高中生物 第一册 第二章 生命的物质基础课件4 沪科版.ppt

第二章生命的物质基础 生命的形式多种多样 生命的形态多变但是化学成分是统一的元素 无机界的c h p n o s分子 蛋白质 核酸 脂 糖 维生素认识生命认识组成生命的物质 第一节生物体的主要元素及其功能 生物具有多样性 但生物体的化学组成基本相似 参与生物体组成 构成生命不可缺少的元素大约27种 它们在元素周期表中的分布 参与生物体组成的元素在元素周期表中的位置 一 常量元素 万分之一 指在生物体内含量较高 至少约占生物体质量的万分之一以上 且在生物体内具有重要生物功能的组成元素 主要包括 c h o n s p cl ca k na mg等11种元素 其中c h o n p s ca等 约占生物体元素组成的99 35 反自然 现象自然界 c h n总和96 生命具有浓集自然界中稀少元素的能力 而这种能力也正是生命的一种突出的特征 海藻中碘含量是海水的200万倍 环境毒物在人体内的富集 铅 汞 ddt 人体的元素组成 96 o 存在于几乎所有的有机化合物中 是构成水的元素之一 又为细胞呼吸所必需 c 相互联结成环或链 形成各种生物大分子的基本骨架 h 几乎存在于所有的有机化合物中 是构成水的另一种元素 在生物代谢反应中 h 还与电子及能量的转移有关 n 是蛋白质 核酸 植物细胞中叶绿素等的重要组成元素 常量元素的生物功能 钙 人每天需要摄入多少钙 从粪 尿 汗中排出 320 450mg吸收率约40 320 100 40 800mg 人体每天需要补充钙的数量成人800mg婴儿 10个月 400mg幼儿 3岁 600mg少年 10岁 800mg青年 12 18岁 1000mg老年1200mg孕妇 哺乳1500mg 钙参加几乎每一种生理代谢过程 ca在体内的生理作用 1 5 2 99 以羟基磷灰石结晶形式存在 主要集中在骨骼及牙齿 99 血浆中 10克需要ca参与的生理过程肌肉 肌肉收缩免疫 白细胞吞噬功能循环 血液凝固内分泌 激素分泌毛细血管通透性骨骼 骨骼形成微循环改善神经 神经肌肉应激性ca调节多种酶的活性 婴 幼 少儿 佝偻病老年人 骨质疏松症 缺钙引起的疾病 佝偻病患儿 食物来源 含钙丰富的食物mg 100g 二 微量元素指在生物体内含量很少 一般在百万分之一 g g 或亿分之一 ng g 级的组成元素 主要包括 fe cu zn mn co mo se cr ni v sn si i f b al等16种元素 功能 主要作为酶的激活剂或辅因子 微量元素的功能 fe 氧的运送和酶的活性有关 缺少时 引起缺铁性贫血 cu 发生冠心病的主要原因 与酶的活性有关 zn 在青少年的发育生长 癌症等的发病和防治起有作用 mo 与酶的活性 食道癌的发病率和防治有关 i 缺碘产生地方性甲状腺肿大 幼儿发生呆小症 mn 与酶的活性有关 co 是维生素b12的成分 是红细胞形成及成熟的必需成分 缺钴可引起恶性贫血 v 钒 有促进造血 降血压和抑制胆固醇的生物合成作用 f 齿骨的组分之一 与牙齿健康有关 缺氟易产生龋齿 过多则形成斑齿和氟中毒 ni 镍 有刺激造血 促进红细胞增生的作用 sn 锡 影响骨钙化速度 si 硅 植物中含量较多 是植物细胞壁的重要组分 se 硒 谷胱甘肽过氧化酶的活性中心成分 故对生物体内分解活性氧 清除自由基具有重要作用 缺硒产生克山病 常量元素 微量元素 要证明某一种微量元素在营养学上是必不可少的 至少需要做下面三个方面的实验 1 让实验动物摄入缺少某一种元素的膳食 观察是否出现特有的病症 2 向膳食中添加该元素后 实验动物的上述特有病症是否消失 3 进一步阐明该种元素在机体中起作用的代谢机理 序号必须的宏量元素必需的微量元素成人日需摄入量 毫克 来源1钙ca800奶制品 绿色蔬菜2磷p8000奶制品 蛋类 肉类 鱼 禽 核桃 谷类3钾k4硫s5钠na食盐6氯cl1700 5100任何食物7镁mg2 5 5核桃 谷物 菜豆 豌豆8铁fe10肉类 尤其肝脏 绿叶蔬菜 黑木耳 海带 芝麻9锌zn12 16动物肝脏 肉类 牛奶 蛋 海产 粗粮 干豆类 10铜cu2 3动物肝脏 干豆 豌豆 菜豆 核桃 水果 蟹 虾 牡蛎11碘i0 150海带等海洋食品 碘盐12锰mn2 2 5核桃 豆类 谷类 茶叶13硒se0 05 0 2肉类 鱼 动物肝脏 谷物 芝麻 大蒜 水果14氟f1 1 5食水15钼mo0 15 0 5动物肝脏 谷物 干豌豆 菜豆 肉类 肾 卷心菜 大白菜16钴co0 001动物肝脏 肾 骨头17铬cr0 005 0 2谷物 肉类 乳酪 蛋类 动物肝脏 粗粮 甲壳类 黑胡椒18镍ni0 001绿色蔬菜 茶叶 荞麦19钒v鱼 蘑菇20锡sn含酒石酸锡食物21硅si15鱼类22砷as 人体微量元素的主要来源 第二节生物的分子组成 生物体的主要分子组成 生物小分子和生物大分子的关系 一 水 1 水的特性 水是细胞中各种离子和极性溶质的优良溶剂分子 h2o易与临近的h原子形成氢键 使水具有黏性 吸附性和一定的表面张力 水是极性分子 2个h原子与1个o原子形成h2o分子时 形成2个呈v型的极性共价键 h2o比热容及相变热大 2013年5月25日摄于小湄河 2 水在生物体内的作用 1 水是代谢物质良好的溶剂和运输载体 2 水是促进代谢的反应物质和结构物质 3 水具有调节和联系生理功能的作用 4 在温度改变时 热量的需求和释放均较大 有利于保持细胞温度和代谢速率的稳定 有利于维持体温 养成正确补充水分的习惯 1 清晨起床先饮一杯水 清肠胃 润咽喉 2 适时补水 3 高温环境下 避免水分过分流失 4 多说话多喝水 5 反复烧开的谁不要喝 6 剧烈运动后 喝水要少量频饮 7 过分出汗后 补充淡盐水 二 无机盐 一般以离子状态存在 主要包括na k ca2 mg2 cl hpo43 等离子 浓度相对稳定生理功能 1 对细胞的渗透压和ph起着重要作用 2 酶的活化因子和调节因子 如mg2 ca2 3 合成有机物的原料 如po43 合成磷脂 核苷酸 4 参与动作电位 肌肉收缩等 na k ca2 铁缺乏时对人体的影响 工作效率降低 学习能力下降 冷漠呆板 缺铁儿童易烦躁 抗感染抵抗力下降 此外 常有自述心慌 气短 头晕 眼花 精力不集中等症状 三 糖类 糖类是多羟基醛或多羟基酮及其缩合物和某些衍生物的总称 是自然界分布最广的有机物质 糖是由c h o三种元素组成 一般c h o 1 2 1 分子通式为 ch2o n 葡萄糖的分子模型 1 生命活动所需能量来源 2 重要的中间代谢产物 3 构成生物大分子 形成糖脂和糖蛋白 4 是细胞中重要的结构成分 1 糖类的生物学功能 2 糖的分类 单糖 构成各种糖分子的基本单位 寡糖 由2 10分子的单糖分子结合而成 多糖 由大量单糖或衍生物分子连接而成的聚合体 结合糖 由糖类和非糖物质结合而成 依据 糖分子是否水解及水解产物的组成情况 3 单糖 构成糖分子的基本单位 葡萄糖结构式 天然单糖大多数是d 型糖 有环式和开链式两种结构 d 吡喃葡萄糖 d 吡喃葡萄糖 单 醛 d型糖分类 重要的单糖 甘油醛核糖脱氧核糖 3 单糖 构成糖分子的基本单位 葡萄糖 己糖 葡萄糖 果糖 半乳糖 甘露糖 半缩醛羟基 葡萄糖半乳糖果糖 果糖 4 二糖 disaccharide 二糖又称为双糖 由两分子的单糖经过脱水缩合作用形成糖苷键连接而成 重要的二糖 蔗糖 麦芽糖和乳糖 蔗糖 葡萄糖 1 2 果糖苷 半乳糖 1 4 葡萄糖苷 乳糖 麦芽糖 葡萄糖 1 4 葡萄糖苷 乳糖仅存在于乳汁 膳食中含有较少的麦芽糖和海藻糖 均由2分子的葡萄糖组成 只是糖苷键的构成不同 麦芽糖存在发芽的谷粒 海藻糖存在于发酵食物 菌类及甲壳类海产品 乳糖不耐症 甜度 果糖 173 蔗糖 100 麦芽糖 46 乳糖 30 糖醇 多元醇 单糖的衍生物不易于消化 其能值低于大多数可溶性碳水化合物 为0 2 3kcal g 因此 血糖生成指数小 产能相对缓慢 不易引起龋齿 作为甜味剂生产低热量或无糖食品 如糖果 口香糖 烘焙食品 罐头水果 果酱 饮料等 木糖醇 存在于多种水果 蔬菜氢化木糖可以生产 甜度与蔗糖相等其代谢不受胰岛素调节 可被糖尿病患者接受 3 麦芽糖醇麦芽糖氢化制得可作为功能性甜味剂用于心血管病 糖尿病等患者的保健食品 防龋齿 苦荞麦芽糖醇沙琪玛 苦荞麦芽糖醇蛋黄派 草莓味 5 多糖 多糖一般是由几百个或几千个单糖分子间通过脱水缩合而成的分支或不分支的长链分子 主要为 葡萄糖分子间的缩合 包括淀粉和非淀粉多糖 果胶 纤维等 糖原 淀粉 纤维素 1 6 糖苷键 1 4 糖苷键 1 4 糖苷键 淀粉和糖原结构 支链淀粉或糖原分支点的结构 纤维素片层结构 纤维素一级结构 改性淀粉 变性淀粉 普通淀粉经物理或化学处理后 使其某些性质发生改变的淀粉 预糊化淀粉 淀粉 高粘度淀粉 低粘度淀粉 氧化淀粉 交联淀粉 糊精 阳离子淀粉 淀粉衍生物等 黏度的稳定性 色泽 凝沉性 胶粘性等性质发生明显变化 可用于增稠 保型 稳定冷冻食品内部结构 改善食品风味 除却异杂味等 爽身粉 护肤粉等 糖类与健康 1 来源丰富 许多食物均可提供充分的糖类 2 食入较多的非淀粉纤维 可刺激肠道蠕动 增强结肠发酵率有助于正常消化和排便 3 糖类每日适宜摄入量应占热量的55 65 4 食物血糖生成指数可用于糖尿病患者 高血压患者 肥胖者的膳食管理 居民营养教育甚至于运动员的膳食管理 食欲研究等 四 脂类 脂类是脂肪酸和醇所形成的脂及其衍生物 脂类广泛的存在于动植物体内及其细胞中 脂类由c h o三种元素组成 h o比远大于2 是由碳原子和氢原子通过共价键形成的非极性化合物 故不溶于水 能溶于非极性溶剂 1 是构成生物膜的骨架 2 是动物体的主要贮能物质 3 参与构成某些生物大分子 4 直接 间接地参与生物的代谢反应 必需脂肪酸 5 作为某些脂溶性物质良好的溶剂 脂溶性维生素 6 构成身体或器官保护层 器官 神经 关节 7 维持体温 8 体改膳食的饱腹感和美味感 1 脂类在生物体内的主要功能 脂类种类很多 分子结构相差较大 中性脂肪和油 甘油三酯 磷脂 固醇类 2 脂的分类 1 中性脂肪和油 由甘油和脂肪酸结合而成 甘油的每一个 oh和脂肪酸的 cooh结合 形成酯键 甘油三酯分子结构 磷脂分子结构 2 磷脂 磷脂分子可以看成是一个极性头 两条非极性尾巴 鞘脂分子和磷脂不同 但总体看来 也可看成一个极性头 两条非极性尾巴 磷脂和细胞膜 固醇类是环戊烷多氢菲的衍生物 一些人体重要维生素和激素是固醇 胆固醇是细胞的必要成份 血清中的胆固醇太多会促使形成动脉硬化和心脑血管疾病 3 固醇类 胆固醇与磷脂的结合 一些固醇类化合物可以作为兴奋剂使用 但同时也会对运动员带来损害 性激素就是一种固醇类化合物 雄性激素 雌性激素 反式脂肪酸主要是食品工业为了改善产品风味和延长产品货架期 使部分不饱和脂肪酸氢化形成的 它在室温下成固态 性质更稳定 反式脂肪酸分子中氢原子位于共价键结构碳原子的不同侧 天然不饱和脂肪酸分子中氢原子位于共价键结构碳原子的相同侧 称为顺式脂肪酸 反式脂肪酸 德国化学家威廉 诺曼1902年发明氢化技术把植物油从液态变为固态或膏状 特点 耐高温 不易变质 存放更久 食物口感更酥松 1910年氢化植物油 植物奶油上市 抹面包 用于蛋糕 曲奇饼 饼干 面包 炸薯条 炸鸡块 奶制品 冰激淋 咖啡伴侣 奶油糖 奶茶 奶昔和热巧克力等的生产 20世纪90年代 mensink和katan关于反式脂肪酸与血脂关系的报告引发了学术界和政府团体的激烈争论 美国学者aascherio和wcwillett 反式脂肪酸的消费每年使30000名美国人早亡 丹麦率先于2003年6月1日起禁止市场销售任何含反式脂肪酸超过2 的油脂 2007年欧洲杂志 waitrosefoodillustrated 在庆祝其第100期出版时 邀请了欧洲名厨 美食评论家和历史学家从人类食物历史中选出10个灾难时刻 氢化植物油 被列为最大的灾难时刻 世界卫生组织在2006 2008 2009年分别组织专家对其进行评估 建议反式脂肪酸的最大摄取量不超过2 2克 天 增加2 反式脂肪酸摄入 可增加心血管疾患危险性24 美国fda2006年1月1日起 食品营养标签中必须标注产品的饱和脂肪酸及反式脂肪酸的含量 2007年7月1日起 纽约餐饮业停止使用含有反式脂肪酸的烹饪油和起酥油 2008年7月1日起 纽约餐饮业封杀含有反式脂肪酸的食品 所有供餐 每份反式脂肪酸含量必须低于0 5克 加拿大 巴西要求反式脂肪酸含量超过0 5克的食品 必须在标签中标明含量 荷兰 法国 瑞典等欧洲国家要求食品中反式脂肪酸含量必须控制在5 以下 1 提高体内总胆固醇水平 导致血管梗塞的低密度脂蛋白胆固醇 ldl 增加 能防止血管硬化的高密度脂蛋白胆固醇 hdl 减少 增加患心血管病的风险 2 干扰胎儿中枢神经系统的发育 3 抑制前列腺素合成 4 与直肠癌 结肠癌的发病有关 5 长期食用增加患2型糖尿病的风险 6 使女性不孕症的几率大大增加 反式脂肪酸的危害 反式脂肪酸含量较多的食物 口感很香 脆 滑的多油食物 巧克力派 蛋黄派 布丁蛋糕 糖果 冰淇淋等 速食店和西式快餐店的食物 现制现售的奶茶 一些天然食物也会含有一些反式脂肪酸 如牛羊肉 乳及乳制品 是否有危害还没有定论 植物油在脱色 脱臭 高温等精炼过程中或过度加热 反复煎炸等过程中也会产生少量的反式脂肪酸 脂肪与健康 1 人体必需的营养素之一 2 来源丰富 肉 油 一个汉堡35g 3 脂肪的每日摄入量占总热量的20 30 4 过多摄入脂肪会对人体产生多种危害 5 开发具有脂肪性状而又不能被人体吸收的脂肪替代品 燕麦素 蔗糖聚酯 五 蛋白质 蛋白质 protein 是生活细胞内含量最丰富 功能最复杂的生物大分子 参与了几乎所有的生命活动和生命过程 生物体最主要的特征是生命活动 而蛋白质是生命活动的体现者 1 酶 具有催化作用 2 调节蛋白 调节机体代谢 激素 3 转运蛋白 如血红蛋白 膜转运蛋白 4 贮存蛋白 如卵清蛋白 铁蛋白 5 防御和进攻蛋白 如免疫球蛋白 6 运动蛋白 肌肉蛋白和肌球蛋白 7 受体蛋白 接受和传递信息 如阻遏蛋白 8 其他作用 视觉蛋白 味觉蛋白 结构蛋白 1 蛋白质的主要种类和功能 2 蛋白质的基本结构单位 氨基酸 氨基酸 aminoacid aa或aa 是蛋白质水解的最终产物 是组成蛋白质的基本单位 构件分子 从各种生物体内发现的氨基酸已有180多种 但参与蛋白质组成的常见氨基酸只有20种 这20种氨基酸称为常见氨基酸或基本氨基酸 20种标准氨基酸的英文简写 1 氨基酸的结构通式 氨基酸是含有氨基的羧酸 不同氨基酸的r基不同 除脯氨酸 甘氨酸外 都为l 氨基酸 各种氨基酸的区别在侧链基团 r的不同 l 丝氨酸和d 丝氨酸是一对对映体 据r基团化学结构分类 脂肪族 芳香族和杂环 据r基团极性分类 据酸碱性质分类 中性 一氨基一羧基 酸性 一氨基二羧基 谷氨酸 天冬氨酸 碱性 二氨基一羧基 赖氨酸 组氨酸 精氨酸 据营养学分类 必需 非必需 人的必需氨基酸mettrplysvalileleuphethr假设来借一两本书幼儿时需精氨酸和组氨酸 2 基本氨基酸的分类 3 氨基酸的功能 作为组建蛋白质的元件 有的氨基酸或其衍生物具有生物活性 代谢调节 信号传递等 3 肽键 肽和多肽 肽是由一个氨基酸的 羧基与另一个氨基酸的 氨基脱水缩合而形成的无分支线形聚合物 氨基酸间缩水形成的共价键酰胺键称肽键 peptidebond hoh 肽键 甘氨酰甘氨酸 多肽链 polypeptidechain 是指许多氨基酸之间以肽键连接而成的一种结构 cooh n末端 多肽链中有自由氨基的一端 c末端 多肽链中有自由羧基的一端 多肽链有两端 n末端 c末端 牛核糖核酸酶 4 蛋白质结构的主要层次 1 蛋白质一级结构 多肽链中氨基酸的排列顺序 包括二硫键的位置称为蛋白质的一级结构 这是蛋白质最基本的结构 决定蛋白质高级结构和生物功能的信息 牛胰岛素的一级结构 2 蛋白质的二级结构 螺旋 helix 折叠 pleatedsheet 转角 turn 无规则卷曲 nonregularcoil 蛋白质的二级结构 secondarystructure 指肽链主链不同区段通过自身的相互作用 形成氢键 沿某一主轴盘旋折叠而形成的局部空间结构 是蛋白质结构的构象单元 主要有以下类型 螺旋 helix 折叠 pleatedsheet 特征 两条或多条伸展的多肽链 或一条多肽链的若干肽段 侧向集聚 通过相邻肽链主链上的n h与c o之间有规则的氢键 形成锯齿状片层结构 即 折叠片 折叠有两种类型 平行式 所有肽链的n 端都在同一侧 反平行式 相邻两条肽链的方向相反 平行式 折叠 反平行式 折叠 转角 turn 特征 多肽链中氨基酸残基n的羰基上的氧与残基 n 3 的氮原上的氢之间形成氢键 肽链回折180 无规则卷曲示意图 无规则卷曲 细胞色素c的三级结构 无规则卷曲 3 蛋白质的超二级结构和结构域 蛋白质中相邻的二级结构单位 即单个 螺旋或 折叠或 转角 组合在一起 形成有规则的 在空间上能辩认的二级结构组合体称为蛋白质的超二级结构基本组合方式 超二级结构 supersecondarystructure 超二级结构是蛋白质二级结构和三级结构的一种过渡空间构像 超二级结构类型 12345 52341 链 迂回 回形拓扑结构 回形拓扑结构 迂回 结构域 structuredomain 在二级结构的基础上 多肽进一步卷曲折叠成几个相对独立 近似球形的三维实体 再由两个或两个以上这样的三维实体缔合成三级结构 这种相对独立的三维实体称为结构域 卵溶菌酶的三级结构中的两个结构域 螺旋 转角 折叠 二硫键 结构域1 结构域2 3 蛋白质的三级结构 多肽键在二级结构的基础上 通过侧链基团的相互作用进一步卷曲折叠 借助次级键维系使 螺旋 折叠片 转角等二级结构相互配置而形成特定的构象 三级结构的形成使肽链中所有的原子都达到空间上的重新排布 球状蛋白的三级的结构特征 含有多种二级结构单元 蛋白质的三级结构具有明显的折叠层次 分子呈现球状或椭圆状 肌红蛋白三级结构 核糖核酸酶三级结构示意图 5 蛋白质的四级结构 四级结构是指由相同或不同的称作亚基 subunit 的亚单位按照一定排布方式聚合而成的蛋白质结构 亚基本身都具有球状三级结构 一般只包含一条多肽链 也有的由二条或二条以上由二硫键连接的肽链组成 维持四级结构稳定的作用力是疏水键 离子键 氢键 范得华力 蛋白质四级结构的特点 有多个亚基 稳定性主要靠亚基间的疏水作用维持 亚基单独存在时无生物活性或活性很小 只有通过亚基相互聚合成四级结构后 蛋白质才具有完整的生物活性 亚基间具有协同性和别构效应 血红蛋白四级结构 烟草花叶病毒外壳蛋白四级结构的自我组装 蛋白质的空间结构 二级结构 超二级结构 结构域 三级结构 四级结构 蛋白质的各级结构 盐键 离子键 氢键 二硫键 疏水键 氢键 氢键 疏水键 蛋白质的空间作用力 维系蛋白质分子的一级结构 肽键 二硫键维系蛋白质分子的二级结构 氢键维系蛋白质分子的三级结构 疏水相互作用力氢键 范德华力 盐键维系蛋白质分子的四级结构 范德华力 盐键 5 蛋白质的分子结构与功能的关系 1 蛋白质一级结构与功能 2 蛋白质高级构象与功能 蛋白质复杂的组成和结构是其多种多样生物学功能的基础 而蛋白质独特的性质和功能则是其结构的反映 蛋白质一级结构包含了其分子的所有信息 并决定其高级结构 高级结构和其功能密切相关 一级结构决定高级结构 也决定蛋白质的功能 蛋白质一级结构的种属差异与同源性细胞色素 蛋白质一级结构的变异与分子病血红蛋白质异常病变 镰刀型贫血病 同源蛋白的种属差异与生物进化 不同生物来源的细胞色素c中不变的aa残基 细胞色素c分子的空间结构 不变的aa残基 35个不变的aa残基 其中有的可能参加维持分子构象 有的可能参与电子传递 有的可能参与 识别 并结合细胞色素还原酶和氧化酶 不同生物与人的cytc的aa差异数目 链n端氨基酸排列顺序12345678hb a 正常人 val his leu thr pro glu glu lys hb s 患者 val his leu thr pro val glu lys 分子病 镰刀型贫血病 分子病 由于遗传基因的突变导致蛋白质分子结构的改变或某种蛋白质缺乏引起的疾病 高级构象决定蛋白质的功能 蛋白质高级构象破坏 功能丧失实例 核糖核酸酶的变性与复性 核糖核酸酶变性与复性作用 高级构象决定蛋白质的功能 蛋白质在表现生物功能时 构象发生一定变化 变构效应 实例 血红蛋白的变构效应和输氧功能 蛋白质的分类 完全蛋白质不完全蛋白质半完全蛋白质 完全蛋白质 是指含有人体生长所必需的各种氨基酸 且氨基酸比例接近人体需要 当这类蛋白质为唯一蛋白质来源时 能促进机体健康生长 动物来源的蛋白质大多为完全蛋白质 如酪蛋白 乳白蛋白 卵白蛋白 卵黄蛋白 肉中的白蛋白 肌蛋白和大豆蛋白 不完全蛋白质 是指缺少一种或几种人体必需的氨基酸 当仅用这种蛋白质为唯一蛋白质来源时 它不能促进机体生长 甚至不能维持生命的一类蛋白质 如玉米胶蛋白 动物结缔组织 蹄筋胶质及由动物皮等制得的白明胶 半完全蛋白质 介于上述两种蛋白质之间 含有人体所必需的各种氨基酸 但氨基酸组成比例不平衡 依其作为唯一蛋白质来源时 能维持机体生命 但不能促进机体生长发育的一类蛋白质如小麦 大麦中的麦胶蛋白 氨基酸代谢疾病 苯丙酮酸尿症 phenylketonuria pku 常染色体隐形遗传 肝脏合成的苯丙氨酸羟化酶缺乏 苯丙酮酸的堆积对中枢神经系统有毒性 导致患儿智力发育障碍 1950年以来 已成功利用含有各种必需的宏量和微量营养素 但其苯丙氨酸含量较低或无的膳食 苯丙酮酸尿症 phenylketonuria pku 部分苯丙酮酸经乳酸脱氢酶作用转化为苯乳酸 部分氧化脱羟变为苯乙酸 尿以及汗液排出的这些代谢物使患儿体表以及尿液呈特殊的 鼠尿味 血中大量的苯丙氨酸抑制酪氨酸脱羧酶活性 从而减少黑色素的形成 皮肤 毛发和眼睛颜色变浅 苯丙酮酸尿症 苯丙酮尿症 苯丙酮尿症 型 智力低下 60 患儿有脑电图异常 头发细黄 皮肤色浅和虹膜淡黄色 惊厥 尿有 发霉 臭味或鼠尿味 早期 出生后7 10天 着手防治 出生后3个月内低苯丙氨酸饮食 如大米 大白菜 菠菜 马铃薯 羊肉等 可促使婴儿正常生长发育 孩子长大时再适当放宽对饮食的限制 能成功防止苯丙酮酸尿症患者智力发育迟缓的进一步发展 未经治疗的苯丙酮酸尿症患者的智商分数在10 30 而经过治疗的患者智商分数只比其正常的未患病同胞兄妹稍低几分 白化病 由于缺乏酪氨酸酶 酪氨酸不能转变为双羟苯丙氨酸 不能形成黑色素 患者全身皮肤 头发 眼缺乏黑色素 皮肤白或粉红 头发呈淡黄色 眼呈浅蓝色 畏光眼球震颤 避免日光照射 防止皮肤癌变 苯丙酮尿症 白化病 白化病 尿黑酸症缺乏尿黑酸氧化酶 尿黑酸分解受阻 出现黑尿褐黄病性关节炎 大关节褐黄病上腭出现兰色或黑色的色素斑眼巩膜 肋软骨出现黑色沉淀 内源性尿黑酸自身氧化形成 蛋白质与健康 1 蛋白质约占人体质量的16 是肌肉 血液 皮肤和许多其他器官的重要组成部分 2 每日摄取的蛋白质应该相当于全天热量的10 12 3 必需氨基酸 限制氨基酸 4 食物来源 肉 鱼 蛋 奶 5 缺乏蛋白质的后果 代谢率下降 发育受阻 生命脆弱 易生病 近来有报道称 疑有不良商人将皮革废料或动物毛发等物质加以水解成皮革水解蛋白 再将其掺入奶粉中 以提高奶类的蛋白质含量蒙混过关 此类奶中可能含有重铬酸钾和重铬酸钠等有毒物质 六价铬是其中关键毒物 人体吸收后可致关节疏松 肿大 甚至造成儿童死亡 六 核酸 核酸 nucleicacid na 是一类重要的生物大分子 担负着生命信息的储存与传递 核酸是现代生物化学 分子生物学的重要研究领域 是基因工程操作的核心分子 核酸不但是一切生物细胞的基本成分 还对生物体的生长 发育 繁殖 遗传及变异等重大生命现象起主宰作用 没有核酸就没有生命 1 核酸的化学组成 核酸是由几十个甚至几千万个核苷酸聚合而成的具有一定空间结构的生物大分子 1 戊糖 组成核酸的戊糖有两种 dna所含的糖为 d 2 脱氧核糖 rna所含的糖则为 d 核糖 2 碱基 嘌呤 purine 嘧啶 pyrimidine 3 核苷 nucleoside 核苷 戊糖 碱基核苷中戊糖与碱基的连接方式 糖与碱基之间的c n键 称为c n糖苷键 4 核苷酸 nucleotide 核苷酸 核苷 磷酸戊糖 碱基 磷酸 腺嘌呤核糖核苷酸 腺嘌呤脱氧核糖核苷酸 游离核苷酸及其衍生物的形式 2 dna的分子结构 dna分子中由damp dgmp dcmp dtmp核苷酸单体通过3 5 磷酸二酯键相连而成的链状聚合物 1 dna的一级结构 dna的一级结构 简称为碱基序列 一级结构的走向的规定为5 3 不同的dna分子具有不同的核苷酸排列顺序 因此携带有不同的遗传信息 dna rna的一级结构 2 dna的二级结构 watson和crick于1953年提出了dna双螺旋结构模型 说明了dna的二级结构 dna双螺旋结构模型要点 螺旋中的两条链反向平行 即其中一条链的方向为5 3 而另一条链的方向为3 5 两条链共同围绕一个假想的中心轴呈右手双螺旋结构 疏水的碱基位于双螺旋的内侧 亲水的磷酸和脱氧核糖基位于螺旋外侧 碱基平面与螺旋轴垂直 脱氧核糖平面与中心轴平行 由于几何形状的限制 碱基对只能由嘌呤和嘧啶配对 即a与t g与c 这种配对关系 称为碱基互补 a和t之间形成两个氢键 g与c之间形成三个氢键 dna双螺旋分子中的碱基对 a t碱基对中含有两个氢键 g c碱基对中含有三个氢键 c 1 表示脱氧核糖中第1位碳原子 由于碱基对排列的方向性 使得碱基对占据的空间是不对称的 因此 在双螺旋的表面形成大小两个凹槽 分别称为大沟和小沟 二者交替出现 双螺旋横截面的直径约为2nm 相邻两个碱基平面之间的距离 轴距 为0 34nm 每10个核苷酸形成一个螺旋 其螺距 即螺旋旋转一圈的高度 为3 4nm 两条链借碱基之间的氢键和碱基堆积力 即碱基之间的范德华力 牢固的连接起来 维持dna双螺旋的三维结构 3 dna的双螺旋结构的意义 该模型揭示了dna作为遗传物质的稳定性特征 最有价值的是确认了碱基配对原则 这是dna复制 转录和反转录的分子基础 亦是遗传信息传递和表达的分子基础 该模型的提出是上个世纪生命科学的重大突破之一 它奠定了生物化学和分子生物学乃至整个生命科学飞速发展的基石 核小体盘绕及染色质示意图 3 rna的分子结构 结构特点 1 碱基组成 a g c u a u g c 2 稀有碱基较多 稳定性较差 易水解 3 多为单链结构 少数局部形成螺旋 发夹 4 分子较小 信使rna messengerrna mrna 在蛋白质合成中起模板作用 核糖体rna ribosoalrna rrna 与蛋白质结合构成核糖体 ribosome 核糖体是蛋白质合成的场所 转移rna transforrna trna 在蛋白质合成时起着携带活化氨基酸的作用 rna的分类 1 rna的一级结构 rna分子中各核苷之间的连接方式 3 5磷酸二酯键 和排列顺序叫做rna的一级结构 2 trna的结构 二级结构 单链 三叶草叶形 四臂四环 三级结构特征 在二级结构基础上进一步折叠扭曲形成倒l型 3 rrna的分子结构 特征 单链 螺旋化程度较trna低 与蛋白质组成核糖体后方能发挥其功能 5srna的二级结构 4 mrna的分子结构 原核生物mrna特征 先导区 翻译区 多顺反子 末端序列 真核细胞mrna的结构特点 帽子 m7g 5 ppp5 n 3 p 单顺反子 尾巴 polya 核酸与健康 1 饮食核酸与免疫2 饮食核酸与衰老和内分泌3 饮食核酸与增殖细胞4 饮食核酸与癌症5 饮食核酸与痴呆等神经障碍6 饮食核酸与循环系统7 饮食核酸与糖尿病每天补充小于1 5克核酸是合适的 163 七 维生素概述 定义 维持人体正常生理功能所必需的一类微量低分子有机化合物 维生素共同特点 它们参与维持机体正常生理功能 需要量极少 通常以mg ug计 但是必不可少 食物中某些维生素长期缺乏或不足即可引起代谢紊乱和出现病理状态 形成维生素缺乏症 早期轻度缺乏 尚无明显临床症状时称维生素不足 维生素以本体或前体化合物存在于天然食物中 它们在体内不提供热能 一般也不是机体的组成分 它们一般不能在体内合成 或合成的量少 不能满足机体需要 必须由食物不断供给 维生素的命名及分类 1 维生素的命名 按照被发现的顺序 依英文字母顺序排列 如维生素a 维生素b 维生素