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儿童坏死性脑病的CT诊断 1 一 临床资料 病例1男 6岁发热2天 抽搐 昏迷1天浅昏迷 心肺腹 脑膜刺激征阴性 巴氏征阳性WBC 16 68 109 L中性粒细胞0 92Hb 151g LPLT 38 4 109 LCRP 8mg L血沉 7mm h 2 补体C3 0 53g L 0 88 2 01 C4 0 15g L 0 14 0 47 单纯疱疹病毒 EB病毒 支原体等检查均为阴性 3 CT表现 4 5 6 7 8 9 本患儿入院后诊断为急性坏死性脑病 经综合治疗以及对症处理 仍昏迷 3天后自动出院放弃治疗死亡 10 病例2男 2岁发热3天 呕吐咖啡样物 抽搐 昏迷2h入院浅昏迷 心肺腹 脑膜刺激征阴性 巴氏征阳性血WBC 19 90 109 L中性粒细胞0 89Hb 132g LPLT 65 109 L 11 病原学检测阴性补体C3 1 36g L 0 88 2 01 C4 0 09g L 0 14 0 47 12 脑脊液WBC25 106 L中性粒细胞0 02淋巴细胞0 42单核细胞0 56蛋白0 84g L糖6 79mmol L氯化物122mmol L 13 CT表现 14 15 16 17 18 19 患儿入院后怀疑中枢神经系统感染 随后确诊为急性坏死性脑病 经综合治疗及对症处理20天 无好转呈植物人状态随后在外院进行高压氧等康复治疗无改善 20 二 讨论 急性坏死性脑病 AcutenecrotizingencephalopathyANE 是小儿急性脑病的一种 病死率高由Mizuguchi等在1995年首次报道实际上自1979年以来就有 丘脑对称性病变 的急性脑病的病例报道目前报道的病例大概400例左右 国内仅10余例主要集中在亚洲 尤其是东亚以及东南亚 21 病因ANE的确切病因仍不清楚 目前认为与病毒 支原体感染有关 绝对大部分病例均有前驱的呼吸道或者消化道感染病史 22 发病机制可能与病毒 支原体感染触发了自身免疫有关本组2例补体C3 C4的减低一定程度上支持了本观点 23 诊断 目前没有诊断标准 但本病有一定的特点 急性起病 病变进展迅猛均有发热均出现抽搐发病0 5 3天迅速进入昏迷 浅昏迷多见影像学有特征性的丘脑对称性损害为主的多灶性病变 24 CT影像表现 丘脑对称性低密度 肿胀伴有基底节核团 脑干 小脑齿状核以及深部脑白质多灶性 对称性低密度改变干大脑皮层正常 25 鉴别诊断 Reye综合征 急性脑病 弥漫性脑水肿ADEM 脑白质多发散在非对称病变Leigh病 损害基底核区为主 中
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