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系统性红斑狼疮的护理 概念 系统性红斑狼疮是一种多因素参与的 临床表现有全身多系统 多器官损害症状的特异性自身免疫性结缔组织病 系统性红斑狼疮病人血清中有以抗核抗体为主的多种自身抗体 临床特点本病病程以缓解和急性发作交替为特点 系统性红斑狼疮女性约占90 常为育龄妇女 发病年龄以20 40岁最多见 幼儿和老人亦可发病 病因 病因不明 可能与下列因素有关 1 遗传素质2 性激素 本病育龄妇女与同龄男性之比为9 1 而绝经期男女之比仅为3 1 女性的非性腺活动期 小于13岁 大于55岁 SLE发病率显著减少 本病患者不论男女 体内雌酮羟基化产物皆增加 妊娠可诱发SLE 3 环境因素 日光 紫外线 某些化学药品 肼苯达嗪 青霉胺 磺胺类等 某些食物成分 芹菜 无花果 蘑菇 烟熏食物 精神刺激等都可能诱发SLE 发病机制 在遗传因素 环境因素 雌激素水平等各种因素相互作用下 导致T淋巴细胞减少 T抑制细胞功能降低 B细胞过度增生 产生大量的自身抗体 并与体内相应的自身抗原结合形成相应的免疫复合物 沉积在皮肤 关节 小血管 肾小球等部位 在补体的参与下 引起急慢性炎症及组织坏死 如狼疮肾炎 或抗体直接与组织细胞抗原作用 引起细胞破坏 如红细胞 淋巴细胞及血小板壁的特异性抗原与相应的自身抗体结合 分别引起溶血性贫血 淋巴细胞减少症和血小板减少症 从而导致机体的多系统损害 临床表现 1 一般症状本病累及男女之比为1 7 9 发病年龄以20 40岁最多 幼儿或老人也可发病 疲乏无力 发热 长期低 中度热 和体重下降 2 皮肤和黏膜表现多种多样 大体可分为特异性和非特异性两类 特异性皮损有蝶形红斑 亚急性皮肤红斑狼疮 盘状红斑 非特异性皮损有光过敏 脱发 口腔溃疡 皮肤血管炎 紫癜 色素改变 沉着或脱失 网状青斑 雷诺现象 荨麻疹样皮疹 少见的还有狼疮脂膜炎或深部狼疮及大疱性红斑狼疮 临床表现 3 骨骼肌肉表现有关节痛 关节炎 关节畸形 10 X线有破坏 及肌痛 肌无力 无血管性骨坏死 骨质疏松 4 心脏受累可有心包炎 4 的患者有心包压塞征象 心肌炎主要表现为充血性心力衰竭 心瓣膜病变 如利布曼 萨克斯 Libman Sacks 心内膜炎 冠状动脉炎少见 主要表现为胸痛 心电图异常和心肌酶升高 临床表现 5 呼吸系统受累胸膜炎 胸腔积液 20 30 肺减缩综合征主要表现为憋气感和膈肌功能障碍 肺间质病变见于10 20 的患者 其中1 10 表现为急性狼疮肺炎 0 9 表现为慢性肺间质浸润性病变 肺栓塞 5 10 通常抗心磷脂抗体阳性 肺出血和肺动脉高压 1 均可发生 6 肾临床表现为肾炎或肾病综合征 肾炎时尿内出现红细胞 白细胞 管型和蛋白尿 肾功能测定早期正常 逐渐进展 后期可出现尿毒症 肾病综合征和实验室表现有全身水肿 伴程度不等的腹腔 胸腔和心包积液 大量蛋白尿 血清白蛋白降低 白球蛋白比例倒置和高脂血症 临床表现 7 神经系统受累可有抽搐 精神异常 器质性脑综合征包括器质性遗忘 认知功能不良 痴呆和意识改变 其他可有无菌性脑膜炎 脑血管意外 横贯性脊髓炎和狼疮样硬化 以及外周神经病变 8 血液系统受累可有贫血 白细胞计数减少 血小板减少 淋巴结肿大和脾大 临床表现 9 消化系统受累可有纳差 恶心 呕吐 腹泻 腹水 肝大 肝功异常及胰腺炎 少见的有肠系膜血管炎 布加综合征 Budd Chiari综合征 和蛋白丢失性肠病 10 其他可以合并甲状腺功能亢进或低下 干燥综合征等疾病 检查 1 一般检查由于SLE患者常可存在多系统受累 如血液系统异常和肾脏损伤等 血常规检查可有贫血 白细胞计数减少 血小板降低 肾脏受累时 尿液分析可显示蛋白尿 血尿 细胞和颗粒管型 红细胞沉降率 血沉 在SLE活动期增快 而缓解期可降至正常 检查 2 免疫学检查狼疮细胞 血或骨髓中可找到狼疮细胞 阳性率60 但特异性不高 抗核抗体 ANA 阳性率高达95 但特异性不高 抗Sm抗体 Sm是细胞核中的酸性核蛋白 特异性高 但敏感性低 一般认为抗Sm抗体是SLE的标志抗体 抗dsDNA抗体 阳性率60 但特异性不高 检查 蛋白质与补体 50 的患者伴有低蛋白血症 30 的SLE患者伴有高球蛋白血症 尤其是 球蛋白升高 血清IgG水平在疾病活动时升高 疾病处于活动期时 补体水平常减低 原因是免疫复合物的形成消耗补体和肝脏合成补体能力的下降 单个补体成分C3 C4和总补体活性 CH50 在疾病活动期均可降低 3 组织病理学检查肾穿刺活检对于诊断SLE也有很大的帮助 治疗 1 一般治疗适用于所有SLE患者 包括心理及精神支持 避免日晒或紫外线照射 预防和治疗感染或其他合并症及依据病情选用适当的锻炼方式 2 药物治疗 1 非甾体类抗炎药 NSAIDS 适用于有低热 关节症状 皮疹和心包及胸膜炎的患者 有血液系统病变者慎用 治疗 2 抗疟药氯喹或羟基氯喹 对皮疹 低热 关节炎 轻度胸膜炎和心包炎 轻度贫血和血白细胞计数减少及合并干燥综合征者有效 有眼炎者慎用 长期应用对减少激素剂量 维持病情缓解有帮助 主要不良反应为心脏传导障碍和视网膜色素沉着 应定期行心电图和眼科检查 3 糖皮质激素据病情选用不同的剂量和剂型 激素的不良反应有类库欣征 糖尿病 高血压 抵抗力低下并发的各种感染 应激性溃疡 无菌性骨坏死 骨质疏松及儿童生长发育迟缓或停滞等 治疗 4 免疫抑制剂 环磷酰胺 CTX 对肾炎 肺出血 中枢神经系统血管炎和自身免疫性溶血性贫血有效 不良反应有消化道不适 骨髓抑制 肝脏损害 出血性膀胱炎 脱发 闭经和生育能力降低等 硫唑嘌呤口服 对自身免疫性肝炎 肾炎 皮肤病变和关节炎有帮助 不良反应有消化道不适 骨髓抑制 肝脏损害及过敏反应等 甲氨蝶呤 MTX 静点或口服 对关节炎 浆膜炎和发热有效 肾损害者需减量 偶有增强光过敏的不良反应 环孢素A CSA 口服 目前主要用于对其他药物治疗无效的SLE患者 长春新碱静点 对血小板减少有效 护理评估 病史 询问与本病有关的病因及诱因 有无诱因女病人的月经生育史有无家族史起病时间 病程情况 全身症状活动期病人多有疲乏 发热 体重下降等全身症状 皮肤与黏膜约80 病人有皮肤损害 常于颜面 四肢等暴露部位出现对称性皮疹 典型者面颊及鼻梁部位可见不规则的水肿性鲜红或紫红色蝶形红斑 少数呈盘状红斑 也可于手掌大小鱼际部位的皮肤 指 趾 端及甲周出现红斑 紫癜 网状红斑 血管性水肿或硬皮病样损害 护理评估 部分病人可有光过敏现象 口腔黏膜有反复发作性无痛性溃疡 遇冷后出现对称性指 趾 端苍白 发绀和潮红等肢端小动脉痉挛 雷诺现象 等 关节与肌肉约85 病人有关节疼痛 指 腕 膝关节最常见 表现为不对称的间歇性多关节痛 一般不引起关节畸形 脏器损害 肾 心血管 肺与胸膜 消化系统 神经系统 血液系统 眼护理评估 心理 社会状况评估 护理问题 1 皮肤完整性受损 与皮疹 面部红斑 雷诺现象与自身免疫反应致皮肤炎症性损伤 光敏感有关 2 疼痛 与自身免疫反应有关3 焦虑 与多脏器受累 久治不愈 容貌改变等有关 4 潜在并发症 肾衰竭 5 有感染的危险 免疫功能缺陷导致抵抗力低下 组织灌注无效 血管痉挛 应对无效 慢性病程 反复发作 自我形象紊乱 皮肤红斑等 护理措施 1 休息保持病室环境安静 整洁 温度适宜 病床宜安排在无阳光直射的地方 急性活动期的病人应以卧床休息为主 病情缓解后可正常学习 工作 但应避免过度劳累 2 饮食护理给以高热量 高维生素 高蛋白饮食 肾衰竭病人 应给予优质低蛋白饮食 心力衰竭 肾衰竭 水肿者 严格限制钠盐摄入 忌食芹菜 无花果 烟熏食物 蘑菇等食物 以免诱发或加重病情 避免进食辛辣等刺激性食物 护理措施 3 皮肤护理用清水冲洗患处 用30 左右温水清洗皮肤 忌用碱性肥皂 化妆品和其他化学药品 有红斑的或光敏感者 注意避免阳光直接照射裸露皮肤 每日早晚和进餐前后用漱口液漱口 预防口腔感染 发生口腔溃疡时 可口含制霉菌素或用2 5 制霉菌素甘油涂敷患处 也可用中药 冰硼散 锡类散等涂敷 对合并雷诺现象的病人 应注意保暖 避免吸烟 饮咖啡 以减少病变小血管痉挛 护理措施 4 病情观察监测生命体征 必要时进行心电监护 观察病人有无水肿 少尿 高血压 氮质血症等肾衰竭的表现 严格记录24h出入液量 观察病人有无头痛 恶心 呕吐 颈项强直 肢体瘫痪 行为异常 忧郁 淡漠或过度兴奋 幻觉 强迫观念或偏执等情况 有无气促 心前区疼痛 心律失常 有无发热 干咳 胸痛 食欲减退及贫血 护理措施 5 用药护理 观察药物作用及不良反应 非甾体抗炎药 胃肠道反应 引起胃粘膜损伤 饭后服药 同时服用胃粘膜保护剂 神经系统反应 肝肾毒性 抗凝作用 定期监测肝肾功能 凝血功能抗疟药 主要不良反应为心脏传导障碍和视网膜色素沉着 应定期行心电图和眼科检查 护理措施 糖皮质激素 1 皮质功能亢进综合征 满月脸 水牛背 高血压 多毛 糖尿 皮肤变薄等 为GCS使代谢紊乱所致 2 诱发或加重感染 主要原因为激素降低机体对病原微生物的抵抗力 3 诱发或加重溃疡病 4 诱发高血压和动脉硬化 5 骨质疏松 肌肉萎缩 伤口愈合延缓 6 诱发精神病和癫痫 7 抑制儿童生长发育 8 其他 负氮平衡 食欲增加 低血钙 高血糖倾向 消化性溃烂 欣快 护理措施 免疫抑制剂 白细胞减少 胃肠道反应 黏膜溃疡 肝肾损坏 脱发 出血性膀胱炎 鼓励多饮水 观察尿液颜色 等雷公藤 胃肠道反应多见 包括纳呆 食道下部烧灼感 恶心 呕吐 口干 肠鸣 也可出现白细胞及血小板减少 但较轻者易恢复 与皮质激素合用常不出现 某些自身免疫性疾病如系统性红斑狼疮所致的白细胞及血小板减少 在用本药治疗后有的反可回升 护理措施 6 心理护理给病人介绍本病的有关知识 让病人及家属了解本病并非 不治之症 如能坚持治疗 病情可以得到长期缓解 向病人说明良好的心理状态对缓解疾病和改善预后重要性 鼓励其表达心理感受 让病人参与护理计划的制订 明确目标 积极配合治疗 向病人及家属介绍本病的有关知识 教育病人避免一切可能诱发本病的因素 如阳光照射 妊娠 分娩 药物 手术 劳累 感冒 精神刺激等 避免接受各种预防接种 注意个人卫生 保持口腔 皮肤的清洁 忌用各种美容护肤品 病情稳定后 鼓励病人参加社会活动和日常工作 忌食芹菜 无花果 烟熏食物 蘑菇等食物 以免诱发或加重病情 避免进食辛辣等刺激性食物 护理措施 6 心理护理给病人介绍本病的有关知识 让病人及家属了解本病并非 不治之症 如能坚持治疗 病情可以得到长期缓解

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