神经外科手册20神经眼科学..doc

20神经眼科学201眼球震颤眼球的不自主节律性震颤通常为共轭性，最常见的形式为抽动样震颤，眼震的方向被定义为快相（皮层的）震颤方向（该相不是异常部分），水平或垂直方向凝视诱发的震颤可以因镇静药物或抗癫痫药物引起，此外，垂直震颤常提示颅内病变。各种形式眼震的病变定位1 跷跷板眼震(seesaw)：眼球内旋时向上运动，外旋时向下运动，然后震颤形式翻转。病变位于间脑。也有报道视交叉受压可引起跷跷板震颤（鞍旁占位偶尔伴发双颞偏盲）。2 辐揍眼震：眼球缓慢外展，随后快速内旋（聚合性），通常合并Parinaud综合征。相似部位的病变还可引起眼震。 3 回缩性眼震（retractorlus）：由所有眼外肌共同收缩所造成，可伴随集合性眼震。病变位于中脑上部被盖（常为血管病或肿瘤，特别是松果体瘤）。4 下跳眼震（downbeat）：在初始位置时眼震的快相向下，绝大多数患者后颅凹有占位性病变，特别是在延颈交界处（枕大孔（FM）1，包括Chiari畸形I型、基底部的受压、后颅凹肿瘤、延髓空洞症2。偶见于多发性硬化、脊髓脑退行性病变和一些代谢异常状态（低镁血症、维生素B1缺乏、酒精中毒或酒精戒断或应用苯妥英、酰胺咪嗪或锂制剂3）。5 上跳眼震（upbeat）：病变位于延髓。6 外展性眼震出现于核间性眼肌麻痹，病变位于桥脑（内侧纵束）。7 Brun眼震：病变位于桥延交界处（PMJ）。8 前庭性眼震：病变位于PMJ。9 眼肌阵挛：病变位于肌阵挛三角。10 周期交替性眼震（PAN）：病变位于FM和小脑。11 正方波形抽搐，巨大正方波形抽搐、巨大幅度的痉挛性摆动，病变位于小脑通路。12 “震颤性”眼动（非真正眼震）A 眼上下摆动：病变位于桥脑被盖（见P582）。B 眼辨距不良：在病侧眼球试图固视目标时出现眼肌的过度运动，随后眼球震动逐渐减少，直到眼球真正对准目标。病变位于小脑或通路（在Friedreich共济失调中可见）。C 乒乓凝视：见P122。D “雨刷眼”：见P122。202视乳头水肿也就是我们所说的视（盘）阻塞，被认为是由轴浆郁滞造成的。一种理论：增高的颅内压经蛛网膜下腔传导至视神经鞘蛛网膜下腔，再至视盘处。如果增高了的颅内压力传至视网膜中央静脉的蛛网膜下腔段（约球后1cm）可致中央静脉的搏动消失。视乳头水肿可取决于视网膜动脉压与视网膜静脉压的比例。当比例1.5：1时更容易出现视乳头水肿。颅内压增高通常引起典型的视乳头水肿。颅内压增高持续约6小时出现视乳头水肿者少见，但6小时以内没有出现视乳头水肿者。如果视乳头水肿程度不很重，不会引起视力模糊或视野缺损。单侧视乳头水肿的鉴别诊断：1 压迫性病变A 眶内肿瘤B 视神经鞘肿瘤（脑膜瘤）C 视神经肿瘤（视神经胶质瘤）2 局部感染性病变3 Foster-Kennedy综合征：见p874 脱髓鞘病变（如，多发性硬化）5 颅内压增高（如假性脑瘤）同时正常侧出现某种形式的阻塞，阻碍了CSF压力向视盘的传导4。6 义眼（假眼）203瞳孔直径瞳孔扩大（交感）瞳孔扩大肌纤维在虹膜中呈放射状排列。第一级交感神经纤维发自下丘脑的后外侧，不交叉地下降，经过中脑被盖、桥脑、延髓和颈髓，至C8-T2中间外侧细胞柱（Budge睫状体脊髓中心），在这里与脊髓侧角细胞换元（神经递质：乙酰胆碱）并发出第二级神经元（节前性）。第二级神经元进入交感链，不换元上行，直至上颈节，在此发出第三级神经元。第三级神经元（节后性）部分与颈总动脉并行，余随颈内动脉至眼动脉支配泪腺及Muller肌（即眶肌）。瞳孔缩小（副交感）瞳孔缩小肌纤维与虹膜括约肌一样排列。副交感节前纤维自Edinger-Westphal核（在中脑上部、上丘水平）发出。在睫状神经节换元后发出节后神经纤维在第III颅神经内走行（位于神经周边），支配瞳孔括约肌和睫状肌（后者的副交感刺激放松晶状体，使之变厚聚焦）。瞳孔对光反射由杆状细胞和锥状细胞传导，这些细胞被光刺激，经它们在视神经内的轴突传导，与视觉通路一起，颞侧视网膜来的纤维留在同侧，而鼻侧视网膜来的纤维在视交叉中交叉至对侧。负责对光反射的纤维绕过外侧膝状体（LGB）（不象视觉纤维那样进入LGB）。在上丘脑水平的顶盖前区核复合体内换元。中介神经元与双侧Edinger-westphal副交感运动核联系，节前纤维在第III颅神经内起行至睫状神经节，如上所述，支配瞳孔缩小（副交感）。正常情况下，对单侧眼的光刺激可引起双眼对称性（相等）瞳孔缩小。（同侧反射为直接光反射 ，对侧反射为间接光反射）。瞳孔检查完整的床旁瞳孔检查包括：1 在明室内测量瞳孔大小 2 在暗室内测量瞳孔大小3 记录瞳孔对亮光的反应（直接和间接）4 近反射：仅在光反射不好时需要检测：正常情况下，两眼做集合动作时瞳孔缩小，且这种反射比对光反射更为强烈。（无需设备，视力障碍的患者，可在医师指导下，追随他们自己的手指进行）。A 光-近分离：集合运动时瞳孔缩小而对光反射消失，神经梅毒病例可以出现光-近分离（Argyll Robertson 瞳孔）。5 摆动试验：尽量快地反复将光从一侧眼摆动至另一侧眼，至少等待5秒钟使瞳孔再扩大（瞳孔缩小后再扩大叫瞳孔逃逸，是视网膜调节的一种正常现象）。正常情况下直接和间接对光反射均等；如间接对光反射强于直接对光反射（直接对光反射侧的瞳孔直径大于间接对光反侧瞳孔），这是传入性瞳孔缺陷（见下）。2031瞳孔直径变化瞳孔不等大注意：传入性瞳孔缺陷（APD）伴随瞳孔不等大提示两种不同的病变（即，仅有APD不会产生瞳孔不等大）（见下）鉴别诊断：1 生理性瞳孔不等大：在明室和暗室，瞳孔直径不等大均1mm，见于约20%的人群（在浅色虹膜人种中更常见）。2 Horner综合征：交感性瞳孔扩大调节机制受损（见P578）。3 Adie瞳孔（即中毒性瞳孔）：见下4 第III颅神经麻痹（见P579）A 动眼神经病变（第III神经“周围性”神经病变），通常瞳孔保留。病因学：糖尿病 (通常约8周内好转)、乙醛B 压迫：包括以下内容（常无瞳孔保留）1. 动脉瘤：a. 后交通动脉动脉瘤：引起该表现的最常见的动脉瘤。b. 基底动脉分叉处动脉瘤：偶尔压迫第III神经。2. 钩回疝：（动眼神经受压，见下）5 眼球局部外伤：所谓的外伤性虹膜麻痹可以孤立出现（可以引起外伤性瞳孔散大和瞳孔缩小）。6 药物性瞳孔：见下7 光-近分离（见上）A Argyll Robertson瞳孔：经典的描述出现在神经梅毒中（见P576）B Parinaud综合征：中脑背侧病变（见P87）C 动眼神经病（通常引起瞳孔固定，象动眼神经受压一样，见下）：糖尿病、乙醛D Adie瞳孔（见下）8 义眼（假眼）Marcus Gunn瞳孔即传入性瞳孔缺陷，也即黑蒙瞳孔。交感反射比直接光反射更强。与有些教科书上写的相反，黑蒙瞳孔并不比另一侧大5。交感反射的存在是直接光反射消失侧第III神经完整的证据。用摆动光试验最好发现。病因学直接光反射损伤侧病变，视交叉前方：1 在视网膜（如，视网膜剥离、视网膜梗塞）2 或在视神经，可以出现：A 视神经炎或球后炎：常见于多发性硬化，但也可以出现于接种或病毒感染，通常可以逐渐改善B 视神经外伤：直接（见P637）或间接Adie 瞳孔（瞳孔固定）虹膜麻痹导致瞳孔扩大，由于球后节后性损伤。通常认为是由于睫状神经节病毒感染所致。当伴随所有肌腱反射消失时，称作Holmes-adie瞳孔（不象有些教科书上写的，仅限于膝腱反射）。典型病例见于20多岁的女性。裂隙灯检查显示部分虹膜收缩，其他部分不收缩。这些病人表现为光-近分离：在检查近反射时需要等待几秒钟。对Adie 瞳孔应用稀释的匹罗卡品（0.1-0.25%），这是一种类副交感药物，引起瞳孔缩小（收缩），可能是去神经后的超敏现象（正常瞳孔对约1%的匹罗卡品才有反应）。药物性瞳孔出现于应用散瞳药物。有的情况可能使药物性瞳孔难以辨认。比如，医务人员没有意识到应用了散瞳药物，或医疗组无意将一些制剂，如莨菪，接种到了患者眼里，可以伴发头痛。且如果不知道应用了散瞳药，很可能将瞳孔散大误解为后交通动脉动脉瘤扩大。药物性瞳孔可以很大（7-8mm），甚至比第III颅神经受压引起的瞳孔散大（5-6mm）还大。治疗：可以暂不处理，隔夜后再检查，瞳孔应该正常。也可以在双眼（为比较）点滴1%匹罗卡品（一种类副交感药物），以与第III神经受压相鉴别：药物性散瞳者瞳孔不回缩，而正常侧和第III颅神经受压者的瞳孔会回缩。应用散瞳剂使瞳孔扩大指征：改进检查视网膜的能力。注意：由于药物的作用无法进行床旁瞳孔检查，可能掩盖脑疝第III神经受压引起的瞳孔扩大（见P125，126）。经常要提醒护理人员并在表中注明瞳孔扩大是药物性的（见上），包括应用的试剂和给药的时间。处理：2 gtt 0.5%或1% tropicamide (Mydriacyl)阻断了瞳孔副交感神经的反应。可导致瞳孔散大几个小时至半天，可以用1 gtt 2.5%脱羟肾上腺素眼药水（Mydfrin,Neofrin, Phenoptic等等）拮抗，这类药可引起交感反应。动眼神经受压第III颅神经受压初期可表现为瞳孔中度扩大（5-6mm）。可能的病因包括钩回疝或后交通动脉动脉瘤扩张、基底动脉分叉处动脉瘤扩张。然而，在24小时内，绝大多数病人会发展为动眼神经麻痹（眼球转向外下，并伴随眼睑下垂）。这些瞳孔对散瞳药有反应，且对缩瞳药有反应（后者有助于与药物性瞳孔相鉴别，见上）。单侧瞳孔扩大可能为钩回疝的最初表现，但在中脑受压以前，几乎所有病人会有其他表现，即意识状态的改变（不安、躁动等）（即极少病人出现早期的钩回疝时却神志清楚、可以讲话且神经功能完整）。神经肌肉阻滞剂（NMBAs）由于虹膜缺乏烟碱受体，非去极化肌肉阻滞剂，如pancuronium(Pavulon)不能改变对光反射6，除非应用剂量巨大，以致于第1级和第2级神经元被阻断。Horner综合征Horner综合征（HS）是由于眼和面部交感神经通路的任一环节受阻造成的（见瞳孔扩大（交感反应）P575）。患侧完全性Horner综合征见表20-1。HS中的瞳孔缩小（瞳孔回缩）HS中缩小的瞳孔仅约2-3mm，这一点在暗室中可以更加明显。在暗室中正常的瞳孔会扩大。表20-1 Horner综合征的表现l 瞳孔缩小l 眼睑下垂l 眼球内陷l 眼球充血l 同侧面部无汗眼睑下垂和眼球内陷眼睑下垂主要由于上下睑板肌肉麻痹造成（下睑板肌麻痹又被认为是“逆上睑下垂”）眼球内陷是因为Muller肌麻痹，这一肌肉麻痹也可使眼睑下垂，其程度最大为2mm，HS中的眼睑下垂是部分性的。如果出现完全性眼睑下垂，是由于提上睑肌力弱所造成，而这一肌肉的力弱并不包括在HS中。解剖第1级神经元（中枢神经元）：在下丘脑与C8-T2中间外侧细胞核之间的障碍。常伴随其他脑干异常。病因学：血管栓塞（通常PICA）、延髓空洞症、脑室内肿瘤。第2级神经元（节前性）：在脊髓与上颈节之间障碍。病因学：侧方交感神经切断术、严重胸部创伤、肺尖肿瘤（Pancoast肿瘤）。第3级神经元（节后性）：上颈节以后障碍（交感神经与颈动脉伴随走行），是最常见的类型。病因学：颈部创伤、颈动脉血管病/研究（如颈动脉解剖，见P847）、颈椎异常、周期性偏头痛、颅底肿瘤。仅颈内动脉处的神经纤维受损时不出现同侧面部无汗（即汗腺分泌功能完整），因为支配颜面汗腺的纤维伴随颈外动脉走行。Horner综合征的药理学试验确诊诊断Horner综合征有疑虑时可使用可卡因（在暗室内患侧瞳孔可缓慢扩张时，不必用）。没有定位价值。处理：1gtt4%可卡因（而不是耳鼻喉科常用的10%浓度，这一浓度同样也可麻醉瞳孔括约肌，从而阻止瞳孔缩小），20分钟重复一次，观察瞳孔30分钟以上。可卡因阻断了神经效应器连接处去甲肾上腺素的节后再摄取。在HS中，没有去甲肾上腺素的释放，可卡因不能使瞳孔扩大。如果瞳孔扩大与正常侧相同，则可除外Horner综合征。部分性Horner综合征患者可出现瞳孔延迟扩张。病变定位第1级HS通常伴随下丘脑、脑干或延髓的表现。鉴别第2级和第3级损伤：1%hydroxyamphatamine(Paradine)使神经末端神经效应器连接处释放去甲肾上腺素，使瞳孔扩张。第3级神经元病变者瞳孔不扩张（节后损伤，不能释放去甲肾腺上素）。204眼外运动系统第III颅神经支配内直肌（MR）、下直肌（IR）、下斜肌（IO）、对侧的上直肌（SR）。第IV颅神经（唯一交叉走行的颅神经，可以内部交叉）支配对侧上斜肌（SO）（眼向外下运动）。第VI颅神经支配同侧外直肌（LR）。额叶眼运动区可以发动自主地（核上性）向对侧侧方痉挛性（“非自主的”、急速的、有一定轨道的）运动。位于Brodmann8区（在额叶、皮层运动区前方，见图3-1，P95）。这些皮质延髓束纤维穿过内囊膝至桥脑旁正中的网状结构（PPRF），此处发出纤维至同侧外展/副外展（VI）复合核，再通过内侧纵束（MLF）至对侧第III神经核，抑制内直肌的拮抗肌。因此，右侧的PPRF控制眼球向右侧方运动。核间性眼球运动麻痹核间性眼球运动麻痹（INO）是因为内侧纵束（见上）嘴侧至外展神经核之间的病变引起。可以产生以下症状：1 病侧眼内收运动不完全2 对侧眼内收性震颤（单侧眼震）经常伴有外展力弱（与1一起产生侧方凝视麻痹）3 单纯内侧纵束病变并不引起双眼集合运动障碍（核间性眼球运动麻痹并非眼外肌麻痹）INO的最常见原因：1 多发性硬化症：青年人双侧INO最常见的原因2 脑干中风：老年人单侧INO最常见的原因动眼（III）麻痹动眼麻痹（OMP）是第III颅神经（动眼神经）功能障碍引起，包括外周分布的纤维以调节瞳孔收缩（副交感）和支配眼外肌的神经纤维：上直肌、内直肌、下直肌、下斜肌。动眼神经运动麻痹引起眼睑下垂，眼球转向“外下”。动眼神经核性损伤少见。注意：动眼神经麻痹最多可致3mm的眼球突出（突眼），是由于直肌松弛所致。也可见痛性眼球运动麻痹和非痛性眼球运动麻痹。对于脑干综合征，见Benedikt综合征P87和Weber综合征P87，也可见瞳孔不等（Anisocoria），P576。瞳孔保留的动眼神经麻痹（对光反射存在）通常导致神经血管床闭塞的血管性病变可导致神经中心缺血梗塞，分布于第III神经周围的副交感神经无缺血。病因包括：1 糖尿病2 动脉硬化（可见于慢性高血压）3 短暂性动脉炎（巨细胞性动脉炎）4 慢性进展性眼肌麻痹通常为双侧性5 重症肌无力瞳孔保留性眼动麻痹很少见于中轴性病变，如中脑梗塞8。非瞳孔保留性眼动麻痹外来性压迫常常可以引起瞳孔反射障碍。1 肿瘤：影响第III神经的最常见肿瘤有：A 脊索瘤B 斜坡脑膜2 血管性病变：最常见的血管病：A 后交通动脉动脉瘤（动脉瘤性眼动麻痹而瞳孔保留者上睑下垂；下部病变一下视、内收受损和对光反射损伤。外展（VI）麻痹产生外直肌麻痹。单纯性VI神经麻痹的病因包括9：1 血管性病变：包括糖尿病和巨细胞动脉炎。绝大多数在3个月内缓解（若麻痹时间过长，应找其他病因）2 颅内压增高（VI麻痹为一假性定位征），可以为双侧：见P391。病因包括创伤、假性脑瘤（见P471）3 海绵窦病变：动脉瘤（见P788）、肿瘤（脑膜瘤）、海绵窦动静脉瘘（见P811）4 炎症：A Gradenigo综合征（波及Dorello孔）（见P582）B 蝶窦炎（波及Dorello孔）5 颅内占位病变：如斜坡脊索瘤、软骨肉瘤6 假性外展麻痹：可能因为：A 甲状腺眼病：最常见的慢性VI麻痹病因。被迫外展试验阳性（眼球能被检查者诱导至外展位）B 重症肌无力：对氯化乙基二甲铵试验有反应（Tensilon）(见P72)C 长期斜视D Duane综合征E 眶内壁骨折伴有内直肌压迫性损害7 腰穿术后：几乎全是单侧（见P612）8 斜坡骨折：见P6569 特发性多发眼外运动神经受累海绵窦内病变（见下）包括颅神经III、IV、VI和V1、V2（三叉神经眼支和上颌支），II、V3保留。眶上裂综合征：III、IV、VI、V1功能障碍眶尖综合征：II、III、IV、VI和部分V1滑车神经麻痹可能来自额部外伤的对冲损伤。痛性眼球运动麻痹定义：眼球运动功能障碍（III、IV、V和V1神经之一或多个受损）病因学1 眶内A 炎性假瘤（特发性眶内炎症）见下B 持续性窦炎C 侵袭性真菌性窦感染，产生眶尖综合征。鼻腔毛霉菌病（真菌病）：窦炎伴随无痛性黑腭或鼻中隔溃疡或焦痂伴随毛霉菌目，特别是根霉菌属的真菌菌丝的血管侵润。通常见于糖尿病或免疫抑制的患者，偶尔见于健康人。常常波及硬脑窦并可导致海绵窦栓塞D 转移癌E 淋巴瘤2 眶上裂/前海绵窦A Tolosa-Hunt 综合征:见下B 转移癌C 鼻咽癌D 淋巴瘤E 单纯疱疹F 颈内动脉海绵窦瘘G 海绵窦栓塞H 海绵窦内动脉瘤3 鞍旁A 垂体腺瘤B 转移癌C 鼻咽癌D 蝶窦粘液息肉E 脑膜瘤/脊索瘤F 岩尖炎（Gradenigo综合征）见下4 后颅凹A 后交通动脉动脉瘤B 基底动脉动脉瘤（少见）5 其他A 糖尿病性眼球运动麻痹B 偏头痛性眼球运动麻痹C 颅动脉炎D 结核性脑膜炎：可引起眼球运动麻痹。通常为部分性，始发于动眼神经者常见非痛性眼球运动麻痹鉴别诊断1 慢性进展性眼球运动麻痹：瞳孔保留，通常为双侧性，进展缓慢。2 重症肌无力：瞳孔保留，对氯化乙基二甲铵试验有反应（Tensolon）(见P72)3 肌炎：通常伴随其他器官系统（心脏，生殖腺）症状。假瘤（眶部）众所周知，“慢性肉芽肿”（名词错误，因为没有发现上皮状肉芽肿），一种局限性眶部的特发性感染性疾病，与真正的肿瘤很象，通常为单侧性）典型的表现是突发性突眼，疼痛和眼外肌功能障碍（痛性眼球运动障碍伴复视），常常累及眶上裂。鉴别诊断：见P889眶病变表Grave病（GD）要点：GD组织学表现（甲状腺机能亢进）与假瘤难以鉴别，GD通常为双侧性。治疗手术易导致播散，最好不采用手术。类固醇为治疗方案之一。处理：50-80mg 强的松 qd。严重病例有必要30-40mg/d，连用数月。对于反应性淋巴细胞增生的病例应行放疗，1000-2000rad。Tolosa-Hunt综合征眶上裂区域的非典型性炎症，常侵及海绵窦，有时伴随肉芽肿。排除诊断，局部解剖与眶尖假瘤相似（见上）。临床诊断标准：1 痛性眼球运动障碍2 穿过海绵窦的所有颅神经受累，一般瞳孔保留（常常不是动脉瘤或特异性感染等病例）3 症状持续数周4 自发缓解，有时残余症状5 缓解数日或数年后复发6 无系统症状（偶尔恶心呕吐，由于头痛？）7 系统应用类固醇：60-80mg强的松 po qd（逐渐减量），约1天内症状减轻8 直肌偶尔感染而不是接触性感染雷德（Raeder）三叉神经周疼痛两个重要组成部分12：1 单侧眼交感神经轻度麻痹（如，部分Horner综合征（HS），通常缺乏无汗症状，并且在这个综合征中也可以有上睑下垂）2 同侧三叉神经痛（常常局部痉挛性痛，但可以痛觉丧失或咬肌萎缩；如果有疼痛的话，一定是痉挛性痛，