神经病学讲义.doc

名解1) 去皮质综合症：大脑皮质广泛损害，脑干功能保存，可有一些无意识的活动，脑干反射存在，有睡眠觉醒周期。身体姿势表现为上肢屈曲，下肢伸直。2) 无动性缄默症：脑干上部和丘脑的网状结构激活系统损害，而大脑半球及传出通路无病变。对外界刺激无反应，无锥体束征，存在觉醒睡眠周期。3) 复合感觉：指大脑皮质对深浅感觉进行分析和综合后产生的感觉，包括定位觉、两点辨别觉、实体觉、重量觉、图形觉。4) Fisher综合症：是GBS的变异型之一，表现为眼外肌麻痹、共济失调和腱反射消失三联征。5) 短暂性脑缺血发作（TIA）：是指颈内动脉或椎基底动脉系统一过性血液供应不足，导致突然发作的脑供血区局灶性神经功能障碍。6) 缺血半暗带：急性脑梗死病灶由中心坏死区和周围的缺血半暗带组成。中心坏死区完全缺血导致脑死亡，而缺血半暗带仍有侧支循环，可有部分血供，尚有大量可存活的神经元。在一定时间内使缺血脑组织恢复血供，可使缺血半暗带的功能恢复。否则，中心坏死区会扩大，导致脑细胞不可逆损伤。保护这些可逆性损伤的神经元是治疗急性脑梗死的关键。7) 延髓背外侧综合征：是小脑后下动脉闭塞所致，导致眩晕，呕吐，眼球震颤，交叉性感觉障碍，同侧Horner征，同侧小脑共济失调，饮水呛咳，吞咽困难和声音嘶哑。8) 开关现象：是长期应用多巴胺替代疗法治疗帕金森病时出现的一种副作用，表现为症状在突然缓解和加重之间波动。9) 重症肌无力：是ACHR介导，细胞免疫依赖及补体参与的一种神经肌肉接头处传递障碍的自身免疫性疾病。首发症状为眼外肌麻痹。10) 进行性肌营养不良：是一组以缓慢进行性加重的对称性肌无力和肌萎缩为特征的遗传性肌肉病变。11) 昏迷：患者意识丧失，表现为双眼闭合、不能自行睁开、对外界各种刺激或自身内部的需要不能感知、面部和肢体无目的性动作，疼痛刺激可能无反应或引发通过脊髓或脑干通路传递的无目的反射动作。12) 意识障碍：指人们对自身和环境的感知发生障碍，或人们赖以感知环境的精神活动发生障碍的一种心态。分为：嗜睡，昏睡和昏迷。特殊意识障碍还包括谵妄状态和意识模糊。13) 闭锁综合症：又称去传出状态，见于脑桥基底部病变。患者四肢及脑桥以下脑神经均瘫痪，仅能以眼球运动示意与周围环境建立联系，但意识保持清醒。14) 失语症：是大脑各言语运动、感受中枢的损害引起的言语障碍。15) 失用症：又称运动障碍，是脑部疾病患者既无瘫痪，共济失调，肌张力障碍和感觉障碍，也无意识和认知障碍，当试图做有目的或精细动作时不能准确执行所了解的随意运动，或不能在全身动作配合下正确运用部分肢体功能完成本已形成的习惯动作。16) Horner征：为颈上交感神经通路受损。表现为同侧瞳孔缩小，眼球内陷，眼裂变小，同侧面部出汗减少。17) 核间性眼肌麻痹：是眼球协同运动中枢桥脑旁正中网状结构与其联系纤维内侧纵束病变所致。内侧纵束连接一侧动眼神经内直肌核与对侧外展神经核，使眼球水平同向运动障碍。18) 一个半综合征：为脑桥侧视中枢和内侧纵束上行纤维同时受损，表现为双眼向同侧凝视麻痹，同侧眼球也不能内收。19) 真性球麻痹：延髓病变致咽喉肌群瘫痪称真性球麻痹。20) 假性球麻痹：延髓以上双侧皮质延髓束受损称假性球麻痹21) 感觉：作用于各感受器的各种形式的刺激在人脑中的直接反映。22) 格林巴利综合症（GBS）：急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病，是可能与感染有关和免疫机制参与的急性或亚急性特发性神经病，临床上以出现对称性，迟缓性瘫痪，肢体感觉异常、自主神经功能紊乱，脑脊液蛋白细胞分离，肌电图呈神经源性损害等为特点。23) 急性运动轴索性神经病：是GBS的变异型之一，表现为纯运动型，起病急，病情重，一到两天内迅速出现四肢瘫，多有呼吸肌受累，肌萎缩出现早，病残率高，预后差。24) Willis环：由双侧大脑前动脉，颈内动脉，大脑后动脉，前交通动脉和后交通动脉组成，在脑底部形成环状吻合，使两侧大脑半球前后部形成充足的侧支循环，对脑血液供应发挥调节和代偿作用。25) 脑梗死：是指脑部血液供应障碍，局部脑组织发生缺血缺氧性坏死。26) Weber综合征：即大脑脚梗死，表现为病变侧动眼神经麻痹，病变对侧中枢性瘫痪。27) KF环：即角膜色素环，是肝豆状核变性突出的特征性的非神经系统表现，在角膜与巩膜交界处的角膜内表面呈绿褐色或暗棕色，是铜在后弹力膜沉积而成。本病首选药物为：D青霉胺。28) 痫性发作：大脑皮质神经元异常同步放电，导致运动、感觉、精神障碍等形式的短暂的发作。29) 癫痫：是慢性反复发作性短暂的脑功能失调的一组疾病或综合征，通常具有短暂性、发作性、反复性、刻板性的特点。30) 自动症：是在癫痫发作中火发作后的意识模糊状态下出现与环境有一定协调性及适应性的无意识的活动。31) 杰克逊发作：脑内异常放电从局部开始向邻近的皮质扩散，如放电沿大脑皮质运动区分布扩展，临床表现为抽搐从对侧拇指，腕部，前臂，肘，肩，口角，面部逐渐发展，称为杰克逊发作。32) Todds瘫痪：癫痫部分性发作后，也可遗留累及区域的短暂的运动功能障碍，一般持续数分钟至数天。称为Todds瘫痪。33) 偏头痛：是一种反复发作的一侧或两侧搏动性头痛，常伴有恶心和呕吐。34) 重症肌无力危象：患者急骤发生延髓肌和呼吸肌严重无力，以至不能维持换气功能称为重症肌无力危象。35) 疲劳试验（Jolly test）：让病肌反复收缩或持续收缩后观察受累骨骼肌的疲劳情况，称疲劳试验。36) Gower征：腹肌和髂腰肌无力使患儿从仰卧位站起时必须先转为俯卧位，再用双手臂攀附身体方能直立。37) 闭目难立征：嘱患者双足并拢站立，双手向前平伸，先睁眼后闭眼，观察其姿势是否平衡。1、后索病变：出现感觉性共济失调，睁眼站立稳，闭眼时不稳，称为闭目难立征阳性；2、小脑病变：睁眼闭眼均不稳，闭眼更明显，蚓部病变向后倾倒，小脑半球病变向病侧倾倒。38) 异动症：又称运动障碍，是长期应用多巴胺替代疗法治疗帕金森病的不良反应之一，常表现为头面部不自主运动、躯干扭转、四肢呈类似舞蹈症、手足徐动症的不自主运动，常出现在服药23小时后。39) 脑栓塞：是指各种栓子沿血液循环进入脑动脉，造成脑血管急性闭塞而产生相应的脑供血区组织缺血坏死，脑功能障碍。40) 脑出血：是指非外伤性脑实质内的自发性出血。41) 蛛网膜下腔出血：是指脑底部或脑表面血管破裂，导致血液外溢至软脑膜与蛛网膜之间的蛛网膜下腔所致。填空1) 眼肌麻痹分型：以神经分类：1.周围性眼肌麻痹2.核性眼肌麻痹3.核间性眼肌麻痹4.核上性眼肌麻痹。以眼肌分类：1.眼外肌麻痹2.眼内肌麻痹3.全眼肌麻痹。2) 神经系统症状分为：1.缺损症状2.刺激症状3.释放症状4.断联休克症状3) 多发性硬化的临床分型：良性型MS、缓解复发型MS、缓解复发进展型MS、慢性进展型MS、恶性型MS4) 运动神经元病分型：肌萎缩性侧索硬化（ALS）、进行性延髓麻痹、原发性侧索硬化、进行性脊肌萎缩、Mariana型ALS。问答1) 视觉传导通路：视网膜圆锥及圆柱细胞，视网膜双极细胞，视网膜神经节细胞，视神经，视交叉，视束，外侧膝状体，视辐射，枕叶纹状区。2) 上下运动神经元瘫痪的鉴别肌张力腱反射浅反射肌肉萎缩病理反射肌电图显示神经传导失神经电位上运动神经元瘫痪增高亢进消失无阳性正常无下运动神经元瘫痪降低减弱或消失减弱或消失早期出现阴性异常有3) 中枢性面瘫和周围性面瘫的鉴别中枢性面瘫周围性面瘫病变部位皮质延髓束面神经及面神经核表现病灶对侧眼面部以下的面肌瘫痪同侧面部表情肌瘫痪伴随症状同侧偏瘫味觉障碍，外展麻痹4) 真性球麻痹与假性球麻痹的鉴别真性球麻痹假性球麻痹病变部位延髓疑核。核及、神经双侧皮质或皮质延髓束舌肌纤颤及萎缩有无软腭与悬雍垂瘫痪侧软腭不能上抬，悬雍垂偏向健侧无咽、吸吮、下颌反射阴性阳性病史多为首次发病两次或多次脑中风强哭强笑阴性阳性四肢锥体束征多无多有排尿障碍阴性多有脑电图无异常可有弥漫性异常常见疾病GBS、多发性硬化、肉毒中毒、延髓空洞症、脑血管病、炎症、肿瘤等。双侧脑血管病、炎症、脱髓鞘病和变性病等。5) 浅感觉传导通路：皮肤感受器，脊神经，脊神经节假单极细胞，在脊神经背外侧束上升两个节段，脊髓后角细胞，在皮质前联合交叉，脊髓丘脑侧束，丘脑外侧核，丘脑皮质束，中央后回和顶叶。6) 感觉的分类：1、特殊感觉：视、听、味、嗅、前庭或平衡觉；2、一般感觉：浅感觉：痛觉、触觉、温度觉深感觉：运动觉、位置觉、振动觉复合感觉：定位觉、两点辨别觉、实体觉、重量觉、图形觉。7) 进行性肌营养不良诊断：根据遗传方式、临床表现及家族史，辅以肌酶学、肌电图、肌肉病理检查、免疫组化检测和基因分析可明确诊断。治疗：目前仍无特异性治疗，可给对症治疗和支持治疗。8) 颈内动脉系统的特征症状：1、偏瘫或单侧轻瘫2、一侧感觉缺失3、视野缺损4、凝视麻痹5、失语6、视空间障碍7、认知和行为功能改变。椎基底动脉系统的特征症状：1、偏瘫2、四肢瘫3、偏侧或四肢感觉缺失4、交叉性瘫痪或交叉性感觉障碍5、复视6、分离性凝视7、凝视麻痹8、眼球震颤9、构音不良，吞咽困难10、眩晕，恶心，呕吐11、意识水平下降12、共济失调13、猝倒发作。9) 脑栓塞临床表现：1、任何年龄均可发病。2、起病急骤，症状可在数秒到数分钟达到高峰。3、可合并癫痫发作。4、可伴有意识障碍。5、神经系统症状体征据闭塞血管而定，病灶多发。6、有原发病的临床表现。栓子来源可分为：心源性（最常见）、动脉粥样硬化性和其他。10) 脑出血临床表现：1、发病年龄：50岁以上，多有高血压病史。2、起病突然，多有诱因。3、发病时头痛，头晕，呕吐，可伴有意识障碍，大小便失禁和血压升高。4、脑膜刺激征阳性。5、重症有生命体征改变。6、神经系统局灶征依出血量和部位而有不同。辅助检查：1、头颅CT检查2、头颅MRI检查3、脑血管造影4、腰穿检查5、血液检查。治疗原则：1、一般治疗：卧床休息，保持呼吸道通畅，亚低温治疗，并发症处理，营养支持。2、调控血压，防止过高血压。3、降低颅内压。4、止血药物（一般不用）。5、手术治疗。6、康复治疗。7、心理治疗。11) 蛛网膜下腔出血临床表现：1、发病年龄高峰在50岁左右。2、突然起病。3、主要症状：难以忍受的剧烈头痛，可放射至颈部或项背部，伴有恶心，喷射状呕吐。4、癫痫，精神症状，重者昏迷。5、脑膜刺激征阳性。6、可有动眼神经麻痹，视力视野损害等。7、眼底可见玻璃体后片状出血，部分患者有视乳头水肿。8、吸收热。9、常见并发症：脑血管痉挛，再出血，脑积水。辅助检查：1、头颅CT。2、腰穿：均匀血性脑脊液是 其特征性表现。3、脑血管造影。4、TCD。治疗：1、一般治疗。2、降低颅内压。3、病因治疗。4、防止并发症。5、脑脊液置换治疗。12) 病毒性脑膜炎的病理改变：侧脑室和第四脑室的脉络丛有炎症细胞浸润，伴有室管膜内层局灶性破坏的血管壁纤维化，以及纤维化的基地软脑膜室管膜下的星型细胞增多和增大；脑膜弥漫性增厚，脑组织水肿，脑回增宽，脑沟变深。13) 帕金森病的病理改变：黑质致密部的色素丢失和DA神经元的大量丧失及路易体和苍白体的出现。四主征：静止性震颤，肌强直，运动迟缓，姿态步态异常。治疗：1、药物治疗：抗胆碱能药物，金刚烷胺，多巴胺替代疗法，单胺氧化酶B抑制剂，儿茶酚胺甲基转移酶。2、外科治疗：苍白球毁损术，丘脑毁损术，脑起搏器，细胞移植术。3、伽马刀治疗。4、康复治疗。14) 癫痫分类：特发性癫痫、继发性癫痫和很可能为症状性癫痫。治疗原则：1、确定是否用药。2、抗癫痫药物使用原则：根据发作类型选药询证医学原则个体化原则尽量单药治疗合理联合治疗更换药物需缓慢慎重停药注意药物的不良反应。15) 偏头痛体征：1、有先兆偏头痛：先兆期：视觉障碍、躯体性先兆、言语障碍、无运动障碍。头痛期：搏动性头痛，恶心、呕吐、畏光、畏声等症状，易激惹。头痛后期：疲劳、倦怠、无力和食欲差。2、无先兆偏头痛：缺乏典型的先兆，头痛可为一侧、双侧或全头痛。16) 重症肌无力危象分型：1、肌无力危象：指患者本身病情加重或治疗不当引起呼吸肌无力所致的严重呼吸困难状态，是重症肌无力最危急状态。2、胆碱能危象：是因治疗过程中，抗胆碱酯酶药物过量引起，出现肌束震颤及毒蕈碱样反应。3、反拗危象：又名无反应危象，是因对抗胆碱酯酶药物不敏感所致。处理原则：1、保持呼吸道通畅2、严格气管切开和鼻饲护理3、积极控制感染4、大剂量免疫球蛋白和/或血浆置换5、肾上腺皮质激素。17) 重症肌无力 Osserman分型及特点：型（眼肌型）：良性，对药物治疗敏感性差。A型（轻度全身型）：眼肌、四肢、延髓支配肌肉无力，无危象，药物敏感。B型（中度全身型）：骨骼肌、延髓部肌肉严重受累，无危象，药物敏感性差。型（重症激进型）：发病急，进展迅速，危象，胸腺瘤高发，药物不敏感，死亡率高。型（迟发重症型）：2年内由A型B型进展而来。18) 低血钾性周期性瘫痪是常染色体显性遗传的钾离子通道病，发病期间血清钾多低于3.5mmol/L，间歇期正常。与格林巴利综合症鉴别：格林巴利综合症对称性，迟缓性瘫痪，肢体感觉异常、肢体瘫痪持续时间较长，自主神经功能紊乱，脑脊液蛋白细胞分离，肌电图呈神经源性损害。19) 脊髓病变水平的推断：上颈髓节段（