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硬脑膜动静脉瘘 目录 定义 硬脑膜动静脉瘘 duralarteriovenousfistula DAVF 即硬脑膜动静脉畸形 duralarteriovenousmalformation DAVM 是指动静脉直接交通在硬脑膜及其附属物大脑镰和小脑幕的一类血管性疾病 纯硬脑膜动静脉瘘均发生于硬脑膜上混合性硬脑膜动静脉瘘脑膜 皮下 颅骨动静脉瘘 脑膜 脑动静脉瘘基本构成 供血动脉 瘘口 引流静脉 流行病学 发生率 约占颅内血管畸形的10 15 幕上动静脉畸形的6 幕下动静脉畸形的35 性别 M F年龄 多发生于成人 60 的病人在40 60岁之间 亦有新生儿发病的报道部位 可发生于硬脑膜的任何部位 但以横窦 乙状窦 海绵窦及小脑幕多见 发病机制 DAVF与手术 头外伤 感染 硬脑膜窦血栓形成 雌激素等因素有关 但确切发病机制不明 发病机制 两种假说 生理性动静脉交通 开放 硬脑膜动静脉之间存 生理性动静脉交通 dormantchannels 或 裂隙样血管 crack likevessels 某些病理状态使其开放 形成DAVF新生血管 某些血管生长因子异常释放促使硬脑膜新生血管形成 致使DAVF形成 分型 按静脉引流方向分型 与临床表现及预后密切相关按DAVF部位分型 与血供来源及治疗途径密切相关静脉引流方向与病变部位相结合分型 Cognard分类 型 DAVF位于主要静脉窦内 血流是顺行的 型 DAVF位于主要静脉窦内 血流逆行入窦 a 血流逆行入皮质静脉 b 或是两者均有 a b 型 直接由皮质静脉引流 不伴有静脉扩张 型 直接由皮质静脉引流 伴有静脉扩张 型 由脊髓静脉引流 按DAVF部位分型 海绵窦DAVF横窦 乙状窦DAVF小脑幕DAVF上矢状窦DAVF前颅窝DAVF边缘窦DAVF岩上 下窦DAVF舌下神经管DAVF 临床表现 影响因素 静脉引流的方向 流速 流量瘘口所处的部位 颅内杂音 约有67 的病人有主观和客观的血管杂音 往往是患者就诊的第一个主诉杂音呈吹风样 与心跳同步 常在同侧 有时对侧也能听到压迫同侧颈动脉可使杂音减弱 头痛 50 病人主诉头痛 多为纯痛或偏头痛主要原因 硬脑膜静脉窦内压力增高 静脉血液回流不畅 脑脊液循环障碍而导致颅内压增高扩张的硬脑膜动静脉对脑膜的刺激少量硬膜下或蛛网膜下腔出血对脑膜的刺激病变压迫三叉神经半月节向皮层静脉引流时 有脑血管的牵拉 蛛网膜下腔出血 20 以上病人以蛛网膜下腔出血为首发症状主要原因 DAVF由静脉窦向蛛网膜下腔及皮质静脉逆流 而这些静脉周围无组织支撑 静脉在病理扩张的情况下 血管压力增高极易破裂出血 颅内压增高 主要原因 由于动静脉瘘存在 动脉血直接灌注入硬脑膜静脉窦内 造成静脉窦压力升高 影响颅内静脉回流和脑脊液的吸收障碍继发性静脉窦血栓形成 导致颅内静脉回流和脑脊液吸收障碍巨大的硬膜下静脉湖产生的占位效应 中枢神经功能障碍 癫痫 语言障碍 偏瘫 运动障碍 视野缺损等主要原因 动静脉瘘向皮质静脉引流或硬脑膜窦压力增高 正常脑静脉回流受阻 局部充血水肿扩张静脉及静脉湖占位压迫 刺激脑组织 脊髓功能障碍 主要原因 后颅窝DAVF向脊髓静脉引流 使脊髓静脉回流受阻 脊髓缺氧 脊髓静脉瘤样扩张压迫脊髓 其他 心功能不全 高流瘘 长期得不到有效的治疗 可增加心脏负担 诊断 临床特征 辅助检查 CT CTA MRA MRI DSA 全脑血管造影 DSA 是诊断DAVF的金标准 诊断 经颅多普勒 可探测血流动力学改变 特异性较低CT与MRI 对良性DAVF敏感性较低 对侵袭性DAVF 可显示异常血管 颅内出血 局部占位效应 脑水肿 脑积水 静脉窦血栓形成及颅骨骨质异常等征象CTA与MRA 可清楚显示异常增粗的供血动脉和扩张的引流静脉及静脉窦 对瘘口位置及 危险吻合 显示欠佳 诊断 DSA供血动脉瘘口位置引流静脉静脉窦扩张与闭塞脑循环异常 治疗 原则 闭塞硬脑膜静脉窦壁上的瘘口方法 保守治疗手术治疗介入治疗 血管内栓塞治疗 放射治疗 DAVF的治疗难度较大 有时一两次治疗 或单一方式治疗很难达到满意效果 往往需要反复多次栓塞治疗 或是经动脉 静脉入路栓塞并显微外科切除和 或 放射外科联合治疗方能治愈 病史汇报 姓名 余锘霏性别 女年龄 3岁入院 2016 10 10 主诉 进行性肌力减退5月余 意识障碍4月余 查体 浅昏迷 表情淡漠 左右瞳孔不等大 左侧颈动脉触及肿物 扪及震颤 闻及血管杂音 右侧颈动脉搏动较左侧弱 触及震颤 四肢肌张力高 AddYourTitle 辅助检查 6 22MRI 双侧额 颞 顶部及左枕部硬脑膜下血肿 亚急性期 慢性期 以左侧为明显 幕上脑室扩大 考虑轻度交通性脑积水 脑干 双侧大脑半球及基底节区多发异常信号 考虑代谢性疾病可能 鞍区 环池多发增粗 迂曲血管 双侧乙状窦 横窦较宽 颈髓内多发异常信号 6 29CT 双侧额 颞 顶部及左枕部硬脑膜下血肿 亚急性期 慢性期 脑干 双侧大脑半球及基底节区多发钙化灶 较前相仿 考虑代谢性疾病可能 鞍区 环池多发增粗 迂曲血管 较前相仿 辅助检查 8 5遗传代谢性疾病检查未见异常 8 29血脑脊液寡克隆抗体阴性 9 1CT 结果同前9 2脑电图 轻度异常脑电图及脑地形图9 3脑脊液检查均阴性 辅助检查 9 13头颅MRI MRA MRV 颅内多发硬化膜下出血 幕上脑室积水 两侧横窦 乙状窦及窦汇明显宽大 直窦较大 颅颈交界区域可见较多紊乱增粗静脉 均考虑与先天性静脉系发育异常及继发改变 10 7MRA 左侧颈总及颈外静脉增粗 结合前片所见 需警惕左侧颈外动脉及颈内静脉间动静脉瘘可能 入院诊断 1 进行性肌力减退 意识障碍原因待查 硬脑膜动静瘘 原发性中枢神经系统管炎 2 颅内多发硬膜下出血3 颅内脱髓鞘改变伴多发钙化灶4 幕上脑室积水5 先天性脑血管畸形 左侧颈动脉与颅内静脉间动静脉瘘 诊疗计划 护理 病情观察 监测生命体征注意呼吸情况观察面色口唇 四肢末梢 水肿 有无腹胀监测生命体征注意呼吸情况观察面色口唇 四肢末梢 水肿 有无腹胀观监测生命体征注注意生记录液体出入量察惊厥发生记录液体出入量观察惊厥发生监测生命体征注意呼吸情况观察面色口唇 四肢末梢 水肿 有无腹胀观察惊厥发生记录液体出入量记录液体出入量 护理 监测生命体征注意神志 瞳孔变化观察面色口唇 四肢末梢 水肿 有无腹胀注意是否惊厥发生记录液体出入量 呼吸道管理 监测生命体征注意呼吸情况观察面色口唇 四肢末梢 水肿 有无腹胀监测生命体征注意呼吸情况观察面色口唇 四肢末梢 水肿 有无腹胀观监测生命体征注注意生记录液体出入量察惊厥发生记录液体出入量观察惊厥发生监测生命体征注意呼吸情况观察面色口唇 四肢末梢 水肿 有无腹胀观察惊厥发生记录液体出入量记录液体出入量 护理 抬高床头30度 头偏向一侧勤翻身拍背吸痰 预防坠积性肺炎鼻导管吸氧 保持气道通畅 基础护理 监测生命体征注意呼吸情况观察面色口唇 四肢末梢 水肿 有无腹胀监测生命体征注意呼吸情况观察面色口唇 四肢末梢 水肿 有无腹胀观监测生命体征注注意生记录液体出入量察惊厥发生记录液体出入量观察惊厥发生监测生命体征注意呼吸情况观察面色口唇 四肢末梢 水肿 有无腹胀观察惊厥发生记录液体出入量记录液体出入量 护理 病室温湿度适宜 注意保暖 避免受凉保持床单位整洁口腔护理每日两次做好眼部护理勤剪指甲做好皮肤护理 预防压疮 使用气垫床尿道口护理 臀部护理 饮食管理 监测生命体征注意呼吸情况观察面色口唇 四肢末梢 水肿 有无腹胀监测生命体征注意呼吸情况观察面色口唇 四肢末梢 水肿 有无腹胀观监测生命体征注注意生记录液体出入量察惊厥发生记录液体出入量观察惊厥发生监测生命体征注意呼吸情况观察面色口唇 四肢末梢 水肿 有无腹胀观察惊厥发生记录液体出入量记录液体出入量 护理 评估营养状况遵医嘱鼻饲配方奶每日评估患儿耐受情况回抽残奶超过鼻饲量20 汇报医生 功能锻炼 监测生命体征注意呼吸情况观察面色口唇 四肢末梢 水肿 有无腹胀监测生命体征注意呼吸情况观察面色口唇 四肢末梢