烫伤样皮肤综合征课件PPT课件.ppt

1 葡萄球菌性烫伤样皮肤综合征StaphylococcalScaldedSkinSundrome SSSS Ritter氏病 2 3 定义 1 婴幼儿严重急性脓疱病2 全身泛发红斑3 松弛性烫伤样大疱及大片表皮剥脱 病原菌 主要为凝固酶阳性的噬菌体 组71型金黄色葡萄球菌 其他病原菌为链球菌 溶血性链球菌 4 可能的致病机制 表皮剥脱毒素 表皮剥脱毒素 SSSS 表皮内水泡形成 表皮角质形成细胞 桥粒芯糖蛋白I ET的超抗原性 靶标 浅层分离 被破坏 损伤 5 病理改变 1 角化不全 角质层可呈网状2 棘细胞层水肿 棘细胞空泡及核凝缩3 角质层和棘层之间有空隙4 真皮有水肿及充血现象5 血管周围有中高炎性浸润 6 临床分型 1 周身型 泛发型 周身型鲜红斑始于面部 迅速蔓延至躯干和四肢 皮肤触痛 在此基础上发生松弛性大疱 尼氏征阳性 表皮大片剥脱后留下如烫伤样裸露面 口周放射状皲裂 可有发热 烦燥 厌食等全身症状 严重者可并发败血症 肺炎等导致死亡 2 顿挫型 不全型 主要表现为猩红热样红斑 自面部扩散至全身 为皮肤弥漫性潮红或暗红色 皮肤触痛明显 无松弛性大疱 不发展到表皮松解剥脱 无杨梅舌与腭部黏膜疹 尼氏征阳性或阴性 可伴发热 3 局限型 表现为大疱性脓疱疮 疱壁松弛 周围有红晕 疱易破 可向周围扩散 可为耳 鼻唇沟及下颌部坠积性脓疱 7 诊断 本病的诊断主要依赖于临床典型皮损 发病前无特殊服药史 好发于6岁以内儿童并3岁以下多觅 多为夏秋季发病 少数不典型或病情严重者可行组织病理或有关实验室检查 血常规和血清IgA检测 鼻 结膜 咽 脐拭子金萄菌培养阳性支持诊断 金萄菌噬菌体分组和ET检检测助于确诊 8 1 面部 尤其口周 或颈部开始出现2 两 三天内扩展全身3 局部皮肤潮红 基底上出现水疱4 触痛明显 疱壁薄易破 尼氏征阳性5 发热 腹泻 临床表现 9 并发症 支气管肺炎败血症脓肿坏疽噬血细胞综合症 10 1 感染指标 血常规 CRP ESR2 疱液及血液细菌培养及鉴定3 肝功能 肾功能 心肌酶4 其他如 心脏彩超 肝肾B超等5 特殊检查 即ET的检测 实验室检查 11 病原学 细菌学 检查 SSSS患者应从咽部 鼻腔或结膜原发灶的脓性分泌物取材 一步作细菌培养 可鉴定菌种 金萄菌噬菌体分组 及药敏试验 表浅水泡及儿童病例血培养一般阴性 这是由于皮肤水疱及表皮剥脱等变化并不是金葡菌直接作用的结果 而是原发部位的金葡菌产生ET 通过血液循环到达表皮颗粒层的作用部位 故血液 水疱及表皮剥脱处金葡菌培养一般阴性 即使培养阳性 也可能是皮肤的寄生菌或暂驻菌 12 1 中毒性表皮坏死松解症 ToxicEpidermalNecrolysis 2 Stevens Johnson综合征 SJS 鉴别诊断 13 中毒性表皮坏死松解症 由Lyell于1956年首次报道 故又称Lyell病 临床上出现广泛类似烫伤的表皮脱落为特征的疾病 目前将TEN定义为广泛的表皮全层剥脱 最常见与药物有关 由于其与重症多形红斑 恶性大疱性红斑 Stevens Johnson综合征 SJS 有许多相似之处 故有学者认为 TEN与SJS的鉴别诊断实际上仅为学术性的 14 药疹的一型 多与用药有关主要见于成人皮损为多形性红斑尼氏征仅皮损处阳性表皮全层坏死 表皮下水疱 常伴口腔黏膜损害 且全身中毒症状及内脏受累严重 中毒性表皮坏死松解症 15 TEN与SJS Bastuj Garin等于1993年提出SJS的诊断是黏膜糜烂加广泛的暗红色皮损及表皮剥脱面积30 或暗紫色皮损及表皮剥脱面积 10 而不伴任何散在的皮损 16 重症多形红斑相关性中毒性表皮坏死松解症 EM TEN EM TEN的特点是 原发损害为红斑 对称分布 发展迅速 含有靶形损害 有麻疹样皮疹 表皮坏死 淡青黑色 Nikolsky征阳性 红斑迅速融合 发生松弛大疱 易于破裂 轻微摩擦表皮脱落 背 肩出现剥脱区 广泛性渗液 糜烂和结痂 附属器受累 如甲 眉毛及睫毛脱落 多处黏膜受累 结膜灼热感和皮肤触痛 全身症状有高热 内脏受累 白细胞增多 转氨酶升高 蛋白尿和水电解质失衡 Nikolsky征阳性和皮肤触痛是重要诊断线索 17 纯 中毒性表皮坏死松解症 纯 TEN类似于EM TEN 但无靶形损害的特征 绝大多数移植物抗宿主反应所致的TEN属于 纯 TEN 纯 TEN病情发展特别迅速 黏膜可不受累 预后恶劣 18 特发性TEN 特发性TEN是一种病因不明的疾病 好发于中年妇女 可反复发生 对糖皮质激素治疗反应差 其与EM TEN的区别是缺乏前驱症状 靶形损害和黏膜受累 存在边界不清的弥漫性红斑而非麻疹样疹 也无促发因素 19 一般治疗和护理 保持皮肤清洁 注意隔离消毒 注意保暖 急性期可采用 度烫伤的处理和护理原则 予以暴露疗法 保持室内合适的温 湿度 护理和陪住人员严格执行消毒隔离制度 尽量减少搬动患儿的次数 患者用过的衣物迸行及时漓毒 20 局部治疗 原则上使用无刺激性具有收敛 杀菌 消炎的药物 如0 5 1 新霉素乳剂 亦可用美宝烫伤膏 对渗出 糜烂 结痂皮性皮损 首选湿敷剂湿敷 面积广泛者应分次湿敷 防止吸收中毒 如0 1 雷佛奴尔1 5000 1 10000高锰酸钾溶液等 另外皮损处可加用中药湿敷起清热解毒收敛之效 感染部位可用莫匹罗星软膏外用 未破损处可选择炉甘石洗剂加地塞米松外用 涟意口腔 眼部及生殖器的护理和治疗 恢复期由于自觉皮肤干痒 因此可应用润肤霜剂 21 1 早期应