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文档简介

1 腹腔干回顾 解剖变异 病理特征及现代血管内管理的指征 卫 2 腹腔干回顾 胚胎学特征解剖结构病变经动脉干预肿瘤结论 3 胚胎学特征 血管发育主要发生在孕期的前三个月 第三周时 成对的背侧主动脉沿着心脏生长发育 并向许多双侧对称的腹部节段性动脉供血 这些阶段性动脉供养腹部脏器 随着肠道的发育及两层肠系膜在背侧融合 成对的腹部节段性动脉在中线合并 这是一个从头部向尾部形成腹腔干 肠系膜上动脉 肠系膜下动脉的过程 同时 剩下的外侧主动脉分支融合形成外侧节段性动脉 用以供养中肾 并且最终形成肾动脉 4 胚胎学特征 在成对的腹部节段性动脉融合时 融合失败或者动脉成对融合过程的其他变异都会导致许多腹腔干的解剖变异 因为腹腔干 肠系膜上动脉 肠系膜下动脉 肾动脉 都是同时融合的 常常只要有一对成对的动脉发生分裂 就会造成其他成对动脉发生解剖变异 5 解剖结构 腹腔干是三支不成对动脉的第一支动脉 它起源于腹主动脉 一般在第一椎体上方 穿过前下方 经过正中弓状韧带 然后又向前上方走形 腹腔干通过许多动脉网络负责前肠的血液供应 为肝脏 胆囊 胰腺 脾脏 胃 末梢食管 近端十二指肠供血 腹腔干的动脉网络是很重要的 因为在慢性局灶性缺血时 他们可以成为动脉供血的重要来源 腹腔干及其分支的病变可发生在任何地方 在制作有效的治疗方案时 对这些动脉网络的了解是至关重要的 最突出的动脉网络是胃网膜左右动脉 都是腹腔干分支 胰弓 腹腔干分支和肠系膜上动脉分支 6 解剖结构 腹腔干及其分支图 7 解剖变异 许多腹腔干的解剖变异存在 当制定血管内或者外科干预治疗方案时 了解这些解剖变异是至关重要的 51 89 病例 典型的腹腔干结构供应了肝 脾 胃的动脉 这些对于腹腔干变异的多数研究都是基于不同的腹腔干分支的分类的 50 76 病例 是两叉分支 也是腹腔干最常见的分类 1 胃左动脉LGA 2 肝脾动脉干 10 19 病例 是三叉分支 1 肝总动脉 2 脾动脉 3 胃左动脉这三支动脉 直接起源于腹腔干10 病例 四叉分支甚至是五叉分支也是存在的 还可有背侧胰腺动脉 胰十二指肠动脉GDA 肝左动脉 肝右动脉可以潜在地直接起源于腹腔干 8 解剖变异 腹腔干分支的分类 9 解剖变异 有十四种非标准的解剖变异存在 有三种最常见的变异 1 胃左动脉起源于腹主动脉 既不是腹腔干 也不是肝脾动脉干 2 胃脾动脉干和肝肠系膜动脉干 直接起源于腹主动脉 3 腹腔干 肠系膜动脉共干其他变异很少见 10 矢状位CT血管重建图 1 胃左动脉直接起源于主动脉 2 肾下的腹主动脉瘤 第一种 11 第二种 矢状位和横断位CT 1 胃脾动脉干 whitearrow 和肝肠系膜动脉干 blackarrow 2 胃脾动脉干口比较狭窄 12 第三种 矢状位CT 两个患者 1 腹腔干 肠系膜动脉共干 2 a 肾下主动脉瘤 b 胃左动脉LGA直接起源于腹主动脉 13 其他罕见变异 矢状位CT 1 胃左动脉LGA whitearrow 2 脾动脉artery blackarrow 3 肝总动脉 arrowhead 4 这里没有腹腔干 14 其他罕见变异 横断位CT 1 胃左动脉 whitearrow 2 脾动脉 blackarrow 3 都直接起源于主动脉 15 其他罕见变异 横断位CT 肝右动脉起源于肠系膜上动脉 16 腹腔干和肝动脉之间的解剖变异 腹腔干和肝动脉复杂的连接在一起 伴有多种来自于腹腔干和肠系膜上动脉的肝动脉血液供应的变异在76 的人口中 肝总动脉直接起源于腹腔干 并且分成胃十二指肠动脉和肝固有动脉 肝固有动脉又分成肝左动脉和肝右动脉 另外两种最常见的变异 1 肝左动脉起源于腹腔干 肝右动脉起源于肠系膜上动脉 2 四叉腹腔干 肝左右动脉直接起源于腹腔干 没有肝总动脉 17 腹腔干和肝动脉之间的解剖变异 a 来源于肝总动脉 肝总动脉来自腹腔干b 四叉腹腔干 肝左右动脉直接起源于腹腔干 没有肝总动脉c 肝左动脉起源于腹腔干 肝右动脉起源于肠系膜上动脉SMA 18 腹腔干和肝动脉之间的解剖变异 只有1 5 的人口 肝动脉既不是部分起源于腹腔干 也不是全部起源于腹腔干 腹腔干也可能起源于在横膈膜上方的胸内动脉 它能够造成严重的腹腔干成角畸形 并且给血管内介入治疗造成了额外的挑战 19 腹部血管病变 慢性肠系膜缺血急性肠系膜缺血外源性压迫腹腔干夹层上消化道出血实质性脏器出血动脉瘤血管畸形 20 慢性肠系膜缺血 慢性肠系膜缺血大多数是由动脉粥样硬化引起的 首发的平均年龄是60岁 女性居多 3 1 18 的超过65岁的患者肠系膜动脉狭窄至少50 但是只有少数人有症状 双支血管疾病 末梢损伤 和单支动脉狭窄超过70 将会产生症状 提示需要临床干预 21 慢性肠系膜缺血 症状及诊断 慢性肠系膜缺血的典型症状是体重减轻 畏食 害怕吃东西 餐后上腹部的或者脐周疼痛 餐后疼痛典型地发生在餐后15 60分钟并且持续几个小时 这是由于口头摄取食物减少了内脏灌注 进展期可以导致肠梗阻 营养不良 并伴有较高的发病率和死亡率 诊断慢性肠系膜缺血通常是当影像检查时发现显著的狭窄或者动脉闭塞 通常是近端的 同时有明显的症状 并且不能发现能够解释当前症状的原因 CTA已经取代了DSA成为首选的检查方法 22 慢性肠系膜缺血 有慢性肠系膜缺血症状的患者 a 介入治疗前矢状位CTA 腹腔干口较为狭窄 并伴有钙化斑块 随后就放入了支架 b 矢状位CTA 几年后的图像显示腹腔干及肠系膜上动脉内明显的支架 肠系膜上动脉内的支架是最近放置的 23 慢性肠系膜缺血 治疗 根据治疗史 外科血管再形成是治疗慢性肠系膜缺血的主要方法 但是 它伴有较高的发病率和死亡率 并且死亡率达到了12 经皮经管腔血管成形术 和支架置入是现在多家医院的标准的治疗方法 这种治疗方法可以比得上外科手术 但是没有侵入性外科手术方法的复杂 这对于有典型慢性肠系膜缺血并伴有其他进展期动脉疾病表现和多种合并症的患者 是特别重要的方法 据报道 腹腔干支架置入术和经皮经管腔血管成形术就治疗效果的显著性而言 是有相似的结果的 肠系膜上动脉经皮经腔血管成形术有一个比支架置入术有更明显的结果 若腹腔干和肠系膜上动脉狭窄同时超过70 那么就需要对这两支血管进行治疗 24 腹部血管病变 慢性肠系膜缺血急性肠系膜缺血外源性压迫腹腔干夹层上消化道出血实质性脏器出血动脉瘤血管畸形 25 急性肠系膜缺血 急性肠系膜缺血是最常见的促进动脉栓塞的因素 大概占据了40 50 的案例 动脉栓塞更多的影响了肠系膜上动脉而不是腹腔干 急性肠系膜缺血的高危因素包括了年龄大 女性 动脉粥样硬化 血容量减少 心脏疾病 包含心律失常和心脏衰竭 腹内恶性肿瘤及肠炎 据报道 死亡率将近80 主要地归因于诊断的延误 那时肠坏死已经发生 急性肠系膜缺血会使慢性肠系膜缺血复杂化 将导致慢性肠系膜缺血急性爆发 26 急性肠系膜缺血 CT能够同时识别动脉损伤和显示胃肠道贫血的特征 包括了肠壁增厚 肠气肿 肠穿孔 血管内治疗的策略与慢性肠系膜缺血相似 当伴有肠道缺血坏死时 剖腹手术切除坏死肠道也是通常需要的 27 急性肠系膜缺血 慢性肠系膜缺血的急性爆发 a 横断位CT静脉相 增厚的肠壁环 arrows b CTA矢状位重建 近端腹腔干和肠系膜上动脉明显狭窄 明显狭窄的肠系膜下动脉没有显示 由于急性表现 支架已经置入两支血管中 c 球状扩张支架已经置入腹腔干狭窄处 28 腹部血管病变 慢性肠系膜缺血急性肠系膜缺血外源性压迫腹腔干夹层上消化道出血实质性脏器出血动脉瘤血管畸形 29 外源性压迫 1 解剖学压迫 正中弓状韧带 2 病理压迫 肿瘤 淋巴瘤等 30 外源性压迫 解剖学压迫 正中弓状韧带连接了横隔左右隔脚 形成了一个拱门 它是主动脉裂孔的一个部分 主动脉 不成对的静脉和胸导管由此经过 正中弓状韧带通常在腹腔干的上方 大概在第一腰椎的部位 穿过腹主动脉的前面 但是大概有10 24 的病例穿过腹腔干的前方 由此造成腹腔干和附近结构的压迫 包括神经节压迫 不同程度的正中弓状韧带压迫在无症状的人中是常见的 特别在呼吸相很明显 严重的压迫仅占了人口的1 31 外源性压迫 解剖学压迫 12 矢状位静脉相CT 患者有餐后腹部疼痛 体重减轻 暗示了可能有慢性肠系膜缺血 图中显示了 J 形腹腔干 宽大的正中弓状韧带向下凹进 没有别的可能的原因能够识别 并且有主动脉显著的动脉粥样硬化 多普勒超声没有发现明显的狭窄 腹部疼痛考虑为功能性的 13 矢状位MRA 一个健康人志愿者典型地正中弓状韧带压迫腹腔干 并有狭窄后膨胀扩张 这个发现频地出现的全身MRA扫描中 超过1500健康人志愿者参与扫描 32 外源性压迫 解剖学压迫 症状 正中弓状韧带的压迫确然是存在的 但是却没有临床表现 这是因为腹腔干和肠系膜上动脉之间的丰富的侧支循环 但是 有少部分人 通常是20 40岁的女性 会出现正中弓状韧带综合征或者Dunbar综合征的症状 征象和症状是多变的 包括了腹痛 不一定是餐后的 体重减轻 并且会随着呼吸运动向腹上部传播 33 外源性压迫 解剖学压迫 检查方法 在呼气时 由于腹腔干在正中弓状韧带综合征中的影响更显著 多普勒超声能特别地显示在深呼气时的血流速度 在正中弓状韧带综合征中 CTA MRA 导管血管造影显示了特征性的 J 形或者钩形 这种表现与动脉粥样硬化狭窄的原因有区别 它只是典型在腹腔干口狭窄 血管造影还可以显示邻近主动脉狭窄的边界和侧支循环的形成 正中弓状韧带和腹腔干之间的关系的评估对于诊断是必要的 它要求做横断面的影像扫描 CT在评估引起这些症状的可能原因中特别有用 34 外源性压迫 解剖学压迫 治疗 正中弓状韧带的管理是有争议的 用血管扩张剂的药物治疗对于那些症状不是很严重 不足以行侵入性干预治疗的患者可能是很恰当的 但是外科手术是主要的治疗方法 它包含了正中弓状韧带的横切 通过再植入术的血管再行成 开辟旁支 外科干预对于40 60岁有餐后腹痛 体重减轻超过9Kg 有狭窄后膨胀 侧支循环形成的患者更有效 经皮经腔血管成形术或者支架置入术只能在短期内使症状减轻 并且没有处理潜在的原因 据报道 正中弓状韧带综合征的总体成功率达到了53 79 35 外源性压迫 病理压迫 病理压迫典型地发生在腹膜后肿瘤 它包绕了腹腔干及其分支 肿瘤的增大将会导致血管受压或者血管被侵入 病变可以导致腹腔干供给前肠的血液减少 病变范围大而常见 包含了腹膜后纤维化 淋巴瘤 胰癌 淋巴结转移及腹膜后肉瘤 外在压迫导致动脉轮廓清晰光滑的狭窄 并形成钝角 但是局部侵犯经常是模糊的 界限欠清 36 外源性压迫 病理压迫 横断位CT 1 腹腔干狭窄 显示不规则 2 来自胰腺恶性软组织 arrows 在腹腔干及其分支周围扩大 3 脾动脉闭塞 4 肝总动脉近端狭窄 37 腹部血管病变 慢性肠系膜缺血急性肠系膜缺血外源性压迫腹腔干夹层上消化道出血实质性脏器出血动脉瘤血管畸形 38 腹腔干夹层 在腹腔干内 单纯腹腔干夹层发生率次于主动脉壁夹层形成蔓延至腹腔干而造成腹腔干夹层 在最早的现象中很罕见 在文献描述中只有20例左右 腹腔干夹层可能被低估 大部分的患者是无症状的 可能是因为相关小肠缺血相对的 不频繁发展 并且前肠的侧支循环扩张 腹腔干夹层通常是医源性的 但是这个原因是次于动脉粥样硬化 怀孕 创伤 纤维肌性发育异常 动脉囊性中层变性及发炎或者感染的疾病 它更常见于男性 平均年龄在55岁左右被诊断 横断位薄层CT 1 腹腔干夹层形成 2 相关主动脉瘤和壁内血肿形成 39 腹腔干夹层 横断位 a 和矢状位 b 薄层CT 主动脉夹层延伸至腹腔干 肠系膜共干 这是比仅仅延伸至腹腔干更为重要的表现 胸主动脉支架置入六个月后 患者仍然存活 有进行性腹痛 却没有肠缺血 40 腹腔干夹层 急性夹层可会有疼痛 因为它涉及到了内脏 例如传播至脾动脉 如果延伸至肠系膜上动脉 将会导致肠缺血 慢性腹腔干夹层能导致慢性肠系膜缺血型症状 例如餐后腹痛 动脉瘤的形成将会使腹腔干夹层复杂化 并伴有相关的危险 破裂和出血 41 腹腔干夹层 检查方法 CTA是检查腹腔干夹层的一种方法 多普勒超声 DSA MRA亦可以促进腹腔干夹层的诊断 CT影像的特征性表现为内膜的拍打 但是 这并不总是能够看见的 腹腔干内偏心性的附壁血栓将可能是唯一的诊断线索 伴随着许多其他的敏感CTA诊断 过度信赖MIP maximumintensityprojection最大密度投影法 应当避免 因为重建算法会清除和隐藏小的内膜拍打 42 腹腔干夹层 治疗 外科干预是急性腹腔干夹层并发症的最可靠的治疗方法 谨慎地评估侧支循环血液供应 进行血管内疗法也是一种选择 保守治疗对有限的动脉夹层的治疗是很恰当的 以防止血栓栓塞并发症 抗凝 优化血压为目的 43 腹部血管病变 慢性肠系膜缺血急性肠系膜缺血外源性压迫腹腔干夹层上消化道出血实质性脏器出血动脉瘤血管畸形 44 上消化道出血 上消化道出血占据消化道出血的75 有将近0 1 的发生率和高死亡率 腹腔干起源的动脉出血是仅次于消化性溃疡的最常见的原因 内窥镜检查和治疗是首选的方法 但是 内窥镜下止血治疗失败也是很常见的 经导管动脉栓塞疗法提供了一个有效的二线疗法 并且早于外科干预之前 成功率超过了92 45 上消化道出血 诊断 当有活动性出血的时候 CT对消化道出血的起源的检测 有超过90 的敏感性 但是 当患者伴有隐匿性消化道出血的时候 CT的敏感性就会降低到少于50 这些百分比对来源于腹腔干出血的有效性还是有质疑的 因为许多研究并没有在结果中区分上下消化道出血 在隐匿性出血的病例中 可以选择的检查方法有 例如胶囊内镜或者用锝 99标记红细胞的放射性扫描 在急性出血的病例中 在临床上区分上下消化道出血也许是很困难的 黑粪症和便血能够发生在任意位置的消化道出血 呕血是上消化道出血的一种更可靠的指示 在用内窥镜诊断为上消化道出血而不能用其止血的病例中 直接使用经导管动脉栓塞术 不需要经过干预调查 是一种常见做法 但是术前CT能够恰当地引导经导管动脉栓塞术 识别部分出血稳定的患者相关的腹腔干解剖变异和病变 这些情况可能导致了上消化道出血 并且也有能使经导管动脉栓塞术更具有技术挑战 例如腹腔干严重的动脉粥样硬化 46 上消化道出血 内窥镜检查发现起源于胃底部的出血 并且不能用内窥镜控制出血 a 图像并没有明确显示出血的起源 基于临床猜疑 尝试着对胃左动脉 arrow 进行栓塞 但是由于血管角度的问题 栓塞不成功 b 图像显示了被膜支架穿过胃左动脉的起源置入 使之不能参与血液循环 这是一个克服不利的解剖结构因素有用的技术 这个支架的置入是因为患者处于紧急状况 没有外科手段治疗的适应症 也没有其他治疗方法可供选择 47 上消化道出血 横断面CT发现气腹 内窥镜检查过程中导致近端十二指肠穿孔 和血液凝结在十二指肠 arrow 随后的血管造影发现胃十二指肠动脉GDA arrow 痉挛 并进行近端远端的栓塞 内窥镜检查发现十二指肠溃疡出血 但是不能控制出血 48 上消化道出血 内窥镜无法控制的来自于较小的消化性溃疡的出血 a 重建CT显示了胃左动脉LGA blackarrow 出血 胃左动脉直接起源于主动脉 图片显示了穿孔 whitearrow 出血及外科金属夹 arrowhead b 图片显示了经导管动脉栓塞术 胃左动脉LGA 这个案例强调了术前CT的重要性 并且对要对解剖变异真正识别 49 上消化道出血 当对胃肠道出血进行CT扫描时 经常使用三相位扫描 并且不使用口服造影剂 因为它会掩盖出血的焦点 a 强化前相位以区别出血和其他地方的高密度影 例如缝合线或者药片 b 动脉相可以看见集中的高密度影在动脉出血部位 c 延迟相动脉出血在大小和衰减上都有增加 据报道 动脉期和门静脉期在识别胃肠道出血同样有效 50 上消化道出血 横断面CT显示一个Mirizzi综合征的患者 延迟相 a b 和平扫 c d 在增强扫描前 显示了胆道支架和类圆形的高密度有 arrowinaandc 一个持续存在的胆结石影 延迟相显示了十二指肠内的密集分层 arrowinb 这个特征容易被放射科医生忽略 在这时没有对上消化道出血进行临床关注 患者随后发展成为黑粪症 在CT扫描后的一天内进行内窥镜检查 看见了活动性的出血 最后患者经过对胃十二指肠动脉GDA进行经导管动脉栓塞术 成功止血 这些图像强调了增强扫描前的平扫的重要性 51 腹部血管病变 慢性肠系膜缺血急性肠系膜缺血外源性压迫腹腔干夹层上消化道出血实质性脏器出血动脉瘤血管畸形 52 实性脏器出血 腹腔干分支动脉出血也可以发生在供给实质性脏器的动脉上 通常是在炎症的基础上发生的 典型的是急性胰腺炎 肿瘤 最常见的外伤 肝脾是最常见的受伤易腹部内脏 而且是腹部钝性外伤 选择性的对脾动脉进行栓塞而不是用外科手术 使剖腹手术和脾切除术的发生率显著降低 并且没有外科手术的副作用 血管内治疗脾动脉出血有其额外的优点 可以避免医源性并发症 由于内窥镜 腹腔镜 经皮手术 包括活组织检查和引流 的普及 而不是传统的剖腹手术 医源性肝动脉损伤的发生率增加 据报道 严重出血是由于急性胰腺炎的大概有1 的案例 胰腺炎影响了腹腔干的分支 包括脾动脉 胃十二指肠动脉GDA 胃左动脉 53 实性脏器出血 慢性酒精性胰腺炎的急性爆发的患者先前已接受了脾动脉的经导管动脉栓塞手术 a 横断面的CT重建显示了在假性囊肿内部的GDA胃十二指肠动脉的假动脉瘤 b 血管造影显示了胃十二指肠动脉栓塞术后近端和远端的假动脉瘤 54 实性脏器出血 DSA显示了汽车碰撞之后的外伤性假性动脉瘤 起源于脾动脉分支 急性肋骨骨折 近端脾动脉栓塞术 55 实性脏器出血 患者有严重的血红蛋白减少 胸腔引流术后 a 横断面动脉相CT显示了肝右叶活动性的溢血 arrow b 血管造影确诊了肝右叶的活动性溢血 blackarrow 显示了肋间引流管 whitearrow 随后成功栓塞 56 腹部血管病变 慢性肠系膜缺血急性肠系膜缺血外源性压迫腹腔干夹层上消化道出血实质性脏器出血动脉瘤血管畸形 57 动脉瘤 内脏性动脉瘤 包括了真性动脉瘤 涉及了动脉壁的全层 假性动脉瘤 可见于上消化道出血和实质性脏器出血 并没有涉及动脉壁的全层 内脏性动脉瘤可以发生在腹腔干 肠系膜上动脉 肠系膜下动脉 肾动脉以及他们的分支 肾动脉瘤是相对较为常见的内脏动脉瘤 而且是明显存在的 他们有不同的临床表现 内脏性动脉瘤是很少见的 在解剖验尸中的仅占了 0 2 具有潜在致命性 20 的内脏性动脉瘤表现为临床急性病 有8 5 的患者死亡 更为多见的是 患者是在CT或者超声检查中偶然发现 在他们有症状或者破裂之前 58 动脉瘤 老年腹腔干动脉瘤患者DSA从左上肢接近动脉瘤 显示了肝总动脉 blackarrow 内的闭塞栓子和脾动脉的闭塞 whitearrows c 在动脉瘤近端颈部 arrow 成功进行栓塞 流入肝总动脉的的末梢的血液是来自肠系膜上动脉并通过胰弓逆行流动的 59 动脉瘤 大多数的内脏动脉瘤是有动脉壁的变性造成 据报道 动脉瘤的发生率如下 60 80 在脾动脉20 在肝动脉 5 5 在肠系膜上动脉4 在腹腔干4 在胃和胃网膜动脉4 胃十二指肠动脉和胰腺动脉的分支3 在空回肠动脉低于1 在肠系膜下动脉 60 动脉瘤 脾动脉瘤最常发生于女性 并且与怀孕或者病变有关 例如胰腺炎 这可能与荷尔蒙松弛肽有关联 脾动脉瘤的破裂通常在怀孕的第三个月 导致70 的母亲及90 的胎儿的死亡率 肝内介入手术的出现 例如经皮肤经胆道术和肝移植术 使创伤性肝动脉瘤在某些情况下成为最常见的内脏动脉瘤 肝动脉瘤大多发生在男性2 1 61 动脉瘤 在40 的病例中 腹腔干动脉瘤与其他内脏动脉瘤有关 在20 的案例中 腹腔干动脉瘤与主动脉动脉瘤有关 胃十二指肠动脉瘤和胰腺动脉分支的动脉瘤经常是胰腺炎或者是胰腺手术后的并发症 在其他健康人中 它们也可能是由于憎生不良或者变性造成 CTA是评估内脏动脉瘤的一种比较权威的方式 62 动脉瘤 治疗 介入手术治疗的指征包括了动脉瘤破裂 增大 增大2 5 3cm 症状的发展 例如 次于动脉瘤包块的影响 门静脉高压 内脏动脉瘤可以用血管内方法进行治疗 包括了动脉栓塞术和被膜支架的置入 在许多医院 血管内治疗正在成为内脏动脉瘤治疗优先选择 而且对于外科手术可能特别困难或者冒险的患者来说 不再持保留的态度 63 腹部血管病变 慢性肠系膜缺血急性肠系膜缺血外源性压迫腹腔干夹层上消化道出血实质性脏器出血动脉瘤血管畸形 64 血管畸形 血管内畸形的血管内皮细胞通常是静止的不活动的 被认为是血管形态的不合格品 因此 大多数情况下发生在出生时期 临床表现不一定很明显 但却会一直存在于人生中 血管内畸形偶尔 包括医源性血管内畸形 也会后天的 这些最常见于高流态的血管畸形 也可有创伤 钝性的或者锐利的 导致腹腔干及其分支的血管畸形包含了动静脉畸形 动静脉瘘 血管瘤 血管扩张 据报道 最常见的与肝脏有关 65 血管畸形 动静脉畸形 动静脉畸形以在动脉和静脉之间的异常的多条血管 巢 流通为特征 这些血管允许血液通过毛细血管网 但是正常的血管负性调节不再存在 肝动静脉畸形是先天性的 并且持续地连接肝动脉和肝静脉或者门静脉 它的形成是由于在感染部位胚胎静脉丛完全分化并形成成熟的毛细血管床的失败造成的 例如 遗传性出血性毛细血管扩张 66 血管畸形 动静脉畸形 临床表现取决于大小 病因 以及穿过异常血管通道的血流 小的动静脉畸形可能表现为偶然发现 大的动静脉畸形可能引起的临床表现包括门静脉高压 肠系膜血管阻塞 例如腹水 腹痛或者腹泻 在极端病例 高流态血管动静脉畸形会导致右心衰竭 67 血管畸形 动静脉畸形 供给胃肠道器官的腹腔干分支的动静脉畸形是很罕见的 可能是无症状的或者表现为呕血 黑便 缺铁性贫血 基于内窥镜表现的诊断可能存在质疑 潜在的胃肠道动静脉畸形的猜疑应在那些内窥镜无法识别的上消化道出血的病例中提出来 影像诊断对评估动静脉畸形的大小 性质以及引导治疗是很重要的 三相位CT 看见上消化道出血 在这些病例中是权威性的优先选择的检查方法 68 血管畸形 动静脉畸形 治疗 大多数的动静脉畸形不需要立即治疗 但是定期随访是必须的 扩大的动静脉畸形需要积极地监视动静脉畸形治疗取决于许多因素 包括临床特征 大小 部位 及症状 表现为急性出血的动静脉畸形将需要紧急治疗 并且通常是多学科联合治疗才是有效及恰当的 动静脉畸形在医学史上是一种难以治疗的一种疾病 在近几年中 传统的主要治疗方法和外科干预 已经被最低限度的侵入性疗法所取代 69 血管畸形 动静脉瘘 动静脉瘘是以动脉和静脉之间单一的血管流通为特征的 动静脉瘘比动静脉畸形更常见 将会发展于钝性或者锐性创伤 相邻血管的炎症性坏死 动脉破裂进入邻近静脉 或者次于医源性的原因 例如经肝胆汁引流术 经皮肝穿刺活组织检查 或者肝动脉手术 先天性的动静脉瘘是很罕见的 70 血管畸形 动静脉瘘 急性肝前门静脉瘘是不常见的 但是发生率在增长 次于经皮经肝手术的增长 它表现为胃肠道的出血 由于医源性或者意外性创伤导致的胆道

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