儿童突聋诊治PPT课件.pptx

儿童突聋的诊治 根据伴发疾病分为 糖尿病伴突聋 高血压伴突聋 遗传性突聋等 突聋是贯穿一生的临床急症性疾病 60 儿童期 青少年期 妊娠期 成人突聋期 老年突聋期 2 低频波动性感音神经性耳聋双侧突聋的临床特征及转归儿童突聋的临床特征及转归中青年突聋的临床特征及转归老年突聋的临床特征及转归以突聋为表现的遗传性耳聋以突聋为表现的颅内肿瘤糖尿病突聋 高血压突聋 突聋的临床诊断 分类及转归 3 台湾 日本和瑞典的流行病学研究认为每年突聋的发病率在5 30 10万 德国2009年160 10万 据Chen等 ChenYS etal 2005 报道 德国亚琛市0 18岁儿童突聋的发病率约为1 10 000 仅为当地同期成年人的10 20分之一 这可能与儿童突聋病人表达能力较差 单侧突聋不易被发现有关 徐秀娟等 2006 病毒感染在儿童突聋病人中所占的比例较大 约为1 3 时海波 程雷 1999 说明了病毒感染可能是儿童突聋的重要致病因素 功能性突聋在儿童突聋中所占的比例很大 有报道称可达54 PsarommatisI etal 2009 和 林枫等 2001 1 ChenYS EmmerlingO IlgnerJ etal Idiopathicsuddensensorineuralhearinglossinchildren IntJPediatrOtorhinolaryngol 2005 69 6 817 821 2 徐秀娟 许耀东 刘翔 等 小儿突发性聋临床特征分析 听力学及言语疾病杂志 2006 14 6 461 462 3 时海波 程雷 青少年突发性聋的临床特征 附34例报告 临床耳鼻咽喉科杂志 1999 13 10 441 442 4 PsarommatisI KontorinisG KontrogiannisA etal Pseudohypacusis themostfrequentetiologyofsuddenhearinglossinchildren EurArchOtorhinolaryngol 2009 266 12 1857 1861 5 林枫 吴宏 虞幼军 少儿突发性耳聋33例临床分析 实用医学杂志 2001 17 8 750 751 突发性耳聋的流行病学特征 4 病人的年龄小于或等于18岁 听力损失的发生在3天之内 至少有两个相连频率的听力损失超过20dBHL 通过专科检查和影像学检查排除中耳病变 通过颅脑或内听道核磁共振 颞骨CT排除蜗后占位病变 儿童突聋的诊断标准 突聋 无明显诱因 前庭导水管扩大 病毒感染后 无意中发现的单侧耳聋 表现我突聋 精神性聋 伪聋 常见情况 儿童突发性聋 儿童突聋的常见情况 儿童突发性聋定义与纳入标准 指年龄在18岁以内的儿童突然发生的 原因不明的感音神经性听力损失 5 发病年龄 突聋多发生于成年人 18 65岁 在儿童发病率较低 男女间无明显差异 与成年人相比 儿童突聋有其特殊性 听力特点 国内研究显示 时海波等 1999 0 18岁突聋患者中重度听力损失占84 7 全聋型听力曲线的比例为54 8 下降型听力曲线为21 4 治疗效果 Roman等 RomanS 2001 的报道称0 15岁突聋患者的痊愈率为28 5 部分恢复率为28 5 无效率为43 儿童突聋的临床表现 1 RomanS AladioP ParisJ etal Prognosticfactorsofsuddenhearinglossinchildren IntJPediatrOtorhinolaryngol 2001 61 1 17 21 2 时海波 程雷 青少年突发性聋的临床特征 附34例报告 临床耳鼻咽喉科杂志 1999 13 10 441 442 6 治疗效果 Chen等 ChenYS etal 2005 的研究则提示0 18岁突聋患者的痊愈率为57 部分恢复率为36 无效率仅为7 平均听阈大于50dB的患者疗效明显差于其他患者 而耳鸣与预后并不相关 国内研究显示 时海波等 1999 治疗的痊愈率为4 8 显效率为19 2 总有效率为52 4 同时发现患者的男女比例为4 1 听力损失程度较轻 上升型或平坦型听力曲线 患儿为女性则提示预后良好 儿童突聋重度以上听力损失和全聋型听力曲线比例较大 治疗有效率 显效率或痊愈率较成人低 国内外研究现状 1 ChenYS EmmerlingO IlgnerJ etal Idiopathicsuddensensorineuralhearinglossinchildren IntJPediatrOtorhinolaryngol 2005 69 6 817 821 2 时海波 程雷 青少年突发性聋的临床特征 附34例报告 临床耳鼻咽喉科杂志 1999 13 10 441 442 7 2008新英格兰杂志 8 2008新英格兰杂志 9 2010柳叶刀杂志 2008柳叶刀杂志 10 2010柳叶刀杂志 临床诊疗流程 11 2011美国JAMA 12 2012耳鼻咽喉头颈外科杂志 13 听力学 定性 定量 定位 影像学 病因学 病理学诊断 14 行为观察测听 BehavioralObservationAudiometry BOA 给出刺激声在一定的时间锁相下观察婴幼儿是否出现听觉行为改变 以评估儿童听力状况的方法 适合年龄 6个月以内的儿童 视觉强化测听 VisualReinforcementAudiometry VRA 通过给与刺激声和视觉奖励的训练方式 使小儿建立起对刺激声的条件反射 适合年龄 7个月 2岁半的儿童 游戏测听 PlayAudiometry PA 通过一个简单有趣的游戏教会小儿自己对刺激声做出反应 适合年龄 2岁半 6岁的儿童 主观测听 儿童听力学诊断流程 15 声导抗测试畸变耳声发射 DPOAE 听性脑干反应测试 ABR 40Hz听觉相关电位测试 40HzAERP 听觉稳态反应测试 ASSR 客观测听 儿童听力学诊断流程 16 病例编号 1006738儿童姓名 邓某 男年龄 11岁家庭地址 贵州省纳雍县百兴镇垭口村简要情况 患者6岁时发现听力下降 偶伴耳鸣 后听力呈进行性下降 半年前右耳突发性听力下降 半年前就诊于当地医院 给予静滴药物治疗 具体不详 耳鸣不详 听力改善不明显 高频听力损失基因突变病例 17 治疗前听力检测 治疗后听力检测 第一次4月26日 治疗后听力检测 第二次5月4日 听力情况 18 听力情况及基因检测结果 声导抗 双耳A型 声反射部分引出 ABR 左耳50dBnHL右耳55dBnHL40HzAERP 无变化 左耳50dBnHL右耳55dBnHLDPOAE 双耳各频率均未引出反应 基因检测 线粒体基因1494及1555位点序列分析异常 1494 T均质性突变 19 病毒感染微循环病变免疫因素内淋巴积水外淋巴瘘颅内占位病变神经脱髓鞘心理因素多数病例病因不明确Penido 2009 等认为经过详细系统检查后至少10 的突聋可以明确病因 病因学诊断 20 病毒感染腮腺炎病毒带状疱疹病毒巨细胞病毒流感病毒风疹病毒 通过血清学检查 流行病学和组织病理学诊断但并不能十分明确与疾病的关系 病因学诊断 病毒感染 21 高危微循环病变动脉粥样硬化血压过低血栓形成血管痉挛高胆固醇血症血粘度高糖尿病 病因学诊断 微循环病变 22 内耳主要由内耳动脉供血 它是前下小脑动脉的分支 但有时从基底动脉直接分支供应 供给内耳的动脉是终动脉 因此 耳蜗组织对循环改变非常敏感 进入内听道后即刻分成三支 一支伴随前庭神经供应此神经 膜性半规管 椭圆囊和球囊 第二支是前庭耳蜗支供应椭圆囊 球囊 后半规管和耳蜗基底回 最后一支是耳蜗动脉 它进入蜗轴并分出螺旋动脉沿螺旋板基部运行 从此处分出小支通过细骨管分布到柯替氏器的底部 内耳血供特点 23 24 耳蜗内离子稳态与人类耳聋 PNAS2008 Neuron2012 离子转运相关耳聋基因 离子通道 KCNQ4 KCNQ1 KCNE1 TMC1 WFS1 TMPRSS3 转运体蛋白 SLC26A4 SLC26A5 OTOF 缝隙连接蛋白 GJB1 GJB2 GJB3 GJB6 毛细胞 外淋巴 底侧膜K 通道 摄取 支持细胞螺旋韧带 缝隙连接 内淋巴 血管纹 边缘细胞 80mV内淋巴电位 高钾低钠 25 CMV 中耳 直接侵入内耳 脂质堆积 脂代谢紊乱 圆窗膜 经血行 血管纹 盖膜 螺旋器 毛细血管内皮细胞肿胀 微小血栓形成 盖膜和血管纹萎缩 耳蜗神经减少 柯替器毛细胞消失 囊膜萎缩及囊斑感觉上皮部分消失 听力损失 病因分析 病毒感染 病毒进入内耳的途径 刘瑶等 2011 病毒血症早期 病毒颗粒由血液直接进入内耳 从蛛网膜下腔经耳蜗导水管进入内耳 感冒所引起的卡他性中耳炎 病毒可由鼓室直接弥散至内耳 CMV引起听力下降的机制 巨细胞病毒 Cytomegalovirus CMV Over90 ofCMVpositiveinfantsareasymptomatic22 65 symptomaticCMVdevelopSNHL6 23 AsymptomaticCMVdevelopSNHLCMVSNHLisvariableandpossiblyprogressive 26 遗传性听神经病 StarrA SiningerYS PrattH Thevarietiesofauditoryneuropathy J JBasicClinPhysiolPharmacol 2000 11 215 42 听神经病的诊断及治疗进展 27 28 78 7 中国LVAS常见突变 1 2 3 4 4 大前庭导水管综合征的诊疗流程 29 30 目前常规用于临床诊断的基因列表 31 基因筛查工作新进展 32 儿童突聋的研究报告 301 基本临床特征的比较 研究目的 研究内容 对突聋儿童的临床特征及预后进行分析 明确其临床特点 从而更好的指导临床诊治工作 对 0 12岁 及 13 17岁 两个年龄段突发性耳聋的病例进行分析 33 1 病程因素的影响 病程是影响突聋预后的一个重要因素 发病后7天内就诊其疗效最佳 多数听力的恢复发生在1 2周内 如发病后4周或以后再开始治疗 则听力很难再有提高 FettermanBL 1996 SchreiberBE 2010 RauchSD 2008 儿童及青少年组的比例较低 其原因可能是儿童表达能力差 单侧突聋不易被发现而延迟治疗有关 RomanS 2005 儿童突聋研究报告 34 2 影响预后相关因素分析 据文献报道 伴有眩晕 重度听力损失及下降型听力曲线为预后较差的指征 NakashimaT 1993 RomanS 2001 本研究中各组间眩晕比例无差异 因此各年龄阶段显效 痊愈率的差异可能与听力曲线类型及听力损失程度的差异有关 3 耳闷症状在各组中的差异 本研究中0 12岁儿童和13 17岁青少年几乎没有耳闷症状 这可能是此阶段突聋患者的特征 也有可能是因为他们语言表达能力较差 RomanS 2005 难以准确描述其症状有关 4 儿童与青少年临床特征的差异 本研究在排除是否首诊 病程 听力曲线类型等因素的影响后 发现儿童 0 12岁 的疗效明显差于青少年 13 17岁 其原因可能与青春期听觉发育有关 病毒感染史比例的差异也有一定的提示意义 儿童突聋研究报告 35 儿童突发性耳聋患者听力学特征比较 0 12岁 和 13 17岁 两个年龄段听力曲线类型比较 0 12岁 和 13 17岁 两个年龄段听力损失程度比较 0 12岁 和 13 17岁 两个不同年龄段患病毒感染所占的比例 0 12岁 和 13 17岁 两个年龄段突聋患者用药后的疗效比较 36 不同年龄突聋患者听力曲线类型分布 37 不同年龄段中病毒感染所占比例 0 12岁组病毒感染比例为29 4 明显高于13 17岁组 P 0 05 病毒感染史为腮腺炎病史2例 病毒性感冒3例 不同年龄段听力损失程度 38 不同年龄段的疗效比较 各组的总有效率的差异没有统计学意义 分别为 36 8 47 4 47 1 53 3 但显效率和痊愈率方面差异明显 其中1组显效 痊愈率明显低于其他各组 P 0 05 而3组的痊愈率明显高于1 4组 P 0 05 稍高于2组 39 青少年突发性耳聋很少伴有 耳闷 症状 儿童组和青春期组伴发 耳鸣 症状的患者分别占88 24 和89 47 伴发 眩晕 症状的患者分别占47 06 和44 44 儿童组有29 41 的患者发病前有明确的病毒感染史 明显高于青春期 青少年突发性耳聋的听力损失程度普遍较重 81 58 的患耳表现为重度至极重度感音神经性聋 听力曲线类型以平坦型和全聋型最为多见 青少年突发性耳聋仅有42 11 的患者听力得到改善 儿童组与青春期组总有效率没有显著差异 但青春期组听力改善程度较儿童组更为明显 研究发现 40 儿童突聋的治疗体会 综合治疗 逐渐减量的激素治疗 改善内耳微循环类药物 神经营养类药物 抗凝药物 巴曲酶 抗病毒药物 高压氧治疗 41 部分耳内科疾病用药方案 42 2012 43 突发性聋定义 指南就SHL SSNHL和ISSNHL Idiopathic 作出的定义是建立在文献和NIDCD NationalInstituteonDeafnessandOtherCommunicationDisorders NIDCD 的标准之上的 突发 时间界定为快速的 发生在72h内 感音神经性听力损失定义为耳蜗 听神经或高级听觉中枢对信息感知或处理异常 感音神经性听力损失的频率和程度定义为 至少在连续的3个频率上听力下降 30dB 采用的 参照标准 是发病前双耳的听力正常或发病前双耳听力损失相同 特发性 的定义是指进行了相应的检查仍无明确病因的SSNHL 44 45 皮质激素治疗 指南将此条目列为可选择 虽然现有证据并不能充分证明皮质类固醇激素对SSNHL的疗效 但仍有一些数据表明是有效的 指南认为在发病初2周内的治疗作用最大 在以后4到6周则基本无效 激素治疗的效果还与药物选择 给药时间 次数 浓度 病人的个体情况等因素有关 由于全身激素治疗对很多器官有潜在副作用 且疗效的证据并不完全充分 故患者与医生的共同决策尤为重要 46 皮质激素治疗 鼓室内激素治