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文档简介
主动脉夹层的诊疗规范 1 主动脉夹层是指由于主动脉内膜局部撕裂 受到来自心脏强有力的血流冲击 内膜逐步撕裂 剥离 血液进入主动脉内膜及中膜之间 在主动脉内形成真 假两腔 如果不进行及时和恰当的治疗 主动脉夹层会逐渐扩大并形成主动脉夹层动脉瘤 最终导致破裂 甚至死亡 2 3 主动脉夹层年发病率约为5 10万至10 10万之间 病死率约为1 5 10万 男女发病率之比为2 5 1 常见于45 70岁人群 男性平均69岁 女性平均76岁 目前报道的最年轻的病人只有13岁 在40岁前发病的女性中有约50 发生于孕期 流行病学 4 主动脉夹层是当各种原因造成血管顺应性下降 使自心脏泵出的血流对主动脉壁的应力增大 造成血管壁损伤 并逐渐导致主动脉夹层形成 常见的病因包括 遗传性疾病 先天性心血管畸形 特发性主动脉中膜退行性病变 高血压病 主动脉粥样硬化 主动脉炎性疾病 外伤 妊娠等 病因学 5 主动脉夹层可分为以下五类 类 典型的主动脉夹层 即撕脱的内膜片将主动脉分为真假两腔 类 主动脉中膜变性 内膜下出血并继发血肿 类 微夹层继发血栓形成 类 主动脉斑块破裂形成主动脉壁溃疡 类 创伤性主动脉夹层 病理学 分类 6 7 根据主动脉夹层内膜破口的位置和夹层累及范围进行分型 广泛应用的主要有以下两种分型 DeBakey分型和Stanford分型 病理学 分型 8 1965年DeBakey等提出按主动脉夹层发生部位及范围的3型分类法 即 型 主动脉夹层累及范围自升主动脉到降主动脉甚至到腹主动脉 型 主动脉夹层累及范围仅限于升主动脉 型 主动脉夹层累及降主动脉 如向下未累及腹主动脉者为 A型 向下累及腹主动脉者为 B型 病理学 分型 DEBAKEY M E etal SURGICALMANAGEMENTOFDISSECTINGANEURYSMSOFTHEAORTA JThoracCardiovascSurg 1965 49 p 130 49 9 1970年Stanford大学的Daily等提出了一种主要依据近端内膜破口位置的分型方法 即 StanfordA型 近端内膜破口位于升主动脉 主动脉弓 或夹层近端破口虽起源于降主动脉 但逆行撕裂累及主动脉弓及升主动脉 相当于DeBakey 型逆行DeBakey 型 StanfordB型 近端内膜破口位于降主动脉 夹层累及降主动脉和 或以下 不累及升主动脉和主动脉弓 相当于DeBakey 型 病理学 分型 Daily P O etal Managementofacuteaorticdissections AnnThoracSurg 1970 10 3 p 237 47 10 11 国际上一般以两周为界 主动脉夹层发病14天以内为急性期 14天为慢性期 上述分期并不能完全反映主动脉夹层的病理变化现在又有另外一种分型 发病14天以内为急性期 15 60天为亚急性期 60天以上为慢性期 病理学 分期 12 2008年 我们提出了一种主动脉夹层新的分期方法 即起病时间在7天以内为急性期 8 30天为亚急性期 超过30天的为慢性期 病理学 分期 13 对怀疑主动脉夹层的病人最重要的是尽快明确诊断 典型急诊主动脉夹层的临床症状 突发胸 背部疼痛并向腰 腹部或心前区放射 90 有高血压病史 急诊初步诊断 14 多数主动脉夹层患者并无明显阳性体征 若有体征 多为内脏或下肢缺血等相关表现 若夹层累及颈动脉可有神经系统症状 若夹层破裂可出现休克 呼吸困难等症状 急诊初步诊断 15 复杂型主动脉夹层主要包括下列情况 1 难以控制的顽固性高血压及胸背部疼痛 2 出现休克表现 3 胸片或CT提示胸腔大量积血 多于左侧 4 并存主动脉瓣严重返流表现 心衰 心包填塞等 导致低血压和晕厥 5 伴随器官内脏缺血表现 如脑梗死 截瘫 少尿或无尿 血肌酐进行性上升 持续或阵发性腹痛 腹胀或血便 转氨酶进行性升高等 6 下肢缺血症状 如一侧或双侧下肢麻木 发凉 疼痛等 急诊初步诊断 16 出现典型表现的患者 应高度怀疑主动脉夹层 并与以下疾病鉴别 1 主动脉瘤 2 急性心肌梗死 3 心绞痛 4 气胸 5 胃穿孔等 同时 应时刻警惕随时可能发生主动脉夹层 主动脉瘤破裂 急诊初步诊断 17 应尽快进行急诊心电图和胸片检查 1 急诊心电图 可鉴别主动脉夹层和急性心梗 但在主动脉夹层累及冠脉开口时可同时存在心梗 20 的急性StanfordA型主动脉夹层心电图检查可出现心肌缺血或心梗的表现 2 60 的患者急诊胸片可发现主动脉影增宽 并可鉴别是否存在胸腔积液及气胸 急诊初步诊断 18 19 若急诊心电图及胸片的检查结果高度怀疑主动脉夹层并初步排除其他疾病 应立即行主动脉CTA及心脏彩超检查 若急诊CTA发现主动脉双腔征 即可初步确诊主动脉夹层 心脏彩超可判别夹层是否累及升主动脉及主动脉瓣 有无心包填塞等情况 必要时也可行主动脉造影检查 急诊初步诊断 20 21 22 对血流动力学尚稳定的急诊主动脉夹层患者 初步治疗主要是控制血压和止痛 达到阻止夹层继续进展 降低主动脉夹层破裂的风险 止痛 一般的止痛药物 如非甾体类药物等往往效果不佳 多需要曲马多制剂甚至吗啡等 急诊初步处理 23 降压 理想的降压是将血压控制在110 130 70 80mmHg 1mmHg 0 133kPa 左右 同时保持心率于65 75次 分 可将硝普钠 硝酸甘油 亚宁定等药物用微泵泵入的方式控制血压 并根据血压变化及时调整其泵入速度 同时注意适量补充液体 避免出现血压过低 急诊初步处理 24 需要注意的是硝普钠的副反应 硝普钠可很好的扩张外周动静脉从而达到降压目的 但长期 超过7天 使用硝普钠易诱发幻视 躁动 谵妄 定向力障碍等精神症状 急诊初步处理 25 受体阻滞剂 因应用血管扩张药可导致心肌收缩力增加 心率增快并加速夹层进展 因此 受体阻滞剂如美托洛尔可与血管扩张药同时应用 急诊初步处理 其他降压药物 如二氢吡啶类钙拮抗剂 血管紧张素转换酶抑制剂 ACEI 血管紧张素受体拮抗剂 ARB 利尿药 噻嗪类 受体阻滞剂等均可作为初始或维持治疗的药物 26 对于血流动力学不稳定的主动脉夹层病人 1 应急诊气管插管并行机械通气 2 急诊床边心脏彩超检查确定是否急性A型夹层 3 若发现心包填塞 应立即开胸手术 4 若为StanfordA型主动脉夹层 应急诊手术 急诊初步处理 27 主动脉夹层的确定性诊断步骤 1 确定是否有主动脉夹层 2 确定主动脉夹层的病因 分型 分类 分期 3 鉴别夹层真 假腔 确定近端破口位置 4 确定有无夹层外渗和破裂先兆 如心包积液和进行性增加的胸腔积液 5 确定有无主动脉瓣返流和冠状动脉受累 6 确定有无主动脉分支动脉受累 如弓上三分支 内脏动脉分支等 主动脉夹层的确定性诊断 28 首先 确定是否有主动脉夹层 典型的主动脉双腔征易明确诊断 但仍需注意与主动脉瘤鉴别 景在平 主动脉夹层腔内治疗指南 中国实用外科杂志 2008 11 第909 912页 主动脉夹层的确定性诊断 29 确定主动脉夹层的病因 分型 分类和分期 以上因素 特别是分型 是决定主动脉夹层治疗策略的重要依据 在详细了解病史和行CTA或DSA血管造影后应尽快做出综合判断 主动脉夹层的确定性诊断 30 StanfordA型主动脉夹层 StanfordB型主动脉夹层 31 鉴别夹层真假腔和近端破口位置 特别是近端破口的分区 是确定手术方案的关键 景在平 主动脉夹层腔内治疗指南 中国实用外科杂志 2008 11 第909 912页 主动脉夹层的确定性诊断 32 确定有无夹层外渗和破裂先兆 夹层外渗导致的心包积液是急性主动脉夹层死亡的主要原因之一 另外 主动脉夹层进行性外渗往往是其破裂的先兆 也是急诊手术的指征之一 主动脉夹层的确定性诊断 33 34 确定有无主动脉瓣返流和冠状动脉受累 脉压差增大和心脏舒张期杂音常提示主动脉瓣返流 心脏彩超可同时测量主动脉瓣返流量和主动脉瓣环直径 作为判断有无手术指征的依据 心脏彩超 主动脉彩超和经食管超声心动图虽可观察冠脉开口是否受累 但DSA冠脉造影仍是诊断的金标准 主动脉夹层的确定性诊断 35 确定有无主动脉分支动脉受累 如弓上三分支 内脏动脉分支等 对手术方案及手术时机的选择具有重大意义 若存在主动脉重要分支受累 是主动脉夹层急诊手术指征之一 主动脉夹层的确定性诊断 36 CTA显示为B型主动脉夹层 夹层累及双髂动脉 右肾动脉开口于真腔 腹腔动脉及左肾动脉均开口于假腔 肠系膜上动脉受夹层累及 真腔明显受压 右髂动脉不显影 37 主动脉夹层的确定诊断主要依靠以下影像学检查方法 1 主动脉彩超 2 主动脉CTA 3 主动脉MRA 4 主动脉DSA 5 血管腔内超声 主动脉夹层影像学诊断 38 包括经胸超声心动图和经食管超声心动图 对于StanfordA型主动脉夹层 经胸超声心动图的敏感性为70 100 特异性可达80 90 经食管超声心动图的敏感性和特异性均可达95 以上 对于StanfordB型主动脉夹层 超声诊断的准确性只有70 主动脉超声 39 主动脉彩超的优点 无创 无需造影剂 可定位内膜破口 显示真假腔的状态及血流情况 缺点 对于StanfordB型主动脉夹层诊断的准确性较差 经食管超声心动图可能引起干呕 心动过速 血压升高等 会对主动脉夹层的病情造成不可预估的影响 主动脉超声 40 主动脉根部 冠状动脉 41 主动脉CTA是目前最常用的主动脉夹层术前影像学评估方法 敏感性达90 以上 特异性接近100 CTA断层扫描可观察到主动脉夹层的 双腔征 CTA三维重建技术可提供主动脉全程的二维和三维图像 缺点 造影剂产生的副作用 主动脉搏动产生的伪影干扰 主动脉CTA 42 主动脉MRA对主动脉夹层诊断的敏感性和特异性与CTA接近 造影剂无肾毒性 缺点 扫面时间长 对血流动力学不稳定的急诊病人有较大限制 不适用于体内有磁性金属植入物的病人 主动脉MRA 43 主动脉DSA可明确显示主动脉夹层的破口数量及位置缺点 有创检查 需要使用含碘的造影剂 目前多用于腔内修复术前的评估而不常作为术前诊断手段 主动脉DSA 44 45 对于主动脉夹层的治疗 可分为内科治疗和外科治疗 而外科治疗包括开放手术和腔内修复术 内科治疗既是一种独立的治疗方法 也是围手术期的重要辅助治疗措施 主动脉夹层的治疗 46 内科治疗的主要目的是将血压控制在110 130 70 80mmHg左右 同时保持心率于65 75次 分 同时辅以镇静 镇痛 防止主动脉夹层的进一步扩张和破裂 一般方案 发病48小时内多静脉给药 病情控制后改为口服降压药维持 常用药物 血管扩张药物 硝酸甘油 受体阻滞剂 美托洛尔 及钙拮抗剂 硝苯地平 等 主动脉夹层的治疗 47 开放手术治疗主要适用于StanfordA型主动脉夹层 直径大于5 0cm或有并发症的急性期及慢性期StanfordB型主动脉夹层的开放手术治疗指征已被腔内修复术所取代 主要术式 全弓替换加支架象鼻术 主动脉夹层的治疗 48 49 StanfordB型主动脉夹层腔内修复术的适应证 1 急性期 1 夹层破裂 出血 2 主动脉周围或纵膈血肿进行性增大 3 出现器官或组织灌注不良综合征 4 难以用药物控制的高血压 5 持续存在的胸背部疼痛 主动脉夹层的治疗 50 2 慢性期 1 主动脉夹层最大径大于5 0cm 形成夹层动脉瘤 破裂风险大 2 随访发现主动脉夹层最大径每年增大超过0 5 1 0cm 3 夹层 夹层动脉瘤已破裂 4 出现器官或组织灌注不良综合征 5 难以用药物控制的高血压 6 持续存在的胸背部疼痛 主动脉夹层的治疗 51 对于血流动力学稳定的StanfordB型主动脉夹层 目前的主流观点认为 对慢性ADA的治疗首选以严格控制血压 降低左心室收缩力及减慢心率为主的内科治疗 血管腔内修复术仅应用于那些内科治疗不佳 夹层 夹层动脉瘤破裂风险大或已出现并发症的病例 主动脉夹层的治疗 NienaberCA RousseauH EggebrechtH etal RandomizedcomparisonofstrategiesfortypeBaorticdissection theINvestigationofSTEntGraftsinAorticDissection INSTEAD trial J Circulation 2009 120 25 2519 2528 52 实际上单纯内科治疗只是控制血压 主动脉血流仍会通过内膜撕裂口持续进入假腔并对动脉壁造成冲击 即使血压水平处于正常范围 假腔仍会不断扩张 出现破裂的风险仍在不断增加 故为了降低破裂及远期并发症发生率 对血流动力学稳定的StanfordB型主动脉夹层患者宜积极行腔内修复术 促进主动脉重塑 主动脉夹层的治疗 53 54 覆膜支架的选择 建议支架直径为锚定区主动脉直径的5 10 以内 Over size 这样既有足够的径向支撑力以保证支架与主动脉之间紧密贴合以避免内漏 又可避免支架直径过大损伤主动脉内膜继发逆行撕裂的StanfordA型主动脉夹层 主动脉夹层的治疗 55 主动脉夹层腔内修复术的一般操作 1 体位及麻醉 取平卧位 因术中需大幅度调控血压及避免呼吸运动产生伪影影响造影效果 建议首选气管内插管全麻 2 入路 一般自股动脉切开后依次置入血管鞘 导管及导丝 也可视具体情况增加肱动脉入路及颈动脉入路 3 造影方法 全主动脉分次 多角度造影 以充分了解病变情况 一般不建议行假腔内造影 仅必要时 4 导入支架 注意导入动脉口径匹配 主动脉夹层的治疗 56 对于破口在主动脉弓附近的主动脉夹层腔内修复术 由于腔内修复术需要至少1 5cm的近端锚定区 proximallandingzone 可通过杂交手术或烟囱技术来治疗距左锁骨下动脉开口1 5cm以内的StanfordB型主动脉夹层 近端锚定区的选择及建立是腔内修复术成功的关键因素 近端锚定区的拓展 57 拓展近端锚定区的方法 1 解剖外旁路手术 采用解剖外旁路技术将预期要覆盖的弓部分支血管 通过外科手术 创造 腔内修复的近端锚定区 2 烟囱技术 烟囱 技术是指在置入主动脉支架的过程中 因锚定区不足需要有意覆盖或者不慎误堵重要分支时 在被覆盖的分支血管和主动脉间应用覆膜支架或裸金属支架与主动脉移植物并排锚定 达到保全或挽救被覆盖分支血供的目的 近端锚定区的拓展 58 近端锚定区的拓展 59 首要的腔内修复术后并发症为内漏 主动脉夹层腔内修复术后内漏是指术后从各种途径有血液返流入夹层假腔内 分四型 型 指血液经腔内移植物近心端与自体动脉之间的间隙流入夹层内 型 指血液经腔内移植物远端与自体动脉之间的间隙或分支动脉返流进入夹层内 型 支架覆膜撕裂或放置多个支架时支架之间对合不佳 真腔与假腔之间血流交通 型 移植物覆膜渗漏 腔内修复术相关并发症 60 型内漏是需要认真对待的内漏 若不处理 夹层发生破裂的概率明显提高 处理 术中可用主动脉球囊扩张支架头端 以求其与主动脉内壁贴合 或在支架近端再加一段支架 Cuff 以彻底消除内漏 预防 精确评估近端锚定区的主动脉直径 选择直径恰当的支架 释放支架前将收缩压调整至90 110mmHg 准确定位 稳定释放 内漏的处理和预防 61 型远端内漏若流量不大 可随访观察 往往可以自行闭合 若远端内漏流量较大或自内脏动脉返流 则需再加一段移植物或栓塞相关内脏动脉以消除内漏 内漏的处理和预防 62 型内漏可严重影响疗效 需及时处理 处理 在内漏处植入一段覆膜支架以封闭内漏 预防 选择适当直径的支架 植入支架后在各支架连接部位用球囊扩张促进其贴合紧密 型内漏 无需特殊处理 内漏的处理和预防 63 StanfordB型主动脉夹层腔内修复术后继发逆行撕裂StanfordA型夹层 是最严重的术后并发症之一 可导致夹层破裂 急性心包填塞 原因 术中操作损伤 移植物对内膜的损伤 移植物直径过大 患者本人血管壁脆弱 急诊行升主动脉加全弓替换是主要处理方法 逆行撕裂StanfordA型夹层 Fanelli F etal TypeAaorticdissectiondevelopingduringendovascularrepairofanacutetypeBdissection JEndovascTher 2003 10 2 p 254 9 64 术后脑血管意外也是严重的并发症之一 导致该并发症的原因 1 围手术期血压下降幅度过大 2 封堵左椎动脉优势患者的左锁骨下动脉 3 空气栓塞 4 手术时间过长 5 斑块或附壁血栓脱落 6 术中肝素过量 7 房颤及心房附壁血栓脱落
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