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脊髓疾病 脊髓疾病 脊髓的解剖生理急性脊髓炎脊髓压迫症脊髓空洞症脊髓亚急性联合变性脊髓血管疾病运动神经元病 Figure12 1 OverviewoftheNervousSystem Anatomy spinalnervesandtheirbranches Anatomy CentralNervousSystem BrainSpinalCord SpinalCord SpinalCord Figure13 3 GrossAnatomyoftheAdultSpinalCord Picture TheSpine TypicalVertebra SpinalCord Figure13 7a TheSectionalOrganizationoftheSpinalCord Figure15 10 DescendingTractsintheSpinalCord Figure13 7b TheSectionalOrganizationoftheSpinalCord SpinalCord SpinalCord TheSpinalCord Figure15 8a b ThePosteriorColumnPathwayandtheSpinothalamicTracts Figure15 8c ThePosteriorColumnPathwayandtheSpinothalamicTracts Figure15 9 TheSpinocerebellarPathway Figure15 11 TheCorticospinalPathway 脊髓各节段损害表现 高颈段 C1 4 颈膨大 C5 T2 胸髓 T3 12 腰膨大 L1 S2 脊髓圆锥 S3 5 尾节 马尾 Anatomy CentralNervousSystem BrainSpinalCord 急性脊髓炎 脊髓白质脱髓鞘或坏死所致的急性横贯性损害非感染性炎症型病因可能为病毒感染后诱发的异常免疫反应常见类型感染后疫苗接种后脱髓鞘性副肿瘤 临床表现 青壮年多见病前数天或多1 2周发热 感染史急性起病运动障碍感觉障碍自主神经功能障碍辅助检查CSF细胞数正常或增高 淋巴细胞为主下肢体感诱发电位可为阴性或波幅明显降低运动诱发电位异常肌电图呈失神经改变脊髓MRI可见脊髓增粗 鉴别诊断 急性硬膜外脓肿脊柱结核脊髓肿瘤脊髓出血 治疗 皮质激素免疫球蛋白抗生素B族维生素护理康复锻炼 脊髓压迫症 Compressivemyelopathy椎管内的占位性病变脊髓受压的一组疾病肿瘤脊拄外伤脊拄退行性病变先天性病变 脊髓压迫症 脊柱疾病椎骨骨折 脱位 椎间盘脱出 椎管狭窄症 脊椎结核 脊椎的原发肿瘤功转移瘤等椎管内脊髓外病变神经纤维瘤和脊膜瘤等髓外肿瘤 脊髓蛛网膜炎 脊髓血管畸形 硬脊膜外脓肿等脊髓内病变肿瘤 结核瘤 出血等 临床表现 神经根症状运动障碍感觉障碍反射异常自主神经功能障碍脊膜刺激症状辅助检查CSF压力 蛋白 细胞数脊髓MRI可见脊髓受压 破坏改变 影象学征象 凡压迫性脊髓病均应无例外地作脊椎X摄征检查 应根据临床征象准确选择拍摄的部位以免漏诊脊椎本身病变常能通过拍片得到诊断椎管内肿瘤也可压迫 破坏相应椎肌肌质而产生阳性征象如椎间孔扩大 椎弓根间距变宽等 脊髓碘油或碘水造影不仅对压迫性脊髓病的定位具有独到的价值 且对病变性质也能在所提示脊髓动脉造影对脊髓血管畸形的诊断有特殊价值脊椎MRI和CT检查对椎管狭窄和椎间盘脱出可助诊 脊髓磁共振象则可显示脊髓本身病变 诊断与鉴别诊断 纵向定位 病变节段横向定位髓内外定性诊断 病因诊断 运动神经元病 motorneurondisease是以损害脊髓前角 桥延脑颅神经运动核和锥体束为主的一组慢性进行性变性疾病临床以上或 和 下运动神经元损害引起的瘫痪为主要表现 其中以上 下运动神经元合并受损者为最常见本病病因至今不明 慢病毒感染 免疫功能异常 遗传因素 重金属中毒 营养代谢障碍以及环境等因素致病的假说 但均未被证实 临床表现 根据病变部位和临床症状可分为下运动神经元型 包括进行性脊肌萎缩症和进行性延髓麻痹 上运动神经元型 原发性侧索硬化症 混合型 肌萎缩侧索硬化症 上运动神经元型 表现为肢体无力 发紧 动作不灵 因病变常先侵及下胸髓的皮质脊髓束 故症状先从双下肢开始 以后波及双上肢 且以下肢为重 肢体力弱 肌张力增高 步履困难 呈痉挛性剪刀步态 腱反射亢进 病理反射阳性若病变累及双侧皮质脑干 则出现假性球麻痹症状 表现发音清 吞咽障碍 下颌反射亢进等 多在成年后起病 一般进展甚为缓慢 下运动神经元型 多于30岁左右发病 通常以手部小肌肉无力和肌肉逐渐萎缩起病 可波及一侧或双侧 或从一侧开始以后再波及对侧因大小鱼际肌萎缩而手掌平坦 骨间肌等萎缩而呈爪状手 肌萎缩向上扩延 逐渐侵犯前臂 上臂及肩带 肌力减弱 肌张力降低 腱反射减弱或消失肌束颤动常见 可局限于某些肌群或广泛存在 用手拍打 较易诱现少数肌萎缩从下肢的胫前肌和腓骨肌或从颈部的伸肌开始 下运动神经元型 颅神经损害常以舌肌最早受侵 出现舌肌萎缩 伴有颤动 以后腭 咽 喉肌 咀嚼肌等亦逐渐萎缩无力 以致病人构音不清 吞咽困难 咀嚼无力等球麻痹可为首发症状或继肢体萎缩之后出现 下运动神经元型 病变主要累及脊髓前角者 称为进行性脊骨萎缩症 又因其起病于成年 又称成年型脊肌萎缩症 病变主要累及延髓肌者 称为进行性延髓麻痹或进行性球麻痹 鉴别诊断 颈椎病颅颈区畸形脊髓和枕骨大孔附近肿瘤脊髓蛛网膜炎继发于其它疾病的肌萎缩侧索硬化症状群如某些代谢障碍 低血糖等 中毒 汞中毒等 以及恶性肿瘤也可引起类似肌萎缩侧索硬化症 脊髓空洞症 是一种慢性进行性脊髓变性疾病病变多位于颈 胸及延髓 可单独或与脊髓空洞症并