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为什么不能随便给贫血患儿服用补血药及肌肉注射VB12？治疗最重要的原则和最合理的方法是除去或纠正引起贫血的原因。如果这一点做不到，则退而求其次，治疗转向发生贫血的机制。对此两种治疗方法的任何一种，在进行治疗之前均需根据准确的诊断，除非患者情况比较危重必须先采取像输血一类的紧急治疗措施。在诊断明确之前切忌用维生素B12、叶酸、铁剂、皮质类固醇以及其他许多所谓“补血药”。这样不但使情况复杂，增加诊断困难，而且会延误病情，对患者是有害的。用于治疗贫血的药物仅少数几种，它们各有不同的药理作用和临床应用适应症。应根据贫血的性质选用适当的药物，所谓“对症下药”。没有一种“补血药”能治所有的贫血。叶酸及维生素B12对叶酸或维生素B12缺乏所致的巨幼细胞贫血具有特异效用。但对其他贫血无效，不应当做“万灵”的“补血药”。口服铁剂后缺铁性贫血患儿血红蛋白不升的原因有哪些？口服铁剂后不能使贫血减轻，须考虑下列各种可能：患者未按医嘱服药。诊断有误，所患贫血不是缺铁性贫血。出血尚未得到纠正，出血量超过了新生血量。同时伴发感染、炎症、恶性肿瘤、肝病或肾病等，抑制了骨髓的造血功能。腹泻、肠蠕动过速或胃肠解剖部位异常，影响了铁的吸收。所有铁剂在胃肠道不能很好溶解，影响吸收。蚕豆病与蚕豆的关系如何？为什么不能输入患者舅父的血？蚕豆病俗称胡豆黄，为葡萄糖6磷酸脱氢酶缺乏症临床类型之一，因葡萄糖6磷酸脱氢酶缺乏呈地区性分布，我国以湖、广、云、贵、川为多，所以蚕豆病也有显著地区性。临床表现为进食新鲜蚕豆发生急性血管内溶血性贫血，可于进食蚕豆后12h内起病，也可于12天后发病，少数患者亦可在12周后方有明显临床表现。除进食新鲜蚕豆发病外，还可见到因蚕豆花粉或母亲进食后喂奶至子女发病者。发病时具有典型的血管内溶血，血红蛋白由正常水平迅速下降到3040g/L，贫血症状严重，伴有血红蛋白尿，重症影响神经系统，心、肺及肝肾功能，甚至危及生命。蚕豆病与蚕豆关系多变：在同一地区，仅一部分葡萄糖6磷酸脱氢酶缺乏症患者进食蚕豆后发病。有既往史者并不一定每年进食蚕豆后均发病。蚕豆病的发生可能与进食新鲜蚕豆量及患者肝脏解毒能力有一定关系。此病遗传方式为X伴性不完全显性遗传，即基因缺陷在X染色体上，杂合子具有不同的表现度。发病者多为纯合子。假定患者之母为杂合子，其舅父患葡萄糖6磷酸脱氢酶缺乏症概率达50%，因此不能输注其舅父的血，否则输血后又会加重溶血而危及生命。在有葡萄糖6磷酸脱氢酶缺乏的高发地区，献血者应不存在葡萄糖6磷酸脱氢酶缺乏，输血前均应检查予以确定。又叫蚕豆病或称胡豆黄（我国西南地区将蚕豆称为胡豆）。它是由于人体内红细胞缺乏葡萄糖6磷酸脱氢酶（G-6-PD），在某些诱因下（如食用新鲜蚕豆后）发生的一种急性血管内溶血。红细胞葡萄糖6磷酸脱氢酶（G-6-PD）有遗传缺陷者在食用新鲜蚕豆或接触蚕豆花粉后皆会发生急性溶血性贫血症蚕豆病，致病机制尚未十分明了。已知有遗传缺陷的敏感红细胞，因G-6-PD的缺陷不能提供足够的NADPH以维持还原型谷胱甘肽（GSH）的还原性（抗氧化作用），在遇到蚕豆种某种因子后更诱发了红细胞膜被氧化，产生溶血反应。G-6-PD有保护正常红细胞免遭氧化破坏的作用，新鲜蚕豆是很强的氧化剂，当G-6-PD缺乏时则红细胞被破坏而致病。我国自1952年首次在四川发现，以后发现广东、广西、浙江、江西、安徽、湖南、湖北、贵州、福建、云南、上海、北京等地均有陆续报道，但发病人群主要以南方为主。广东省每年约有数百例患者。本病的发病年龄以14岁为最多，发病高峰多在蚕豆收获季节。男性与女性之比大约为7：1。母亲吃蚕豆可以通过母乳使婴儿发病。 什么是冷凝集素病？它和阵发性寒冷性血红蛋白尿如何鉴别？冷凝集素病是一种由独特的IgM冷抗体引起的自身免疫性疾病，其特点是这种抗体在正常体温以下时能与自身的红细胞抗原结合而发生可逆性的红细胞凝集，出现末梢微循环阻塞而发生紫绀，可伴有较轻的溶血，在31C以上温度时，结合的抗体与抗原解离，症状很快消失。本病与阵发性寒冷性血红蛋白尿症鉴别要点见下表。冷凝集素病与阵发性寒冷性血红蛋白尿症鉴别要点 冷凝集素病 阵发性寒冷性血红蛋白尿症发病 多见 罕见年龄 中、老年人较多 各种年龄、以儿童居多病因 多数病因不清 大多出现于某些病毒感染或梅毒 多数继发于淋巴瘤、SLE抗体 S191gM TsslgG临床表现 寒冷环境手足紫绀 寒冷环境下活动返回温度较高的 温暖后缓解 室内一段时间后血红蛋白尿发作溶血性贫血，黄疸 一般不严重 严重冷凝集素试验 （+） （-）冷溶血试验 （+） （-）特发性血小板减少性紫癜的患儿为什么不常规输注血小板？血小板输注对于因骨髓衰竭和血小板减少的严重出血，是一种有效的疗法。但在多次输血的慢性血小板减少患者中30%70%出现血小板抗体而发生无效输注，原因是因为血小板膜上存在抗原性较强的HLAA、B抗原，多次输注血小板后易产生HLA抗体。抗体产生的频率主要取决于输注的次数，输血10次以上，抗体阳性率达30%85%。20%25%HLA抗体阳性患者体内有血小板特异性抗体，当再输血小板时会发生血小板抗原和抗体的免疫反应，输入的血小板会迅速破坏，血小板输注治疗无效。另外若不是单采血小板，多人混杂的血小板悬液产生抗体机率仍然增大，若输用血小板悬液，应该HLA配型相合者.儿童特发性血小板减少性紫癜能自愈吗？儿童特发性血小板减少性紫癜（ITP）主要为急性ITP，相当比例的患者可自愈。GeorGe等综合10篇文献共467例病例中，83%的病例自行缓解。这些病例均没有用糖皮质激素治疗，血小板计数恢复正常并且没有复发。起病1周内大多数患者没有新的紫癜，28周内血小板计数恢复正常，其中约半数在4周内恢复。什么叫血友病？血友病甲和乙的遗传方式如何？血友病是一组遗传出血性疾病，凝血因子的缺乏或结构异常使凝血活酶的生成发生障碍，影响凝血机制及稳固的纤维蛋白血小板止血血栓形成，导致出血症状。血友病甲缺乏因子，约占遗传性出血性疾病的80%，又称经典血友病。血友病乙缺乏因子，约占血友病的15%20%。遗传性因子缺乏症曾被称为血友病丙，目前已很少使用，约占血友病的1%2%,一般情况下，“血友病”这一名称是指血友病甲和血友病乙，其他凝血因子缺乏症有时被称为类血友病，均为罕见病。有遗传性因子缺乏症、因子缺乏症、因子缺乏症、凝血酶原缺乏症、纤维蛋白原缺乏症，因子缺乏症、因子缺乏症、激肽释放酶原缺乏症和高分子激肽原缺乏症等遗传性凝血因子缺乏。凝血因子缺乏症可有量的减少也可以是分子结构的异常（又称异常血症），除后3种表现为血栓症状外临床表现均为出血。血友病甲和血友病乙均是X连锁遗传性疾病，基因均位于X染色体长臂末端（因子基因位点为Xq28，因子基因位点Xq26.3q27.1。男性患病，女性传递。其遗传方式相同，理论上有4种可能。1血友病患者与正常女性婚配，其女儿均为携带者，其儿子均为正常人。2正常男性与携带者女性婚配，其儿子有50%概率为血友病，其女儿有50%概率为携带者（杂合子）。3血友病患者与携带者女性婚配，其儿子有50%概率为血友病，其女儿有50%概率为携带者和50%概率为概率为女性血友病（纯合子）。4男性血友病患者与女性血友病患者婚配，其儿子和女儿均为血友病。实际上第3种婚配情况很少发生，有人估计可能性远不到1/100万，而第4种婚配情况可能至今仅理论上存在。血友病甲患儿在输注因子时应注意什么？甲型血友病有自发或外伤性出血，择期或紧急手术等情况时，须及时使用因子浓缩剂。因子补充的剂量须根据患者出血的严重程度、手术范围的大小及提高血浆中因子水平的要求而决定。一般输入因子浓缩剂1U/kg体重可提高血浆因子活性2%，简单的计算公式为：所需剂量（U）=所需提高的因子水平（%）体重（kg）0.5。治疗各种不同类型出血所需因子的活性大约为：轻度出血（单纯关节出血、软组织血肿）应使因子达10%20%维持3天。中度出血（口腔出血及拔牙），须补充因子活性至20%30%维持3天。重度出血（颅内出血，胸、腹腔出血等）须保持因子活性30%50%，维持414天。大手术应使因子活性保持50%以上，维持721天或直至创口愈合。如无条件测因子活性，可按轻度出血者给1015U/kg,中度出血者给2030U/kg重度出血者给4050U/kg，须手术患者手术前给32U/kg，大手术给50U/kg，维持天数同上。精确的剂量可参考下表计算。值得注意的是，因子在体内半存活期为812h，故维持治疗应每812h给药1次，以保持血中因子水平。 患者的出血情况 需要提高的水平 小出血，非危险部位 提高10%20% 小手术，关节和肌肉出血 20%40% 大手术，重伤，大出血 40%80% 危险部位出血 40%80%如何应用因子浓缩制剂？因子浓缩剂适合于甲型血友病，尤其是重型甲型血友病出血的治疗。甲型血友病出血的防治要点是提