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NeuronalIntranuclearInclusionDisease NIID 神经元核内包涵体病 1 概述 NIID是一种以中枢 外周 自主神经系统以及内脏器官内嗜酸性透明包涵体为特征的慢性进行性神经退行性变异质性疾病 多种临床表现 CNS PNS 自主神经 以往生前诊断困难 尸检 直肠活检 神经活检 目前可皮肤活检确诊 2 3 肌无力感觉紊乱自主神经损伤呕吐膀胱功能障碍晕厥瞳孔缩小痴呆震颤强直共济失调行为异常全面强直意识障碍亚急性脑炎 4 病理 嗜酸性透明包涵体核周直径1 5 10 m的圆形泛素阳性P62阳性电镜 无膜致密纤维组织构成散发型同家族型的相同痴呆亚组同肌无力亚组相同尸检同皮肤活检所见相同 5 6 皮肤病理 皮肤 脂肪细胞 纤维母细胞 汗腺细胞取材部位 外踝上方10cm处取材阳性率较高真皮下取材 更多汗腺组织免疫荧光双标敏感性和特异性较高 7 包涵体的主要分布 中枢神经系统广泛存在于大脑皮质 基底节区 脑干 小脑和脊髓的神经元和星形胶质细胞中周围神经系统交感神经节 背根神经节 肠肌丛神经节 施旺氏细胞非神经组织除骨骼肌 肝细胞外的很多体细胞 8 9 核内包涵体分布 10 11 影像 MRI特异性征象 皮髓交界处DWI高信号 随疾病进展沿着皮髓交界处延伸 但不会深入白质 一般从额叶开始 额 顶 颞 枕可用于诊断T2以及FLAIR白质高信号对称额叶较重无特异性相应区域T1低信号侧脑室扩张 12 MRI 13 14 99mTc ECDSPECT 15 诊断 16 此
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