神经病资料.doc

重症肌无力重症肌无力的临床特征：1. 受累骨骼肌病态疲劳：肌肉连续收缩后出现严重肌无力甚至瘫痪，经短暂休息后可见症状减轻或暂时好转。肌无力症状易波动，多于下午或傍晚劳累后加重，晨起和休息后减轻，称之为“晨轻幕重”现象。2. 受累肌群的分布：全身的肌群均可受累，但是以脑神经支配的肌肉较脊神经支配的肌肉更易受累。常从一组肌群无力开始，逐步累及到其他肌群。首发症状常为一侧或双侧眼外肌麻痹，重者眼球活动受限，但瞳孔括约肌不受累；累及面部肌肉和口咽肌受累表现为表情淡漠、苦笑面容；连续咀嚼无力、进食时间长；说话带鼻音、饮水呛咳、吞咽困难。若胸锁乳突肌和斜方肌受累则颈软、抬头困难、转颈、耸肩无力。四肢肌受累以近端为重，表现为抬臂困难、梳头、上楼梯困难，腱反射常不受影响。呼吸肌受累出现咳嗽无力、呼吸困难，称为重症肌无力危象，是致死的主要原因。心肌偶可受累，可引起突然死亡。3. 胆碱酯酶抑制剂治疗有效，这是重症肌无力一个重要的临床特征。4. 起病隐袭，整个病程有波动、缓解与复发交替。重症肌无力的诊断：根据病史、受累骨骼肌病态疲劳、症状波动、晨轻幕重的特点，不难诊断。辅助检查有助确证：1）疲劳试验：受累肌肉重复活动后症状明显加重。2）抗胆碱酯酶药物试验阳性。3）重复神经电刺激：低频和高频重复刺激运动神经时，出现动作电位波幅第5波比第1波递减10%或30%以上为阳性。4）AchR抗体滴度测定：对重症肌无力的诊断具有特征性意义。80%以上血清中AchR抗体浓度明显升高。重症肌无力与Lambert-Eaton综合征得鉴别：1. 男性患者居多2. 约2/3患者伴发癌肿，尤其是燕麦细胞型支气管肺癌，也可伴发其他自身免疫性疾病。3. 下肢近端肌无力为主，活动后即疲劳，但短暂用力收缩后肌力反而增强，而持续收缩后又呈疲劳状态。4. 脑神经支配的肌肉很少受累5. 约半数患者伴有自主神经症状6. 新斯的明试验可阳性，但不如重症肌无力敏感。7. 神经低频重复刺激时变化不大，但高频重复刺激波幅增高大200以上。8. 血清AchR抗体阴性。9. 用盐酸胍治疗可使Ach释放增加而使症状改善。危象的处理：1. 肌无力危象：为最常见的危象，往往由于抗胆碱酯酶药量不足引起。如注射腾喜龙或新斯的明后症状减轻，则应加大抗胆碱酯酶药的剂量。2. 胆碱能危象：由于抗胆碱酯酶药物过量引起，患者肌无力加重，出现肌束颤动及毒蕈样反应。可静脉注射腾喜龙后如症状加重，则应立即停用抗胆碱酯酶药物，等药物排出后可重新调整剂量。3. 反拗危象：由于对抗胆碱酯酶药物不敏感，腾喜龙试验无反应，此时应停止抗胆碱酯酶药而用输液维持。过一段时间后如抗胆碱酯酶药物有效时再重新调整剂量。危象处理的原则：1. 保持呼吸道畅通，当自主呼吸不能维持正常通气量时应及早气管切开用人工辅助呼吸；2. 积极控制感染，选用有效、足量和对神经肌肉接头无阻滞作用的抗生素控制肺部感染；3. 皮质类固醇激素，首先大剂量冲击，然后逐步减量。4. 血浆置换5. 严格气管切开和鼻饲护理。无菌操作、保护呼吸道湿化、严防窒息和呼吸机故障。周期性瘫痪：根据血清钾的浓度，可分为低钾性、高钾型和正常钾型三类。阿尔兹海默病阿尔兹海默病的临床表现1. 记忆障碍：首发症状为记忆障碍，早期以近记忆受损为主，也可伴有远记忆障碍，但与近记忆损害相比程度较轻。表现为对刚发生的事、说过的话不能记忆，忘记熟悉的人名，而对年代久远的事记忆相对清楚。2. 认知障碍：特征性认知障碍随着病情进展逐渐出现，表现为掌握新知识、熟练运用及社交能力下降，并随时间推移加重，严重时出现定向力障碍，先为时间定向障碍再出现空间定向障碍。3. 精神症状：早期患者有较严重的抑郁倾向。随后患者开始出现人格障碍和精神症状。4. 患者还会出现失认、失语、计算不能等症状。阿尔兹海默病与脑血管性痴呆的鉴别： 脑血管性痴呆急性起病，症状波动性进展或阶梯性恶化，有神经系统定位体征，既往有高血压或动脉粥样硬化或糖尿病病史，可能有多次中风史，影像学检查可发现多发的血管性病灶。偏头痛：是一种反复发作的血管性头痛，呈一侧或两侧疼痛，常伴有恶心、呕吐。女性多于男性。偏头痛的发作可与各种理化因素的刺激，精神因素和体内激素变化有关。紧张性头痛：又称肌收缩性头痛，是慢性头痛中最常见的一种，主要为双侧性轻、中度压迫性或紧束性非搏动性头痛，不伴有恶心、呕吐，可伴有或不伴有头部肌群的痉挛性收缩及压痛或肌电图改变。丛集性头痛：是原发性神经血管性头痛之一。其特点为短暂、剧烈和爆炸样头痛发作。位于一侧眼眶、球后和额颞部，伴同侧眼球结合膜充血、流泪、鼻塞和Horner综合症。持续数周至数月。好发于男性。无家族史，为少见的头痛类型。肝豆状核变性肝豆状核变性是一种常染色体隐性遗传的铜代谢障碍性疾病。主要导致基底节变性和肝功能损害。本病的治疗可分为减少铜摄入和增加铜排出两个方面：1. 限制含铜多的饮食2. 药物治疗：D-青霉胺，是本病的首选药物，为强效金属螯合剂，在肝中可与铜形成无毒复合物，促使其在组织沉积部位被清除。帕金森病发病机制：多巴胺和乙酰胆碱是纹状体内两种重要的神经递质，功能互相拮抗，维持二者之间的平衡对于基底节环路活动起着重要的调节作用。帕金森病时由于黑质多巴胺神经元变性、缺失，纹状体多巴胺含量显著降低，造成乙酰胆碱系统功能相对亢进，导致肌张力增高、运动减少等临床表现。中脑-边缘系统和中脑-皮质系统多巴胺含量也显著减少，造成智能减退、行为情感异常、言语错乱等高级神经活动障碍。黑质多巴胺能神经元变性坏死与氧化应激、线粒体功能缺陷、蛋白错误折叠和聚集、胶质细胞增生和炎症反应等有关。临床表现：1. 静止性震颤：震颤常为本病的首发症状。一侧上肢远端开始，表现为规律性的手指屈曲和拇指对掌运动，如搓丸样。震颤可扩散至四肢，但上肢震颤比下肢明显。震颤在静止时明显，精神紧张时加重，做随意运动时减轻，睡眠时消失。2. 肌强直：帕金森病的肌强直系椎体外系性肌张力增高所致，伸肌和屈肌的张力同时增高。当腕、肘关节被动运动时，检查者感受到的阻力增高是均匀一致的，称为“铅管样肌强直”如患者合并有震颤，则在伸屈肢体时可感到在阻力均匀上出现断续的停顿，如同齿轮转动一样，称为“齿轮样肌强直”。3. 运动迟缓：是帕金森病一种特殊的运动障碍。可表现为多种动作的缓慢，随意运动减少，尤以开始动作时为甚。患者上肢不能做精细运动，表现为写字困难，索写字弯弯曲曲，越写越小，尤其是在行末时写得特别小“写字过小症”。面部表情肌少动，表现为面无表情、不眨眼，双眼凝视，称之为面具脸。4. 姿势步态异常：由于四肢、躯干和颈部肌肉强直，常呈现一种特殊的“屈曲体姿”，慌张步态是帕金森病人的特有的体征。5. 其他症状：口、咽和腭肌运动障碍使讲话缓慢、语调变低，严重时发音单调、吐词不清，是别人难以听懂，还可有流涎和吞咽困难。诊断：1. 中老年发病，缓慢进行性病程。2. 四项主征：静止性震颤、肌强直、运动迟缓、姿势步态异常。中至少具备两项，前两项至少具备一项，症状不对称。3. 左旋多巴治疗有效。4. 患者无眼外肌麻痹、小脑体征、智力型低血压、锥体系损害和肌萎缩等。治疗：1 药物治疗1） 抗胆碱药：对震颤和肌强直有效，对运动迟缓疗效较差。2） 金刚烷胺：可促进神经末梢释放多巴胺和减少多巴胺的再摄取。3） 多巴胺替代疗法：可补充黑质纹状体内多巴胺的不足，是帕金森病的最重要的治疗方法。由于多巴胺不能透过血脑屏障，采用替代疗法补充其前体左旋多巴。4） 多巴胺受体激动剂：用左旋多巴治疗多年后会发生疗效减退及运动系统并发症，而多巴胺受体激动剂可以克服左旋多巴的这些缺陷。5） 单胺氧化酶B抑制剂：抑制多巴胺降解6） 儿茶酚-氧位-甲基转移酶抑制剂：抑制左旋多巴在外周代谢，维持左旋多巴血浆浓度的稳定。长期服用左旋多巴的并发症：症状波动、运动障碍及精神障碍。1. 症状波动：疗效减退或剂末恶化 开关现象：症状在突然缓解与加重间波动，开期常伴有异动征。多见于病情较严重的患者。发生与服药时间、药物浓度无关。患者关期表现为严重的帕金森症状，持续数秒钟或数分钟，然后又突然转为开期，在关期常伴有明显的无动征。2. 异动症：表现为舞蹈症或手足徐动样不自主运动、肌强直或肌阵挛。3. 精神症状：表现形式多样，如抑郁、焦虑、幻觉、欣快等。多发性硬化多发性硬化是一种以中枢神经系统白质脱髓鞘为主要病理特点的自身免疫性疾病。本病多在成年早期发病，女性多于男性，大多数患者表现为反复发作的神经功能障碍，多次缓解发作，病情每况愈下。临床表现：多发性硬化的患者在临床上表现为时间和空间多发性，空间多发性是指病变部位的多发，时间多发性是指缓解-复发的病程。1. 肢体无力：首发症状为一个或多个肢体的无力。运动障碍一般下肢比上肢明显，其中不对称瘫痪最常见。腱反射早期正常，以后可发展为亢进，腹壁反射消失，病理反射阳性。2. 感觉异常：浅感觉障碍表现为肢体、躯干或面部针刺样麻木感，异常的肢体发冷、蚁走感、瘙痒感以及尖锐、灼烧样疼痛和定位不明确的感觉异常。亦可由深感觉障碍被动屈颈时会诱导出刺痛感或闪电样感觉，从颈部放射至背部，称之为莱尔米特征(Lhermitte sign)，是多发性硬化特征性的症状之一。3. 眼部症状：常表现为急性视神经炎或球后视神经炎，多为急起单眼视力下降，有时双眼同时受累。眼底检查早期可见视乳头水肿或正常，以后出现视神经萎缩，可有眼肌麻痹、复视。核间性眼肌麻痹是多发性硬化的重要体征之一。4. 共济失调：有不同程度的共济运动障碍。部分晚期多发性硬化患者可见到charcot三主征：眼球震颤、意向性震颤、吟诗样语言。5. 发作性症状：是指持续时间短暂、可被特殊因素诱发的感觉或运动异常。6. 精神症状：多表现为抑郁、易怒和脾气暴躁，部分患者出现欣快、兴奋可也表现为淡漠、嗜睡等。7. 其他症状：膀胱功能障碍是多发性硬化患者的主要痛苦之一，包括尿频、尿急、尿储留、尿失禁。实验室检查1. 脑脊液检查：1） 鞘内IgG合成：是临床诊断多发性硬化的一项重要的辅助指标。70%的患者IgG指数增高。2） 寡克隆IgG带：是诊断多发性硬化的一项非常重要的指标，8595%的多发硬化患者可在脑脊液中测出。CSF中存在寡克隆IgG带而血清中缺如，提示寡克隆IgG是在鞘内合成，支持多发性硬化诊断。3） .细胞学：可发现免疫活性细胞2. 核磁共振成像MRI：是检测多发性硬化最有效的辅助诊断手段，表现为白质内多发长T1，长T2信号，脑内病灶直径常1，散在分布于脑室周围、胼胝体、脑干与小脑，少数在灰白质交界处。实旁病灶呈椭圆形或线条型，其长轴与头颅矢状位垂直，具有一定诊断价值。脊髓多发性硬化病灶以颈胸段多见，形态多样，多数为散在小点状、斑块状、圆形或椭圆形，少数为不规则片状，部分病灶可融合。隐球菌性脑膜炎脑脊液生化检查为明显的“三高一低”：1） 压力增高：1.961Kpa2） 以淋巴细胞增高为主的细胞数增高3） 蛋白含量增高4） 糖含量降低结核性脑膜炎脑脊液表现1）外观无色透明或浑浊呈毛玻璃样，放置数小时后可见白色纤维薄膜形成2）直接涂片染色，可找到结核杆菌。3）脑脊液压力正常或升高4）细胞数增高至11500106/L，以淋巴细胞为主5）糖和氯化物含量降低，氯化物低于109.2mmol/L葡萄糖低于2.2mmol/L6）蛋白质量多中度增高单纯疱疹病毒性脑炎临床表现：成年人临床特点如下：1） 急性起病，病程长短不一，可有口唇疱疹病史2） 前驱症状有卡他、咳嗽等上呼吸道感染症状及头痛、发热等。3） 首发症状多表现为精神和行为异常4） 不同程度神经功能受到损害，亦可有多种形式的锥体外系表现。5） 不同程度意识障碍，嗜睡、昏睡、昏迷等，且意识障碍多呈进行性加深。6） 不同形式的癫痫发作7） 肌张力增高、腱反射亢进，可有轻度脑膜刺激征，重者表现为去脑强直发作或去皮层状态。8） 颅内压增高，甚至脑疝形成。新生儿和青少年特点：1） 急性爆发性起病。2） 主要表现为肝脏、肺脏等广泛的内脏坏死和弥漫性的脑损害。3） 子宫内胎儿感染科造成婴儿先天畸形。辅助检查 1）脑脊液检查：颅内压轻度或中度增高；白细胞数50500106/L，以淋巴和单核为主，红细胞一般在50100106/L之间；蛋白质含量可高于正常，多低于1.5g/L；糖和氯化物多正常。 2）脑电图检查：早期出现异常脑电波。常表现为区域局灶性慢波，以后在慢波的基础上出现局灶性周期性棘慢波综合征。诊断价值：双侧脑电波不对称和以颞叶为中心的局灶性脑电波异常。 3）影像学检查：CT扫描颞叶或以颞叶为中心波及额叶的低密度病灶是HSE的特征性改变；病灶周围不清，有占位效应，其中可见不规则高密度点、片状出血。 4）病原学检查：HSV或HSV抗原检测、HSV抗体测定为阳性。诊断要点 1）有口唇疱疹或生殖器疱疹史，或此次发病前有皮肤黏膜疱疹。 2）起病急、病情重。临床上有上呼吸道感染前驱症状。 3）脑实质损害表现，如意识障碍、精神正传、癫痫和肢体瘫痪。 4）脑脊液检查符合病毒感染特点 5）脑电图提示有局灶性慢波及癫痫样放点。 6）影像学显示额、颞叶软化病灶 7）双份血清和脑脊液抗体检查有显著变化趋势。 8）病毒学检查阳性。Moyamoya disease：烟雾病。脑底异常血管网病又称为烟雾病，是以脑血管造影发现双侧颈内动脉虹吸部及大脑前、中动脉起始部严重狭窄或闭色，伴脑底异常血管网为特征的一种慢性血管闭塞性疾病。因在血管造影中，脑底的异常血管形状酷似吸烟时吐出的烟雾，故称为烟雾病。蛛网膜下腔出血临床表现1）各年龄段及男女均可发病，青壮年更常见，女性多于男性。2）起病情况：突然起病，以数秒或数分钟速度发生的头痛时常见的起病方式。患者能清楚地描述发病时间和情景。情绪激动，剧烈运动是常见发病诱因。3）临床表现：突然发生剧烈头痛，呈胀痛或爆裂样疼痛，难以忍受。持续不能缓解或进行性加重；多伴有恶心、呕吐。可有意识障碍或烦躁、谵妄、幻觉等精神症状；少数出现部分性或全面性癫痫发作。或者头昏，眩晕等症状起病4）一些患者，特别是老年患者头痛，脑膜刺激征等临床表现常不典型，精神症状可较明显。主要并发症1）再出血：是一种严重的并发症。在病情好转或稳定的情况下，突然发生剧烈头痛、恶心呕吐、意识障碍加深、抽搐或原有症状和体征加重或重新出现。 2）脑血管痉挛：引起迟发性缺血性损伤，可继发脑梗死。临床表现为意识改变和局灶性神经功能损害体征或二者都有 3）脑积水：出现急性梗阻性脑积水。因蛛网膜下腔和脑室内血凝块阻塞脑脊液循环通路所致。轻者可出现嗜睡、精神运动迟缓和记忆力损害。重者出现头痛，呕吐，意识障碍等。 4）其他：可出现癫痫发作。治疗治疗目的是防治再出血、血管痉挛及脑积水等并发症，降低病死率和致残率。1） 一般处理及对症治疗2） 降低颅内压：颅内压增高者应限制液体摄入，临床常用脱水剂降颅压。3） 防止再出血：安静休息，调控血压，抗纤溶药物；外科手术4） 防治脑动脉痉挛及脑缺血：维持正常血容量和血压；早期使用钙通道阻滞剂；早期手术。5） 防治脑积水：可用药物治疗，或脑室穿刺CSF外引流术，CSF分流术。脑出血治疗基本治疗原则：脱水降颅压，减轻脑水肿；调整血压；防止继续出血；减轻血肿造成的激发性损害，促进神经功能的恢复；防止并发症。 内科治疗：1） 一般治疗：患者安静休息，就地诊治，避免长途搬动。保持呼吸道通畅。昏迷或有吞咽困难者应鼻饲。病情危重时，应进行体温、血压、呼吸和心电监测。注意维持水电解质平衡，加强营养。2） 脱水降颅压，减轻颅内水肿：脑出血后35天，脑水肿达到高峰，药物治疗的主要目的是减轻脑水肿、降低ICP，防止脑疝形成。渗透性脱水剂甘露醇是最重要的降颅压药物。3） 控制高血压：应首先进行脱水、降颅压治疗，暂不使用降压药。但血压过高时，容易出现再出血的危险，则应及时控制血压。200/110mmhg应降压治疗；180/105mmhg可不必使用降压药。4） 亚低温治疗：能够减轻脑水肿，减少自由基产生，促进神经功能缺损恢复，改善患者预后，且无不良反应，安全有效。5） 并发症的防治：肺部感染、上消化道出血、吞咽困难和水电解质紊乱、中枢性高热、下肢深静脉血栓形成、肺栓塞、肺水肿、冠状动脉心脏病等。外科治疗：主要目的是清除血肿，降低颅压，挽救生命，其次是尽可能减少血肿对周围脑组织的压迫，降低致残率。同时可针对脑出血的病因进行治疗。康复治疗：只要患者身命体征平稳，病情不再进展，康复治疗应尽早进行。腔隙性脑梗死分型1）纯运动型脑梗死：是最常见的类型。偏瘫累及同侧面部和肢体，瘫痪程度大致均等，不伴有感觉障碍，视野改变及语言障碍。2）构音障碍-手笨拙综合症：表现为构音障碍、吞咽困难、病变对侧面瘫、手轻度无力及精细运动障碍。3）纯感觉性卒中：表现为偏身感觉障碍，可伴有感觉异常。4）共济失调性轻偏瘫：表现为偏瘫，合并有瘫痪侧肢体共济失调，常下肢终于上肢。脑栓塞脑栓塞和脑出血的鉴别脑栓塞脑出血发病年龄青壮年多见中老年多见常见病因各种心脏病高血压及动脉粥样硬化TIA史少见少见起病时状态不定，多由静态到动态多在动态时起病缓急最急（以秒、分计算）急（以分、时计算）意识障碍少见、短暂多见、持续头痛少有多有呕吐少见多见血压多正常明显增高瞳孔多正常患侧有增大眼底可见动脉栓塞动脉硬化可见视网膜出血偏瘫多见多见脑膜刺激征无可有脑脊液多正常压力增高、含血CT检查脑内低密度灶脑内高密度灶脑梗死大脑中动脉血栓形成的临床表现 1）可出现对策偏瘫、偏身感觉障碍和同向性偏盲，可伴有双眼向病灶侧凝视，优势半球受累可出现失语症，非优势半球病变可有体像障碍。 2）出现脑梗死，多有不同程度的意识障碍，脑水肿严重时可导致脑疝形成，甚至死亡 3）皮层支闭塞引起的偏瘫和片深感觉障碍，一面部和上肢为重，下肢和足受累较轻，累积优势半球可有失语，意识水平不受影响。 4）深穿支闭塞更为常见，表现为对侧偏瘫，肢体、面和舌的受累程度均等，对侧偏身感觉障碍，可伴有偏盲，失语等。椎动脉血栓形成：Wallenberg syndrome：延髓背外侧综合症，病变位于延髓上段的背外侧区。常见的原因为小脑后下动脉或椎动脉血栓形成。表现为：眩晕、呕吐及眼震（前庭神经和损害）病灶侧软腭、咽喉肌瘫痪，表现为吞咽困难、构音障碍、同侧软腭低垂及咽反射消失（疑核及舌咽、迷走神经损害）病灶侧共济失调（绳状体损害）霍纳综合症（交感神经下行纤维损害）交叉性偏身感觉障碍，即同侧面部、温觉缺失（三叉神经脊束及脊束核损害），对侧偏身痛、温觉减退或丧失（脊髓丘脑束损害）。基底动脉血栓形成1. Locked-in syndrome：脑桥基底部双侧梗死，表现为双侧面瘫，球麻痹，四肢瘫，不能讲话，但因脑干网状结构未受损，患者意识清楚，能随意睁闭眼，可通过睁闭眼或眼球垂直运动来表达自己的意愿。2. 基底动脉尖综合症：基底动脉尖端分出两对动脉，大脑后动脉和小脑上动脉，供血区域包括中脑、丘脑、小脑上部、颞叶内侧和枕叶。临床表现为眼球运动障碍，瞳孔异常，觉醒和行为障碍，可伴有记忆力丧失，及对侧偏盲或皮质盲，少数患者可出现大脑脚幻觉。治疗：脑梗死急性期的治疗 1）一般治疗： 卧床休息，注意对皮肤、口腔及尿道的护理，按时翻身，避免出现褥疮和尿路感染等。保持呼吸道畅通。尽量增加瘫痪肢体的活动，避免发生深静脉血栓和肺栓塞。对出现此并发症的患者，最主要的治疗方法是抗凝。 调控血压：急性期会出现不同程度的血压升高；180/110mmhg时一般不降压避免加重脑出血。185210/115120mmhg之间也不用急于降压治疗，应严密观察血压变化。220/120mmhg以上可缓慢降压，严密观察血压，避免血压过低。 调控血糖：高血糖和低血糖都会加重缺血性脑病，导致患者预后不良。 吞咽困难的处理：预防吸入性肺炎，避免因饮食不足导致的体液缺失和营养不良，以及重建吞咽功能。 肺炎的处理：误吸是卒中合并肺炎的主要原因，急性脑卒中还可发急性神经源性肺水肿。 上消化道出血的处理：是常见的较严重的并发症，是由于胃十二指肠黏膜出血性糜烂和急性溃疡所致。 水电解质紊乱的处理：脑卒中时由于神经内分泌功能紊乱、意识障碍、进食减少、呕吐、中枢性高热等原因，尤其在脱水治疗时，常并发水电解质紊乱，进一步加重脑组织的损害，严重时可危及生命。 心脏损伤的处理：脑卒中合并心脏损伤是脑心综合症的表现之一，主要包括急性心肌缺血、心肌梗死、心律紊乱和心力衰竭等。2）溶栓治疗：急性脑梗死溶栓治疗的目的是挽救缺血半暗带，通过溶解血栓，使闭塞的脑动脉再通，恢复梗死区的血液供应。3）抗凝治疗：主要目的是阻止血栓的进展，防治脑卒中复发。4）降纤治疗：降解血中的纤维蛋白原，增加纤溶系统的活性，抑制血栓形成。5）抗血小板治疗。6）脑保护治疗7）降颅压治疗：大面积脑梗死时有明显颅内压升高，应进行脱水降颅压治疗。8）中医药治疗：活血化瘀、通经活络。9）介入治疗短暂性缺血发作TIA：短暂性脑缺血发作是指由于某种因素造成的脑动脉一过性或短暂性供血障碍，导致相应供血区局灶性神经功能缺损或视网膜功能障碍。症状持续时间为数分钟到数小时，24小时完全恢复，可反复发作，不遗留神经功能缺损的症状和体征。发病机制1）微栓塞：来源于颈部和颅内大动脉。栓子随血液流入脑内，引起颅内供血动脉闭塞，产生临床症状，当微栓子崩解或向血管远端移动，局部血流恢复，症状便消失。2）脑血管痉挛、狭窄或受压：脑动脉粥样硬化导致血管腔狭窄，或脑血管受各种刺激出现血管痉挛时，可引起脑缺血发作。颈椎骨质增生可导致椎基底动脉缺血发作。3）血流动力学改变：脑血管壁动脉粥样硬化或管腔狭窄基础上，当出现低血压或血压波动时，引起病变血管的血流量减少，发生一过性脑缺血症状。当血压回升后，局部脑血流恢复正常，TIA症状消失。临床表现颈内动脉系统：最常见的症状：对侧发作性的肢体单瘫、面瘫或偏瘫。其他症状：对侧单肢或偏身麻木；同侧单眼一过性黑朦或失明，对侧偏瘫及感觉障碍（眼动脉交叉瘫）；同侧Horner征，对侧偏瘫（Horner征交叉瘫）；对侧同向性偏盲（大脑中-后动脉皮质分水岭区缺血颞-枕交界区受累所致）；优势半球受累还可出现失语症。椎-基底动脉系统TIA最常见症状：眩晕、恶心和呕吐。大多不伴有耳鸣（脑干系统缺血的表现）少数伴有耳鸣（内听动脉缺血的症状）。脑干网状结构缺血可引起跌倒发作，表现为突然出现双下肢无力而倒地，但可随即自行站起，整个过程中意识清楚。脑干和小脑缺血：复视（眼外肌麻痹）交叉性感觉障碍（延髓背外侧综合症，wallenberg综合症）眼震、交叉性瘫痪、吞咽困难和构音困难（真性或假性球麻痹）共济失调及平衡障碍、意识障碍。大脑后动脉缺血至枕叶视皮层受累可出现一侧或两侧视力障碍或视野缺损。可能症状：精神症状、意识障碍、半侧舞蹈样发作或偏身投掷、短暂性全面遗忘症等。诊断标准 1）有病史 2）中老年人突然出现局灶性脑损害状态，符合颈内动脉系统与椎-基底动脉系统及其分支缺血后的表现，持续数分钟或数小时，24小时内完全恢复，应高度怀疑TIA诊断。 3）头部CT/MRI可表现正常，在排除其他疾病后可诊断TIA。治疗原则 1）药物治疗 抗血小板聚集药物：抗血小板聚集药物能阻止血小板活化、粘附和聚集，防治血栓形成，减少TIA复发。 抗凝治疗：不作为常规治疗。伴发房颤和冠心病的TIA患者（心内膜炎除外）建议使用抗凝治疗。TIA患者经抗血半治疗，仍频繁发作，应考虑抗凝治疗。有出血倾向、溃疡病、严重高血压及肝肾疾病的患者禁忌抗凝治疗。 钙拮抗治疗：能组织细胞内钙超载，防止血管痉挛，增加血流量，改善微循环。 其他：可用中药，可用扩血管药物。 2）病因治疗：对可能存在的脑血管病的危险因素应进行积极有效的治疗，建立健康的生活方式。3）手术治疗脑血管疾病的流行病学及预防脑血管中的危险因素：包括高血压、心脏病、糖尿病、血脂异常、高同型半胱氨酸血症、短暂性脑缺血发作、吸烟、酗酒、肥胖、无症状性颈动脉狭窄、口服避孕药物、肺炎衣原体感染、情绪应激、抗凝治疗等，其中控制高血压是预防卒中发生的重要环节。不可干预危险因素包括年龄、性别、种族、遗传因素等。脑血管病的预防1）一级预防：指发病前的预防，即通过早期改变不健康的生活方式，积极主动地控制各种危险因素，从而达到是脑血管病不发生或推迟发生的目的。（高血压、心脏病、糖尿病、血脂异常、戒烟、戒酒、控制体重、颈动脉狭窄、防治高同型半胱氨酸血症、降低纤维蛋白原水平、适度的体育活动和合理膳食） 2）二级预防：针对发审过一次或多次脑卒中的患者，通过寻找卒中事件发生的原因，纠正所有可干预的危险因素，达到降低卒中复发危险性的目的。可干预的危险因素包括：吸烟、酗酒、肥胖、高血压、糖尿病、血脂异常、心脏病、高半胱氨酸血症等，不可干预的因素有年龄、性别、种族和遗传因素。（病因预防：对于可干预的危险因素要进行病因学预防，包括一级预防中的所有措施。抗血小板聚集药物，粗钟后认识障碍的干预，卒中后抑郁的干预。）脑血管疾病的分类1. 短暂性闹缺血发作：1） 颈动脉系统2） 椎-基底动脉系统2. 脑卒中：1） 蛛网膜下腔出血2） 脑出血3） 脑梗死 脉粥样硬化性血栓性脑梗死 脑栓塞 腔隙性脑梗死 出血性梗死 无症状性梗死 其他 原因不明3. 椎-基底动脉供血不足4. 脑血管性痴呆5. 高血压脑病6. 颅内动脉瘤7. 颅内血管畸形8. 脑动脉炎9. 其他动脉疾病10. 颅内静脉病、静脉窦及脑部静脉血栓形成11. 颅外段动静脉疾病急性脊髓炎（横贯性脊髓炎）临床表现起病前常有上呼吸道感染或胃肠道感染、疫苗接种史，而劳累、受凉、外伤等为诱因。1） 运动障碍：早期常为脊髓休克，表现为四肢瘫或双下肢弛缓性瘫痪。肌张力低下、腱反射消失，病理征阴性。肌力恢复从远端开始，肌张力及腱反射逐渐增高。轻微腹部皮肤刺激或膀胱充盈，均可引起下肢屈曲痉挛，伴有出汗，竖毛，小便溢出等症状，称为总体反射。2） 感觉障碍：脊髓损害平面以下深浅感觉均消失，感觉消失区上缘常有感觉过敏带或束带感。3） 自主神经功能障碍：早期表现为尿储留，膀胱无充盈感，呈无张力性神经元性膀胱。脊髓反射逐渐恢复，尿充盈至300400ML会自动排尿称为反射性神经元性膀胱，出现充盈性尿失禁。病变阶段以下皮肤干燥，少汗或无汗。皮肤水肿，脱屑及指甲松脆等皮肤营养障碍。病变水平以上可有发作性的出汗过度、皮肤潮红、反射性心动过缓等，称自主神经反射异常。辅助检查：脑脊液无色透明，淋巴细胞和蛋白质正常或轻度增高，糖与氯化物正常。药物治疗1）皮质类固醇激素：急性期用大剂量糖皮质激素短期冲击治疗。2）大量免疫球蛋白：3）抗生素：根据病原学检查和药敏试验结果选用抗菌素，及时治疗呼吸道和泌尿系统感染，抗病毒可用阿昔洛韦等。4）维生素B族：有助于神经功能恢复。5）其他：急性期可选用血管扩张药。脊髓不同部位损害的临床特点 1）脊髓半侧损害：表现为脊髓病变平面以下同侧肢体瘫痪和深感觉障碍，对侧痛、温度觉障碍，而两侧触觉均保留，称为布朗-塞卡尔综合症，又称脊髓半切综合症。 2）脊髓横贯性损害：出现损伤平面以下各种感觉缺失、上运动神经元瘫痪及括约肌功能障碍等。在急性期往往出现脊髓休克症状，包括损伤平面以下呈迟缓性瘫痪，肌张力低，键发射减弱或消失，病理反射不能引出。休克期后逐渐转为上运动神经元性瘫痪，包括肌张力增高，腱反射亢进。出现病理发射及反射性排尿。 损害阶段不同，临床表现也不相同： 颈段（C14）：四肢呈上运动神经元性瘫痪，病损平面以下全部感觉缺失或减退，尿便障碍，四肢及躯干常无汗。可有颈枕部痛及头部活动受限。C35段损害时，造成两侧脊神经麻痹，可出现呼吸困难，腹式呼吸减弱甚至消失，咳嗽无力； 颈膨大（C5T2）受损时表现为四肢瘫痪，双上肢呈下运动神经元性瘫痪，双下肢呈上运动神经元性瘫痪，病灶平面以下各种感觉消失。C8T1阶段侧角细胞受损时，产生Horner综合症，表现瞳孔缩小、眼裂变小、眼球内陷、同侧面部出汗减少。 胸段（T3T12）胸髓贯穿性损害时，两下肢呈现上运动神经元性瘫痪（截瘫），病变平面以下各种感觉消失，尿便功能障碍，出汗异常，常伴受损节段相应胸、腹部根性神经痛和（或）束带感。 腰膨大（L1S2）受损失表现两下肢运动神经元性瘫痪，两下肢及会阴部感觉缺失，尿便功能障碍。L24时膝反射消失、S12时跟腱反射消失、S13出现阳痿。 脊髓圆锥（S35和尾结）受损时无肢体瘫痪及锥体束征，表现为鞍区根绝缺失，即肛门周围及会阴部皮肤感觉缺失，肛门反射消失和性功能障碍。 马尾：病变与脊髓圆锥病变临床表现相似，但损害时症状及体征可为单侧或不对称，根性神经痛多见且严重，位于会阴部或小腿，下肢可有下运动神经元性瘫痪，尿便功能障碍常不明显或出现较晚。急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病吉兰-巴雷综合症：急性感染性多发性神经病。主要损害多数脊神经跟和周围神经，也常累及脑神经，病理改变是周围神经组织中小血管周围淋巴细胞浸润与巨噬细胞浸润以及神经纤维的脱髓鞘，严重病例可出现继发轴突变性。临床表现1）可发生于任何年龄，男女发病率相似，全年均可发病。起病前13周有呼吸道或胃肠道感染的症状。 2）首发症状常为四肢远端对称性无力，很快加重并向近端发展，或自近端开始向远端发展。可涉及躯干和脑神经，严重病例可累及肋间肌和膈肌导致呼吸麻痹。瘫痪为弛缓性，腱反射减弱或消失，病理反射阴性。 3）感觉障碍表现为肢体远端感觉异常和手套、袜子样感觉减退，某些患者疼痛可能很明显，肌肉可有压痛。 4）脑神经损害以双侧面神经麻痹最常见，其次为舌咽和迷走神经麻痹，表现为面瘫、声音嘶哑、吞咽困难。 5）自主神经功能障碍损害有多汗、皮肤潮湿、手足肿胀、营养障碍、心动过速等症状。 6) 发病23周可见特征性的蛋白-细胞分离现象。还可有一些不典型临床表现的变异型：Miller-Fisher综合症：主要表现为三大特点，即共济失调、腱反射消失、眼外肌麻痹。有时可出现瞳孔改变。蛋白-细胞分离现象：GBS第二周后，大多数病人脑脊液内蛋白增高而细胞数正常或接近正常，称为蛋白-细胞分离现象，此现象为本病的特征。蛋白增高自（0.88）g/L不等。这种特征性改变在病后第三周最明显。诊断 1）发病前13周有感染史 2）急性或亚急性起病并在四周内进展的对称性四肢弛缓性瘫痪和脑神经损害。 3）轻微感觉异常 4）脑脊液蛋白-细胞分离现象。治疗1）急性期可用免疫抑制剂。无禁忌症的患者可用血浆置换。 2）急性期患者无肾上腺皮质激素禁忌者可应用激素。 3）急性期应给予足量B族维生素、维生素C、辅酶Q10和高热卡易消化饮食。 4）无免疫球蛋白过敏或先天性IGA缺乏等禁忌症者可用静脉注射IgG。腰椎穿刺适应症：1） 中枢神经系统炎性病变，包括各种原因引起的脑膜炎和脑炎。2） 临床怀疑蛛网膜下腔出血而头颅CT尚不能证实或与脑膜炎等疾病鉴别有困难时。3） 脑膜癌瘤的诊断。4） 中枢神经系统血管炎、脱髓鞘疾病和颅内转移瘤的诊断和鉴别诊断。5） 脊髓病变和多发性神经根病变的诊断及鉴别诊断。6） 脊髓造影和鞘内药物治疗等、7） 怀疑颅内压异常。禁忌症：1） 颅内压升高伴有明显的视乳头水肿和怀疑后颅窝肿瘤者。2） 穿刺部位有化脓性感染灶或脊椎结合者、脊髓压迫症的脊髓功能已处于即将丧失的临界状态者。3） 血液系统疾病有出血倾向者、使用肝素等药物导致的出血倾向者，以及血小板50000/mm3者。4） 开放性颅脑损伤等。 并发症：1） 腰穿后头痛：最常见的并发症。CSF放出过多造成颅内压减低，牵拉三叉神经感觉支支配的脑膜及血管组织所致。2） 出血：多数为损伤蛛网膜或硬膜的静脉所致。3） 感染4） 脑疝：最危险的并发症，易发生在颅内压高的患者。 记忆障碍的分类： 1）记忆减退：是指识记、保持和再现能力普遍降低。早期往往表现对日期、年代、专有名词、术语和概念等的回忆障碍，且以近事记忆减退较多见。随病情进展逐渐波及对远事的回忆。 2）遗忘：是指局限于某一事件或某一时期经历回忆的丧失： 顺行性遗忘：指不能回忆疾病发生以后一段时间内所经历的事件。遗忘和疾病的发生同时开始。 逆行性遗忘：指不能回忆疾病发生之前某一阶段经历的时间。遗忘可能是完全的或是部分的，通常只涉及较短的一段时间。 进行性遗忘：是指随病情发展遗忘范围扩大，包括不能回忆的时间段逐渐延长和涉及的经历事件逐渐增加。患者除遗忘症状外，同时伴有其他方面认知功能障碍和感情淡漠表现。 失用症：是指在意识清楚，无感觉和运动功能障碍或其不足以影响相关活动的情况下，患者丧失完成有目的的复杂活动的能力。1） 肢体运动失用：优势半球顶叶下部病变引起。患者不能完成有目的的复杂动作，执行指令，模仿和自发动作均受影响，多见于上肢。2） 观念性失用：优势半球顶叶较广泛损伤引起。患者能够完成复杂行为中的单一或分解动作，但不能把各分解动作按逻辑顺序有机结合构成完整行为。3） 结构性失用：两侧半球顶、枕叶交接部位病变引起。患者无个别动作的失用，也能理解空间排列的位置关系，但涉及空间结构关系的复杂行为能力受到损害。失语症：是指意识清楚的情况下，由于优势侧大脑半球语言中枢的病变导致的语言表达或理解障碍。患者表现发音和构音正常但不能言语，肢体运动功能正常但不能书写，视力正常但不能阅读，听力正常但不能理解语言。失语症的分类 1）运动性失语：优势侧半球额下回后部的运动性语言中枢病变引起，又称表达性失语。患者能够理解他人言语，能够发音，但言语产生困难，或不能言语，或用词错误，或不能说出连贯的句子而成电报式语言。 2）感觉性失语：优势侧半球颞上回后部听性语言中枢病变引起。又称听感受性失语。患者听力正常，但不能理解他人和自己语言，不能对他人提问或指令做出正确反应。自己的语言尽管流利，但用词错误或零乱，缺乏逻辑，让人难以理解。3）命名性失语：优势侧半球颞中回后部病变引起。患者对语言的理解正常，自发语言和言语的复述较流利，但对物体的命名发生障碍。表现能够叙述某物的性状和用途，也能对他人称呼该物名称的对错做出正确判断，但自己不能正确说出该物名称。 4）失写症：优势侧半球额中回后部病变引起，又称书写不能。患者手部运动功能正常，但丧失书写的能力，或写出的内容存在词汇、语义和语法方面的错误。抄写能力保留。多合并运动性和感觉性失语。 5）失读症：优势侧半球顶叶角回病变引起。患者并无失明，但不能辨识书面文字，不能理解文字意义。轻者能够朗读文字材料，但常出现语义错误。重者将口头念的文字与书写的文字匹配的功能也丧失。脑死亡：指全脑（包括大脑、小脑和脑干）功能的不可逆性丧失。现代医学观点认为一旦发生脑死亡，即意味着生命的终止。患者必须同时具备三项基本条件：深昏迷、脑干反射全部消失以及无自主呼吸。意识障碍1. 以觉醒程度分类：嗜睡：是一种病理性思睡，表现为睡眠状态过度延长。当呼唤或推动患者的肢体时即可唤醒，并能进行正确的交谈或执行命令。停止刺激后患者又继续入睡。昏睡：是一种比嗜睡程度更深的觉醒障碍。一般的外界刺激不能使其觉醒，给予较强的刺激时可以短时间的意识清醒，醒后可简短回答提问，当刺激减弱后又很快进入睡眠状态。昏迷：是指意识完全丧失，无自发睁眼，缺乏觉醒睡眠周期，任何感觉刺激均不能唤醒的状态，按其程度可分为：浅昏迷、中度昏迷和深昏迷。2. 以意识内容改变为主的意识障碍意识模糊：注意力减退，定向障碍，情感淡漠，随意活动减少，言语不连贯，思睡。对声、光、疼痛等刺激能表现出有目的的简单动作反应。谵妄状态：对客观环境的认识能力及反应能力均有下降，注意涣散，定向障碍，言语增多，思维不连贯，多伴有觉醒-睡眠周期紊乱。常伴有幻觉和错觉，在恐怖性错、幻觉的影响下，表现紧张、恐惧和兴奋不安、大喊大叫，甚至冲动攻击行为。病情呈波动性，夜间加重，白天减轻。起病急，持续时间多为数小时甚至数天，个别可持续更长时间。发作时意识障碍明显，间歇期可完全清楚。3. 以意识范围改变为主的意识障碍朦胧状态：议事范围缩小，同时伴有意识清晰度降低。意识活动集中于很窄范围，对狭窄范围内的各种刺激能够感知，并做出相应反应，常有定向障碍，可有片段的错觉、幻觉和妄想，偶尔出现攻击行为。漫游性自动症：是意识朦胧状态的特殊形式，以不具有幻觉、妄想和情绪改变为特点。患者在意识障碍期间可表现无目的