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横纹肌溶解症 钟涛2005 5 24 1 横纹肌溶解症 rhabdomyolysis RML 是指任何原因引起的广泛横纹肌细胞坏死 其直接后果是肌细胞内容物外漏至细胞外液及血液循环中 并可导致急性肾衰竭 ARF 电解质紊乱等一系列并发症 有时病情凶险预后差 2 病因从直接肌肉损伤到先天性肌细胞代谢异常的很多原因均可导致RML 各种病因的致病机制可能相互重叠 以下为各种病因总结及文献报道的病因举例1肌疲劳 过度训练 如行军性肌红蛋白尿 癫痫持续状态 谵妄 精神病 破伤风 哮喘持续状态 长时间肌阵挛 肌张力障碍 键盘操作 舞蹈病 狂欢 3 2电损伤 雷电或高压电击伤 电休克治疗 心脏电复律3挤压伤 重物挤压 假挤压伤 暴力损伤如拷打 手术体位 长时间截石位 侧卧位 被动体位 昏迷 醉酒时自身体质量压迫 抗休克充气外衣治疗4肌缺血缺氧 动脉阻塞 播散性血管内凝血 糖尿病血管并发症 肌隔室综合征 镰状细胞病 心房黏液瘤 空气栓塞 溺水5内分泌代谢异常糖尿病酮症 糖尿病非酮症高渗状态 肾小管性酸中毒 低钾血症 高 低钠血症 低磷血症 甲状腺功能低下 胰腺炎 4 6超高or低温 内外因性体温过高or低 烧伤 麻醉诱发的恶性高热7药物 羟甲基戊二酰辅酶 A还原酶抑制剂 氯贝丁酯 吉非贝齐 苯扎贝特 抗胆碱药 琥珀酰胆碱 异丙嗪 苯海拉明 多西拉敏 鬼臼脂 硫唑嘌呤 阿糖胞苷 2干扰素 秋水仙碱 胺碘酮 柳胺苄心定 氧烯洛尔 奎尼丁 单胺氧化酶抑制剂 排钾利尿剂 茶碱 链激酶 62氨基己酸 血管加压素 维库溴铵 泮库溴铵 西米替丁 法莫替丁 非甾体类抗炎药 环孢素 青霉胺 苯妥英钠 鸦片制剂 纳洛酮 克塞平 二乙麦角酰胺 苯环利定 士的宁 巴比妥类 吩噻嗪 噻吨类 苯二氮艹卓类 芬氟拉明 派迷清 左旋多巴 锂剂 特布他林 苯丙胺 咖啡因 甘草 左氟沙星 两性霉素 异烟肼 复方新诺明 伊曲康唑 尼克酸 蚕豆 毒蕈 乙醇 甲醇 甲苯 砷剂 铬剂 氯化汞 四氯化碳 一氧化碳 乙二醇 汽油 除草剂 去污剂 染料 蛇or蜘蛛or大黄蜂or蜜蜂毒液 5 8感染9免疫疾病 多发性肌炎 皮肌炎 血管炎 肿瘤10先天性代谢病 糖酵解缺陷 脂肪酸氧化缺陷 三羧酸循环缺陷 线粒体呼吸链缺陷 磷酸戊糖旁路缺陷 恶性高热易感体质 如周期性低钾性麻痹患者 其他 包括家族性反复肌红蛋白尿 11原因不明 特发性肌红蛋白尿 6 羟甲基戊二酰辅酶 A还原酶抑制剂 他汀类药物 已被证实能有效预防心血管疾病的发生 临床应用日益广泛 同时 其横纹肌毒性也正引起广泛重视 有研究称 在服用该类药物的人群中 血CK 3倍正常值高限的发生率为3 5 肌病 定义为血CK 10倍正常值高限 的发生率为0 1 0 5 7 发病机制 各种病因的致病机制虽有不同 但最终后果均为肌细胞膜损伤和 或 细胞能量代谢障碍 并导致细胞外钙和钠离子内流及细胞内容物外漏 细胞内钙依赖性蛋白酶及磷脂酶被激活 导致肌原纤维 细胞骨架及胞膜蛋白破坏 8 在诸多外漏的细胞内容物中 肌红蛋白在ARF发病中的作用最早受到重视 1肌红蛋白是一种分子量为17500道尔顿包含175个氨基酸的多肽链 横纹肌溶解发生后 大量肌红蛋白入血 短时间内产生大量肌红蛋白管型 肾小管堵塞造成小管内压力增高 从而使肾小球有效滤过压降低 滤过率降低 出现少尿性ARF 9 2高肌红蛋白血症使得肌红蛋白滤过进入肾小管 在酸性环境下解离为铁色素和铁蛋白 因铁色素过氧化反应时自由基增多而直接损伤肾小管上皮细胞3有研究显示肌红蛋白还可能抑制近端小管细胞的再生 10 临床表现 横纹肌溶解症可出现剧烈肌痛 肌压痛 肌肿胀及肌无力 血清CK可高达正常值的1000倍或更高尿中肌红蛋白 1g L时尿呈红褐色并发症1ARF2发病早期低钙血症和后期高钙血症并骨骼肌钙化 11 3高磷血症4高尿酸血症5高钾血症6肌隔室综合征7血小板减少或DIC 12 诊断 1肌肉损伤的诊断 肌酸磷酸肌酶 CK 及其同工酶 CK 1000U L 提示肌肉损伤 CK 20000U L 出现肌红蛋白尿 因为心肌 骨骼肌和脑中均存在CK 为进一步鉴别CK的来源 常做其同工酶分析 MM MB BB 正常人CK MB CK3 CK AST 20 LDH HBDH 116 215 HBDH 羟丁酸脱氢酶 13 2020 1 27 14 2肌红蛋白血症和肌红蛋白尿当肌红蛋白水平超过5 15mg L时 开始从肾脏排出 出现肌红蛋白尿症 黑 茶色 小便提示肌红蛋白尿 3肌酐 尿素 尿酸升高 高K 低或高Ca2 高P3 代谢性 乳酸 酸中毒 15 治疗 在发生RML时 如果病因仍存在 应尽快去除病因 同时应重视防治ARF 严重电解质紊乱及肌隔室综合征 ARF的防治 1水化治疗 关键是及早进行水化 尽快恢复血容量及排尿量 有研究建议保证入量200 700ml h 维持尿量200ml h 16 2碱化尿液苏打能够促进肌红蛋白的溶解进而促进其排泄 有研究认为应该应用苏打首剂量100mEq 随之50mEq h维持 但苏打的使用尚无统一标准 碱化尿液到PH值为多少合适 HoltSG等的经验是维持尿PH值 7 0 17 3利尿甘露醇的使用应谨慎 在这个问题上有争议 有人认为它能减少组织肿胀 增加循环容量 但有试验发现加用甘露醇后 与仅用扩容治疗相比 并没有显示更大益处 甚至可能加重无尿患者的肾损害 袢利尿剂利尿作用迅速可靠兼有排钾作用 且使用不受尿量限制 但可加重低钙血症 抑制远端小管的钠 氢泵而使尿液酸化 应与碱化尿液一起进行 18 4血液净化疗法血液净化疗法可以有效治疗RM ARF 但由于肌红蛋白的分子量为17800道尔顿 不能通过透析膜 但可以通过血浆置换和血液滤过清除 19 5多种细胞保护措施减轻肾小管损伤铁清除剂 deferoxamine 去铁胺有肾保护作用 在动物实验中 去铁胺和甘露醇联用后 可产生肾保护的累加作用 谷胱甘肽 胞内抗氧化剂 另外其他抗氧化剂 诸如维生素C E 锌 硒 锰也有同种作用 20 水电解质紊乱 1低钙血症除非有严重的心脏及神经系统并发症 如心律失常 癫痫发作 对RML早期出现的低钙血症一般不提倡补钙治疗 以免出现肌组织异位钙化及恢复期高钙血症 21 2血液净化治疗已发生ARF和 或 难以纠正的电解质紊乱只能依赖此方法治疗 另外 病因去除后 受损肌组织恢复过程中会释放出大量水分 如此时肾功能尚未恢复 尿量不能相应增加 则可导致充血性心功能不全及肺水肿 在此情况下也只能依靠血液透析治疗 ARF患者依赖血液净化治疗的时间可长达1 3个月 22 肾上腺糖皮质激素除非是针对病因 如多发性肌炎or皮肌炎 血管炎 进行治疗 文献报道中多未应用该类药物治疗RML 如药物性RML 事实上 大量糖皮质激素对肌组织恢复不利 23 其他丹曲林钠 肌松药 溴隐亭 多巴胺拮抗药 可能对恶性高热和