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文档简介

副肿瘤综合症与抗神经元抗体 副肿瘤综合征 PNS 的是全身性癌肿在神经系统出现的远隔效应 而非瘤细胞的直接转移浸润 并且在临床及病理上 与肿瘤导致的非转移病变不同 后者常指条件致病菌感染 放疗或化疗的副作用 凝血异常 营养代谢障碍及血管性疾病等 常见神经系统副肿瘤综合征 脑脊髓炎亚急性小脑变性边缘性脑炎眼 肌阵挛Lambert Eaton综合征亚急性感觉性神经病多发性肌炎僵人综合征视网膜变性 PNS的发病机制 主要与自身免疫有关 即 分子模拟机制 肿瘤细胞表达和神经组织相同或相似的抗原 肿瘤细胞介导的免疫应答不仅抑制了肿瘤细胞的生长 而且产生了抗神经元抗体 进而造成神经功能缺失 神经元抗体的发现是此理论的有力支持依据 血浆中发现的抗神经元抗体也越来越多 患者体内的抗神经元抗体 有抗 Hu Ri Yo CV2 Ma2 Ta recoverin PCA2 Tr AchR VGCC等 一些抗体具有选择性 仅能在特定的综合征中发现 如抗 recoverin视网膜变性抗 Yo及Tr亚急性小脑变性抗 VGCCLambert eaten综合征抗 AchR重症肌无力 胸腺瘤 大部分抗体不具有选择性 可提示各亚型PNS 如最常见的抗 Hu及抗 CV2抗体 虽然所有的抗体都在鞘内合成 但只有一部分起到致病作用 可直接引起临床症状的抗原抗体复合物需具备2个条件 抗原抗体直接接触起作用 抗原得位于细胞及离子通道表面 最典型的例子是Lambert Eaton综合征 它就是抗体和突触前膜的电压门控钙通道直接作用引发的 再者如肌阵挛 是由于神经末梢的电压门控钾通道和抗体直接反应造成 小脑变性和边缘性脑炎的一小部分患者也分别通过电压门控钙 钾通道致病 抗 recoverin抗体也可能直接产生了细胞毒性作用进而造成视网膜变性 国内2004年文献 特异性神经元抗体筛查PNSNS的灵敏度95 80 6 特异度72 5 90 0 Hu筛查PNSNS的灵敏度95 特异度98 3 国外2001报道 Hu筛查神经系统副肿瘤综合征的灵敏度82 特异度99 2010年文献 使用Westernblot WB Line blot LB andindirectimmunofluorescence IIF 检测抗神经元抗体诊断PNSNS的的灵敏度为28 9 26 3 and36 8 特异性为95 2 97 1 and98 1 综合的灵敏度为39 4 抗神经元抗体与系统免疫类疾病 血清中anti N在SLE中阳性率为62 0 31 50 特异性为91 8 脑脊液中anti N在CNS SLE中阳性率为47 4 18 38 特异性为89 7 无中枢神经系统受累的SLE non CNS SLE 阳性率仅为10 3 3 29 且抗体水平低于前者以意识障碍 精神症状为主要表现的CNS SLE脑脊液中该抗体阳性率最高 分别为75 0 和72 7 显著高于其他类型

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