重症肌无力及其麻醉.doc

重症肌无力及其麻醉董铁立 吕帅国 李廷坤 郑州大学第二附属医院麻醉科 邮编450003重症肌无力（myasthenia gravis, MG）是抗体介导的自身免疫性疾病。临床表现为病态疲劳性和每日波动性、运动后肌肉无力加重。严重时可累及呼吸肌，出现呼吸衰竭，又称作“危象”。 本病在我国为常见病,难治病,发病率为5/10万8/10万。各种年龄均可发病，常见于年青女性，男女之比为2:3,表现为肌无力和容易疲劳，涉及全身所有的肌肉。患者可合并有胸腺瘤或胸腺增生，胸腺切除术是治疗重症肌无力的有效方法之一。而重症肌无力胸腺切除术麻醉相关的诸多问题仍在探讨之中，本文结合我院的情况就与此有关的问题加以综述。一、重症肌无力的发病机制 重症肌无力是以神经肌接头处(neuromuscular junction, NMJ；又称运动终板)突触后膜损害和功能性胆碱能受体减少所导致的神经肌肉传递功能障碍为主要表现的自身免疫性疾病。MG发病过程中，乙酰胆碱能受体（AchR）抗体是MG发病的主要原因，并且具有细胞免疫依赖性、遗传易感性、补体参与的病理过程。二. 病型分类 1958年Osserman等根据发病年龄、进展速度、症状分布和严重程度而进行分类，这种分类方法有利于治疗和预后估计，现今已被广泛采用。郑州大学第二附属医院胸外科为了临床治疗更方便将MG分型为：型(轻型) ,眼肌型； 型(中型) ,全身混合性多肌群无力,药物治疗后症状可部分缓解,影响劳动力；型(重型) ,全身性多肌群受累,有语言、吞咽功能障碍等,药物治疗效果不佳,且病情进展快,生活不能自理；型(潜在危象型) ,曾有过闷气或呼吸费力症状; 型(危象型) ,有急性呼吸困难危象病史。分期：进展期/发作期：临床症状在发作后迅速加重/临床病情在稳定一段时间后又加重；稳定期/缓解期临床病情处于稳定或缓解状态。三、重症肌无力胸腺切除手术的适应证 MG合并胸腺瘤或胸腺增生者成人MG；儿童MG有进展趋势者。四、手术时机的选择MG患者随机体免疫力的变化,症状可有起伏,劳累、用药不当、感染、营养不良及手术创伤等常可加重病情,乃至发生肌无力危象。原则上不应紧急手术。术前均充分准备,在病情稳定、肌无力症状最轻、尤其是呼吸功能改善、用药量最小时手术。对于女性患者,应选择在月经中期手术。五、重症肌无力胸腺切除患者麻醉的相关问题1. 术前准备 麻醉前应重点检查有无延髓支配肌群受累，有无咀嚼、吞咽困难，构音障碍，有无呼吸肌麻痹；导呕反射（gag reflex）是否健全，观察吐出的能力，以及咳嗽力量。多数病人需做肺功能测验，用以指导术后是否需要机械呼吸支持。 抗胆碱脂酶药物、激素及免疫抑制剂的应用围手术期处理中最重要的是术前合理使用抗胆碱酯酶药物。由于应用激素后容易出现短期内肌无力症状加重而不主张术前应用激素;但对术前单独使用抗胆碱酯酶药肌无力改善不佳者可加用激素(口服强的松1560mg/d),用量宜调节在较低水平,以减少术后感染，此外,在给予大剂量激素治疗时,可能出现短暂的肌治疗重症肌无力主要采用抗胆碱酯酶药，因其可作用于NMJ，产生抑制胆碱酯酶代谢的效应，无力症状加重,甚至出现危象,故应有呼吸机备用；免疫治疗适用于重度或对激素治疗反应不佳的病人。病情稳定两个月后手术可明显缩短术后呼吸机依赖时间,还可降低围术期肌无力危象的发生率； 总的要求是病人病情调整至稳定期再行手术麻醉以策安全。2. 麻醉前评估 麻醉前应对重症肌无力患者的病情进行仔细评估,包括性别、年龄、发病时间、病程、营养状况、治疗情况、肌无力的程度以及对呼吸的影响等。根据郑州大学第二附属医院胸外科分型标准1（参考改良Ossermann分级），型及型麻醉与非重症肌无力病人差别不大，一般比较平顺；对于型患者,应严密观察病情变化,以便尽早发现、及时治疗MG危象；尤其对于型有闷气或呼吸费力症状但全身症状不典型者更应给予足够重视。MG患者胸腺切除术后需要呼吸支持的危险因素包括:(1)MG病程大于6年；(2)术前48h内,溴吡斯的明用量大于750mg/d；(3)合并有慢性呼吸系统疾病；(4)术前肺活量小于2.9L。(5)如果年龄60岁,肺活量25%,TOF出现第4次收缩反应,出现自主呼吸为佳；由于机体各种肌群的神经肌肉阻滞恢复速率不同,常可出现在外周神经刺激下,神经肌肉阻滞恢复良好 而与维持呼吸道通畅直接有关的颈部、舌咽、喉肌仍软弱无力,这种现象在重症肌无力患者更为常见。那些术前即有延髓性麻痹及呼吸肌麻痹的患者,甚至可能出现外周肌群肌力完全恢复却仍不易保持呼吸道通畅及正常的自主呼吸。拔管指征:患者完全清醒,抬头坚持5S，吸气负压峰值大于-20cmH2O，潮气量大于10ml/kg，术后呼吸频率75%。对延迟拔管患者强调维持术前抗胆碱酯酶与激素的治疗应经鼻饲给药，而避免了抗胆碱酯酶药用量不当所引发的重症肌无力危象或胆碱能危象。在麻醉恢复期,重症肌无力患者呼吸衰竭除了其它因素外，麻醉医生可控制的原因为：肌松药的残余作用；病人术中大剂量