HELLP综合征与HUSppt课件.ppt

HELLP综合征 与溶血性尿毒症综合征 1 病例 入院前情况 辛敬 女 28岁因 停经32 1周 发现血压升高16天 于6 15入院 16天前产检发现血压升高 145 95mmHg 后定期监测血压140 90mmHg左右 2天前再次发现血压升高 150 105mmHg 无自觉不适 尿蛋白 以 重度子痫前期 入院 2 病例 6月15日入院后 血压140 100mmHg完善化验 6 15 尿蛋白 HGB103g l PLT253 10 9 l ALB33 5g l LDH259IU L BNP350pg ml 心肌酶轻度升高 肝肾功能 凝血正常 明确诊断重度子痫前期 3 6月16日 无头晕 头痛 视物模糊等不适血压波动140 161 86 96mmHg出入量不平衡 入1640ml 出730mlALB28 2g l 较前明显下降 LDH239IU L BNP448pg ml 血肌酐79umol l 尿酸321umol l 尿素5 98mmol l 肝肾功能及凝血正常尿蛋白定量12g 24h 4 6月17日6 00 胸闷 憋气 双侧肩胛部疼痛 无头痛 头晕 视物模糊 腹部无压痛 子宫弛缓好血压167 105mmHg 心电图示心率57bpm 余未见异常 坐位吸氧后好转 血气分析未见异常 急查全套化验 血常规 HGB105g l PLT194 10 9 l 5 6月17日 7 05胎心基线100bpm 考虑胎儿窘迫 急诊剖宫产8 09剖宫产娩出一活女婴 胎盘娩出后可见陈旧血块 胎盘母面可见压迹 占1 3术中入量600ml 出血300ml 尿量10ml 尿色清诊断 重度子痫前期 胎盘早剥 6 6月17日 9 00手术结束 回产二病房 10 00血压169 122mmHg 9 00 10 00间尿量0ml 适量补液 同时予以速尿 降压 10 40血压167 123mmHg 尿量0ml 化验结果 HGB99g l PLT120 10 9 l 血小板较前明显下降 考虑HELLP HUS不除外 7 6月17日 11 30血压172 126mmHg 尿量0ml生化 ALT13IU L AST47IU L 血肌酐134 8umol l 尿酸385umol l 尿素7 97mmol l 钾4 68mmol l凝血 FIB1 09g l D D42 10mg l FDP276 3mg l术后2小时无尿 血肌酐 尿酸升高 纤溶亢进 结合重度子痫前期 胎盘早剥病史 考虑HUS 8 6月17日 13 00术后4小时无尿 予补液 利尿无改善 血小板 血色素进行性下降 血肌酐 LDH HBDH进行性升高 血钾升高 考虑急性肾衰竭14 30转入呼吸内科监护室16 40全院会诊 结合重度子痫前期 胎盘早剥 考虑血栓性微血管病 产后出现急性肾衰 血小板减少 溶血 诊断为溶血性尿毒症综合征 9 10 11 12 外周血涂片未见破碎红细胞Coomb试验 自身抗体 网织红细胞2 54 0 5 1 5 补体C30 527g l C40 049g l 13 监护室 行血浆置换6次 尿量逐渐恢复至3000ml l 血压135 140 70 90mmHg 利喜定泵点 6 24复查化验 Hb80g l PLT104 10 9 l 血肌酐217 00umol l BNP675pg ml LDH483IU L FIB675pg ml D D2 33mg l 转肾内科进一步治疗 H因子 vWF剪切酶活性正常 H因子抗体 肾穿刺活检符合HUS 14 HELLP病理与发病机制 补体激活刺激合成血管活性物质血管痉挛性收缩血管内皮损伤血小板聚集与消耗纤维蛋白沉积终末器官缺血 15 HELLP主要特点 溶血性贫血 LDH 胆红素 血红蛋白 外周血涂片 Coombs试验 肝酶升高血小板减少HELLP综合征主要累及肝脏 可并发胎盘早剥 DIC 肝破裂 肾衰竭等 合并急性肾损伤时的病理改变是血栓性微血管病的表现 16 HELLP 常见症状 上腹部疼痛 恶心 呕吐 凝血障碍者可有血尿 消化道出血 多数患者有重度子痫前期的特征 约20 患者血压正常或仅轻度升高 15 患者可无高血压及蛋白尿 17 内皮细胞损伤 内皮细胞抗血栓形成能力丧失抗凝物质抵抗白细胞活化补体消耗血管剪切力增强异常vWF片段 血管性微血管病 溶血性尿毒症综合征 HUS 18 HUS 病因 妊娠期凝血功能异常 分娩中缩宫素使用不当 遗传因素 免疫因素 感染因素 病理改变 肾脏是最主要的受累器官 血管内皮细胞损伤后引起微动脉和毛细血管微血栓形成 19 HUS 症状和体征 大多数患者妊娠过程平稳 于产后10周内发病 经产妇多见 部分患者在起病前有一系列前驱症状 包括恶心 呕吐 腹泻等 病情急剧 先出现高血压和水肿 迅速发展为急性肾功能衰竭 20 HUS 典型者表现为发热 少尿或无尿 血尿和血红蛋白尿 急剧进展的氮质血症 伴微血管溶血性贫血 血小板减少等 肾外表现包括中枢神经系统症状 如头痛 抽搐 癫痫发作 昏迷等 常伴心力衰竭 21 HUS 实验室检查 血小板减少溶血性贫血 LDH 胆红素 血红蛋白 外周血涂片 Coombs试验肾功能 尿素 肌酐 22 HELLP与HUS 均属血栓性微血管病 共同点 溶血性贫血 血小板减少HELLP综合征与HUS常常并存 但是HELLP综合征主要的损伤器官是肝脏 HUS的主要损伤是在肾脏 以肾脏为主 23 治疗 HELLP肾上腺皮质激素 产后继续应用 直至病情好转 输注血小板终止妊娠并发急性肾衰竭时 行肾脏替代治疗 24 治疗 HUS 孕33 34周应给予地塞米松促肺成熟治疗 尽快以剖宫产终止妊娠 妊娠32 33周则先进行血液透析 注射新鲜冰冻血浆 同时促胎肺成熟治疗 待情况改善后行剖宫产终止妊娠 透析治疗血浆置换输注血浆皮质激素 25 预后 HUS发展迅速 预后较差 再次妊娠复发率较高HUS患者经血液透析 血浆置换 血浆输注等治疗 病情能得到缓解 但仅10 患者肾功能可恢复