第6章周围神经疾病.ppt

第二章周围神经疾病 盐城市第一人民医院神经科黄晓鹏 1 第一节概述 2 周围神经系统 Peripheralnervoussystem 脊神经 spinalnerves 颅神经 cranialnerves 组成 概念 3 周围神经 感觉传入神经根 脊神经后根 后根神经节 脑神经神经节构成中枢支进入脊髓在后角 后索换第2级神经元 三叉神经脊束核交换神经元后根神经节周围支终止于皮肤 关节 肌腱 内脏 运动传出神经根 脊髓前角 侧角发出脊神经前根 脑干运动核发出脑神经终止于肌纤维或交感 副交感神经节 1 解剖 解剖 生理 4 周围神经有神经束膜 神经外膜保护 有丰富的滋养动脉交通支神经内膜有毛细血管丛供给营养内皮紧密连接构成血 神经屏障 神经根 神经节无此屏障 免疫性 中毒性疾病易侵犯这些部位 甲苯胺蓝染色 5 有髓纤维轴索包绕髓鞘 由Schwann细胞 膜构成髓鞘形成节段性结构Ranvier结神经冲动在Ranvier结呈跳跃性传布 无髓神经纤维发自后根 自主神经神经节 轴索 髓鞘 2 生理 6 如急性 慢性炎症性脱髓鞘性多发性神经病 自身免疫性 慢性酒精中毒 慢性胃肠道疾病 妊娠 术后引起营养缺乏糖尿病 尿毒症 血卟啉病 肝病 粘液性水肿 肢端肥大症 B族维生素缺乏 恶病质等 病因 发病机制 1 病因 1 特发性 2 营养性 代谢性 7 氯霉素 顺铂 乙胺丁醇 甲硝唑可诱发感觉性神经病 胺碘酮 氯喹 吲哚美辛 呋喃类 异烟肼 苯妥英 青霉胺可诱发运动性神经病 酒精中毒 有机磷农药 有机氯杀虫剂 化学品 二硫化碳 三氯乙烯 丙烯酰胺等 重金属 砷 铅 铊 汞 金 白喉毒素等 3 药物 中毒 8 结节性多动脉炎 系统性红斑狼疮 类风湿性关节炎 硬皮病等 艾滋病 麻风病 莱姆病 白喉 败血症等 4 传染性 肉芽肿性 5 血管炎性 9 淋巴瘤 肺癌 多发性骨髓瘤等引起癌性远端轴索病 癌性感觉神经元病等副肿瘤性综合征 副蛋白血症 如POEMS综合征 淀粉样变性等 6 肿瘤性 副蛋白血症性 7 嵌压性 如腕管综合征 10 特发性 遗传性运动感觉性神经病遗传性感觉神经病Friedreich共济失调家族性淀粉样变性等 8 遗传性 代谢性 卟啉病异染性脑白质营养不良Krabbe病无 脂蛋白血症遗传性共济失调性多发性神经病 Refsum病 11 前角细胞 运动神经根破坏 轴索Wallerian变性后根破坏导致后索Wallerian变性 结缔组织病变压迫周围神经 滋养血管 自身免疫性周围神经病 小静脉周围炎性细胞浸润 神经损伤 中毒性 生物毒物 白喉毒素 内源性毒物 尿毒症 营养缺乏性病变可选择性损害神经轴索 髓鞘 遗传代谢病 酶系统障碍 髓鞘 轴索必需成分缺乏 2 发病机制 12 E 节段性脱髓鞘 轴索可无损害 周围神经病四种基本病理过程示意图 A 正常 B 华勒变性 损伤远端轴索 髓鞘变性 D 神经元变性 轴索 髓鞘变性 C 轴索变性 轴索变性 脱髓鞘自远端向近端发展 病理 13 外伤导致轴索断裂 轴浆不能为胞体运输轴索合成的必要成分 远侧轴索 髓鞘变性 Schwann 巨噬细胞吞噬 并向近端发展 1 华勒变性 华勒变性 损伤远端轴索 髓鞘变性 14 中毒代谢性 营养障碍性神经病最常见病变胞体蛋白质合成障碍 轴浆运输阻滞使远端轴索得不到营养 自轴索远端向近端变性 脱髓鞘逆死性 dyingback 神经病 2 轴索变性 轴索变性 轴索变性 脱髓鞘自远端向近端发展 15 神经元病 神经元胞体变性坏死 短时间内继发轴索全长变性 髓鞘破坏 例如 癌性感觉神经元病有机汞中毒急性脊髓灰质炎运动神经元病 3 神经元变性 神经元变性 轴索 髓鞘变性 16 神经近端 远端长短不等 不规则节段性脱髓鞘Schwann细胞增殖 吞噬髓鞘炎症性 Guillain Barr 综合征 中毒性 白喉 遗传性 代谢障碍 髓鞘破坏 轴索相对完整 4 节段性脱髓鞘 节段性脱髓鞘 轴索可无损害 17 多发性神经病 肢端对称性痛温觉 触觉 振动觉 关节位置觉受损 下肢明显 逐渐向近端发展 1 感觉神经损害 1 感觉缺失 临床表现 18 淀粉样变性神经病麻风性神经炎遗传性感觉神经病选择性累及小神经纤维 分离性感觉缺失 分离性感觉缺失 痛温觉受损 触觉保留 通常提示脊髓损害 19 2 感觉异常 多发性神经病 针刺 麻木 触电 束带感 糖尿病酒精中毒性神经病感觉性神经病 痛觉过度 20 神经痛 neuralgia 如刀割样挤压样电击样疼痛 3 疼痛 单神经病可见 21 2 运动神经损害 1 运动神经刺激症状 下运动神经元损伤或某些正常人可出现 肌束震颤 肌肉静息时运动单位自发放电 肌肉颤动 22 肌痉挛或肌纤维颤搐 一 多个运动单位短暂自发的痉挛性收缩较肌束震颤缓慢 持续时间长 放射性损伤周围神经局限受压代谢性疾病 23 许多神经疾病常见用力收缩可诱发 痛性痉挛 肌肉 肌群短暂痛性收缩 正常生理现象腓肠肌常见 24 2 运动神经麻痹症状 肌力减低 丧失多发性神经病 肢体远端肌无力 轻症仅下肢受累GBS四肢瘫卟啉病 铅中毒 副肿瘤综合征 淀粉样变性神经病 主要累及双上肢 肌萎缩肌肉失神经营养 不可逆性失神经损害与肌无力程度一致 25 多发性神经病腱反射减低 消失 3 腱反射减低 消失 酒精中毒性多发性神经病 细纤维受累 即使痛温觉严重丧失 腱反射仍存在 26 无汗 竖毛障碍 直立性低血压无泪 无涎 阳痿 膀胱直肠功能障碍 4 自主神经损害 多见于遗传性神经病 糖尿病性神经病 细纤维受累为主 27 5 其他 麻风淀粉样变性神经纤维瘤病Schwann细胞瘤遗传性运动感觉性神经病Refsum病肢端肥大症慢性GBS 可触及 粗大周围神经 28 可出现 马蹄足爪形足脊柱侧弯 发育期前发病的慢性周围神经疾病 29 常见于 隐性遗传性感觉神经病 肢体远端痛觉丧失 灼伤 感染 指 趾无痛性缺失 溃疡 30 1 神经传导速度 NCV 肌电图 EMG 检查 临床意义 感觉纤维丧失30 40 可无感觉缺失NCV可早期发现亚临床病例 定位病变 辅助检查 2 神经活体组织检查 31 胸部X线片遗传咨询 检查怀疑中毒 24h尿重金属分析头发 指甲砷分析卟啉病检查新鲜尿胆色素原 氨基乙酰丙酸 3 血液等常规检查 全血细胞计数红细胞沉降率血清尿素氮 肌酐空腹血糖血清维生素B12血清蛋白血肝功 甲状腺功能梅毒血清学 如FTA 类风湿因子抗核抗体HIV血清学检查 32 Bell麻痹 Bellpalsy 周围性面瘫茎乳孔内面神经的非特异性炎症 概念 第三节特发性面神经麻痹 33 病因未明受凉病毒感染自主神经功能不稳 局部神经营养血管痉挛神经缺血水肿面神经在骨性面神经管受压 病因 34 严重者轴索变性 神经水肿 脱髓鞘 病理 35 1 任何年龄都可发生 男性略多急性起病 症状数h 1 3d达高峰病初可伴麻痹侧乳突区 耳内或下颌角疼痛 临床表现 36 2 患侧表情肌瘫痪额纹消失 不能皱额蹙眉眼裂变大 不能闭合 闭合不全Bell征 闭眼时露出白色巩膜 鼻唇沟变浅 口角下垂 示齿口角偏向健侧鼓腮 吹口哨漏气 口轮匝肌瘫痪 食物滞留病侧齿颊间 颊肌瘫痪 双侧见于Guillain Barr 综合征 37 镫骨肌支前受损 舌前2 3味觉丧失 听觉过敏 3 鼓索以上面神经病变 同侧舌前2 3味觉丧失 膝状神经节病变 Hunt综合征 周围性面瘫舌前2 3味觉障碍听觉过敏患侧乳突部疼痛耳廓 外耳道感觉减退外耳道 鼓膜疱疹 图2 8 39 根据急性起病单纯性一侧性周围性面瘫 根据面神经病变部位不同可伴或不伴有味觉 听觉障碍 诊断 40 多为双侧性周围性面瘫四肢对称性瘫CSF蛋白 细胞分离 1 Guillain Barr 综合征 2 耳源性面神经麻痹 中耳炎 迷路炎 乳突炎 3 后颅凹 脑干占位及炎症性病变累及面神经 鉴别诊断 41 无环鸟苷 acyclovir 5mg kg p o 3次 d 7 10dHunt综合征 带状疱疹感染 1 药物治疗 泼尼松30mg d顿服 连续5d 7 10d逐渐减量 地塞米松10 15mg d i v滴注 7 10d减轻面神经水肿 缓解神经受压 治疗 急性期 维生素B1100mg 维生素B12500 gi m 1次 d促进神经髓鞘恢复 42 2 物理治疗超短波透热疗法 红外线照射 改善局部血循环 消除神经水肿 3 保护患侧眼睛 预防眼部合并症眼罩防护 使用眼药水 眼膏 4 其它 避免受凉避免接触有毒有害物质 43 1 康复治疗尽早功能训练做皱眉 举额 闭眼 露齿 鼓腮 吹口哨等辅以面肌按摩 每d数次 每次数min碘离子透入疗法 针刺或电针治疗 2 手术疗法 病后2年未恢复可行 面神经 副神经吻合术面神经 舌下神经吻合术面神经 膈神经吻合术疗效不确定 严重病例可试用 恢复期 44 不完全性面瘫1 2个月可望痊愈年轻患者预后好 轻度面瘫痊愈率达92 以上老年患者或完全性面瘫者或伴有糖尿病恢复差少数病例可有复发 预后 45 可能与感染后炎症 免疫介导机制相关急性 特发性 多发性周围神经病 Guillain Barr 综合征 GBS 概念 第三节急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病 46 我国青壮年 儿童多见有地区 季节流行趋势 GBS年发病率0 6 1 9 10万 男性略多欧美国家双峰发病年龄 16 25 45 60岁 流行病学 47 可能与空肠弯曲菌 CJ 感染有关CJ 革兰阴性微需氧弯曲菌GBS常见血清型 2 4 19型 我国常见Penner19型CJ感染潜伏期24 72h水样便 脓血便 高峰期24 48h 1周恢复常腹泻停止后发生GBS GBS确切病因不明 可能与巨细胞病毒 CMV EB病毒 肺炎支原体乙型肝炎病毒 HBV HIV感染有关 病因 发病机制 可能与某些疫苗接种有关 48 病原体某些组分与周围神经组分相似机体免疫系统发生错误识别产生自身免疫性T细胞和自身Ab 对周围神经免疫应答 脱髓鞘 分子模拟机制 49 脑神经 脊神经神经根 神经节 周围神经节段性脱髓鞘小血管周围淋巴细胞 巨噬细胞炎性反应严重者累及轴索 病理 50 病前1 4周多有胃肠道 呼吸道感染 疫苗接种史急性 亚急性起病四肢对称性弛缓性瘫 自双下肢开始 近端较重数日 2周达高峰危重者1 2d完全性四肢瘫 呼吸肌 吞咽肌麻痹 可危及生命 1 四肢弛缓性瘫 呼吸肌麻痹 临床表现 51 感觉异常 烧灼 麻木 刺痛 不适感 感觉缺失较少见 手套袜子形分布 振动觉 关节运动觉通常保存神经根刺激征 少数病例出现Kernig征 Lasegue征 2 肢体感觉障碍 52 常见双侧面瘫其次是后组颅神经麻痹 球麻痹 可为首发症状 3 脑神经麻痹 53 窦性心动过速 心律失常体位性低血压 高血压出汗增多 皮肤潮红手足肿胀 营养障碍肺功能受损暂时性尿潴留麻痹型肠梗阻 4 自主神经紊乱表现 54 特点 纯运动型 病情重 多有呼吸肌受累24 48h迅速出现四肢瘫肌萎缩出现早病残率高 预后差 1 急性运动轴索型神经病 AMAN 5 GBS变异型 55 包括 全自主神经功能不全复发型GBS 极少 眼外肌麻痹 共济失调 腱反射消失三联征 3 Fisher综合征 4 不能分类的GBS 2 急性运动感觉轴索型神经病 AMSAN 发病与AMAN相似病情更严重 预后差 56 本病特征性表现 病后2 3w Pr 明显 C数正常或稍增高少数病例CSF细胞数 20 30 106 L CSF蛋白细胞分离 辅助检查 57 脱髓鞘病变运动 感觉NCV减慢 失神经 轴索变性早期仅见F波 H反射延迟 消失 F波异常代表神经近端 神经根损害 有助于诊断节段性病变 应检查多根神经 2 电生理检查 轴索损害远端波幅减低 58 严重病例可见窦性心动过速 T波改变QRS波电压增高 自主神经功能异常所致 3 ECG异常 4 腓肠神经活检 可见脱髓鞘 炎性细胞浸润 59 病前1 4周感染史急性 亚急性起病四肢对称性下运动神经元瘫末梢型感觉障碍 脑神经受累CSF蛋白细胞分离早期F波 H反射延迟 1 诊断 诊断 鉴别诊断 60 1 低血钾型周期性瘫痪 2 鉴别诊断 GBS与低血钾型周期性瘫痪的鉴别 61 病后3周可见CSF细胞 蛋白分离 注意鉴别 2 脊髓灰质炎 发热数日后 体温未完全恢复正常时出现瘫痪常累及一侧下肢无感觉障碍 脑神经受累 62 脊髓损害平面以下传导束型感觉障碍脊髓损害平面以下上运动神经元瘫痪括约肌功能障碍 3 急性脊髓炎 63 起病较缓慢 症状波动 晨轻暮重有眼肌麻痹的表现无感觉障碍腱反射正常疲劳试验 新斯的明试验阳性脑脊液正常影像学常可见到胸腺异常 4 重症肌无力 全身型 64 禁忌证 严重感染 心律失常 心功能不全 凝血系统疾病 1 病因治疗 1 血浆交换 每次交换血浆量按40ml kg体重或1 1 5倍血浆容量计算用5 白蛋白复原血容量轻 中 重度病人分别做2次 w 4次 w 6次 w 需在有特殊设备的医疗中心进行 治疗 65 禁忌证 先天性IgA缺乏 可致敏 副作用 发热 面红 减慢输液速度 2 免疫球蛋白静脉滴注 成人剂量0 4g kg d 连用5d 尽早应用 IVIG PE是AIDP的一线治疗 66 无条件用IVIG PE 可试用甲基泼尼松龙500mg d i v滴注 连用5 7d地塞米松10mg d i v滴注 一疗程7 10d 3 皮质类固醇 通常认为对GBS无效 并有不良反应 67 呼吸