胰腺少见和不典型病变的影像诊断.ppt

胰腺少见病变和不典型病变的影像学表现和诊断 天津医科大学总医院白人驹 胰腺少见病变和不典型病变的影像学表现和诊断 发育异常环状胰腺胰腺分裂异位胰腺肿瘤性病变不典型胰腺癌导管内乳头状粘液性肿瘤实性假乳头状瘤胰腺淋巴瘤胰腺转移瘤 胰腺内分泌肿瘤胰岛素瘤胃泌素瘤炎性病变胰腺结核自身免疫性胰腺炎遗传性病变vonHippel Lindau综合征特发性血色素沉着病胰腺囊性纤维化 胰腺少见病变和不典型病变的影像学表现和诊断 发育异常环状胰腺胰腺分裂异位胰腺 环状胰腺 annularpancreas 先天性发育畸形 发生率为1 2 000 为腹侧胰芽旋转不全或在十二指肠旋转时即已融合 胰腺组织完全或不完全环绕十二指肠降段 导致使肠腔狭窄临床表现为急慢性完全性 不完全性十二指肠梗阻的症状 分为新生儿型和成人型影像学检查表现立位腹平片胃及十二指肠球部均扩张 形成 双泡征 上消化道造影胃扩张 胃腔内大量液体潴留幽门管增宽 十二指肠球部扩大十二指肠降部局限性外压性狭窄十二指肠逆蠕动波 环状胰腺 annularpancreas 影像学检查表现ERCP MRCP检查包绕十二指肠的环状胰管 为本病特征性表现CT MRI检查CT检查可见环绕十二指肠降段的软组织影 其密度与正常胰腺一致MRI各序列中 环绕十二指肠降部的软组织影均与正常胰腺信号相同CT MRI增强检查病变与正常胰腺强化方式相同 胰腺分裂pancreasdivisum 最常见的胰腺先天性变异 约占人群的5 14 具有十分重要的临床意义为胚胎发育过程中腹胰与背胰融合发生障碍 致使胰头和胰体尾有各自独立的导管系统 胰头部导管引流至主乳头 而胰体尾部导管引流至上方的副乳头胰腺分裂分完全型 两个导管系统不相通 和不完全型 两个导管系统有小管相连 胰腺分裂易导致胰腺炎 原因为大部分胰液经副乳头引流 产生功能性梗阻所致 胰腺分裂pancreasdivisum 影像学表现ERCP是诊断胰腺分裂的金标准主乳头插管造影胰管 腹侧 长度1 6cm 直径3mm 而长的胰管 背侧 显影 不与主乳头细而短的胰管相连若腹侧胰管与背侧胰管之间存在细小的交通支则为不完全胰腺分裂 胰腺分裂pancreasdivisum 影像学表现CT MRI胰头体积增大 甚至形成肿块样结构 但密度 信号正常 增强检查的强化方式与正常胰腺实质相同 无异常强化区 可见扩张的胰管 无特异性MRCP能比较准确地做出诊断 PatriceM报道MRCP诊断胰腺分裂的敏感性和特异性均达100 表现类似ERCP 异位胰腺heterotopic ectopicpancreas 指正常胰腺解剖部位以外的胰腺组织 与正常胰腺缺乏解剖和血管结构的联系 较少见 发生率为0 6 13 7 最常发生在胃和十二指肠的粘膜下层或肌层 偶可发生在空肠 回肠 Meckel憩室 胆囊 肝 脾和肠系膜 极少数发生在纵隔位于胃肠道的异位胰腺 临床可出现胃肠道溃疡 出血等症状正常位置胰腺发生的炎症 肿瘤及肿瘤样病变 异位胰腺同样可以发生 异位胰腺heterotopic ectopicpancreas 影像学表现位于胃肠道的异位胰腺直径通常约为1 3cm 圆形或分叶状 胃窦部多见上消化道造影检查可发现胃 十二指肠溃疡 尤其呈脐凹样细小龛影 应想到异位胰腺的可能CT MRI检查 提示为粘膜下肿物 密度 信号与正常胰腺类似 强化方式与正常胰腺变化相同 胰腺少见病变和不典型病变的影像学表现和诊断 肿瘤性病变不典型胰腺癌导管内乳头状粘液性肿瘤实性假乳头状瘤胰腺淋巴瘤胰腺转移瘤胰腺内分泌肿瘤胰岛素瘤胃泌素瘤 不典型胰腺癌atypicalappearanceofpancreaticadenocarcinoma 不典型影像学表现早期胰腺癌仅表现为胰管扩张 平扫和增强检查未见明显肿块早期胰腺癌因阻塞胰腺导管而首先表现为急性胰腺炎胰腺钩突部小胰腺癌无胰胆管的扩张在慢性胰腺炎的基础上合并胰腺癌表现为胰腺肿块并钙化位于胰腺十二指肠沟部 pancreatoduodenalgroove 的胰头癌与该部位的胰腺炎和十二指肠降段肿瘤较难鉴别增强检查 胰腺癌表现为等密度肿块多血供胰腺癌 增强动脉期肿块强化较明显 门静脉期强化程度减低全胰浸润性胰腺癌 表现为胰腺弥漫性 不规则肿大 边缘僵直 伴或不伴有不规则低密度或混杂密度影 胰腺导管内乳头状粘液性肿瘤intraductalpapillarymucinoustumor IPMT 近年来被逐渐认识 约占胰腺外分泌肿瘤的1 2 老年男性多见 常表现为上腹痛 20 50 有发作性胰腺炎样症状由于IPMT具有潜在恶性 绝大多数学者主张应积极手术根治性切除 且预后良好病变以胰头及钩突部最常见 依病变部位大致可分为3型主胰管型 mainducttype 分支胰管型 branchducttype 混合型 combinedtype 胰腺导管内乳头状粘液性肿瘤intraductalpapillarymucinoustumor IPMT 病理检查大体观察主胰管和 或分支胰管明显扩张 内含粘稠的粘蛋白类物质主胰管和 或分支胰管内可见局限或弥漫的颗粒状 绒毛状或乳头状肿瘤肿瘤周围的胰腺实质萎缩 纤维化镜下观察肿瘤由分泌粘蛋白的柱状细胞组成 呈乳头状生长 可伴有不同程度的不典型增生细胞或癌细胞 据此分为良性 交界性和恶性IPMT 胰腺导管内乳头状粘液性肿瘤intraductalpapillarymucinoustumor IPMT 影像学检查表现主胰管型显示节段性或全程性胰管扩张 伴有或不伴有远端胰腺实质萎缩分支胰管型表现为胰头钩突部位的分叶状多房性囊性肿块 呈簇状分布 其内可见分隔 肿块周围可见不同程度扩张的胰管 少数表现为单囊性肿块 囊性肿块与扩张的胰管之间存在沟通混合型具有以上两种表现 胰腺导管内乳头状粘液性肿瘤intraductalpapillarymucinoustumor IPMT 良恶性的判断以下征象提示恶性IPMT的可能 如患者同时合并有糖尿病则恶性的可能性更大囊性病变周围合并出现实性肿块主胰管扩张超过10mm胰腺弥漫性或多灶性侵犯扩张胰管内容物密度的改变或钙化十二指肠乳头增大 胰腺实性假乳头状瘤solid pseudopapillarytumorofthepancreas 1959年Frantz首次报道 较罕见 约占原发胰腺肿瘤的0 13 2 7 好发于年轻女性 平均年龄27岁常见的临床表现为腹部包块 腹痛 腹部不适 恶心或呕吐等属于低度恶性肿瘤 手术切除率高 预后较好病理检查大多位于胰头或胰尾部 周围有纤维性包膜 平均直径9 10cm切面呈囊实性 与周围胰腺组织界限清晰 可伴出血坏死实性区域分布大量纤细的血管 但缺乏支持组织 导致多发广泛的出血肿瘤细胞围绕血管形成假菊形团结构 胰腺实性假乳头状瘤solid pseudopapillarytumorofthepancreas 影像学检查表现病灶可位于胰腺任何位置 胰头或胰尾部多见病灶体积较大 直径多在5cm以上 呈椭圆形或圆形 巨大者可呈分叶状肿瘤以囊实性混杂为主多见 但也可以实性或囊性为主 平扫CT实性部分呈等密度 囊性呈低密度 囊壁可有壁结节 包膜和壁可见钙化 出血可呈高密度 MRI上实性成分呈稍长T1稍长T2信号 囊性分成呈长T1长T2信号 合并出血时可根据血肿的期龄不同而出现相应的信号增强检查 肿瘤的实性部分呈渐进性延时强化 胰腺淋巴瘤pancreaticlymphoma 非常少见的胰腺肿瘤 占胰腺恶性肿瘤的0 16 4 9 包括原发胰腺淋巴瘤和全身淋巴瘤累及胰腺原发胰腺淋巴瘤是以胰腺肿块为主要病灶 伴或不伴有胰周淋巴结受侵 不伴有其他区域淋巴结增大 无同细胞型白血病和其他结外器官的受侵老年男性多见 临床表现无特异性 如腹痛 黄疸 恶心 呕吐 乏力 腹部可触及肿物等 CA199正常或轻度升高 胰腺淋巴瘤pancreaticlymphoma 影像学表现表现为胰腺边界清楚的肿块 直径常超过5cm 或整个胰腺受侵弥漫性增大两种类型 CT上呈均匀稍低密度 T1WI上表现为均匀低信号 T2WI表现为均匀等或稍高信号 增强检查病变轻至中度均匀 不均匀强化未经治疗的胰腺淋巴瘤极少有钙化 出血和坏死的改变可合并胰管扩张 但通常并不显著常伴有肾静脉水平淋巴结肿大可包绕邻近血管结构 但很少侵犯 无管腔的狭窄和闭塞 胰腺转移瘤pancreaticmetastasis 并非少见 发病率各报道不一致 尸检胰腺转移瘤占全部胰腺恶性肿瘤的3 12 最常见的原发肿瘤为肺癌 肾癌 恶性黑色素瘤 胃肠道恶性肿瘤 前列腺癌等临床表现与原发胰腺肿瘤类似 胰腺转移瘤pancreaticmetastasis 影像学表现单发肿块型约占50 73 单发的局限性肿块 体积较大 边界清楚 CT上呈等或稍低密度 T1WI上呈低信号 T2WI上呈不均匀稍高信号 可伴有胰胆管的扩张和血管受侵弥漫肿大型约占15 44 胰腺弥漫增大 轮廓光滑或呈分叶状 CT呈均匀或不均匀稍低密度 T1WI上呈低信号 T2WI上呈不均匀稍高信号 也可表现为低信号多发结节型约占5 10 多发局限性结节 密度 信号类似单发肿块型增强检查其强化方式与原发瘤类似 胰腺内分泌肿瘤pancreaticendocrinetumors 功能性胰腺内分泌肿瘤胰岛素瘤胃泌素瘤 胰腺内分泌肿瘤pancreaticendocrinetumors 胰岛素瘤胰腺内分泌肿瘤最常见类型 占60 发病率1 2 106 20 70岁 峰值50 60岁 男 女为1 2 3 多散发 偶为MEN 型源于胰岛B细胞 90 单发 头 体 尾均匀分布 10 多发 偶异位 10 恶性 1mm 10cm 90 2cm 70 1 5cm 富血供临床 Whipple三联症 发作性低血糖症状 心悸 冷汗 焦虑 休克 发作血糖 2 8mmol L 摄糖后缓解 血清胰岛素水平升高 胰腺内分泌肿瘤pancreaticendocrinetumors 影像学检查表现DSA动脉期 小圆形血管网 供血动脉 引流静脉动态晚期至静脉期 小圆或椭圆形染色结节CT平扫 无大价值 偶可发现突出胰表面小肿瘤和显著脂肪浸润胰实质内小结节 大者呈混杂密度肿块动态增强检查 动脉期和门静脉早期 结节状强化 少数强化不显著 较大者强化不均 肝转移灶呈明显强化 胰腺内分泌肿瘤pancreaticendocrinetumors 影像学检查表现MRI检查常规MRI T1WI呈低信号 T2WI呈高信号结节 T1WI脂肪抑制序列低信号结节更为清楚 转移灶 T1WI低 T2WI异常高信号动态增强T1WI 肿瘤表现同CT增强 肝转移灶动脉期明显强化 胰腺内分泌肿瘤pancreaticendocrinetumors 胃泌素瘤占胰腺内分泌肿瘤18 居第二位 发病率0 4 1 106 年龄10 90岁 峰值30 50岁 男女比例相似 20 40 MEN 型源于胰岛G细胞 20 60 多发 90 位于 胃泌素瘤三角 头 体联合处 胆囊管 胆总管联合处 二 三段联合处 50 胰头 30 43 十二指肠壁 恶性比例高 占60 MEN 型中 易为胃泌素瘤 常为多发 更易在胰外 胰腺内分泌肿瘤pancreaticendocrinetumors 胃泌素瘤大小常为1cm左右 1mm 5cm 富血供 较大肿瘤有出血 坏死临床上 胃 十二指肠溃疡症状 上腹痛 反酸 烧灼感 症状重 溃疡易多发 较大 不易治愈 常复发 Zollinger Ellison综合征 顽固性溃疡 腹泻和胃酸极度升高 血清胃泌素升高 胃酸水平升高 胰腺内分泌肿瘤pancreaticendocrinetumors 胃泌素瘤各种影像学检查表现似胰岛素瘤 但有差异DSA肿瘤易见于胰头和十二指肠壁内 可见肿瘤染色 较大者染色不均 可发现肝转移灶CT检查检查时 应口服水作为对比剂多期增强 强化程度低于胰岛素瘤 易显示在门静脉期和实质期 呈均一或环形强化 可检出肝内富血供转移瘤MRI检查T1WI脂肪抑制序列 胰头肿瘤呈低信号结节 增强T1WI 瘤灶强化不显著 肝内富血供转移 胰腺少见病变和不典型病变的影像学表现和诊断 炎性病变胰腺结核自身免疫性胰腺炎 胰腺结核pancreatictuberculosis 较罕见 Auerbach对297例粟粒性肺结核尸检发现胰腺受累仅为4 7 而局灶性胰腺结核更为少见多见于青壮年及免疫缺陷者病理早期为结核性结节 中间为干酪样坏死 周围为结核性肉芽组织 结节逐渐扩大 融合 蔓延 可累及胰腺大部乃至遍及整个胰腺 胰腺结核pancreatictuberculosis 影像学上表现依病变范围可分为弥漫肿大型 多发结节型以及局灶型弥漫肿大型胰腺弥漫性增大 CT上胰腺密度减低 MRT1WI上信号减低 T2WI上信号增高 与急性胰腺炎相似多发结节型CT上呈低密度 MRI上呈长T1长T2信号 弥漫性或较为局限分布 边缘轻度强化局灶型胰头部多见 为囊或实性肿块 边缘规则或不规则 可有钙化 呈蜂窝状强化周围淋巴结环形强化 自身免疫性胰腺炎autoimmunepancreatitis 概念由自身免疫机制介导 以胰腺肿大和胰管不规则狭窄为特征临床表现和实验室检查老年男性多见 梗阻性黄疸是特征性表现 而不见于其他类型胰腺炎 丙种球蛋白血症或IgG水平增高 自身抗体阳性 常合并有其他自身免疫性疾病 激素治疗有效病理胰腺广泛的淋巴细胞和浆细胞等炎性细胞浸润胰腺腺泡萎缩 间质纤维化 伴有闭塞性静脉炎胰管不规则狭窄免疫组化 胰腺内大量CD4 CD8 T淋巴细胞和IgG4 浆细胞浸润 自身免疫性胰腺炎autoimmunepancreatitis 影像学检查表现多数为胰腺弥漫性肿大 少数可为局限性肿大 轮廓平直 失去正常胰腺的 羽毛状 结构 而呈现 腊肠样 外观CT平扫胰腺密度减低 T1WI上信号减低 T2WI上呈不均匀性稍高信号动态增强检查 动脉期病变区胰腺组织强化程度减弱 强化可以均匀或不均匀性 但出现较明显的延时强化 且在延时扫描时病变区胰腺组织强化一般比较均匀病变胰腺周围常出现增厚的包膜样结构 CT平扫呈等或略低密度 在MRI上显示较好 在T2WI上均呈低信号 增强检查呈较明显的延时强化 自身免疫性胰腺炎autoimmunepancreatitis 影像学检查表现ERCP MRCP显示主胰管多发不规则狭窄 胆总管胰内段狭窄 但较光滑 近端胆管不同程度扩张与普通的慢性胰腺炎不同 胰腺内无钙化 胰管内无结石多数病例胰周脂肪间隙清晰 少数病例脂肪间隙内见少量条状异常密度或信号 为轻度的炎性反应常合并其他自身免疫性疾病 腹膜后纤维化 全身或局部淋巴结肿大 多浆膜腔积液等经类固醇激素治疗后 胰腺的形态和实质的强化有明显改善 多数病例可基本恢复正常 胰腺少见病变和不典型病变的影像学表现和诊断 遗传性病变vonHippel Lindau综合征特发性血色素沉着病胰腺囊性纤维化 vonHippel Lindau综合征 常染色体遗传疾病 临床表现复杂主要为中枢神经系统血管母细胞瘤和视网膜血管瘤 其他脏器也可发生肿瘤 胰腺最常发生囊肿 其次为浆液性囊腺瘤和胰腺内分泌肿瘤胰腺囊肿可表现为单发 多发或遍布全胰腺 特发性血色素沉着症idiopathichemochromatosis 罕见的常染色体隐性遗病 第6号染色体异常所致 发病率为1 2500为先天性铁代谢缺陷 致小肠黏膜对铁过度吸收 体内聚集增多 过多铁