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小儿过敏性紫癜 黄砚 2020 1 25 定义 过敏性紫癜是儿童时期最常见的血管炎之一 又称亨 舒综合征 本病是最常见的毛细血管变态反应性疾病 以广泛的小血管炎症为病理基础 非血小板减少性皮肤紫癜 消化道黏膜出血 关节肿痛 腹痛 便血和血尿 蛋白尿等症状为其主要临床表现 以年长儿 尤以学龄期儿童发病者多 男孩多于女孩 四季均有发病 以冬春季发病多 夏季少 2020 1 25 病因 病因尚不清楚 目前认为与某种致敏因素引起的自身免疫反应有关 各种致敏因素 包括感染 细菌 病毒 特别是柯萨奇B型病毒 寄生虫等 食物 牛奶 鸡蛋 鱼虾等 药物 抗生素 磺胺类 解热镇痛剂 镇静止惊药等 花粉 虫咬 预防接种等使具有敏感素质的机体发生变态反应 产生自身抗原 继而产生相应抗体 形成抗原抗体复合物 沉着于全身的小血管壁 引起血管炎为主的病理改变 因此本病属自身免疫性疾病 2020 1 25 临床表现 发病可急可缓 以急性发病居多 多数患儿发病前1 3周有上呼吸道感染史 约半数患儿可有不规则低热 乏力 精神萎靡 食欲缺乏 头痛等非特异性表现 2020 1 25 1 皮肤症状 单纯型 皮疹是本病主要的表现 常为首发症状 反复出现为本病特征 多见于下肢远端 踝关节周围密集 以下肢伸面为多 对称分布 其次于臀部及上肢 也可发生于面部 躯干部罕见 皮疹的形态 色泽可有不同 初起为粉红色斑丘疹 高出皮肤 压之不褪色 继而色泽加深 形成红斑 红斑中心发生点状出血 颜色由粉红色渐变成暗紫色 即为紫癜 紫癜可融合成片 最后色泽变为棕色而消退 不留痕迹 此外 尚有多形红斑和结节性红斑 血管神经性水肿可见于头部 眼睑 唇部 手足 肾及会阴部 有时肿胀处可有压痛 2020 1 25 2 消化道症状 腹型 比较常见 可见于三分之二的患儿 临床称为腹型 腹痛最常见 多为严重绞痛 发生于脐周 也可见于其他部位 四分之三的患儿可有压痛 同时可有恶心 呕吐 继而可见腹泻或血便 严重者为血水样大便 吐血少见 常易误诊为急腹泻 特别在出现皮疹以前 少数患者可并发肠套叠 偶见发生肠梗阻 穿孔及出血性坏死性小肠炎 2020 1 25 3 关节症状 关节型 约三分之一患儿可有多发游走性关节痛或关节炎 多可累及膝 踝 肘 腕等大关节 以下肢关节多见 表现为关节肿胀 疼痛和活动受限 关节周围有皮疹者肿痛更为明显 临床称为 关节型 关节腔积液多呈浆液性 关节症状多在数日内消失 不遗留变形 2020 1 25 4 肾脏症状 肾型 约有30 60 患儿由肾脏损害的临床表现 年龄越小发生越多 可为肉眼血尿或显微镜下血尿 蛋白尿或管型尿 伴血压增高和水肿 称为 紫癜性肾炎 一般出现于紫癜后2 4周 也可出现于皮疹消退后或疾病静止期 临床称为 肾型 病情轻重不等 轻者居多 重症可发生肾功能减退 氮质血症和高血压脑病 少数病例血尿 蛋白尿或高血压可持续2年以上 2020 1 25 5 其他 综合型 混合型病例可有中枢神经系统症状 偶因颅内出血导致失语 瘫痪 昏迷 惊厥 75 患儿有脑电图异常 脑电图在6 20个月恢复正常 重症病例可因心肌缺氧 缺血引起心电图暂时性异常 偶见并发急性胰腺炎 睾丸炎及肺出血的报道 个别患儿有鼻出血 牙龈出血 咯血等 2020 1 25 诊断 由于皮肤病变通常很典型 急性腹痛 关节痛及尿液改变对诊断也有帮助 1990年美国风湿病协会制定的过敏性紫癜分类诊断标准如下 典型皮肤紫癜 发病年龄 20岁 急性腹痛 组织切片示小静脉和小动脉周围有嗜中性粒细胞浸润 在上述4条标准中 符合2条或以上者可诊断为过敏性紫癜 2020 1 25 鉴别诊断 2020 1 25 治疗 目前尚无特效疗法 以综合治疗为主 1 一般疗法急性期应卧床休息 饮食宜用免蛋白 少渣半流 有消化道出血者如腹痛轻 大便潜血阳性可用流食 腹痛重 有肉眼血便者 应禁食 发病前如有细菌感染 应给予有效抗生素治疗 注意寻找和避免过敏原 学龄儿童如有胃肠道或肾炎症状者 待症状消失后3个月复学 2020 1 25 2 激素疗法一般病例无须用激素治疗 激素对紫癜效果不佳 有消化道出血者 可用氢化可的松静脉点滴 症状消失后可改用强的松口服 总疗程为2 3周 对于肾脏病变 激素无显著疗效 可试用免疫抑制剂 环磷酰胺或硫唑嘌呤 甲基强的松龙冲击疗法的疗效有待进一步观察 急进性肾炎表现时可给与甲基泼尼松龙冲击治疗 3 其他疗法可给予肝素或低分子肝素抗凝治疗 其作用为减少纤维蛋白在肾小球的沉积和血管内凝血的表现 能降低紫癜性肾炎的发生 未见副作用 静脉滴点山莨菪碱 维生素C有效率达92 单纯皮肤和关节症状者 应用阿司匹林 可使关节消肿减痛 出现肾功能衰竭或急进性肾炎时可给予血浆置换疗法 2020 1 25 常见护理诊断 1 皮肤完整性受损与血管炎有关2 疼痛与关节肿痛 肠道炎症有关3 潜在并发症 消化道出血 紫癜型肾炎 2020 1 25 护理措施 1 恢复皮肤的正常形态和功能 1 观察皮疹的形态 颜色 数量 分布 是否反复出现 可绘制人体图形 每日详细记录皮疹变化的情况 2 保持皮肤清洁 防擦伤和小儿抓伤 如有破溃及时处理 防止出血和感染 3 患儿衣着应宽松 柔软 保持清洁 干燥 4 避免接触可能的各种致敏原 同时按医嘱使用止血药 脱敏药等 2020 1 25 2 缓解疼痛观察患儿关节疼痛及肿胀程度 协助患肢采取不同的功能位置 据病情给予热敷 教会患儿利用放松 娱乐等方法减轻疼痛 患儿腹痛时应卧床休息 经量在床边守护 并合作好日常生活护理 按医嘱使用肾上腺皮质激素 以缓解关节疼痛和解除痉挛性腹痛 2020 1 25 3 监测病情 1 观察有无腹痛 便血等情况 同时注意腹部体征并及时报告和处理 有消化道出血时 应卧床休息 限制饮食 给予无渣流食 出血量多时要考虑输血并禁食 经静脉补充营养 2 观察尿色尿量 定时做尿常规检查 若有血尿和蛋白尿 提示紫癜型肾炎 按肾炎护理 2020 1 25 预后 不发生肾炎者 预后良好 但病程长达1月至数月者易复发 复发间隔时间数周至数月不等 肠道出血较重者如处理适当 一般尚易控制 发生颅内出血者少见 本病的预后主要与肾脏病变性质有关 部分病例可迁延数年 但大多数有轻度肾脏损害者都能逐渐恢复 少数重症可伴高血压脑病及慢性肾功能衰竭 后者多发生于出现肾炎后数年 2020 1 25 预防 1 注意避免与致敏原接触 如花粉 化学物品 油漆 汽油 尘螨等 2 过敏体质的儿童不要养宠物 尽量减少与动物皮毛的接触 特别是已经明确致敏原的患儿更应当注意 3 注意饮食卫生 勤洗手 不吃不洁瓜果及水生植物 以杜绝肠道寄生虫感染的机会 2020 1

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