原发性中枢神经系统淋巴瘤课件PPT课件.ppt

1 病例 一般情况 女性患者 63岁现病史 因人格改变 社交回避2周就诊 伴有对家人 朋友和工作的忽视 无明显幻觉及妄想 因被发现出现回忆个人信息和家人的名字困难来诊 既往史 无内科疾病病史 2 体格检查 神清 注意力不集中 淡漠 无自发性语言 其他语言功能正常 注意力 远期记忆力和工作记忆很差 颅神经 肌力 感觉 共济 平衡功能及步态等检查均正常 3 辅助检查 头颅磁共振 双侧额叶以及胼胝体前部对称性增强的病灶 脑脊液检查显示糖和蛋白水平正常 21个有核细胞 mm3 其中90 为淋巴细胞 HIV检查阴性 4 A T2 Flair像显示双侧额叶对称性高信号伴有胼胝体和穹窿增厚 5 B T1增强冠状位成像显示均匀强化 6 C DWI成像显示弥散受限 7 D ADC成像低信号进一步证实了弥散受限 8 诊断 定位 定性 9 辅助检查 全身PET检查显示没有其他病灶 病灶立体定向活检显示弥漫性大B细胞淋巴瘤 脑脊液细胞学检查显示淋巴瘤检查阳性 10 脑内立体定向活检显示弥漫性大B细胞淋巴瘤 A和B HE染色 A图10倍成像 B图40倍成像 活检显示细胞数增多 浸润 11 C 肿瘤染色显示CD20阳性 12 治疗 该患者采用高剂量的静脉内以甲氨喋呤为基础的治疗 临床和放射影像学结果均显示快速改善 13 讨论 该例患者头颅MR检查病灶对称 提示考虑代谢性或中毒性脑病 缺血性脑病 脑白质营养不良或肿瘤 以下特征提示淋巴瘤的诊断 1 侧脑室轻微占位效应以及胼胝体增厚提示该病灶为肿瘤性质 2 单一病灶和均匀强化是免疫力正常患者发生中枢神经系统淋巴瘤的表现 3 脑室周围病灶对诊断淋巴瘤无特异性 但十分常见 如胼胝体受累 4 弥散受限在中枢神经系统淋巴瘤病灶中很常见 14 原发性中枢神经系统淋巴瘤诊治进展 15 原发性中枢神经系统淋巴瘤 PCNSL 定义 是一种侵袭性非霍奇金淋巴瘤 NHL 起源并局限于脑 脊髓 软脑膜 视网膜 玻璃体液 偶尔发生于视神经患者无全身受累表现 为结外淋巴瘤 16 病因 发病机制尚不清楚 CNS无淋巴循环和淋巴组织聚集 免疫功能正常和免疫功能缺陷患者均可出现 两者可能的发病机制 临床表现 影像学表现有所不同 17 临床表现 侵袭性高度恶性淋巴瘤 数周内进展性神经系统症状 表现 局灶性神经系统损害 颅内压升高 癫痫 眼部症状 认知和行为改变是最常见的首发症状 10 20 患者眼部受累 表现类似激素抵抗型葡萄膜炎 病变通常为双侧 表现为无痛性视觉丧失或玻璃体漂浮物 18 常规检查 血常规 外周血淋巴细胞比例可升高 其他常规检查无明显异常 19 诊断 无统一诊断标准年龄50 70岁以中枢神经系统为首发表现影像学支持无淋巴造血系统疾病病理诊断术后 放化疗后 3个月以上未发现颅外有淋巴瘤发生 20 影像学 CT和MRI 诊断 肿瘤的密度和信号与脑灰质相似 几乎所有MRI及80 90 CT有对比增强受累 幕上脑白质近中线部位多见 额叶 胼胝体 丘脑基底节 深部脑室周围结构 也有弥漫性脑部异常而无肿块性损害 幕下小脑半球多见 常与其他CNS肿瘤难以鉴别 21 影像学诊断 PCNSL一般密度及信号较均匀 很少囊变及坏死 较大病灶周边均有不同程度的水肿及占位效应 而弥漫型小病变无瘤周水肿及占位效应 免疫功能正常单发多见 28 40 可见多发病灶 而AIDS则以多发病灶为主 22 CT表现 病灶单发或多发 多呈类圆形 不规则团块状或点状 显示为等或稍高密度 增强扫描呈轻中度强化 少数免疫正常或50 免疫缺陷环形强化 延迟后强化更明显 部分病灶内可见血管影 瘤周水肿程度不一 钙化 出血 坏死 囊变少见 23 CT 延迟1分钟增强 可见血管穿行其内 24 MRI表现 MRI检查 T1WI呈等或低信号 T2WI呈等或稍高信号 弥散加权像 DWI 呈高信号 弥漫型小病灶呈长T1 长T2信号 注射造影剂后 T1像显示比CT范围更大的病变 血管周围间隙内如果出现强化 则较具有特异性 25 MRI表现 部分肿瘤可见 尖角征 脐凹征 缺口征 肿瘤内新生血管少 累及胼胝体者则可呈蝶翼形 称为 蝶翼征 butterflysign 表现具一定特征性 若有囊变 可见 硬化环 表现 26 MRI 肿瘤的大小与瘤周水肿和占位效应不成比例可能是此类肿瘤最具特征性的影像学改变 即肿瘤体积较大而占位效应和瘤周水肿均较轻 尤其是位于中线以及深部靠近脑室周围病例 水肿两极化 无明显水肿或显著水肿 接受过激素治疗病人MRI可不强化 27 MRI 脑室型病灶几乎全为实性 并可见邻近结构指状 尖角形浸润 此时增强扫描显示较佳 脑室旁病灶容易侵犯脑室 引起室管膜下播散 而脑膜转移极少 室管膜下播散多表现为实性 明显均匀强化结节 此时更加有利于淋巴瘤的诊断 MRI表现与高细胞密度肿瘤如脑膜瘤相似 部分血管内生长的淋巴瘤和淋巴瘤病没有增强 与局部血管阻塞有关 28 MR DWI 磁共振弥散加权成像 magneticresonancediffusionweightedimaging DWI 反映组织中 细胞内 水分子运动 PCNSL肿瘤实质DWI高信号 主要是由于淋巴瘤具有较高的细胞密度 肿瘤组织细胞外间隙明显减少 29 MR DWI 细胞毒性水肿时 NA K 泵失调 细胞内水肿 细胞外间隙减少 则DWI高信号 ADC低信号 因此DWI高多提示细胞毒性水肿 随着血脑屏障的破坏 水分子细胞外间隙形成血管源性水肿 DWI低信号 ADC高信号 提示细胞外 血管源性 水肿 30 MRI DWI ADC 31 MRI 与灰质信号相似 32 MRI 尖角征 脐凹征 硬环征 33 MRI 肿瘤累及胼胝体形成蝴蝶征 34 脑膜强化 35 多发结节 大脑镰 软脑膜强化 36 病灶沿脑脊液播散 37 MRI 环形强化 38 MRI 39 MRI 多发病灶1 40 MRI 多发病灶2 41 MRI 42 MRI 43 MRI 鉴别诊断 神经胶质瘤多为长T1 长T2信号 表现为囊变坏死或出血 病灶多见不规则环状强化 环壁厚薄不均 颅内转移瘤多位于大脑灰白质交界处 病灶周围占位效应明显 小病灶 大水肿 坏死出血多见 DWI呈等或稍低信号 44 MRI 鉴别诊断 脑膜瘤 密度和信号特点与PCNSL相似 而靠近脑膜的PCNSL因肿瘤浸润也可以形成脑膜尾征 脑膜瘤属于脑外肿瘤 有白质挤压征 多发性硬化好发成年女性 症状常缓解 复发交替出现 患者大脑内病灶长T1 长T2 急性期病灶可强化 病灶周围水肿和占位效应不明显等 矢状面病灶垂直侧脑室 即 直角脱髓鞘征 45 病理切片 免疫组化 Vimentin 波形蛋白阳性CD34 内皮细胞标记物阴性EMA 上皮细胞膜抗原阴性CD20 成熟B淋巴细胞标志物CD45 成熟T淋巴细胞标志物 46 脑脊液检查 表现为蛋白浓度升高 葡萄糖浓度降低 白细胞计数增高细胞学异常可见多型淋巴细胞 15 31 克隆性B淋巴细胞增多结合影像学强烈提示PCNSL 47 治疗 包括甾体类激素治疗 放疗 化疗 48 激素 PCNSL对激素高度敏感 激素有抗淋巴毒性作用 48小时内可检测到病变缩小 撤去激素后疾病迅速复发 有 幽灵瘤 之称 对激素治疗快速反应不具备PCNSL的诊断意义 神经类肉瘤或多发性硬化患者也可以出现姑息性治疗措施活检前尽量避免使用激素 49 PCNSL预后 预后差最常见的死亡原因 局部复发复发类型 脑内 脊髓 眼 全身老年人预后差 幕下比幕上好 单发比多发好 综合治疗比单一治疗