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血液内科一病区26床病例讨论 2014 08 13 病史 既往史 体格检查 院外检查 入院后 小结 病史 患者 女 22岁 未婚 安徽淮南市人 从事销售工作因 发热 咽痛3周 间断干咳2周 皮疹4天 于2014年8月7日入院反复高热 最高体温39 2 每日一个体温高峰 Tmax38 39 傍晚明显 伴畏寒 咽痛 体温高峰时腕关节疼痛 干咳 发作性胸闷 皮疹外院抗感染 非甾体药物治疗后体温可下降 但易反复精神一般 食欲差 大小便正常 体重下降6余斤门诊以 发热待查 收入院 既往史 平素体健 无疫区 开放性肺结核人群 宠物 放射性物质等密切接触史 既往无反复扁桃体炎症 关节痛等 亦无过敏性鼻炎 哮喘病史 否认药物 食物过敏史无手术及外伤史月经史 初潮年龄15岁 周期28天 末次月经7 18 每次月经量大 且伴有血块 未诊治过家族史 无殊 体格检查 T36 4 P84次 分 R19次 分 BP100 60mmHg贫血貌 皮肤黏膜无黄染及瘀点瘀斑双侧手掌部及右侧大腿外侧见数个大小不等红色皮疹 平与皮面 直径5mm 3cm 压之褪色 无痒感及痛感 热退时皮疹可转淡或消失双侧腹股沟扪及绿豆至黄豆大小淋巴结 质软 活动度可 无压痛 胸骨无压叩痛咽部充血 扁桃体I度肿大心肺无异常 未闻及杂音 P2不亢全腹无压痛反跳痛 肝脾肋下未及 墨菲征 麦氏点 肝区叩痛输尿管点压痛检查均阴性 腹水征 四肢关节无明显肿胀及压痛 四肢肌肉无压痛 肌力肌张力可NS 院外检查资料 血常规 血沉 CRP 7 23 7 28抗生素 阿莫西林克拉维酸钾 左氧氟沙星 常规剂量 7 29 8 5抗生素 罗氏芬 阿米卡星 常规剂量 院外检查资料 院外检查 全胸片 未见异常 心电图 正常 腹部彩超 肝 胆 脾 胰 双肾未见明显异常 颈部淋巴结B超 颈部淋巴结肿大 最大17 5mm 内部见少许血流信号 2014 08 07入我科后作为管床医生 我该思考什么呢 意识 生命体征是否平稳 有哪些需要紧急处理的 年轻女性发作性胸闷气急 需警惕气胸 肺栓塞 肺动脉高压 哮喘 突发呼吸衰竭 猝死等 简单查体示心肺阴性 吸氧 上心电监护 陪护 脑袋中迅速闪过假如出现这些有哪些预处理 根据病史及院外检查 初步诊断是什么呢 最可能的诊断是什么 必须排除的诊断是什么 常见病仍较罕见病常见 根据其热程 治疗过程 院外检查 诊断发热待查明确 根据经验发热待查最多原因最终还是归属于感染 但假如感染不能解释 必须排除肿瘤 风湿性疾病 药物热 必须回到患者身边仔细全面查体及问病史 还要完善那些检查呢 假如此患者是感染 为什么抗感染效果不佳呢 其热型有没有受非甾体药物及激素的影响呢 其抗生素是否应用规范 疗程是否达到 是不是有些病原体没覆盖到 耐药株 广谱抗生素二重真菌感染 甚至药物热 感染灶又可能在哪里 还是回到病人旁边仔细看口腔牙龈红肿溢脓 皮肤有无破溃及虫咬 心脏杂音等等 在不过度医疗的情况下 做哪些检查及治疗呢 原则 不轻易使用糖皮质激素作诊断性治疗 勿滥用退热药 此患者能否等待完善检查结果再进一步处理 初步诊断 发热待查 成人still病可能 诊断依据 发热待查 患者发热持续3周 体温 38 5 经详细询问病史 体检和常规实验室检查仍未明确诊断者 成人still病 发热 体温 39 并持续1周以上 典型皮疹 发热时明显充血性皮疹 热退疹退 WBC 15 10 9 l 咽痛 淋巴结肿大 关节痛 符合成人still病诊断标准 但诊断成人still病前需排除感染性疾病 恶性肿瘤 其他风湿性疾病 此亦是其鉴别诊断 那么如何排除呢 虽不能一一都做相应的检查排除 但必须做到心里有数 对于此患者 年轻女性 初步诊断成人still病可能 在进一步检查结果未出来之前 该患者有发作性胸闷气急数次 D D二聚体略升高 此患者有立即用激素的指征及禁忌吗 激素剂量如何选择 需要抗凝 抗血小板亦或改善微循环 患者有咽痛 干咳明显 上呼吸道感染及肺部感染亦不能完全除外 如何选用抗生素呢 那也只能循证医学了 FUO病因 感染肿瘤性疾病结缔组织病最终诊断不明者 80 5 10 发热性质病因疾病各种病原体 细菌 病毒 急性 慢性全身或局灶感染感染性支原体 衣原体 螺旋体 发热立克次体和寄生虫等 非感染发热血液病淋巴瘤 恶组 噬血细胞综合征 白血病等实体肿瘤肾癌 肾上腺癌 肝癌 肺癌等变态反应及结缔组织病风湿热 药物热 SLE 皮肌炎 多肌炎 结节性多动脉炎 结节性脂膜炎 成人Still病等理化损伤热射病 大的手术 创伤及烧伤等神经源性发热脑出血 脑干伤 植物神经功能紊乱等其他甲亢 内脏血管梗塞 组织坏死 痛风 引起发热的疾病总体分类 金葡菌 表葡菌等G 球菌 万古霉素 绿脓杆菌 阿米卡星 头孢他定 泰能等 支原体 衣原体等 红霉素 阿奇霉素等 土拉伦斯菌 兔热病 链霉素 庆大霉素奴卡菌 磺胺嘧啶 头孢哌酮 舒巴坦布氏杆菌 四环素类 磺胺类 不能排除感染时 选用抗菌药物需思考针对性强的抗生素 注意兼顾厌氧菌 成人still病诊断标准 美国Cush标准 必备条件体温 39 关节痛或关节炎类风湿因子 1 80抗核抗体 1 100另具备下列任何两项白细胞 15 109 L皮疹胸膜炎或心包炎肝大或淋巴结肿大 成人still病治疗药物 一线治疗 NSAIDssometimes prednisoneoftenNSAIDs 仅20 可有效控制病情 80 以上需要加用激素 急性发热炎症期可单独使用 一般用量较大 病情缓解后再减量 风湿科经验 尼美舒利较其他非甾体药物控制症状佳 定期复查 注意不良反应 糖皮质激素 Prednisone 0 5 1mg kg day 或等剂量的糖皮质激素对单用NSAIDs无效 症状控制不好者可迅速控制症状 但临床缓解后缺乏一致的停药计划 疗程没有标准 因此需要缓慢减量超过6 12个月避免复发 有系统损害 病情较重者应使用中到大剂量糖皮质激素 也可用甲泼尼龙冲击治疗 少数患者可出现急性呼吸衰竭 充血性心衰 心包填塞 缩窄性心包炎 弥漫性血管内凝血 DIC 严重贫血及坏死性淋巴结病 DMARDs 最早只用于NSAIDs联合激素治疗无效者和激素依赖者 现已主张早期应用以减少关节破坏 激素仍不能控制发热或激素减量即复发者 或关节炎表现明显者 应尽早加用DMARDs 包括 MTX 来氟米特 LEF 抗疟药 硫唑嘌呤 AZA 柳氮磺吡啶 SASP 环孢素A CsA 二线治疗 甲氨蝶呤 MTX 优于上述药物 70 的患者可达到完全或部分缓解 对激素和其他DMARDs治疗失败的患者仍有效 在控制AOSD疾病活动和减少激素剂量是有效的 然而是否可以如治疗RA预防和控制关节结构损害还不确定 三线治疗 包括生物制剂 IL 1受体拮抗剂TNF 抑制剂等 针对该患者我们行进一步检查及目前治疗方案 复查感染指标 血沉 CRP PCT IL 6 血常规病原学检查 血培养 药敏 EB病毒抗体 结核抗体 TORCH系列 免疫十项 心脏彩超血液系统疾病指标 铁代谢 SF LDH 维生素B12 叶酸 18FDG代谢显像 浅表淋巴结B超 微球蛋白等风湿性疾病指标 ANA16项 Ig RF ANCA CPK必要时重复做骨穿 入院后检查 血象 血沉 104mm h CRP48 2mg l ASO PCT 0 067ng ml IL 6 95Pg ml 入院后检查 生化 2014 08 08 入院后检查 入院后检查 影像 腹部B超 肝胆胰脾双肾 腹膜后未见异常胸片 双肺未见明显实质性病变 心膈正常心电图 窦性心律 正常心电图浅表淋巴结 双侧腹股沟区淋巴结肿大心脏彩超 未见异常 入院后治疗 抗感染 考虑患者院外已应用抗生素 且假如感染不能除外最可能为上呼吸道及肺部感染 故选用头孢美唑 后患者有静脉疼痛难忍 改为美洛西林舒巴坦抗感染成人still治疗 患者有胸闷气急发作 故考虑累及重要系统可能 病情较重 予以甲泼尼龙 40mg QD 静滴 另外患者D D二聚体升高 并联合银杏达莫改善微循环支持治疗 抑酸 护胃等 治疗后病情 患者体温一直正常咽痛 干咳缓解明显 关节肿痛 皮疹 胸闷气急无再发一般情况明显好转 血清铁蛋白 SF 升高对诊断成人斯蒂尔病有重要意义 且SF有助于本病诊断 判断病情是否活动及评价治疗效果有一定意义 但该患者铁蛋白略升高 也许有其他致铁蛋白升高不明显的混杂因素 待进一步明确 该患者存在 对出现下列临床表现及相关的检查 应疑及本病 1 发热是本病最突出的症状 出现