原发性闭经的介绍.doc

国际上认为：原发性闭经是指凡妇女年满18岁或第二性征发育成熟2年以上仍无月经来潮者。见于子宫发育不全或缺如等先天性生殖道发育异常、先天性卵巢发育不全或缺如，原发性垂体促性腺功能低下及先天性肾上腺皮质增生等疾病，少数应除外下生殖道闭锁引起的假性闭经。原发性闭经的病因分类1、内外生殖器解剖异常(1)处女膜闭锁：由于泌尿生殖窦上皮未向外阴、前庭贯穿所致。卵巢和第二性征发育正常。常在青春期发现有周期性腹痛，亦有因阴道宫腔积血而形成下腹包块，严重可引起尿频、尿潴留及便泌等压迫症状。(2)先天性无阴道：副中肾管发育停滞未向下延伸所致。卵巢正常，如合并先天性无子宫或痕迹子宫为女性生殖道畸形综合征。(3)先天性无子宫：副中肾管中段及尾部未发育所致。2、内分泌异常(1)甲低：促甲状腺素TSH10IU/ml，灵敏促甲状腺素STSH4.0IU/ml游离T或游离T4低。青春期甲低，使患者代谢缓慢，性腺轴成熟减慢，月经来潮延晚。早期甲低可合并性腺发育不全，预后不良。(2)高催乳激素血症：催乳激素PRL30-40ng/ml，可伴有溢乳，有垂体巨腺瘤或微腺瘤或空蝶鞍症，或垂体分泌催乳激素细胞增生所至。PRL高使GnRH及FSH受抑制引起低雌激素而闭经，青春期发病则原发闭经。3、其他(1)炎症：幼年脑膜炎，脑炎后遗症，使下丘脑分泌受影响。或结核性腹膜炎盆器炎，引起子宫内膜结核，子宫内膜瘢痕，引起子宫性原发闭经。(2)损伤：幼年恶性卵巢瘤手术切除子宫及双附件，尤其生殖细胞瘤，预后较好，可以存活，但为无子宫无卵巢的原发闭经。放射性治疗引起垂体及卵巢的损伤。(3)营养性：营养极差可引起闭经，发育差所致。 原发性闭经的检查项目一、妇科检查：注意外阴发育和阴道分布情况，有无阴蒂肥大，阴道发育情况，阴道、处女膜有无梗阻、畸形、萎缩，于富有无及大小，卵巢是否增大。二、全身检查：注意一般发育及营养状况、精神神经类型、智力水平、有无躯体畸形。必要时测量身高、体重、指距及第二性特征发育情况，有无肥胖、多毛、溢乳等。三、卵巢功能检查：(1)阴道黏液结晶检查：了解雌激素水平。(2)宫颈黏液结晶检查：了解雌激素水平及有无孕激素影响。(3)基础体温测定：了解有无排卵及黄体功能。(4)雌孕激素水平测定：了解卵巢功能。四、子宫检查：(1)官腔镜检查：了解官腔深度、宽度、形态有无畸形，有无黏连，取内膜检查有无病理改变。(2)腹腔镜检查：直视子宫及性腺外观，除外先天发育异常，必要时取卵巢活检。(3)子宫轴卵管碘油造影：了解宫腔形态，有无畸形，输卵管是否通畅，除外结核病。(4)药物试验检查：孕激素和雌激素试验，观察子宫内膜有无反应。原发性闭经的治疗方法1、术治疗方法(1) 处女膜闭锁切开术：在麻醉下处女膜“X”形切口，切口边缘用肠线缝合，用抗菌素抗感染，引流积血。(2)人工阴道成型术：在麻醉下于阴道直肠间横行切口，钝性分离9-10cm，直径3-4cm大小间隙，用大腿皮瓣或羊膜植入覆盖阴道。放入阴道模型。开封后每日更换模型。半年后每日取出模型1-2小时，开始性生活，以后逐渐增加取出时间，如长期停止性生活仍需放置阴道模型。(3)剖腹探查：目的作活检探明性腺是睾丸或卵巢，睾丸在腹腔内则予以切除，防止肿瘤。(4)外阴成形术：首先决定成男性或女性，必要时请泌尿科会诊。对睾丸女性化应考虑切除睾丸作成女性外阴。肾上腺皮质增生阴蒂过大可予以切除。2、内分泌治疗方法a.补充雌激素：(1)对子宫小或不能肯定有无子宫者，给予倍美力，从0.3mg/日起，逐渐根据情况可用到0.625mg每日1-2次。1-3月再作B超观察有无子宫，子宫大小。(2)对无子宫第二性征缺乏者，切除睾丸者卵巢发育不良或无卵巢者给于小剂量雌激素补充，长期补充。b.人工周期：对需要雌激素有子宫者给予人工周期补充。尤其对身材过高，骨骺未愈者更应较长时间补充（约需一年以上）使身高不继续增长。c.其他激素补充：甲低，先天性肾上腺皮质增生与内科内分泌大夫合作，给予甲状腺素及强的松补充。d.雌雄激素应用：对骨骺未愈合，身材矮小如特纳综合征，应于补充雌激素前，用小剂雌雄激素以增加身高，可用利维爱0.625mg一周二次，3-6月可增高2-3cm。较长时间应用，可使身高达150cm以上。e.溴隐亭应用：高催乳激素血症，卵巢功能正常者，愈后较好，可用溴隐亭使PRL下降，促排卵。应用1.25mg起逐步增加至PRL正常，再略减量以长期维持，服法于晚上睡前服少量食物服药，再进食物，然后入睡，以减少副作用，并同时测基础体温，以观察月经排卵情况。f.促排卵：对已结婚要求生育者低促性腺激素低雌激素患者，用HMG促排卵。或用GnRH脉冲促排卵。3、中医治疗原发性闭经中医