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041.心脏肿瘤 心血管麻醉及体外循环胡小琴 主编发表日期:2006-11-8 15:29:49浏览数: 51 第四十一章 心脏肿瘤第一节 病理生理薛淦兴 原发性心脏肿瘤在临床上并不罕见，其中最常见者为心腔内粘液瘤，也最具代表性。 心腔内粘液瘤是占位性病变，所引发的病理生理改变及临床表现依其所在心腔不同、是否单纯或复杂、生长速度、单发或多发、瘤体大小、形状、质地、有无粘连、瘤蒂长短、活动度大小、有无分叶、是否易有碎片脱落、瘤体内有无出血、变性、坏死、全身有无自家免疫反应以及反应轻重如何等等情况,个体差异极大。 过去一般认为心脏粘液瘤只是一种良性肿瘤，少数或有低度恶性倾向。当前，随着国内外病例数增加、资料积累以及检查研究手段进展，对心脏粘液瘤的认识已逐渐深化，而可将它分为单纯的（或散发的）和复杂的两大类。前者的特点是：占全部肿瘤病例的绝大多数、多数病例的肿瘤为单发、并多在典型部位（左心房内房间隔卵园窝对应部位）生长、少数为多发（约占病例24）、无身体其它部位的粘液性病变、可于一次常规择期手术切除后不再发生、术后心脏及身体各部位可完全恢复正常或基本正常。复杂的心脏粘液瘤则包含三个方面，即粘液瘤综合征、家族性粘液瘤和多中心发生的心脏粘液瘤。这三方面又多有交叉重叠，患者多较年轻，心内粘液瘤多不在典型部位生长，病理生理及临床表现多较复杂，病势常较凶猛，且多再发者。粘液瘤综合征除心脏粘液瘤外还有身体其它部位一种或几种粘液性的病变，并有多中心发生（同时多发或异时多发即再发）与遗传倾向（35）。 作为病源探索研究，已发现家族性心脏粘液瘤所有患者的细胞中染色体均有异常（单倍体），表明细胞内脱氧核糖核酸（DNA）含量不正常，而非家族性散发的心脏粘液瘤患者中有此改变的只占20。 心脏粘液瘤的心腔分布以左房最多见。国内资料包括阜外医院在内的共1053例粘液瘤中，单发瘤左房占91.45%，多发瘤位于左房者占89.66%。肉眼观察心脏粘液瘤形状多种多样，可呈 圆球形、卵园形、不规则形，多有深浅不一的切迹，或呈分叶状、菜花状、佛手状、成熟的成串葡萄状、息肉状。息肉状者置盆水中时呈飘浮半透明伪足状。粘液瘤的基本色调为淡黄色，但多数病例有散在的或成片的深色区，其深浅程度个体差异极大。由于出血及其时间长短可呈鲜红、深红、暗红、淡紫以及黑紫色。瘤体表面光滑，呈半透明胶冻状，触感柔软，可有张力感或粘液状。钙化区则有硬结感。质脆易碎，可局部或成片脱落。大小重量个体差异极大，由数毫米至十数厘米，数克至数百克。我国最重者达500克。可占心腔一小部分或一大部分或充塞整个心腔，血液只从间隙中通过。心脏粘液瘤多数有瘤蒂，但瘤蒂长短粗细差异极大，长可数厘米、数毫米，截面积可仅数平方毫米、数平方厘米，或无蒂而瘤体直接广泛附于心脏组织，故瘤体在心动周期中的活动度差异极大。 组织学检查发现典型的心脏粘液瘤细胞形态为不规则形或星芒状，散在分布或三、五成群，间质稀松，富含嗜爱新兰物质。细胞周围常有空晕，少数粘液瘤还可见腺体、骨小梁等。有的粘液瘤患者的心壁与瘤蒂间还有粘液浸润，少数粘液瘤细胞可有远距离种植能力。 由于心脏粘液瘤的这些特征和差异，所引发出来的病理生理可分为三大类： 一、机械性心腔血流阻塞 心脏粘液瘤占据心腔一定位置，若体积尚小，对血流可不起阻塞作用。随着瘤体逐渐增大，其阻塞血流作用将逐渐明显。若瘤体巨大，充满心腔，则血液只能在瘤组织与心壁之间的间隙中流过，对血液动力学的障碍将十分严重。在典型病例中，可见肿瘤有相当体积、有一定长度的蒂、无粘连、活动度较大、常随心动周期活动于跨瓣的两心腔之间。 （一）左心粘液瘤 在左房者，舒张期瘤体移向二尖瓣口，并经瓣口脱入左室，收缩期回入左房，故左房粘液瘤舒张期阻塞二尖瓣口而酷似真性的二尖瓣狭窄，从而引起程度不同的肺淤血和一些最常见的自觉症状（心慌97、气短96）与体征（舒张期杂音），临床上就和风湿性二尖瓣狭窄相雷同。但肺淤血的程度一般较轻，常与较重的自觉症状和体征不成比例。若瘤体过大，于收缩期不能全部回入左房而卡在瓣口（晕厥、猝死），或瘤体有一部分附着于二尖瓣环或瓣叶，阻塞二尖瓣活动，影响其关闭，则引致二尖瓣关闭不全。这样就可表现为二尖瓣狭窄兼关闭不全而出现双期杂音。心脏粘液瘤在左室者，可于收缩期阻塞左室流出道或主动脉瓣口，而表现为主动脉瓣狭窄。 心房心室亦因瓣口的病变而有继发改变，但改变的程度常较真性的瓣膜病者为轻。左房粘液瘤可见左房有轻到中度的扩大。 （二）右心粘液瘤 右心粘液瘤粘连较多见，阻塞较严重，而活动度较小。在右房者舒张期可阻塞三尖瓣口及（或）影响瓣叶活动，故呈三尖瓣狭窄征候或狭窄兼关闭不全征象。若瘤体近于腔静脉口或右房中部瘤而增大至腔静脉口者则阻塞腔静脉回流，引致相应的充血性反应，例如肝肿大、下肢浮肿。 （三）多发粘液瘤 根据各瘤体所占的心腔不同、瘤数多少、瘤体大小差异、活动度范围等不同情况，对血流的影响也不相同。同时占有左、右心腔者，情况更加复杂，其总体表现为各个心腔情况的综合。 二、动脉栓塞 心脏粘液瘤的组织疏松、脆弱、易有碎片脱落。粘液瘤是否有碎片脱落，与病程长短或瘤体大小无关，而与粘液瘤的形状结构关系密切。息肉状或葡萄状者，其表面部分大小不等的小块，易成碎片脱落构成瘤栓。右心粘液瘤栓进入肺动脉可引起肺梗塞。体动脉瘤栓引起的栓塞可发生在身体的任何部位，较常见的是脑栓塞、股动脉栓塞、肾动脉栓塞、肠系膜栓塞等。动脉栓塞的征象因瘤栓大小不同（自数mm至数cm）、被栓塞的动脉大小不同（自微小动脉至大动脉）而被波及的范围有极大差异，临床表现或轻或重因之相差悬殊，例如可有昏迷、偏瘫、急腹症、肢体坏死或雷诺现象，或无明显栓塞征候。 心脏粘液瘤细胞有种植能力，瘤栓所在部位的动脉内膜可与瘤细胞紧密粘连，或瘤细胞可浸入血管壁中层或外膜而形成局部的粘液瘤病灶。 我国粘液瘤的动脉栓塞发生率约为15，低于国外报道的3040。 三、全身反应 系自家免疫所致。由于心脏粘液瘤体内出血、变性、坏死等改变而引起的自家免疫反应，在复杂病例中常见有血液异常（抗凝血酶AT低、肝素耐药、血小板计数高、血沉快、贫血、血浆蛋白异常、电泳改变等）、高热（可达40）、寻麻疹、食少、消瘦、全身衰竭等表现。 心脏外其它部位的粘液瘤（性）病变可引发局部的或（和）内分泌紊乱等改变。心脏粘液瘤重症有心力衰竭时则可有充血性反应，例如肝肿大、下肢浮肿等表现。 非粘液性心脏原发肿瘤包括良性与恶性，前者常有脂肪瘤、血管瘤、错构瘤、纤维瘤、淋巴瘤、淋巴管囊肿等。恶性者多为各种肉瘤、间叶细胞瘤，例如血管内皮肉瘤、心内膜内皮肉瘤、纤维肉瘤、平滑肌肉瘤、横纹肌肉瘤、淋巴肉瘤、间叶肉瘤等。这些肿瘤的病理生理改变依其所占心腔、发展速度等不同，多有差异。心脏非粘液性肿瘤与心脏粘液瘤比较常有一些特点： （一）所占心脏位置 心脏非粘液性肿瘤多不在左房，肉瘤多在右心，淋巴瘤多在左心。 （二）活动度 心脏非粘液性肿瘤多无瘤蒂，因而活动度小或不活动。肿瘤与心壁间的界限多不清楚。 （三）心包常有积液，尤以恶性肿瘤为甚。 （四）恶性肿瘤常伴有恶病体质。参考文献：（111）第二节 X线特点蒋世良 戴汝平 一、心腔内肿瘤 绝大多数为良性的粘液瘤，而且多位于心房内，其中约3/4为左房粘液瘤。 左房粘液瘤的X线平片类似于风湿性或其他病因的二尖瓣狭窄包括肺循环高压征象，但一般左房增大不显著，与其他心肺征象不相适应。 右房的腔内肿瘤主要引起右心房室增大和上腔静脉扩张，拟似三尖瓣损害或缩窄性心包炎等。少数病例可见粘液瘤的钙化。亦可有肺血减少的表现。心房粘液瘤一般不需作心血管造影检查，左房或右房腔内的充盈缺损，为其基本造影征象。超声心动图及UFCT检查对诊断帮助大。 二、心肌和心包肿瘤 良性者以肌瘤（横纹肌瘤）、纤维瘤较常见；恶性者则为肉瘤，如横纹肌肉瘤、纤维肉瘤、血管肉瘤等。心包肿瘤以间皮瘤最常见，偶可见畸胎瘤或畸胎癌。 X线检查：小的局限性肿瘤平片心脏和肺血管纹理可在正常范围，但是有下列征象，而不能以常见的先天、后天性心脏病解释者，应考虑心肌肿瘤的可能： 1、心影增大，心形怪异； 2、心影某部异常膨出； 3、心脏尤其异常膨凸区域的搏动减弱、消失或矛盾运动； 4、心影某部的钙化，可呈点状、斑片状或环状等。 另外，肺血减少，上腔和奇静脉扩张，多提示有右心房、室内的肿瘤。而以肺静脉为主的肺循环高压征象为左心房、室肿瘤的重要指征。心影的普遍增大多半与并发的心包积液有关。 但仅根据上述X线征象，难以或不能区别心肌和心包的肿瘤。MR及UFCT对心脏肿瘤的确诊包括对肿瘤部位和侵犯范围的判断；及其与心包、纵隔肿瘤的鉴别均有很大帮助。其主要征象为：1、有关心脏房室和/或大血管的压迫移位或房室腔内的占位病变；2、心包积液；3、心室的收缩异常；4、大静脉或肿瘤邻近组织的压迫侵蚀等。 三、转移性肿瘤 转移至心包远较转移至心脏本身者常见。心脏转移瘤X线平片常无异常征象，心包转移瘤则主要表现为心包积液。 如发现身体其他部位恶性肿瘤，对诊断很有帮助。 另外，UFCT及MR亦有助于本病的诊断。第三节 超声特征刘汉英 一、向心腔内发展的肿瘤 （一）直接表现 共同特征是心腔内异常回声团块，因肿瘤的性质而有下述不同表现。 1、轮廓与形态 良性非结节性肿瘤的回声呈卵圆形、圆形或息肉状，边缘整齐，表面光滑。已有超声资料的如脂肪瘤、少数粘液瘤及结构简单的错构瘤等。恶性肿瘤的形态多不规则，表面凸凹不平，如分化较低的畸胎瘤，各种肉瘤及转移瘤。心脏粘液瘤虽多为良性，但大多数结节明显或有小凸起，轮廓不规则。如凸起的小体与瘤主体连接处变细，类似附着的赘生物，是有脱落可能的危险征象。 2、与心壁关系 多数向心腔内生长的肿瘤均有蒂。心脏粘液瘤的蒂粗细长短不一。手术及病理结果表明蒂直径约 0.23cm，长度 0.32cm，一般为 1cm左右。蒂的密度明显高于瘤体时更易辨认。多数蒂附着于房间隔上，少数在自由壁、房室环、房室瓣上。心室的肿瘤如间叶细胞瘤、淋巴管囊肿及少数心室粘液瘤的蒂附着于室间隔的不同水平处。凸向心腔的恶性肿瘤多无瘤蒂，与正常心肌组织间无明确分界，蒂回声强，依其长短不同而使瘤体与心壁间保持着无声间隔。无蒂肿瘤回声基底部宽大，与心壁回声融合。 3、活动度 位于心腔的肿瘤受血流的冲击而随血流活动。有蒂肿瘤的运动方向及途径与时相相关，有明确的规律性。例如，最常见的左房粘液瘤，心室收缩期位于左房腔内，快充盈期，瘤体迅速进入二尖瓣口；慢充盈时保持原位；心房收缩期时保持不回缩或略有推进。 M型超声心动图记录在舒张期可见于二尖瓣后叶间的异常回声区。单纯用 M型技术也可对典型心房粘液瘤特别是左房粘液瘤作出明确诊断。其根据是：近二尖瓣口的房、室侧周期性出现异常回声区，舒张期出现在二尖瓣口，收缩期在左房。二尖瓣DE曲线与最先出现瘤回声的间隙长短不一。瘤位置低，蒂长者间隙小；位置高，体积小，蒂短时间隙大。二尖瓣 C-D段是收缩期房室交界线，单纯心房肿瘤在收缩期不越过此线。心室肿瘤回声在此线左室侧。 4、柔顺性不同的肿瘤组织有不同的硬度。纤维瘤、肌瘤、骨瘤、机化血栓等形态不变化。粘液瘤、血管瘤、淋巴管瘤等柔顺度大，在快速血流的冲击中，以蒂为固定点沿血流束方向伸展变长，与血流束垂直方向的径变短，在该区血流变缓的心脏时相中，肿瘤形态恢复原貌。心内最新鲜的血液凝冻，性质接近流体，但有一层包膜似的限制其离散。与血液本身声阻不同，可显示回声。形态极不固定，似有无数伪足，向周围伸缩及运动均无规律。连续追踪观察，其回声组成与数目不断变化，是随时脱落的危险现象，需要紧急手术处理。5、回声强度的分析 不同组织结构的肿瘤回声强度与分布有差异。间叶细胞瘤、脂肪瘤、纤维瘤及转移瘤等，以软组织为主，细胞组成致密时，回声均匀且较强。含液体较多的血管瘤及淋巴瘤的回声强度减弱。如为大囊肿，则中间为无声区。血管肉瘤、间叶细胞肉瘤似由许多粗颗粒团状的回声集合而成。颗粒间为低回声间隙呈小三角状，类似肝小叶间之间质及小血管区。粘液瘤含有大量无定形物质，其回声强度介于软组织和液体之间。但粘液瘤间质成分比例不同，且有不同数量分隔及结节，回声强度范围差别较大，其疏密程度也不同。 6、肿瘤数目 单个瘤体显示率高，易于明确。不同心腔内瘤体回声亦易鉴别。同一心腔内多发性肿瘤数目，常难于准确判断，最多见是超声报告数目少于实际数。因为同一心腔之瘤体，受同样血流动力学作用，向同一方向运动。如附着部位靠近，瘤体间无间隙，则不能分辨。 （二）继发改变 1、占位性后果 瘤体容积排除了等量血液，通过血液动力学调节机制，使心腔扩大，以大心腔方式获得维持静息状态的代偿血容量。 2、阻塞血流通道 超声诊断前易误诊瓣膜狭窄，因瘤体阻塞瓣口，引起同样变化。 3、容量负荷增加 心房腔内活动肿物，舒张期进入心室，收缩期回到心房，与同等血量通过房室瓣口，往返于心房、心室同样导致心室容量负荷增加，运动幅度及速度增强。 二、心肌肿瘤 （一）直接表现 1、心肌内异常回声区 正常心肌回声弱，增益较低时，近无声状态中杂以少数细小点、线状回声。心内外膜清楚地勾画出心肌范围。实质性肿瘤区的共同特征是回声增强，纹理粗糙。良性肿瘤纹理排列规律，如横纹肌瘤呈玉米样规律地分布，粗点状密集的回声与正常心肌有明显差别。淋巴管增强回声中，有多数细小无声间隙。良性肿瘤时，心内、外膜回声保持完整、连续。恶性肿瘤回声亦增强，但分布不均匀，常伴有大小不同的出血性回声减弱区，心内外膜回声或肿瘤回声融合或有中断。 2、心肌厚度增加 良性肿瘤结节使心内膜向心腔呈弧形凸出，恶性肿瘤的心肌厚度不均匀，内外膜回声失去平滑特性。 3、肿瘤形态与分布 良性肿瘤可形成规律的圆形，椭圆形结节状，如横纹肌瘤亦可呈弥漫性分布，如淋巴管瘤。恶性转移瘤边缘不清楚，分布不规律。 4、心肌功能减低 肿瘤区心肌功能完全丧失。 M型心动图示收缩及舒张幅度明显减小或消失，心肌增厚率接近零值。肿瘤邻近区域心功能亦减弱。 （二）间接表现 心肌病变可累及心外膜产生心包积液，心功能减低而致心腔及血液动力学异常。 三、心包肿瘤 除心包原发肿瘤外，多数转移到心脏的肿瘤首先侵犯心包。 （一）直接表现 1、心包异常回声 良性心包囊肿为局限的环状回声，内部无回声。弥漫性分布的心包肿瘤使心包壁层及脏层回声强且不均匀，凸凹不平。心包间皮瘤充满整个心包腔，呈网状交织的杂乱回声连接两层心包膜。含液体较多的血管瘤，淋巴管瘤可能回声很弱，增益过低可能误为心包积液。 2、心包积液 渗出液体中常有瘤细胞及纤维素沉积。适当调节增益可使悬浮物显示回声，呈絮状、火焰状，条带样漂散在无声而扩大的心包腔中，结合直接显示的肿瘤本体的回声，易于明确诊断。 （二）间接影响 心包柔顺度降低及心包大量积液均可致心腔扩张受限，使心肌舒张功能受损，类似缩窄性心包炎之后果。因肿瘤侵犯心包之范围及程度不同，心功能改变程度亦不一致。第四节 心电图特点孙瑞龙 一、左房粘液瘤 心电图提示线索有：不可解释的心律失常，心房颤动和扑动；传导障碍；束支传导阻滞；不伴有右心室肥厚的P波异常；右心室肥厚的表现并不少见。类似于心肌梗塞的ST段改变，曾有报导。 二、右房粘液瘤 心电图改变包括：右心房扩大型P波、低电压、右束支传导阻滞、右心室肥厚等。 三、其它原发性心房肿瘤 脂肪瘤发生于心房者，偶有心律失常及上述心电图改变。 四、右心室肿瘤 可有右室传导延迟或右心室肥厚的心电图改变。 五、左心室肿瘤 常有左心室肥厚的心电图表现。 六、间皮细胞瘤 原发于房室结的间皮细胞瘤可致完全性房室传导阻滞。 七、肉瘤 可侵犯并损坏传导系统，致完全性房室传导阻滞。 八、Burkitts淋巴瘤 心电图改变常有：心律失常，包括房室传导阻滞、束支传导阻滞；P波异常；非特异性ST-T改变；类似于心肌梗塞的改变。第五节 麻醉方法陈雷 心脏肿瘤在心血管外科临床上并不多见，但其临床表现、实验室检查及麻醉处理均有其独特性。从来源上，心脏肿瘤分为原发性和继发性两类。 原发性心脏肿瘤是罕见的。尸检结果显示其发生率约为0.001%0.28%，其中恶性肿瘤占1/4。若包括心脏和心包的继发肿瘤则其发生率要大得多，死于乳腺癌和肺癌的患者中10%有心脏转移。 原发心脏肿瘤可源自任何心脏组织。在各种原发心脏肿瘤中粘液瘤（myxoma）是麻醉医生最常遇到的心脏肿瘤。较少见的良性心脏肿瘤包括脂肪瘤、横纹肌瘤和纤维瘤等。主要的恶性原发肿瘤是肉瘤，其中较多的是血管肉瘤和恶性纤维组织细胞瘤。 心脏转移瘤较原发肿瘤更为多见。常见的转移瘤源自乳腺癌、肺癌、白血病和淋巴瘤。须特别注意的是黑色素瘤尤其倾向于转移到心脏和心包。另外，非心脏肿瘤可间接影响心脏，如：类癌瘤引起的瓣膜损害，继发于嗜铬细胞瘤或消耗性心内膜炎释放儿茶酚胺的心肌细胞毒性坏死。虽然纵隔肿瘤不是源自心脏组织，但由于其对胸腔内重要结构的机械性侵占，可引起心脏和呼吸系统症状。 心脏肿瘤可产生各类症状，如：心律失常、心包炎、瓣膜功能失调、栓塞及心力衰竭等。因粘液瘤占所有原发心脏肿瘤的近1/3，故本节以讨论粘液瘤为主。 一、临床表现 （一）良性原发肿瘤 显微镜下，粘液瘤类似于机化的血块而常常使其原发心脏肿瘤的特征变得不明显。粘液瘤通常为起始于卵圆窝周围的带蒂肿块并突入左房，但肿瘤可发生于任一心腔或某一瓣膜上，尤以左房为多见。左房粘液瘤可突向右房，有时可达上腔静脉与右房连接处。肿瘤内粘稠胶状物的破碎可引起栓塞。带蒂肿瘤反复于舒张期进入心室可致瓣膜的机械性损害，并可引起溶血和血液动力学改变。粘液瘤患者的实验室检查可见有血红蛋白偏低、血沉加快、血小板计数偏高、血浆抗凝血酶含量和活性下降等。 粘液瘤的症状根据肿瘤的心内位置而不同。左房粘液瘤引起的症状类似于二尖瓣狭窄。主要包括：晕厥、咯血、体循环血栓、发热和体重下降。由于通过二尖瓣血流的慢性阻塞而常伴有肺高压，并可出现房颤。身体位置的改变可致体位性低血压甚至肿块脱垂至瓣口而致晕厥。这些血流动力学改变的发生率尚不得而知。右房粘液瘤可发生反复的肺动脉栓塞，并可通过卵圆孔致体循环栓塞。 窦性心律有助于左房粘液瘤同二尖瓣狭窄相区别。同时，同二尖瓣狭窄程度不相一致的肺循环高压也表明有心房粘液瘤的可能。反复发生的肿瘤碎片的体循环栓塞是粘液瘤特别是左房粘液瘤的重要鉴别诊断特征。而右房粘液瘤可出现类似于紫绀属先心病的表现，需予鉴别。反复发生体循环栓塞的粘液瘤患者常有脑动脉瘤存在，由于被瘤栓损害的血管壁的修复，动脉瘤可能会发展。 心脏脂肪瘤可发生于心腔、心肌或心包。组织学上，它们常由有囊包裹的成熟脂肪细胞构成。腔内肿瘤可酷似粘液瘤，而心肌内肿块可致心律失常和传导异常。因受心肌挤压，其临床表现偶可出现填塞。 乳头状瘤（乳头状纤维弹性组织瘤）在显微镜下类似于海葵，由被覆内皮的结缔组织绒毛状沉积物构成。这些14cm大小的肿块常见于主动脉瓣心室面或二尖瓣心房面，但很少影响瓣功能，也极少致冠脉口阻塞。乳头状瘤通常为单发，常在侵袭主动脉瓣时出现症状。 横纹肌瘤是原发的儿童期肿瘤。可发生于心脏的任何部位，为多发性。镜检显示特征性的“蜘蛛细胞”，这是一种含糖原的未成熟肌细胞。横纹肌瘤的发生与结节硬化有关，这已在子宫为胎儿超声所证实。临床上有血流受阻和心律失常表现。 纤维瘤是结缔组织瘤，主要发生于儿童，通常为单发，多位于心壁，常见于右室顶和室间隔区。它没有包囊，但常为部分钙化。在极少数情况下，可伴有痣样基底细胞癌或Gorlin综合征。 蒲肯野氏细胞瘤发生于儿童并伴有顽固性的心动过速；间皮瘤是一种很少见的良性肿瘤，可侵袭房室结而致恶性心律失常及猝死。 （二）恶性原发肿瘤 四分之一的心脏原发肿瘤是恶性的，且几乎所有恶性的心脏原发肿瘤都是肉瘤。血管肉瘤是快速播散的血管肿瘤，常发于右心，并有血性心包积液。横纹肌肉瘤是一种带有类似横纹肌细胞成分的侵害性肿瘤，可发生于所有心腔，有时可直接扩散至心包。多发的情形并不少见。纤维肉瘤是一种不多见的原发心脏肿瘤，由梭形细胞构成，故呈灰色小结节样外观。常见表现为心包积血和心包积液。可发生于心脏任何部位。 心脏的其它原发恶性肿瘤包括恶性纤维组织细胞瘤、骨肉瘤、平滑肌肉瘤、未分化肉瘤和神经原性肉瘤等。原发的心肌淋巴瘤伴发于AIDS（获得性免疫缺陷综合征）。 （三）转移瘤 心脏的转移瘤较原发肿瘤更常见。肿瘤可侵及心肌，但更常见于心包。黑色素瘤有一种少见的心脏转移倾向，但多数肿瘤扩散到心脏。 类癌瘤是一种可分泌血管活性介质的源自胃肠的转移瘤。这些血管活性介质包括5羟色胺、血管舒缓素、组胺、前列腺素、神经肽K和P物质。导致右侧瓣膜受损的类癌瘤综合征主要伴有类癌瘤的肝扩散。瓣膜的渗入性纤维变性可能是肿瘤分泌产物所致。左心类癌瘤少见，可发生于支气管类癌瘤或有房间分流时。受累瓣膜有特异性的纤维增厚，可有狭窄或机能不全。三尖瓣返流和肺动脉瓣狭窄是最常见的瓣膜损害。组织学证实有中肠类癌瘤的患者中60超声可见有右心受损。 二、术前准备 从术前探视患者开始，麻醉医生就肩负着对患者的责任，这种责任一直持续到患者从麻醉过程中完全恢复为止，包括任何与麻醉、监测及术中治疗有关的并发症的处理。为了对围术期患者进行有效而安全的管理，麻醉医生必须对患者自身、所患疾病、手术方法、外科医生、麻醉药物和麻醉过程、围术期的人员和设备有足够的了解，并在此基础上制订完整的麻醉计划。需要强调的是：为心肺功能尚好的患者制订的麻醉计划，应使患者术后尽快清醒和恢复自主呼吸，并在回到ICU情况稳定后短期内拔除气管导管，通常是术后24小时之内，这对患者的恢复是十分有利的。（为患者节省费用也是麻醉医生应该考虑的问题之一。） （一）术前探视 麻醉医生在术前应该对患者的现病史、既往史（包括疾病、外伤、手术、用药、过敏史等）、个人史（包括母亲孕期情况、出生情况、接种史、疫情接触史、孕产史等）、家族史及患者目前的心理和身体状况、临床表现、辅助检查结果、目前用药等有一全面详细的了解，并据此对患者的心肺功能、心理和身体对手术和麻醉的承受能力等作出准确的评估。这也正是术前探视的目的。 就心脏肿瘤的麻醉而言，术前应着重了解患者有无晕厥、栓塞等病史。因为心腔内的占位性肿瘤可能会使舒张末容积减少，心肌肿瘤则可能会造成流入、流出道的不全梗阻和心律失常，这均可引起心输出量的下降，故应注意患者的心功能情况。清楚知道肿瘤的大小、位置、系着部位、可动度等对安全进行中心静脉置管是至关重要的。术前检查患者血浆抗凝血酶的含量和活性对术中肝素耐药的处理非常有帮助。 （二）麻醉计划 麻醉医生应在认真的术前探视的基础上，在对患者的病理生理变化、拟用的各种药物的作用和毒副作用以及拟施手术的步骤有足够了解的基础上，全面仔细地分析现有材料，充分估计术中术后各环节可能遇到的意外情况，拟定应采取的相应措施，并就此制订明确的麻醉计划。对心脏粘液瘤患者要特别注意心脏功能受损情况、体位改变致肿瘤位置变化所引发的血液动力学的突然变化、肝素耐药及血栓栓塞等问题。对肿瘤侵及腔静脉、肝脏等重要血管器官的情况，应考虑作深低温停循环的准备。但麻醉计划并非一成不变，麻醉医生应根据患者的临床表现随时对麻醉计划做相应的调整。（三）术前用药 心脏手术麻醉的术前用药与其它种类手术的术前用药无大区别，主要使用作用于中枢神经系统的药物以减轻患者焦虑、产生记忆丧失作用、尽量减轻麻醉前动静脉穿刺引起的疼痛，同时不引起呼吸和心脏抑制的危险。但心脏疾病的情况，合并存在的肺部和其它疾患，术前治疗药物的使用情况，以及心脏手术麻醉方案本身均影响药物的种类尤其是剂量的选择。典型的术前用药方案是：吗啡、东莨菪碱入手术室前半小时肌肉注射。这一方案心脏抑制作用很小，呼吸抑制作用通常也在可接受的范围。但应注意，虽然东莨菪碱有镇静、遗忘、止涎和止吐作用，却可引起口干等不适症状，另外，可致术后较长时间的意识模糊，尤其在老年人更是如此。对于术前心功能受损较严重的患者，应酌情减少术前用药的用量，因为心输出量受限的患者对抑制性药物更为敏感，且轻度的呼吸抑制对受损的心肺功能即有较大的危险。在这种情况下，镇静程度可能不足，这可于患者进入手术室后，在严格监测和麻醉医生密切观察的条件下经静脉适当追加术前用药。 三、监测 心血管手术的监测是心血管手术麻醉非常重要的组成部分之一。由于围术期患者呼吸、循环、温度、酸碱平衡、电解质和凝血系统等有时可发生快速而剧烈的变化，要求麻醉医生必须能够及时了解病情并给予正确的处理，因此，必须对患者的有关情况进行必要的监测。需要监测的项目包括：呼气末CO2分压、血红蛋白、血氧饱和度、血气分析、心率、心律、心肌收缩力、前负荷、后负荷、尿量、体温、ACT、血电解质、血糖、经食道超声及脑电图等。麻醉医生在选择监测项目上要充分考虑患者的实际需要和所需费用两方面的情况。就心脏肿瘤手术的麻醉而言，如无其它系统的并发疾病（如：糖尿病等），常进行下面一些项目的监测。 （一）心电图 持续心电监测是心脏手术期间最基本的监测之一。可用以监测心率、PR间期、心律失常、传导阻滞及ST-T改变等，并可进行前后对比。心律变化在每例心脏手术均有发生，这可能是由于医生操作、电解质紊乱、代谢及温度变化等。而心脏肿瘤患者本身即常有心律失常表现。故尤须注意。体外循环中应警惕传导系统损伤的危险。 （二）动脉血压 1、无创动脉血压 用袖带监测血压可用于心脏手术，特别是进行周围动脉穿刺行直接测压之前更是完全必要的。但由于其要求有较大的脉压差、有一定的时间间隔、且不能看到压力波形而无法满足心脏手术尤其是在体外循环期间监测的需要。 2、有创动脉血压 每例心脏直视手术患者均应经周围动脉置管直接监测动脉血压。这主要是因为：体外循环期间无法用袖带测量动脉血压；心脏患者术中术后常有明显的血液动力学变化；经常需采取动脉血进行血气和血生化检查。最常选用的周围动脉依次为：桡动脉（右力者应首选左侧桡动脉）、足背动脉、股动脉、肱动脉等。动脉压力波形可对心率、心律、脉压、人工通气（呼吸）的变化、医生操作等对血液动力学的影响给予即刻的提示，并可对心肌收缩力、每搏输出量、体循环阻力（后负荷）等情况提供有价值的参考。 （三）中心静脉压 测定中心静脉压是最常用的估计前负荷的方法，可直接反映右心的充盈和功能情况，在没有肺血管及右心系统疾病时，可间接反映左心前负荷。最常选用的穿刺静脉为右颈内静脉。对于心腔内肿瘤的患者，中心静脉穿刺须特别谨慎，因为置入的导引钢丝可引起肿瘤部分脱落而致栓塞，或引起肿瘤位置变化而致显著的血液动力学改变，即使肿瘤位于左心亦有此危险，因左房肿瘤有时可突向右房。所以，穿刺时应使导引钢丝停于上腔静脉而不深入右心房，在成人，钢丝置入静脉中约8cm即已足够。 （四）脉搏血氧饱和度 脉搏血氧饱和度因其既能反映呼吸情况又能反映循环情况而成为倍受麻醉医生重视的监测指标之一。持续的脉搏血氧饱和度的监测可反映脉搏率和心律失常，及早发现气道和肺部并发症，同时良好的波形和读数反映良好的末梢灌注，具有方便、持续、无创的优点，但受周围循环灌注的影响及脉搏的限制，特别是不能用于体外循环期间，且易受电子仪器的干扰。 （五）呼气末二氧化碳分压（PetCO2） 呼气末CO2分压（PetCO2）对于全麻气管插管患者是一项实时的、无创的呼吸监测指标，并且是气管插管成功与否的指征之一。在肺循环高压和肺血管反应的患者，应给予较大的通气以预防高碳酸血症和严重的肺动脉高压，而通过监测呼气末CO2分压可使动脉二氧化碳分压维持在一个可接受的水平，并为麻醉医生给予患者有效而安全的高通气提供帮助。（六）血气分析 血气分析是心脏手术期间的一项重要监测指标。对于体外循环期间氧合器的人工通气的调整是必需的，应持续实时监测氧分压和血红蛋白氧饱和度。对于估计足够的外周循环、预测额外的氧耗，混合静脉血氧饱和度和酸碱平衡的测定是有帮助的。一般而言，低温期的血气分析倾向于使用稳态，具体方法在此不予赘述。 （七）尿量 尿量是体外循环心脏手术中唯一的也是最重要的肾脏功能监测指标。肾功能与肾灌注密切相关，体外循环下非生理状态的非搏动血流可扰乱正常的肾血流的自动调节机制，心输出量的改变、心血管药物及其它许多因素可影响肾灌注，而体外循环期间的溶血和血液稀释也影响肾功能。通常应在体外循环开始时给予甘露醇。速尿、低速的多巴胺可改善肾血流。尿量的多少与患者容量状态、心输出量、红细胞比容及失血量等有关。 （八）体温 体温是体外循环心脏直视手术必备的监测，通常需进行核心温度和外周温度两方面的监测。反映核心温度的指标包括：肺动脉血温度、鼻咽温度、鼓膜温度、膀胱温度、食道温度、体外循环动脉及静脉血温度等，其中以鼻咽温度最为常用，主要反映大脑温度；反映外周温度的指标主要有直肠温度和皮肤温度，以直肠温度为常用。核心温度和外周温度的温差可用于评价复温的效果和完全程度。 （九）血电解质 血清电解质尤其是血清钾应在体外循环前、中、后予以常规监测。因患者血液体液的丢失、多尿、大量的预充液、特别是心肌保护液的使用，严重影响了血清钾的水平，而血清钾异常可导致严重的心律失常甚至室颤。再者，血清钾的排泄与尿量有明显的关系，故也是反映肾功能的一个指标。另外，因血清离子钙降低可影响心肌收缩力，故亦应监测血清钙水平。 （十）激活全血凝固时间（ACT） 为了检测肝素化是否足够并将血栓形成、栓塞及体外循环和血管内凝血等的危险降至最低，而且患者对肝素的剂量反应和低温下肝素的排泄率个体差异很大，体外循环前后监测ACT是必需的。ACT可反映患者的凝血状况、肝素化程度以及体外循环后肝素拮抗的效果。用仪器测定ACT的生理正常值为105167秒，体外循环前ACT值应长于480秒，并应在体外循环预充液加入肝素。对于心脏粘液瘤患者，常有肝素耐药倾向，如在给予首次肝素后测定ACT未能达到480秒，应根据肝素剂量反应曲线追加肝素，针对血浆抗凝血酶含量和活性下降，在成人可给予两个单位的新鲜冻干血浆。 （十一）经食道超声 经食道超声是将超声探头置于心脏后方的食道内以监测患者心脏的结构和功能状态，对于心脏肿瘤的诊断、定位、了解其活动程度、与心内结构和其它重要脏器的关系以及手术效果的评估等均有重要意义。为了减少患者的不适、避免损伤探头并使之易于放置，应将探头润滑、于麻醉诱导后在喉镜帮助下放置，具体位置应在二维超声监测下予以确定。同经胸壁超声相比，经食道超声分辨率更高、探头位置固定且可于术中持续监测。通常选取四腔位，可较好观察各心腔、房室瓣、房室间隔等结构，而主动脉瓣位可较好观察主动脉瓣的状态。诱导后置入经食道超声对心脏肿瘤术前诊断的最后确定也具有重要意义。 （十二）脑电图 脑电图并非心脏手术的常规监测，但对于伴有颈动脉疾病的患者或对脑栓塞、主动脉插管有误、动脉流量不足及降温充分与否的诊断有重要价值。其目的是为了预测和减轻可能导致术后中枢神经系统损害的事件的发生。缺血是脑损害的主要原因之一，而心脏手术期间（非弥漫性的）局部脑缺血的主要原因就是血栓栓塞和有脑血管病存在时的低灌注。因此，对于已有脑血管栓塞、怀疑可能发生脑血管栓塞或伴有脑血管疾病的心脏粘液瘤患者应考虑予以脑电图监测。 四、麻醉管理 心脏肿瘤患者手术的麻醉管理，在基本原则上与其它种类的心脏手术麻醉无大差别。麻醉医生应特别注意患者的血液动力学变化，清楚合并存在疾病的病理生理学、麻醉对它们的影响以及潜在的心脏方面的问题。许多疾病可影响心血管系统及内环境。 （一）血液动力学改变 心脏肿瘤患者的血液动力学改变同其它心脏病患者相比有其特殊性。其改变与肿瘤的位置、大小、活动度及生长速度等有关。 1、左房肿瘤 心脏肿瘤以左房粘液瘤最为多见。较大时可占据左房腔，如活动度较大，可致二尖瓣口阻塞，造成患者晕厥，这在体位改变时尤应注意；亦可随血流反复进入左心室致二尖瓣机械性损害，这些均可引起二尖瓣狭窄的临床表现，出现肺循环高压和肺淤血，甚至引起急性肺水肿。2、右房肿瘤 右房肿瘤可致三尖瓣阻塞，引起中心静脉压升高、体循环淤血等类似右心功能不全的表现；另外，可因瘤栓引起肺动脉栓塞。这两点都是致命性的。 心包和心肌的肿瘤压迫腔静脉和右心房时也可出现静脉回流受阻的临床表现。当肿瘤侵及心房壁时可引起房性心律失常，需予注意。 3、左室肿瘤 左室肿瘤甚为少见，较大时可致左室流出道梗阻，出现动脉压下降、左室压升高、肺循环淤血等左心排血受阻的临床表现。 4、右室肿瘤 右室肿瘤可引起右室流出道和肺动脉梗阻以及瘤栓引起的肺梗塞，患者可出现急性缺氧发作的表现，是麻醉期间最危险的并发症。 室间隔肿瘤突向一侧心腔时亦可有上述类似症状，并与心肌肿瘤一样，可引起严重的心律失常。 （二）麻醉诱导 麻醉诱导是心脏病患者围术期最重要的环节之一，其目的是使患者处于无意识、无痛觉、无记忆及不动的状态，进行气管内插管而保持血液动力学的稳定。有鉴于此，麻醉医生必须对患者的病理生理、正常的应激反应、气道解剖异常及麻醉步骤有足够的了解。诱导计划应依据患者的心脏损害、用药情况、诱导用药的药理学及患者气道情况来制订。计划作为一般指导是有用的，但仔细分析患者的术前材料、预先估计可能遇到的问题并采取措施避免或做充分准备则更为重要。 患者入手术室后镇静是否充分应根据患者的心理、生理条件和诱导前将要进行的创伤性操作而定。镇静可减少应激反应、使患者平静、因减轻患者焦虑而能够更好地反映血液动力学的基础水平，但却对呼吸系统和循环系统有一定程度的抑制，造成呼吸中枢对高二氧化碳的反应降低，血液动力学参数值降低，以至于意识丧失引起上呼吸道梗阻、窒息、缺氧及酸中毒。故应充分考虑镇静的益处与危险的程度。 诱导前应有基本的血液动力学监测，并应努力使之处于最理想水平。这意味着如有严重的血液动力学问题，应予处理并得到改善后再行诱导。（非手术不能解决的情况除外） 对心脏粘液瘤患者尤应警惕体位改变引起的血液动力学变化，并做好紧急处理的准备。麻醉诱导期间血流阻塞所致低血压的发生率与肿瘤大小有关，较大肿瘤可致较重的血流阻塞和较重的心内血容量改变，故对待此种患者应谨慎从事，麻醉诱导时应有外科医生在场，以便必要时紧急建立体外循环。 诱导用药在抑制中枢神经系统的同时，也伴有对其它生命重要器官的抑制。通常，麻醉诱导的心血管作用是非常明显的。通过对麻醉诱导药物的选择，可有效抑制这些作用，并可利用这些作用以改善患者循环状态，如：术前房颤者诱导用芬太尼或舒芬太尼可减慢心率。在许多患者，麻醉诱导后血液动力学参数得到了改善。 （三）体外循环前管理 自麻醉诱导后至体外循环开始，患者处于全麻状态和全面的呼吸循环监测之下，麻醉医生应注意保持适当的麻醉深度、充分的肌松、尽量避免患者术中觉醒和术后出现逆行性记忆、减轻应激反应的发生、维持患者呼吸、血气指标和血液动力学的稳定并做好体外循环的准备。 1、手术开始前 麻醉医生应于患者体位固定后再次检查患者双肺呼吸音、所有动静脉通路以及各项血液动力学指标，并在切皮前适当加深麻醉以便在较强刺激时保证患者血液动力学的平稳。 2、避免觉醒和记忆 觉醒和记忆最常发生于体外循环前期，尤其是纵断胸骨时，即使给予高达150mcg/kg的芬太尼或较小量的芬太尼复合其它镇静催眠药亦可发生，多伴有瞳孔增大、血压增高、心率增快甚至体动等麻醉偏浅的表现。 给予镇静催眠药可减少觉醒和记忆的发生率，但均可影响循环系统的稳定性：东莨菪碱可引起心动过速；苯二氮卓类可降低体循环阻力和心肌收缩力，有报导咪唑安定可致心肌兴奋性增强。 3、减轻应激反应 体外循环前，切皮、纵断和牵开胸骨及分离交感神经是高强度的刺激。这几个阶段应加深麻醉和降低儿茶酚胺的作用。 给予大剂量芬太尼（总量50-150mcg/kg）或舒芬太尼（10-30mcg/kg）可显著减少应激反应的发生和强度，但可造成术后拔除气管导管延迟和延长机械通气时间；1.5倍MAC的吸入麻醉药可消除50%患者的应激反应，而减少95%患者的儿茶酚胺反应需2倍MAC的吸入麻醉药。 -肾上腺素能受体阻滞剂、可乐亭、血管舒张药均可降低儿茶酚胺的作用：-肾上腺素能受体阻滞剂可减轻心率的增加和降低心肌氧耗；可乐亭可降低交感神经兴奋性，降低儿茶酚胺水平，降低心率、血压和外周阻力；血管舒张药也可降低外周阻力，但会引起反射性儿茶酚胺水平增高和心率加快。 4、维持血液动力学稳定 血液动力学变化主要包括高血压、低血压、窦性心动过速、窦性心动过缓、心律失常乃至室颤等，应尽快查明原因，对症处理，包括麻醉深度、容量、电解质、血管活性药物、正性肌力药物和抗心律失常药物等方面的处理，必要时（尤其是药物不能解决的问题）应尽快建立体外循环。 5、体外循环前准备 （1）肝素化：在给予首次肝素前测定患者ACT生理值，这对心脏粘液瘤患者尤为重要。首次肝素剂量为400u/kg，必须经中心静脉给予，并于给药前后回吸见血以确保肝素注入血管内。五分钟后测定ACT，超过480秒方可开始体外循环，体外循环预充液中应另加肝素。如ACT未到达480秒，应根据肝素剂量曲线追加肝素，心脏粘液瘤患者常有血浆抗凝血酶III含量和活性降低而致肝素耐药倾向，对此类患者应给予两个单位的新鲜冻干血浆。然后再测定ACT，ACT必须大于480秒方可开始体外循环。 （2）动静脉置管：应先置入动脉插管以便于必要时进行输血。对于右房肿瘤的患者以经腔静脉或采取较大的右房切口进行静脉插管为宜，并维持血压于低水平，这可减少瘤栓脱落和进入肺动脉的机会。 （四）体外循环中注意事项 体外循环开始后维持血压在较低水平并尽早使心脏停跳，对防止心脏肿瘤尤其是右心肿瘤患者的瘤栓脱落及进入肺动脉是非常有益的。 对于心脏粘液瘤患者，特别是体外循环前首次肝素后ACT未到达480秒者，应密切观察肝素化情况，保证ACT值在体外循环期间一直在480秒以上。 在麻醉深度、肌松、机械通气、血压。血气和温度等的调整方面，在循环系统、呼吸系统、代谢及尿量等出现异常情况的处理方面，与其它种类心脏病的处理类似。但在少见的心脏嗜铬细胞瘤，体外循环期间可出现严重的高血压和心律失常，须予特别注意。 （五）体外循环后管理 体外循环后，患者肿瘤已切除，受累心肌和瓣膜得到修补，患者心功能可有明显改善，但因患者经过体外循环这一非生理过程，故需加强其循环、呼吸、凝血、肾脏、代谢、中枢神经系统等各方面的观察和管理。 用鱼精蛋白拮抗肝素时，以少量分次给予为宜，并注意监测ACT，以免鱼精蛋白过量。如果肿瘤压迫了肺脏，应给予一定的PEEP以防止肺不张的发生，并注意观察脉搏血氧和呼气末CO2分压情况，加强呼吸道的护理。其它方面与别种心脏病的处理无大区别，在此不予赘述。第六节 体外循环方法孙桂民 原发性心脏肿瘤较少见，约为继发性心脏肿瘤的十六分之一。但在心脏外科临床，心脏原发肿瘤就诊率则较高。阜外医院18298例心血管手术中原发性心脏肿瘤192例，占1.05%。心脏肿瘤分良性与恶性，据文献报道，良性占59.8，囊肿占16.7%，恶性者占 23.5%。阜外医院的192例原发性心脏肿瘤中，心脏粘液瘤148例，占77.1%。国内文献亦以粘液瘤为常见。心脏粘液瘤记载于文献已有二百余年。1954年首次在体外循环下摘除以来，临床诊断及手术治疗的报道逐渐增加，60年代末开始，超声心动图的应用使诊断率大为提高。心