苍白，可伴关节炎和结节性红斑。 2.局部表现： (1)头臂动脉型：上肢易疲劳、疼痛、发麻或发凉感觉，咀嚼时面部肌肉疼痛，情绪易激动，头晕、头痛、记忆力减退、易晕厥、视力减退和一过性眼前发黑。单侧或双侧桡、肱、腋、颈或颞等动脉的搏动减弱或消失，而下肢动脉搏动正常，上肢血压测不出或明显减低，或两臂收缩压相差2.67kPa（20mmHg），下肢血压正常或增高。狭窄的血管部位可听到持续性或收缩期杂音； (2)胸腹主动脉型：下肢麻木、疼痛、发凉感觉，易疲劳，间歇性跛行，上肢血压持续增高者可有高血压的各种症状，下肢动脉一侧或两侧搏动减弱或消失，血压测不出或明显降低，上肢血压增高，腹部或肾区可听到收缩期杂音，可有左心室增大或出现急性左心衰竭的体征； (3)肾动脉型：持续、严重或顽固的高血压，以及由高血压所引起的各种症状。四肢血压均明显增高。可有左心室增大或左心衰竭的体征，上腹部或肾区可听到收缩期杂音； (4)肺动脉型：单纯肺动脉型轻者可无明显症状，重者可有紫绀、心悸、气短。肺动脉瓣区、腋部和背部收缩期杂音，肺动脉瓣区第二音亢进等肺动脉高压的表现； (5)混合型：病变累及上述两组或两组以上的血管。大多数患者有明显高血压表现，其他表现随所受累血管的不同而异。 疾病病因 肺动脉型动脉栓塞主要由血栓所造成，此外，空气、脂肪、癌栓以及导管折断等异物也能成为栓子。 栓子的主要来源如下： 心源性，如风湿性心脏病、冠状动脉硬化性心脏病及细菌性心内膜炎时，心室壁的血栓脱落；人工心脏瓣膜上的血栓脱落等。 血管源性，如动脉瘤或人工血管腔内的血栓脱落；动脉粥样斑块脱落。 医源性，动脉穿刺插管导管折断成异物，或内膜撕裂继发血栓形成并脱落等。其中以心源性为最常见。栓子可随直流冲入脑部、内脏和肢体动脉。一般停留在动脉分叉处。在周围动脉栓塞中，下肢较上肢多见，依次为股总动脉、髂总动脉、腘动脉和腹主动分叉部位；在亡肢，依次为肱动脉、腋动脉和锁骨下动脉。主要病理变化有：早期动脉痉挛，以后发生内皮细胞变性，动脉壁退行性变；动脉腔内继发血栓形成；严重缺血后6-12小时，组织可以发生坏死，肌肉及神经功能丧失。 1雌性激素：本病以青年女性多见，而这一时期正是女性各类激素高峰期，有人实验证明，本病病例月经周期中雌激素分泌的双峰模式消失，卵泡期雌激素总量明显高于正常女性，而雌激素能明显降低动脉壁糖原分解的活动力，使动脉壁受损。这可能与雌激素引起动脉平滑肌萎缩有关，导致血管炎症反应，使受累血管出现内膜的成纤维组织增厚，中膜增厚或变薄，纤维变性，纤维组织和弹性纤维断裂、重叠或消失。也有认为雌激素引起动脉中膜某些酶活性的降低，是动脉壁炎症性改变的机制。 2感染：多见的致病菌有结核杆菌和链球菌。感染引起血管壁的变态反应或引发自身免疫反应。有报道本病患者可同时有肺部或肺外结核病灶，特别是动脉周围及主动脉旁有结核病灶，48的患者有结核病史，86患者结核菌素试验阳性。在病理上有类似结核损害的朗格汉斯细胞肉芽肿。亦有人认为本病与风湿热有关。 3自身免疫反应：在本病的早期和活动期，常有四肢关节、肌肉痛，低热等类似风湿病的表现，血沉增快，血液中的丙种球蛋白值和抗主动脉抗体效价增高，抗链“O”滴度升高，应用肾上腺皮质激素治疗有效。所以，多数学者认为本病是一种自身免疫性疾病。 4遗传因素：从1970年以来，日本共发现10对近亲如姐妹、母女等患有此病，且研究表明本病与HLA系统中BW40、BE52位点、HLA-D有密切关系，属显性遗传。因此，认为多发性大动脉炎有先天遗传因素。 多发性大动脉炎是由于感染、药物等因素作用于机体后，引起免疫反应，自身免疫的功能失调，使大动脉壁具有抗原性，而机体的免疫活性细胞对它不能识别，与该抗原结合后产生抗主动脉抗体，并作用于大动脉壁，发生抗原抗体反应，形成免疫复合物，沉积在血管壁，发生非特异性炎症，造成免疫损伤，进而导致大动脉狭窄和闭塞。 多发性大动脉炎中医对无脉症的病因病机认识，随着其病期的演变，大体有三类：六淫侵袭寒湿之侵最为多见，诚如素问调经论白：“寒独留则血凝泣，凝则脉不通。”遂成无脉症，然也有热毒郁结者，此常见于病变早期。主动脉及其大分支已有病理性改变，脉呈微涩小紧之状，尚无典型之无脉症候，故有医家常将此急性活动期患者误诊为风湿、结核，实乃已是热毒侵袭之期。 正气虚赢此病渐起，显与正气之强弱有关。本病的形成，首先由于心阳不足，心营失和，脾气亏损，导致脉络痹阻。同时，正气之虚羸，虽以阳虚寒闭最为多见，但也有阴亏于内之成因，本病患者以青年女性多见，男女之比可达1：8之巨，也提示与阴虚有关。究其阴虚之脏腑，则与肝肾两脏有关。 血脉瘀涩本病之病变主在大动脉及其分支，其病理改变致使动脉内膜不规则增厚使管腔狭窄，并迟早引起血栓形成而闭塞。血循障碍、血凝不行则主病在血。素问五脏生成篇指出，血“凝于脉者为泣”，“泣”是涩，即塞的意思，故脉之瘀涩是本病主要病理之一。 总之，本病虽有邪侵、正虚、血瘀之三方面病因病理因素，但外邪之人侵常基于正虚之内在因素。邪之入侵则形成急性活动期之表现，待酿成病损后则随正气之虚衰，邪热也衰，使病情进入慢性炎症中间期，以气虚血瘀，气血虚弱，或肝肾阴虚为主要表现，随着脉痹血瘀之进一步损害则主以血瘀阻络，甚则形成症瘕疤痕之损害，则病属晚期。故在本病之发病过程中正与邪、气与血均互为因果，相互转化。 病理病理变化 顽固性高血压症状主要是慢性、进行性、闭塞性炎症。基本病变为弥漫性纤维组织增生伴有圆形细胞浸润，而以增生性病变为主。常累及动脉全层，内膜和外膜显著增厚，中层弹力纤维变性和纤维化，管腔有不同程度的狭窄，常合并有血栓形成。动脉壁中层破坏严重者可形成局限性动脉瘤和狭窄后扩张。病变主要累及主动脉及其大、中分支，分支开口处常最严重。好发部位依次为锁骨下动脉(90)；颈动脉(45)；椎动脉(25)和肾动脉(20)。常为多发性，约84患者病变侵犯2支以上动脉。 可分两个阶段：初始的活动期和后期血管闭塞期。 一、活动期约34的患者于青少年时发病。起病大多缓慢，有全身症状如发热、全身不适、食欲不振、体重下降、夜间盗汗、关节痛和疲乏等。病变动脉处可有局限性疼痛和压痛。活动期症状可自行隐退，经过长短不等的隐匿期后出现大动脉及分支闭塞的症状和体征。 二、血管闭塞期 狭窄病变血管处可有血管杂音和震颤，远端的动脉搏动减弱或消失，血压降低或测不出。临床上根据血管受累部位可分为三型： (一)头臂动脉型(主动脉弓综合征) 病变主要位于主动脉弓和头臂血管。颈动脉和椎动脉狭窄堵塞时，可有不同程度的脑缺血，表现为头昏、头痛、眩晕、视觉障碍等，严重者可有晕厥。颈动脉搏动减弱或消失，可听得血管杂音，少数伴有震颤。眼底视网膜贫血。当锁骨下动脉受累时，可出现患肢无力、麻木和冷感，活动后间歇性肢体疼痛。患侧挠动脉搏动减弱或消失，血压降低或测不出，是为无脉症。 (二)主-肾动脉型 病变主要累及胸腹主动脉及其分支，特别是肾动脉。由于下肢缺血，可出现乏力、麻木、冷感和间歇性跛行等症状。下肢的脉搏减弱或消失，血压降低，上肢的血压可升高。有的患者还可有肠缺血性绞痛、肠功能紊乱等。合并肾动脉狭窄者，高血压是主要表现。体检于腹部和肾区可听得血管杂音。 (三)广泛(混合)型 具有上述两型的特征，病变呈多发性，多数病情较重。其中肾动脉受累较常见，故常有明显高血压。其他症状和体征则视受累血管而异。 上述三型均可合并肺动脉受累，晚期可出现肺动脉高压。此外冠状动脉开口处和近端亦可累及，可发生心绞痛，甚或心肌梗塞。 诊断检查 多发性大动脉炎急性动脉栓塞具有显著的症状和体征，凡有心脏病史伴有心房纤维 颤动或前述发病原因者，突然出现5“P”特殊征象，即可作出临床诊断，而且可以估计栓塞的部位。 下列检查可为确定诊断提供客观依据： 皮肤测温试验：能精确提示变温带的位置。 超声多普勒检查：能探测肢体主干动脉搏动突然消失的部位，可以准确地诊断出栓塞的位置。 动脉造影：能了解栓塞部位，远侧动脉是否通畅，侧支循环状况，有否有继发性血栓形成等情况。在确定诊断的同时，还应针对引起动脉栓塞的病因作相应的检查。如心电图、心脏x线、生化和酶学检查等，以利于制订全身治疗的方案。 为什么用激素效果不好许多大动脉炎患者服用的药物如：激素、环磷酰胺等，大剂量服用时疗效都不错，血沉正常，CRP定量正常，体温恢复正常，炎症性疼痛缓解。 这是因为激素等抑制了免疫的攻击系统，使其攻击能力下降，炎症反应得到一时改善，但同时，免疫识别功能也受到抑制，识别能力下降，整体免疫功能进一步低下，免疫不平衡的状态不但没有得到改善，反而更加突出，对一些外来敌人，如细菌、病毒等识别能力进一步降低，抗病能力进一步减弱，而容易被感染，甚则由于重度感染，而导致严重的后果。 同时，这些药物也诱发机体内部一些功能紊乱出现如：内分泌系统紊乱诱发的糖尿病、高血压，微循环障碍诱发的股骨头坏死，消化系统诱发的胃部疾病，十二指肠球部溃疡，妇科出现的月经消失等等都与上述药物的副作用有关。 治疗方案 尿激酶由于病程进展快，后果严重，诊断明确后，必须采取积极的有效治疗措施。 1非手术治疗 由于动脉栓塞的病人常伴有严重的心血管疾患，因此，即使要施行急症取栓术的病人，亦应重视手术前后非手术治疗处理，以利改善全身情况，减少手术危险性，提高手术疗效。 针对动脉栓塞的非手术疗法适用于： 小动脉栓塞，如下肢胫腓干远端动脉栓塞；上肢肱动脉远端的动脉栓塞。 全身情况严重，不能耐受手术者。 肢体己出现明显的坏死征象，手术已不能挽救肢体。常用药物有：纤溶、抗凝及扩血管药物。目前仍以尿激酶最为常用可经静脉内注射、栓塞动脉近端穿刺注射以及经动脉内导管利用输液泵持续给药等三种方法。如能在发病后3天内开始治疗，可望取得良好效果。抗凝治疗可以防止继发血栓蔓延，初以全身肝素化3-5天，然后用香豆素类衍化物维持3-6个月。使用纤溶或抗凝药物治疗期间必需严密观察病人的凝血功能，及时调整用药剂量或中止治疗，防止重要脏器出血性并发症的发生。 2手术疗法 手术方法主要是取栓术。凡是动脉栓塞的病人，除非肢体已发生坏疽，或有良好的侧支建立可以维持肢体的存活，如果病人全身情况允许，应及时作手术取栓。 取栓术有两种主要方法： 切开动脉直接取栓； 利用Fogarty球囊导管取栓；导管取栓不仅简化操作，缩短手术时间，而且创伤小，只要备有球囊导管都应采用该法取栓。 术后，除了严密观察肢体的血供情况外仍应继续治疗相关的内科疾病。尤其应重视肌病肾病性代谢综合征的防治：高血钾、酸中毒、肌红蛋