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第十章 脂代谢一、填空题 1. 脂酸的_是Knoop于1904年最初提出来的。 2. 在所有的细胞中，活化酰基化合物的主要载体是_。 3. 脂酸的氧化包括_、_、_和_四个步骤。 4. -氧化在细胞的进行，但脂肪酸的激活是在进行，不能透过，必须与一种载体结合生成，才能透过进入，然后再分解成和反应由催化。5. 肝脏内由合成的、叫做酮体，但由于肝内缺少利用酮体的酶，如和，因此必须转移到肝外器官例如、内进行氧化 6. 限制脂酸生物合成速度的反应是在_阶段。 7. 胆固醇生物合成的原料是_ 8. 丙酰CoA的进一步氧化需要_和_作酶的辅助因子 9. 脂酸的合成需要原料_、_、_和_等。 10. 软脂酸合成时需要个乙酸CoA 单位，但只有个以乙酰CoA 形式参与合成，其余个皆以形式参与合成，合成循环中的中间产物均以共价键形式和相连。11.甘油在催比下被磷酸化生成，在作用下脱氢成为，一分子甘油被彻底氧化成CO2和H2O 净生成ATP 的数目是。12.胆固醇合成原料是。整个合成过程分三个阶段，第一阶段是；第二阶段是；第三阶段是。13.动脉粥样硬化可能与代谢紊乱有密切关系。14. 合成中，活性中间物在功能上类似于多糖合成中核苷酸磷酸葡萄糖（UDPG）中间物。15.水解脂肪的酶叫，它将脂肪分子逐步分解产生和，最后的产物是。二、是非题 1. 动物细胞中，涉及CO2固定的所有羧化反应需要硫胺素焦磷酸(TPP)。 2. 仅仅偶数碳原子的脂酸在氧化降解时产生乙酰CoA。 3. 脂酸的氧化降解是从分子的羧基端开始的。 4. 低糖、高脂膳食情况下，血液中酮体浓度增加。 5. 从乙酰CoA合成1分子棕榈酸(软脂酸),必须消耗8分子ATP。 6. 酰基载体蛋白(ACP)是饱和脂酸碳链延长途径中二碳单位的活化供体。 7. 如果动物长期饥饿，就要动用体内的脂肪，这时分解酮体的速度大于生成酮体的速度。8. 脂肪酸-氧化以分子羧基端开始。9. 线粒体和粗面内质网在延长脂酸CoA 的碳链时需要NADPHH+。10. 酮体的形成是肝脏分配“燃料”到肝外其他器官的途径之一。11. 脂肪酸从活化到彻底氧化都在线粒体中进行。12. 中性脂肪和磷脂合成的共同中间产物是磷脂酸。13. NADH+H+是脂肪酸合成中的氢供体。14. 脂肪酸氧化不需柠檬酸，而快速合成需要柠檬酸。15. 细胞内磷脂含量极微，故在合成三酰甘油酯和磷酸甘油酯中不是重要的中间产物三、单选题 1. 为了使长链脂酰基从胞浆转运到线粒体内进行脂酸的氧化,所需要的载体为 A.柠檬酸 B.肉碱 C.酰基载体蛋白 D.磷酸甘油 E.CoA 2. 下列叙述中的哪个最正确地描述了肉碱的功能? A. 它转运中度链长的脂酸进入肠上皮细胞。 B. 它转运中度链长的脂酸通过线粒体内膜。 C. 它是维生素A的-个衍生物,并参与了视网膜的暗适应作用。D. 它参与了由转移酶催化的转酰基反应。 3. 下列化合物中除哪个外都能随着脂酸氧化的不断进行而产生？ A.H2O B.乙酰CoA C.脂酰CoA D. NADH + H+ E. FADH2 4. 在长链脂酸的代谢中,脂酸-氧化循环的继续与下列哪个酶无关? A.脂酰CoA脱氢酶； B.-羟脂酰CoA脱氢酶； C.烯脂酰CoA水化酶； D.-酮硫解酶； E.硫激酶 5. 一分子软脂酸彻底氧化为 CO2 和H2O，净生成ATP 的个数为； A22 B129 C146 D4096. 下列关于脂酸连续性氧化作用的叙述哪个是错误的? A. 脂酸仅需一次活化,消耗ATP分子的两个高能键。B. 除硫激酶外,其余所有的酶都属于线粒体酶。C. -氧化包括脱氢、水化、脱氢和硫解等重复步骤。D. 这过程涉及到NADP+的还原。 E. E.氧化中除去的碳原子可进一步利用。 7. 用14C标记软脂酸的第九位碳原子,该软脂酸在三羧酸循环正在进行时被氧化。假设仅仅进行一轮三羧酸循环, 14C将会定位于下列化合物的哪个碳位上? A乙酰CoA； B柠檬酸； C丁酰CoA。 8. 胞浆中脂酸合成的限速因素是 A.缩合酶 B.水化酶 C.乙酰CoA羧化酶 D.脂酰基转移酶 E.软脂酰脱酰基酶 9. 下列物质哪个不是脂肪酸-氧化的产物： ACoASH BH2O C脂酰CoA DNADH+H+ 10. MVA 是下列哪些代谢途径的中间体？ A脂肪酸-氧化； B酮体生成； C酮体氧化； D胆固醇生物合成11. 目前认为有防止动脉粥样硬化功用的脂蛋白是： A VLDL B LDL C HDL D CM12. 有关脂酰基载体蛋白(ACP)的功能哪项是错的？A.转运胆固醇 B.激活脂蛋白脂肪酶 C.转运脂酸 D.脂酸合成酶系的核心 13. 胆固醇是下列哪种化合物的前体分子？ A.辅酶A B.泛醌 C.维生素A D.维生素D E.维生素E 14. 不能产生乙酰CoA的是 A.酮体 B.脂酸 C.胆固醇 D.磷脂 E.葡萄糖 15. 合成胆固醇的原料不需要 A.乙酰CoA B.NADPH C.ATP D.CO2 E.O2四、多选题 1. 脂酸的-氧化发生在: A.胞浆 B.细胞膜 C.缺乏ATP时 D.线粒体 2. 下列物质中哪些是丙酸代谢的中间物？A.丙酰CoA B.D-甲基丙二酸单酰CoA C.L-甲基丙二酸单酰CoA； D.琥珀酰CoA 3. 下列哪些机制调节脂肪细胞中的脂解作用? A.胰岛素抑制cAMP的产生 B.甘油磷酸的存在防止了脂酸无效的酯化作用 C.cAMP活化甘油三酰脂肪酶 D.对激素敏感的脂蛋白脂肪酶 4. 在动物组织中,从葡萄糖合成脂酸的主要中间物包括 A.肉碱 B.丙酮酸 C.ATP D.乙酰CoA 5. 下列对酮体的叙述哪些是正确的? A.酮体包括乙酰乙酸、-羟丁酸和丙酮 B.酮体可以排入尿中 C.酮体可能是饥饿引起的 D.在未控制的糖尿病患者,酮体的水平很高。 五、名词解释：1、脂肪酸氧化：2、肉毒碱穿梭系统（carnitine shuttle system）： 3、酮体（acetone body）： 六、问答题和计算题 1在脂酸-氧化循环和糖的三羧酸循环中有哪些类似的反应顺序? 2. 每摩尔6C脂肪酸（如正乙酸）和每摩尔六碳糖（如果糖）；或每克6C脂肪酸（如正乙酸）克六碳糖（如果糖）完全氧化成CO2+H2O时，哪一个产生更多的ATP？为什么？3一个农民的小女孩吃正常的均衡食物,但仍然表现轻度酮症。你作为她的儿科医生正要断定她患某些糖代谢先天性酶缺损时,突然发现她奇数碳原子脂酸的代谢不如偶数碳原子脂酸,并且她每天早晨偷偷地跑到鸡舍,吃生鸡蛋。请你对她的症状提出另一种解释。4由三个20C脂肪酸残基所形成的一分子三脂酰甘油能形成多少个分子乙酰CoA，NADH和FADH2？然后乙酰CoA通过三羧酸循环又能生成多少分子的NADH、FADH2和GTP？若-氧化和三羧酸循环所生成的NADH和FADH2用于细胞需氧呼吸。试问能产生多少分子ATP？5（a）假设一位70 kg重的成年人体重的15 %是由三硬脂酰甘油酯组成的脂肪组织，试计算以三硬脂酰甘油酯（相对分子质量为892）所贮存的全部可利用燃料的能量（一分子ATP水解为ADP释放能量为30.54 kJ，忽略甘油产生的能量）。 （b）如果每天基本的能量需要量为12134 kJ/天，若所贮存的三硬脂酰甘油酯的脂肪酸氧化为唯一能量来源，则此人能够活多久？ （c）在这种饥饿状态下，病人每天要失去多少体重？6骆驼的驼峰并没有贮存水，而是贮存着大量的脂肪，这些脂肪是如何作为水源的？假设驼峰中的脂肪都是三硬脂酰甘油酯。试计算骆驼能从1 kg脂肪中含有的硬脂酸的-氧化中获得多少升水？（忽略-氧化过程所需要的水，水的密度为1.0 g/mL。）7黑熊在冬眠期间每天大约消耗25106 J，冬眠最长达7个月，维持生命的能量主要来自体内脂肪酸的氧化。7个月以后，黑熊大约要失去多少体重？冬眠期间黑熊很少发生酮血症，你能说清其奥妙吗？六、英文习题1. Translating the following study outline:Chapter 11 LIPID METABPOLISMLipids are store energy source substances of body. Lipids can produce more energy than carbohydrate through oxidation and decomposition. The main reason is that fatty acid has high ratio of H/O. Fatty acid has more hydrogens and more chance of dehydrogenation, so it can produce more energy. Phospholipid is basic component of biomembrane. Renewal of biomembrane relies on the normal metabolism of phospholipids. Cholesterol is not only the component of biomembrane and takes part in the metabolism of lipid, but also the precursors of many active substances and related closely to many physiology activities.（1）The way of decomposition of fatty acid has -oxidation, -oxidation and -oxidation, etc. -oxidation is the main way of oxidation and decomposition of most fatty acids. In this process, reducing two carbon atoms can produce one CoA. Not only acyl CoA produce ATP by TCA but also -oxidation cycle can produce ATP. The key enzymes of regulating oxidation of fatty acid are carnitine acyl transferaseI and fastty acyl CoA synthetase. The metabolism of fatty acid needs acyl carriers, such as CoASH, ACPSH and varnitine, etc.（2）The main pathway of fatty acid synthesis exists in cytoplasm. The material of fatty acid synthesis is malonyl CoA. Palmitic acid synthesis was catalized by multienzyme systems (E.coli) or multifunctional enzymes (senior animal). The key enzyme is acetyl-CoA carboxylase. Fatty acid synthesis which exists in microsome (endoplasmic reticulum) and chondriosome is to lengthen carbon chain or desatiration and produce long chain fatty acid and unsaturated fatty acid.（3）Phospholipid can be decomposed into glycerol, fatty acid, phosphate and choline(or cholamine, serine, etc.) by the catalysis of different phospholipase. They can insert the way of carbohydrate metabolism or transform into amino acid. Phospholipid synthesis needs CTP. Different compounding phospholipids renew the biomembrane through phospholipids exchange proteins.2. Define the following terms: a. -oxidation b. ketone bodies3. What are the differences between -oxidation in mitochondria and in peroxisomes?What similarities are there between these processes?4. List three differences between fatty acid synthesis and -oxidation.5. During periods of stress or fasting, bl