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蛋白质的酶促降解及氨基酸代谢一、填空题1完整的尿素循环仅存在于 肝 细胞,循环的一部分反应发生在该细胞的 细胞液 ,另一部分发生在该细胞的线粒体基质 ,合成1分子尿素需要消耗 4 分子ATP,在形成的尿素分子中,一个N原子来自 游离氨 ,另一个N原子来自 天冬氨酸 。2任何氨基酸的合成的前体都来自于EMP、TCA或PPP途径,其中N原子是通过 Glu 或 Gln 进入相关的合成途径的。3 L-谷氨酸脱氢酶 催化L-谷氨酸的氧化脱氨基作用,其辅酶为 NAD(P)+ 。4转氨酶是一类催化 氨基转移 反应的酶,其辅酶是 磷酸吡哆醛 。5氨是有毒的,人体主要通过 谷氨酰胺 和 丙氨酸 的形式将氨转运至 肝脏 合成尿素排出体外。6多肽链经胰蛋白酶降解后,产生新肽段羧基端主要是 赖氨酸 和 精氨酸 氨基酸残基。7胰凝乳蛋白酶专一性水解多肽链由 芳香族氨基酸 羧基 端形成的肽键。8氨基酸脱下氨的主要去路有生成尿素、合成谷氨酰胺 和 再合成氨基酸 。9按照合成前体的性质,氨基酸可分为:-酮戊二酸家族、天冬氨酸家族、丙酮酸家族、甘油酸-3-磷酸家族、芳香族氨基酸家族。10哺乳动物的谷氨酸脱氢酶受到细胞能量状态的控制, ADP 或 GDP 别构激活,相反, ATP 或 GTP 别构抑制。二、选择题1人体必需氨基酸是指( C )A、在体内可由糖转变生成 B、在体内能由其他氨基酸转变生成C、在体内不能合成,必需从食物获得 D、在体内可由脂肪酸转变生成2下列哪一种氨基酸是生酮而不是生糖氨基酸? ( D )A、异亮氨酸 B、酪氨酸 C、苯丙氨酸 D、亮氨酸3组成氨基酸转氨酶的辅酶组分是 ( C )A、泛酸 B、烟酸 C、吡哆醛 D、核黄素4经脱氨基作用直接生成-酮戊二酸的氨基酸是 ( A )A、谷氨酸 B、甘氨酸 C、丝氨酸 D、天冬氨酸5经转氨作用可生成草酰乙酸的氨基酸是 ( B )A、Ala B、Asp C、Glu D、Thr6直接进行氧化脱氨基作用的氨基酸是 ( C )A、天冬氨酸 B、缬氨酸 C、谷氨酸 D、丝氨酸7联合脱氨基作用是指 ( C )A、氨基酸氧化酶与谷氨酸脱氢酶联合 B、氨基酸氧化酶与谷氨酸脱羧酶联合C、转氨酶与谷氨酸脱氢酶联合 D、腺苷酸脱氨酶与谷氨酸脱羧酶联合8哺乳动物体内解除氨毒的主要方式是 ( B )A、生成谷氨酰胺 B、生成尿素 C、生成其他氨基酸 D、生成尿酸9鸟类和爬行动物体内解除氨毒的主要方式是 ( D )A、生成谷氨酰胺 B、生成尿素 C、生成其他氨基酸 D、生成尿酸10下列哪种氨基酸与尿素循环无关? ( A )A、赖氨酸 B、天冬氨酸 C、鸟氨酸 D、精氨酸11生物体内大多数氨基酸脱去氨基生成-酮酸是通过下面那种作用完成的?( C )A、氧化脱氨基 B、还原脱氨基 C、联合脱氨基 D、转氨基12鸟氨酸循环中,尿素生成的氨基来源有:( C )A、鸟氨酸 B、精氨酸 C、天冬氨酸 D、瓜氨酸13苯丙酮尿症患者多一种必需氨基酸,它是( B )A、Ser B、Tyr C、Gln D、Arg14在禁食24h以后,人体最重要的合成血糖的前体是( A )A、肌肉蛋白 B、肝糖原 C、肌糖原 D、血液循环中的乳酸三、名词解释1生酮氨基酸: 在分解过程中能转变成乙酰辅酶A和乙酰乙酰辅酶A等酮体的氨基酸。2生糖氨基酸:在分解过程中能转变成丙酮酸、-酮戊二酸乙、琥珀酰辅酶A、延胡索酸和草酰乙酸的氨基酸。3联合脱氨作用:由转氨酶催化的转氨作用和L-谷氨酸脱氢酶催化的谷氨酸氧化脱氨基作用联合而成的作用,产生-酮酸,-酮酸戊二酸和氨。4转氨基作用:氨基酸的氨基在转氨酶作用下,转移给-酮酸生成相应的氨基酸,而自己转变为-酮酸的过程。5尿素循环:尿素循环也称鸟氨酸循环,是将含氮化合物分解产生的氨转变成尿素的过程,有解除氨毒害的作用。四、问答题:1、如果1分子乙酰辅酶A经过TCA循环氧化为二氧化碳和水可产生12分子的ATP,则1分子丙氨酸在哺乳动物体内彻底氧化净产生多少分子ATP?1分子丙氨酸转氨作用生成1分子丙酮酸。1丙酮酸氧化脱羧生成1乙酰辅酶A1 NADH:产能122.5 ATP,共14.5个ATP2、简述氨基酸的降解通常包括哪些方式。(1)脱氨基作用:包括氧化脱氨和非氧化脱氨,分解产物为-酮酸和氨。(2)脱羧基作用:氨基酸在氨基酸脱羧酶的作用下脱羧,生成二氧化碳和胺类化合物。(3)羟化作用:有些氨基酸(如酪氨酸)降解时首先发生羟化作用,生成羟基氨基酸,再脱羧生成二氧化碳和胺类化合物。五、反应方程式1. 谷氨酸 + NAD(P)+ + H2O (-酮戊二酸) + NAD(P)H +NH3催化此反应的酶是:(谷氨酸脱
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