新生儿溶血ppt课件.pptx

新生儿溶血 HemolyticDiseaseoftheNewborn 新生儿溶血病是指母婴血型不合而引起胎儿或新生儿的免疫性溶血性疾病 新生儿时期可有多种原因引起溶血病 如遗传性红细胞膜异常 由感染引起的红细胞缺陷早熟以及葡萄糖醛酸转移酶不足造成的生理性黄疸等 病因和发病机制 是由于母婴血型不合引起的同族免疫性溶血 胎儿具有从父亲遗传而来的红细胞抗原恰为母亲所缺少 妊娠期 胎儿红细胞通过胎盘进入母体血循环中 刺激母体产生相应的血型抗体 此抗体又可通过胎盘进入胎儿血循环中导致胎儿 新生儿体内特异性抗原抗体反应 使红细胞致敏并破坏而溶血 新生儿溶血病均伴有程度不同的高未结合胆红素血症及贫血 Rh血型系统抗原是由第一对染色体短臂上三对紧密连锁的等位基因决定的 即D与d C与c E与e 其抗原性强弱依次为 D E C c e d 有D抗原的红细胞称Rh阳性 DD Did 缺乏D抗原的红细胞称Rh阴性 母为Rh阴性 父为Rh阳性其子女有65 的可能性为Rh阳性 新生儿溶血病是由于孕妇体内存在与胎儿红细胞不配合的IgG性质血型抗体 引起的同种被动免疫性疾病 理论上 凡是以Iggy性质出现的血型抗体都可以引起新生儿溶血病 ABO系统最常见 其次为Rh系统 母亲血型抗体的产生 ABO血型免疫抗体可因孕妇和胎儿ABO血型不合引起 但由于自然界中广泛存在着A型和B型物质 如寄生虫感染 预防接种等都可以使孕妇产生免疫性抗A及抗B抗体 即孕妇体内可以在妊娠前已存在免疫性抗体 所以ABO系统新生儿溶血病在第一胎就可以发病 母亲血型抗体的产生 Rh血型抗体只能由人类红细胞作为抗原刺激引起同族免疫作用而产生 所以Rh阴性孕妇体内免疫抗体的产生是因为 受Rh血型不同的胎儿红细胞刺激接受过Rh血型不合的输血 Immunesystem 免疫系统 分娩时胎儿红细胞大量进入母体使母亲受到免疫 母子间同种免疫性溶血的发生 胎儿的血型基因一半来自母亲 一半来自父亲 来自父亲的基因恰巧是母亲所缺少的 胎儿的红细胞就有可能刺激母体产生抗体 抗体又可以通过胎盘到达胎儿体内 使胎儿受害 母子间同种免疫性溶血的发生 胎母之间仅有绒毛膜一层合体细胞将胎儿的血管与母体的血管分隔开来 随着胎盘的不断生长和胎盘表面扩张使合体细胞层变薄 当有小的渗漏时 胎儿红细胞即可进入母循环中 同样母体的红细胞亦可反向经胎盘进入胎儿循环中 使他们之间互相免疫 这为母子间同种免疫性溶血的发生创造了条件 ABO新生儿溶血病 ABO系HDN是由于母婴ABO血型不合 母体的IgG抗A或抗B经过胎盘进入胎儿血循环破坏胎儿红细胞所引起 此病多见于O型母亲所生的A型或B型婴儿 这与O母亲含有IgG抗A B 抗体有关 A B 型母亲所生的B A AB 型婴儿仅少数发生溶血病 孕妇存在与其胎儿不配合的ABO血型抗体是否都会引起新生儿溶血病 其原因是什么 在ABO新生儿溶血病的家庭中 可见到一个得病婴儿之后又是ABO不配合的妊娠 但娩出的婴儿可不发病 同样是高效价抗A B 的母亲 有的婴儿发病 有的婴儿不发病 其原因与新生儿A B 抗原强度 血浆中A B物质的存在有关 一般认为 由于血型物质与胎儿红细胞争夺抗体而保护了婴儿 以及胎盘的屏障作用和IgG亚类不同等 Rh新生儿溶血病 Rh血型抗体只能由人类红细胞作为抗原刺激引起同族免疫作用而产生 所以Rh阴性孕妇体内免疫抗体的产生是因为 受Rh血型不同的胎儿红细胞刺激接受过Rh血型不合的输血此病一般影响第二胎以后的胎儿 而第一胎常常不受影响 Rh新生儿溶血病一般第一胎不发病 由于胎儿红细胞在妊娠期经胎盘进入母体的数量常常不多 不足以引起产生抗体 且妊娠时伴有类固醇及其他因子增高 可抑制孕妇的初次免疫答 胎儿红细胞进入母体较多发生在妊娠末期或临产胎盘剥离之时 第一胎胎儿娩出时 仅处于原发免疫反应潜伏期阶段 即使产前已发生原发免疫反应者也由于抗体弱 水平低 IgM抗体不通过胎盘等特点 第一胎的发病率很低 在妊娠足月时 会产生所谓的 经胎盘出血 血量从微量到10毫升或更多 另外 羊膜穿刺 剖腹产 死胎 流产都增加了胎儿红细胞漏入母体循环的危险 从而启动了孕妇的免疫应答 在产后6个月内 大约7 的Rh阴性妇女产生了可测得到的抗体 当经产或因输血而产生抗体的妇女 在以后妊娠Rh阳性胎儿时 大约在24周开始有少量的胎儿红细胞经胎盘进入母体 由于这是第二次免疫 使孕妇记忆细胞产生回忆 因此可使孕妇抗体的效价不断增高 实验室检查 产前诊断产后诊断 血常规 红细胞 血红蛋白 网织红细胞 生后第一天正常可达0 06 有核红细胞 血小板 母婴ABO Rh血型是否不合 血清特异性免疫抗体检查 直接抗人球蛋白试验 释放试验 阳性示有血型抗体存在 测母体血清中有无血型抗体存在 临床表现 水肿 贫血 黄疸 以间接胆红素增加为主 若在308 342umol L 18 20mg dl 时 可发生核黄疸 早期 警告期12 24h 痉挛期12 24h 恢复期 2周 及后遗症期 肝脾肿大 出血 生后数小时可见瘀点和紫癜 推测是胆红素毒性致血小板形态学改变和 或缺氧对毛细血管损伤引起 严重病例常见颅内出血及肺出血 新生儿治疗 交换输血 静滴IVIG 可阻断网状内皮系统吞噬细胞上的Fc受体 阻断其破坏致敏红细胞 抑制溶血过程 光照疗法 光疗原理 未结合胆红素IXaZ型IXaE型 后者属水溶性 可经胆汁排泄到肠腔随大便排出 或从尿中排出 光疗指征 健康足月儿 血清总胆红素水平mmol L mg dl 时龄 h 24 4848 72 72我国血胆红素水平 256 5 15 307 8 18 342 20 美国 94 205 2 256 5 12 15 256 5 307 8 15 18 307 8 342 18 20 新加坡 98 256 5 307 8 15 18 加拿大 99 171 10 256 5 15 307 8 342 18 20 光疗副作用 1 腹泻2 溶血 因维生素B2对光的吸收高峰在450mm 光疗使其分解 影响了黄素腺嘌呤二核苷酸 FAD 的合成 导致红细胞内谷胱甘肽还原酶活性降低 GR是以FAD为辅酶的黄素蛋白酶 而使溶血加重 3 低血钙4 发热 药物治疗 1 酶诱导剂2 肾上腺皮质激素3 白蛋白 1g白蛋白可与16mg胆红素结合纠正代谢性酸中毒减少游离胆红素4 保暖 供给营养5 禁用某些药物 新生儿溶血的护理 常见护理诊断 1 活动无耐力 activityintolerance 与红细胞大量破坏引起贫血有关 2 潜在并发症 胆红素脑病与胆红素通过血脑屏障有关 3 知识缺乏 家长 与缺乏对黄疸的认识有关 护理措施 一 了解黄疸程度1 观察皮肤根据患儿皮肤黄染的部位和范围 估计血清胆红素 判断其发展速度 2光照疗法护理3 耐心喂养患儿黄疸期间常表现为吸吮无力 纳差 护理人员应按需调整喂养方式如少量多次 间歇喂养等 保证奶量摄入 二 严密观察1 生命体征观察体温 脉搏 呼吸及有无出血倾向 尤其在蓝光照射时 加强监测次数 注意保暖 确保体温稳定 及时发现呼吸变化并积极处理 2 神经系统主要观察患儿哭声 吸吮力和肌张力 从而判断有无核黄疸发生 3 大小便观察大小便次数 量及性质 如存在胎粪延迟排出 应予灌肠处理 促进大便及胆红素排出 4 处理感染灶观察皮肤有无破损及感染灶 脐部是否有分泌物 如有异常及时处理 5 补液管理合理安排补液计划 及时纠正酸中毒 根据不同补液内容调节相应的速度 切忌快速输入高渗性药物 以免血脑屏障暂时开放 使已与白蛋白联结的胆红素也可进入脑组织 三 健康教育 使家长了解病情 取得家长的配合 对于新生儿溶血症 作好产前咨询及孕妇预防性服药