13例浅表脂肪瘤样痣临床及病理分析.doc

13例浅表脂肪瘤样痣临床及病理分析朱和玲 林秋鸣 阮建波 张霞 王雅文 【作者单位】东莞市第五人民医院，广东 东莞 523900 【通讯作者】朱和玲，Email: 805342994摘要 目的:分析13例浅表脂肪瘤样痣患者的临床表现、组织病理和治疗，提高对本病的认识。方法: 回顾分析浅表脂肪瘤样痣患者的临床和病理组织学特点及治疗情况，并温习相关文献，对本病的临床特征进行分析。结果:浅表脂肪瘤样痣临床分多发（经典型）和单发两种类型，组织病理提示真皮中上层见无包膜且分化良好的脂肪细胞团块，与下方的皮下脂肪不相连。弹力纤维染色显示弹力纤维有不同程度的减少，破碎和断裂。结论: 浅表脂肪瘤样痣是以真皮内异位的成熟脂肪细胞为特征的一种良性错构瘤，多发型临床易误诊为结缔组织痣或神经纤维瘤，单发型临床易误诊为软纤维瘤。 关键词 浅表脂肪瘤样痣；组织病理Clinicopathologic analysis of 13 cases of Nevus lipomatosus cutaneous superficialisZHU He-ling, LIN Qiu-ming, RUAN Jian-bo, ZHANG Xia, WANG Ya-wen(Department of Dermatology and Venereology, the Fifth Peoples Hospital of Dongguan City, Dongguan, Guangdong Province 523900, China)Corresponding author ZHU He-ling, Email: 805342994Abstract: Objective: To study the clinical, histopathological and diagnostic features of nevus lipomatosus cutaneous superficialis. Methods: A retrospective case series analyse and review of literature was conducted on patients with nevus lipomatosus cutaneous superficialis. Results: Nevus lipomatosus cutaneous superficialis is classified into two clinical types: a multiple form (or classical type) and a solitary form. Histopathologically, the main feature is the presence of mature, ectopic adipocytes, embedded between collagen bundles into the dermis without connection with the hypodermis. The Verhoeff-VanGieson stain showed a marked reduction in the amount and caliber of elastic fibers in the dermis. Conclusions: Nevus lipomatosus cutaneous superficialis is an idiopathic hamartomatous disorder, characterized histopathologically by the constant presence of mature adipose tissue in the dermis. The multiple form usually is misdiagnosed to connective tissue nevus or neurofibroma, and the solitary form to tag.Key words Nevus lipomatosus cutaneous superficialis; Histopathology浅表脂肪瘤样痣（nevus lipomatosus cutaneous superficialis，NLCS）是一种少见的以真皮内异位的脂肪组织聚集为特征性表现的一种错构疾病，临床容易误诊。加强对该病的临床及组织病理特点的认识，有助于提高本病的临床确诊率，指导进一步的治疗。现将我院19902013年间诊治的经病理学证实的13例浅表脂肪瘤样痣患者情况报告如下。1 临床资料1.1 发病年龄 13例浅表脂肪瘤样痣患者中男9例，女4例。发病年龄为1748岁，平均25.4岁，均无家族史。1.2 发病部位 病变位于臀部4例，肩背部2例，腹壁2例，腰部2例，胸前、股内侧、上肢各1例。 1.3 临床表现 临床皮损分单发和多发两种类型。多发型者为10例，皮损为直径15 mm、皮色或淡黄色丘疹，质软，簇集分布，可融合成大的斑块，表面呈脑回状外观（图1）；单发型者为3例，皮损为黄豆大半球形肿物（图2）或为带蒂，呈软纤维瘤样赘生物（图3）。无明显自觉症状，其他系统检查无明显异常。1.4 皮损组织病理检查 所有病例镜下均可见真皮的中层或上层的胶原纤维中有多少不一的脂肪细胞团块，分化良好，周围无包膜，且与下方的皮下脂肪不相连（图4）。脂肪细胞团周围胶原纤维束不规则增多、变粗，部分排列紊乱；伴有轻度毛细血管增生。真皮浅层血管周围少量淋巴组织细胞浸润。真皮内纤维母细胞增加。脂肪细胞团上方的表皮增厚3例，表现为轻度角化过度，棘层轻度增厚，皮突延长，基底层色素增加（图5）；2例表皮棘层轻度变薄（图4）。弹力纤维染色显示弹力纤维有不同程度的减少，破碎和断裂。1.5 临床诊断情况 10例多发型患者中，其中4例临床首诊为浅表脂肪瘤样痣，5例首诊为结缔组织痣，1例首诊为神经纤维瘤；3例单发型患者中，临床均首诊为软纤维瘤。1.6 治疗及随访 10例多发型患者中，其中皮损面积相对较小的6例行外科手术全部切除后未见复发，4例因皮损面积较大故明确诊断后未再行治疗；3例单发型患者全部行手术切除，未见复发。2 讨 论浅表脂肪瘤样痣由Hoffmann和Zurhelle于1921年首先报道。其病因不明，是一种少见的以真皮内出现异位的成熟脂肪细胞为特征的一种良性错构瘤病【1】。临床分为两种类型：多发（经典）型和单发型。多发型者通常于出生后至20岁前发病，皮损为柔软的、皮色或淡黄色的丘疹或结节，多呈带状分布，有时融合成斑块，表面呈脑回样外观。好发于整个骨盆对应的皮肤区域，尤最常见于下躯干部、臀部和大腿【2】。单发型者通常无明显好发年龄和部位，临床表现为实质性丘疹或结节，有时呈脂肪疝样结构，类似于软纤维瘤样。组织病理上，其最重要的特点即为真皮内胶原纤维束间可见异位的成熟脂肪组织，且不与下方的皮下脂肪组织相连【3】。部分病程较长、质地轻度变硬结节的真皮内胶原纤维和弹力纤维发生改变，表现为病灶内或周围获原纤维不规则增多、增粗，而弹力纤维明显较正常组织减少。真皮浅层血管增生、扩张，周围少量淋巴细胞、组织细胞浸润，表皮可表现为角化过度、毛囊角检，部分棘层肥厚，皮突延长，基底层色素增加等【4】。从临床皮损看，多发型者需要与结缔组织痣、神经纤维瘤等鉴别；单发型者主要需与软纤维瘤、皮肤纤维瘤、皮内痣等鉴别。从本组病例临床诊断情况来看，也容易误诊为上述疾病。从组织病理情况看，需要与表现为真皮内异位成熟脂肪组织的一大类疾病鉴别，包括有皮脂腺痣、软纤维瘤伴有脂肪疝、皮内痣或神经纤维瘤伴有脂肪分化等，需要从或多或少的其他区别点着手帮助进一步诊断。关于浅表脂肪瘤样痣的病因目前尚不清楚。有猜测可能是真皮内结缔组织变性、退化引起局部脂肪组织聚集，或起源于血管周围间质组织的“前脂肪”组织异位到真皮内，电子显微镜研究也支持这些脂肪细胞来源于血管或位于紧贴血管壁的少量间质原始脂肪母细胞，后者分化为成熟的脂肪细胞，但这些异位细胞的真正起源不明【4】。参考文献1 Ioannidou DJ,Stefanidou MP,Panayiotides JG, et al. Nevus lipomatosus cutaneous superficialis (Hoffmann-Zurhelle) with localized sclerodema like appearanceJ. Int J Dermatol 2001；40(1)：54-57.2 Mansur AT, Yasar S, Aydingz IE, et al. Colocalization of lipedematous scalp and nevus lipomatosus superficialis: a case reporeJ. J Cutan Pathol 2007；34(4)：342-345.3 Finley AG, Musso LA. Naevus lipomatosus cutaneous superficialis (Hoffman-Zurhelle)J. Br J Dermatol 1972；87(6)：557-564.4