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文档简介

原发性胆汁性肝硬化 概况 肝内中 小胆管的慢性非化脓性破坏性炎症中年妇女搔痒 黄疸AMA M2阳性UDCA 肝移植 流行病学 据1976年统计 在欧洲该病发病率为18 100万 1987年 为128 100万 其中女性为276 100万 女 男为10 1 有文献报道 西方的PBC发病率高于亚洲 但日本近年有所增高 我国目前仍缺乏这方面的统计 发病机理 体液免疫细胞免疫遗传因素感染因素 体液免疫 AMA M2不单纯出现在PBC中 抗体的滴度与疾病的严重程度无相关性 给实验动物注射PDC E2 可使其体内产生强的体液免疫 但并不能导致胆管破坏性炎症 细胞免疫 抑制型T淋巴细胞异常 有证据表明 毒性T淋巴细胞与胆管的破坏直接有关系 遗传因素 PBC病人的HLAII中HLA DR8表达增加 不同国家PBC病人的HLA表型不同 在遗传学方面有地域性差异 HLA DR DP在胆道上皮表达对启动肝内胆道细胞的自身免疫反应可能是必须的 感染因素 与大肠杆菌 分支杆菌的某特殊菌株有交叉抗原性 免疫机理假说 患者具有某种特定的遗传性质或某些免疫异常 特定的肠道细菌抗原成分被肝脏摄取并代谢 导致胆管上皮细胞一些蛋白或其它成分的表达 这些成分成为免疫反应的目标并且是AMA的类似物 病理 第一期为胆小管炎期第二期为胆小管增殖期第三期为瘢痕形成期第四期为肝硬化期 病理组织学 胆管减少 胆汁淤积 肝细胞坏死 纤维化 胆汁性肝硬化 肝衰竭 门脉高压 临床症状 大多数为中年女性搔痒黄疸其它非特异性症状 查体 皮肤 色素沉着 苔藓样变 黄斑瘤黄疸肝脾大腹水水肿 常规实验室检查 ALT AST轻度升高GGT AKP明显升高IgM ESR升高Bil升高 PT延长 AMA M2 早期PBC AMA M2轻度增高 此后逐渐升高 AMA M2在病人亲属中有10 的阳性率 在肝移植后 无复发的病人中AMA M2阳性 诊断 胆汁淤积的证据 AKP GGT升高AMA M2 1 100 免疫荧光法 病理 中小胆管有非化脓性胆管炎 直径在80um以内 鉴别诊断 药物性胆管炎和胆汁淤积硬化性胆管炎PSC自身免疫性胆管炎 病程与预后 无症状患者的病程平均15年 5年生存率约90 10 30 无症状病人可在40个月后出现症状 通常为6年 对于出现肝病症状的病人 存活时间多 5年 治疗原则 对症和支持治疗免疫抑制治疗UDCA肝移植 药物治疗示意图 免疫进展 胆管减少 胆汁淤积 终末期 秋水仙素硫唑嘌呤糖皮质激素环胞霉素甲氨喋呤 UDCA 肝移植 搔痒 骨痛 腹水 静脉曲张破裂出血 UDCA 剂量 13 15mg Kg d疗程 长期适应征 宜用于I II期的病人 肝移植 病变越严重 移植后存活率越低 移
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