第七章 泌尿系统疾病诊断与疗效标准.doc

第七章 泌尿系统疾病诊断与疗效标准急性肾小球肾炎急性肾小球肾炎是一种临床综合征，即“急性肾炎综合征”，是一组病因不同，临床急性起病，以血尿、水肿、高血压、肾小球滤过率降低为特点的肾小球疾病。依病原不同，临床分为急性链球菌感染后肾小球肾炎和非链球菌感染后肾小球肾炎。【诊断标准】一、急性起病，病程在年以内。二、以血尿为主，血尿为肾小球源性。三、可伴有不同程度的水肿、少尿、高血压和肾功能减退（降低或、升高）。四、可伴有不同程度的蛋白尿，尿沉渣镜检有管型，尤其是红细胞管型。五、多有前驱感染史。六、肾组织学多为增殖性病理改变。临床上同时具有第、项或第、项均可确诊。【疗效标准】一、痊愈标准：相关临床症状消失，尿检正常（无血尿和（或）蛋白尿），肾功能正常。二、好转（即急性肾炎恢复期）：相关临床症状消失（如水肿、高血压、少尿等），肾功能正常，仅留有恢复中的血尿和（或）蛋白尿，病程不足年。（一）迁延性肾炎：急性期肾炎症状消失，无肾功能不全或与肾性相关的高血压和贫血，仅血尿和（或）蛋白尿迁延达年以上。（二）慢性肾小球肾炎：病程超过年，血尿和（或）蛋白尿持续，且合并不同程度的肾功能不全或肾性高血压。急性链球菌感染后肾小球肾炎急性链球菌感染后肾小球肾炎是指中与族溶血性链球菌感染有关的、由免疫机制引发的弥漫性肾小球免疫性炎症，在临床上常被简称为“急性肾炎”，本症是儿童常见的急性肾炎类型，发病以学龄儿童为主，多数有典型临床表现，急性期病程常为周，呈自限性过程，预后良好。【诊断标准】一、典型临床表现：前驱感染后周无症状，间歇期后出现急性肾炎综合征表现，周后大多临床症状自行消失，进入恢复期。二、链球菌感染证据（一）临床证据：前驱链球菌感染史，如化脓性扁桃体炎、猩红热、皮肤脓疱病等。（二）免疫学证据：抗链球菌溶血素“”抗体（）、抗脱氧核糖核酸酶抗体（）、抗链激酶抗体（）、抗透明质酸酶抗体（）水平增高。（三）细菌学证据：咽部或皮肤感染灶培养出族溶血性链球菌。三、血补体规律性变化：病程初期呈现明显低补体血症，其后逐渐回升，大多数在周内恢复至正常水平。四、肾组织学证据（一）光镜：急性期为弥漫性毛细血管内增生性肾小球肾炎，恢复期常为弥漫性系膜增生性肾小球肾炎伴节段性内皮增生改变。（二）免疫荧光：以、为主，沿毛细血管壁和系膜区呈颗粒性沉积。（三）电镜：内皮下电子致密物呈“驼峰样”沉积，且与补体变化平行，在周消散。当出现典型临床表现并有前驱链球菌感染史时，应考虑本病；此基础上加低补体血症及其规律性变化和链球菌感染免疫学、细菌学证据之一即可确诊。本病临床诊断的核心是低补体血症及其规律性变化，尤在的特殊类型肾病综合征型、肾外症状型肾炎、无典型临床表现的轻症以及膜增生性肾小球肾炎的诊断中至关重要，具有诊断和鉴别诊断价值。从某种意义上说，低补体血症及其规律性变化是诊断本症的唯一必备条件。有关本症诊断的几点说明：大多数患儿临床表现典型，但只具有血尿（伴蛋白尿）、水肿，而无高血压、肾功能减退的轻症有所增多；半数以上起病时有肉眼血尿，多在周后转为镜下血尿，持续数月或数年不定；本病所伴蛋白尿程度不等，以轻至中度为多，部分可达肾病水平（肾病型）；少数以高血压、水肿、严重循环充血状态等肾外症状起病，而尿检一过性轻微异常或正常（肾外型）。无症状间歇期的长短与前驱感染部位有关，一般咽部感染者为天（平均为天），皮肤感染者为天（平均为天）。是临床通常采用的检查有无链球菌感染的免疫学指标，通常在感染后周出现，周达高峰，个月或更长时间恢复；高滴度提示近期有活动性链球菌感染，正常或轻度增高则可能为曾有过链球菌感染或感染早期或未曾感染。下列因素可影响升高：感染早期应用抗生素、皮肤脓疱病患者、不产生溶血素“”的致肾炎株致病。因此，在的诊断中只有辅助价值。、在皮肤感染时阳性率较为高，故当怀疑皮肤感染而不高时，应加做上述抗体检测。【疗效标准】一、痊愈标准：临床无水肿、肉眼血尿、蛋白尿，肾功能、血压、血补体及尿量正常，尿检无血尿或仅为尿。二、好转（即急性肾炎消散期）标准：临床无水肿、肉眼血尿、蛋白尿，肾功能、血压、血补体及尿量正常，尿检仅留有镜下血尿。通常病程在个月以上。（一）迁延性肾炎：部分转入迁延性肾炎期。（二）慢性肾小球肾炎：少数发展至慢性肾小球肾炎期。非链球菌感染后急性肾小球肾炎非链球菌感染后急性肾小球肾炎是指除链球菌以外的其他不明确的细菌、病毒、原虫等病原体感染后所引发的原发性急性肾小球肾炎。若病因明确，则归属于继发性肾小球肾炎范畴。其临床诊断为：在诊断标准基础上加：未发现链球菌感染证据（包括临床、免疫学和细菌学）。无低补体血症或补体变化规律。可有前驱感染史。急进性肾小球肾炎急进性肾小球肾炎是一种由多种病因引起的临床综合征，是肾小球疾病中最严重的肾损害之一。其肾脏病理改变多有肾小球鲍氏囊腔内大量新月体形成，故以往称之为“新月体性肾炎”，临床主要特征为急性起病，短期内进行性肾功能恶化，预后因病因不同而有所差别，但一般较差，须引起高度重视。急进性肾小球肾炎临床普遍采用三型分类：型：抗肾小球基底膜抗体型，原发性临床不伴有肺出血（伴有肺出血的型属唱综合征范畴）；型：免疫复合物型，临床以此型最为多见；型：寡免疫球蛋白沉积型，其中抗中性粒细胞胞浆抗体（）阳性时，又被称为相关性肾小球肾炎。【诊断标准】一、起病急骤，与急性肾炎相似。二、初有尿改变（血尿、蛋白尿、管型尿）、高血压、水肿，常伴有与肾功能受损程度不平行的贫血。三、短期内出现肾功能减退，并呈进行性恶化。四、常有持续性少尿或无尿，临床症状伴随肾功能恶化而加重，以持续性（肉眼）血尿最为突出。五、若缺乏积极有效的治疗措施，预后严重。说明：的诊断主要依据临床表现作出，其核心为“短期内肾功能进行性减退”。所谓“短期内”，临床通常指数周或数月，而肾功能减退的进展速度，目前国内尚无明确指标，国外有学者提出“个月内肾功能减退”仅供参考。属于临床诊断，而新月体性肾炎则属病理诊断，两者非同一范畴的概念。临床实践证明，两者并非完全吻合，而只是有大部分重叠，因此不能相互等同。但肾脏病理检查十分必要，对的诊断、鉴别诊断及预后评价具有重要意义。临床上常面临和急性肾功能衰竭（）的鉴别问题，两者都有“短期内肾功能恶化”，故诊断时易产生混淆，尤其是病程时间较短时，如周。鉴别注意：是初始时肾功能异常的起始水平；通常具有更高起点且发展更快，而则是从低点甚至正常水平起始，随时间推移而逐渐达到严重异常。是临床其他症状表现的一致性及与肾功能异常的平行程度。时两者通常具有较好的平行关系且各症状表现之间也有较好的一致性，而则有诸多的临床表现程度不一如持续性（肉眼）血尿突出，或有些与肾功能异常不平行（如早期常有与肾功能异常程度不平行的贫血）。【疗效标准】一、痊愈标准：临床水肿、肉眼血尿消失，肾功能（）、血压和尿量恢复正常，贫血改善，无大量蛋白尿。二、好转标准：肾功能明显改善（轻度增高），高血压基本控制，水肿、肉眼血尿消失，尿量恢复正常。（一）迁延性肾炎：部分转入迁延性肾炎期。（二）慢性肾小球肾炎：部分转入慢性肾小球肾炎期，发展至慢性肾衰竭。迁延性肾小球肾炎迁延性肾小球肾炎是我国儿科肾小球疾病分类中所独有的一种临床肾炎类型。在年制定、中华医学会儿科学分会肾脏病学组年最新修订的枟关于小儿肾小球疾病的临床分类和治疗建议枠中有明确定义参见中华儿科杂志，（）：，即指以下两种临床状态：有明确急性肾炎病史者，血尿和（或）蛋白尿迁延达年以上；没有明确急性肾炎病史者，血尿和（或）蛋白尿超过半年。以上两种情况均不伴肾功能不全或高血压，而区别于慢性肾小球肾炎。本症临床病程迁延，或逐渐恢复，或进展加重转为慢性肾小球肾炎。我国儿科的迁延性肾小球肾炎与国际肾小球疾病分类中的无症状性血尿和蛋白尿及我国成人肾小球疾病分类中的隐匿性肾炎相近似，其病理本质上是某种类型的增生性肾小球肾炎。【诊断标准】一、有明确急性肾炎病史，血尿和（或）蛋白尿迁延达年以上。二、隐匿起病，血尿和蛋白尿超过半年。三、无肾功能不全或高血压。具备第、项或第、项时，均可临床确诊为迁延性肾小球肾炎。【疗效标准】一、痊愈标准：最终血尿和（或）蛋白尿消失。二、无效标准：持续血尿和（或）蛋白尿长期不变，或反复加重发展成为慢性肾小球肾炎。慢性肾小球肾炎慢性肾小球肾炎是一组多种病因、多种病理改变的肾小球疾病，在中华医学会儿科学分会肾脏病学组年最新修订的枟关于小儿肾小球疾病的临床分类和治疗建议枠中，慢性肾小球肾炎被定义为：有明确肾小球肾炎发病史或隐匿起病的肾小球肾炎，病程超过年，同时伴有不同程度的肾功能不全和（或）肾性高血压者。临床特点为病程长，有程度不等的蛋白尿、高血压，肾小球滤过率下降。本症呈现缓慢进展过程，最终可发展为不可逆的慢性肾功能衰竭、终末期固缩肾状态，预后差。【诊断标准】一、既往有明确的急性肾炎病史或隐匿发病，肾小球肾炎病程在年以上。二、有不同程度的蛋白尿，可伴血尿或其他尿异常（如管型尿、低比重尿、糖尿等）。三、有不同程度的肾小球滤过率下降（）和（或）持续性高血压。四、常伴有不同程度的肾性贫血、乏力、生长发育迟缓等。具有第项可临床确诊本病。应指出的是，如有肾脏病理支持慢性肾小球病变（如弥漫性肾小球硬化、纤维化，纤维性新月体等），则确诊不受临床病程在年以上的限制，尤其是在某些诱因引发急性加重或隐匿发病者。【疗效标准】一、好转标准：转为迁延性肾炎状态。二、无效标准：肾功能逐渐恶化，最终发展至慢性肾衰竭、尿毒症。肾病综合征肾病综合征是由多种病因引起肾小球滤过膜对血浆蛋白通透性增加，导致一系列病理、生理改变而引发的临床综合征。其临床主要特征为：大量蛋白尿、低白蛋白血症、高胆固醇血症和水肿。本症是儿童常见的肾小球疾病，临床常有反复发作，大多预后较好。肾病综合征根据病因可分为：原发性肾病综合征：指无明确病因者。继发性肾病综合征：指因全身性或系统性疾病累及肾脏而表现为肾病综合征者。先天性肾病综合征：指生后个月内发生的肾病综合征，并除外继发因素（如或先天性梅毒感染等）所致者。【诊断标准】一、大量蛋白尿（指尿蛋白定量，或周内次尿蛋白定性）。二、血浆白蛋白低于。三、血浆胆固醇高于（）。四、一定程度的水肿。以上四项中以大量蛋白尿和低白蛋白血症为诊断的必要条件。儿童以原发性肾病综合征为多见，我国依其临床表现分为两型，即单纯型肾病综合征和肾炎型肾病综合征。凡具有以下四项之一或多项者属于肾炎型肾病综合征。一、周内次以上离心尿检查个，并证实为肾小球源性血尿。二、反复或持续高血压（学龄儿童，学龄前儿童），并除外使用糖皮质激素等原因所致。三、肾功能不全，并排除由于血容量不足等所致。四、持续低补体血症。原发性肾病综合征按糖皮质激素反应又分为：激素敏感型原发性肾病综合征：指以强的松足量治疗周，尿蛋白转阴者。激素耐药型原发性肾病综合征：指以强的松足量治疗周，尿蛋白仍阳性者。激素依赖型原发性肾病综合征：指对激素敏感，但减量或停药个月内复发，重复次以上者。【疗效标准】一、完全治愈标准：肾病持续缓解，停止药物（激素）治疗年以上未曾复发。二、临床治愈标准：肾病缓解，尿蛋白阴转持续周以上。三、复发和频复发标准：复发是指尿蛋白由阴转阳周。频复发是指肾病病程中半年内复发次；或年内复发次。四、好转标准：肾病症状减轻（水肿减轻、尿量增加等），尿蛋白明显减少，低白蛋白血症和高脂血症纠正或基本恢复正常，无高血压、肉眼血尿，肾功能恢复或基本正常。五、无效标准：应用激素及免疫抑制剂治疗无法缓解，呈持续活动性肾病状态。狼疮性肾炎狼疮性肾炎是常见的继发性肾小球疾病之一，临床表现常出现在系统性红斑狼疮的活动期，发生率约为，肾组织活检可达以上，少数病例以肾脏累及为首发表现。目前认为，本病属自身免疫性疾病，临床表现及病理类型多样，儿童发病以岁女孩最多见。参照肾小球疾病临床分型，狼疮性肾炎临床类型包括：孤立性血尿和（或）蛋白尿型。急性肾炎型。肾病综合征型。急进性肾炎型。慢性肾炎型。肾小管间质损害型。亚临床型。【诊断标准】系统性红斑狼疮患者有下列任何一项肾受累表现，即可诊断为狼疮性肾炎。一、蛋白尿或（）。二、血尿个（离心尿）。三、肾功能异常（包括肾小球和（或）肾小管功能）。四、肾活检异常。附病理分型参照国际小儿肾脏病研究组（）标准型：正常肾小球。畅光镜、免疫荧光和电镜均正常。畅光镜正常，免疫荧光和（或）电镜有少量沉积物。型：单纯系膜病。畅系膜区增宽和（或）轻度细胞增生。畅系膜细胞明显增生。型：局灶节段增生性肾小球肾炎。畅活动性坏死性病变。畅活动性硬化性病变。畅硬化性病变。型：弥漫增生性肾小球肾炎。畅不伴节段性坏死性病变。畅伴节段性坏死性病变。畅伴节段性活动性硬化性病变。畅伴硬化性病变。型：弥漫膜性肾小球肾炎。畅单纯膜性肾小球肾炎。畅伴型病变（或）。畅伴型病变（、或）。畅伴型病变（、或）。型：进行性硬化性肾小球肾炎。【疗效标准】一、痊愈标准：肾脏病相关症状消失，尿量正常，无蛋白尿和血尿（尿），肾小球和肾小管功能恢复正常。临床狼疮活动处于静止状态。二、好转标准：水肿减轻或消失，尿量基本正常，蛋白尿和血尿明显减轻（尿蛋白），肉眼血尿消失，肾功能恢复正常或明显改善。临床狼疮活动趋于静止状态。三、无效标准：蛋白尿和血尿无明显变化，异常肾功能不好转。紫癜性肾炎紫癜性肾炎是指因过敏性紫癜而引起的肾实质免疫性病理损害，广义上属于全身小血管炎症的肾脏侵犯，是儿科最常见的继发性肾小球疾病。过敏性紫癜时，如以尿检查异常为标准，的发生率约为；如以肾病理改变为标准，则可达以上。本病临床及病理表现类型多样，临床分型如下：孤立性血尿或孤立性蛋白尿。血尿和蛋白尿。急性肾炎型。肾病综合征型。急进性肾炎型。慢性肾炎型。国际小儿肾脏病研究组（）将病理分为级：级：肾小球轻微异常。级：单纯系膜增生：畅局灶节段。畅弥漫性。级：系膜增生：畅局灶节段。畅弥漫性：伴有的肾小球新月体形成节段性病变（硬化、粘连、血栓、坏死）。级：系膜增生：畅局灶节段。畅弥漫性：伴有的肾小球新月体形成节段性病变。级：系膜增生：畅局灶节段。畅弥漫性：伴有的肾小球新月体形成节段性病变。级：假性系膜毛细血管性肾小球肾炎（即膜增生性肾小球肾炎）。本症病程有迁延倾向，临床可反复发作或加重，病情常轻重不一，重症者（如有大量蛋白尿、肾功能衰竭等）病理改变也重，预后不良，可能发展成为慢性肾炎，甚至慢性肾功能衰竭。【诊断标准】一、过敏性紫癜临床表现（见第十二章“过敏性紫癜”）。二、或个月内曾有过敏性紫癜病史。三、肾小球源性血尿和（或）蛋白尿。四、免疫病理以系膜区沉积为主。具有第、项时即可临床诊断，具有第、项时可高度怀疑，应进一步行肾组织活检，第项有辅助诊断意义。时做肾组织活检十分必要，尤其在伴有蛋白尿、肾功能异常时，对于病例确诊、指导治疗以及评价预后都有重要价值。【疗效标准】一、痊愈标准：水肿、蛋白尿消失，血压和肾功能恢复正常，无肉眼血尿，尿中3/HP。二、好转标准：水肿消失，蛋白尿明显减少（尿蛋白），仅有镜下血尿，无肉眼血尿，高血压控制，异常肾功能明显改善或恢复正常。病程年者转入迁延性肾炎状态。三、无效或加重标准：临床症状存在，血尿和（或）蛋白尿无明显改善，且可能较原有加重，可出现高血压和（或）肾功能异常；此情况常有感染诱因或再次紫癜活动。本病可转为慢性肾炎状态，甚至慢性肾衰竭。乙型肝炎病毒相关性肾炎乙型肝炎病毒相关性肾炎（简称相关肾炎）是由乙型肝炎病毒（）引起的一种免疫复合物性肾小球肾炎。临床以血尿和（或）蛋白尿为主，部分表现为肾炎或肾病综合征。本症病理类型主要为膜性肾病、膜增殖性肾炎以及系膜增生性肾炎，是儿童膜性肾病最常见的原因之一。本症临床呈现病程迁延、症状多变、不典型的特点，预后多良好。【诊断标准】一、血清乙型肝炎病毒标志物阳性。二、有肾小球损伤证据（如血尿和（或）蛋白尿等），并可除外狼疮性肾炎等其他继发性肾小球疾病。三、肾组织切片中找到抗原或。四、肾组织病理为膜性肾炎。不论其肾组织病理为何，凡符合第、项者即可确诊本病。符合诊断标准中的第、项，且肾组织病理确诊为膜性肾炎时，尽管其肾组织切片中未查到抗原或，亦可作出拟诊。注意当肾小球疾病患者同时有抗原血症，尚不足以作为乙型肝炎病毒相关肾炎的依据。【疗效标准】一、痊愈标准：肾脏临床症状消失，尿常规正常（可有尿中）。二、好转标准：肾脏临床症状消失，血尿和（或）蛋白尿明显减轻（尿蛋白，无肉眼血尿）。三、无效标准：肾脏临床症状依然存在，血尿和（或）蛋白尿同治疗前水平相当。尿路感染尿路感染是指由于细菌直接侵入泌尿道而引起的炎症。依其有无临床症状可分为：症状性尿路感染和无症状性菌尿。前者根据感染部位不同分为：上尿路感染（如肾盂炎、肾盂肾炎）和下尿路感染（如膀胱炎、尿道炎）；后者则指无任何临床症状，仅有真性菌尿（周内隔数日次或次以上培养出同一细菌且菌落计数万）。依病程不同又分为：急性尿路感染（病程个月）与慢性尿路感染（病程迁延个月）。是儿童常见病和多发病，新生儿期以男婴为多，随年龄增长，女性患儿明显增加，临床以急性为主，反复发作者常有尿路结构异常，慢性迁延不愈，可导致肾瘢痕形成，最终出现慢性肾衰。【诊断标准】一、尿路感染症状（如尿频、尿急、尿痛或高热、腰痛等）。二、离心尿沉渣个或成堆。三、中段尿培养菌落计数 。四、膀胱穿刺尿培养阳性。五离心尿沉渣涂片革兰染色，细菌个油镜视野。具有典型的尿路感染症状尿脓尿一次真性菌尿检出即可确诊。具有第项和（或）第项时，临床应高度怀疑，但尚不足以诊断，需同时具备第项中一项以上的菌尿证据方可确诊。第或第项可作为尿路感染诊断的独立条件。对于无发热或急性尿路感染症状者，若周内相隔数日重复相同真性菌尿检出可诊断为无症状性菌尿。尿路感染一经确诊应进一步判定感染部位，明确是初次感染还是复发，有无膀胱输尿管反流或泌尿系统畸形，并对肾功能进行评价。【疗效标准】一、痊愈标准：尿路刺激症状消失（无尿频、尿急、尿痛及排尿困难），体温正常，无相关腹痛及腰痛；尿常规及尿培养均恢复正常。二、好转标准：通常为尿路刺激症状消失或明显减轻，无发热、相关腹痛及腰痛；尿常规仍有少量白细胞，或尿培养仍有原细菌阳性（菌落计数可 ）。部分迁延或反复发作，病程个月者转为慢性尿路感染。对于反复发作或病程迁延不愈者，应注意检查有无合并泌尿系统畸形或膀胱输尿管反流；慢性感染者注意检查有无肾瘢痕形成和肾功能异常。溶血尿毒综合征溶血尿毒综合征是以微血管溶血性贫血、血小板减少和急性肾功能衰竭为特征的临床综合征，好发于儿童，临床分为典型性溶血尿毒综合征（）和非典型性溶血尿毒综合征（），后者又包括继发性溶血尿毒综合征和特发性溶血尿毒综合征。典型起病急，病情严重，有急性肾衰者提倡早期透析，有一定死亡率。【诊断标准】一、微血管内溶血（一）进行性贫血。（二）外周血大小不等，呈嗜多染性，可见畸形和碎片，网织增高。（三）胆红素可升高，部分患儿出现黄疸。二、血小板减少。三、急性肾功能不全或衰竭。【疗效标准】一、痊愈标准：水肿消失，血压及肾功能正常，尿量及尿常规正常（可有尿中）。临床无出血、黄疸表现，血小板正常；血胆红素、磷酸肌酶（）正常，血色素基本恢复正常。二、好转标准：水肿、黄疸消失，高血压控制，少尿纠正，血尿和（或）蛋白尿明显减少（无肉眼血尿），肾功能明显恢复。临床无出血表现，血小板及血色素基本恢复或正常。三、无效或加重标准：肾衰竭症状明显（少尿、浮肿、高血压、酸中毒及电解质紊乱等），肾功能异常或进行性加重。临床仍有出血倾向，血小板及血色素仍低，间接胆红素和升高，临床可有黄疸，提示仍处溶血活动状态。此时通常应积极进行肾替代疗法。近端肾小管酸中毒近端肾小管酸中毒是因近端肾小管碳酸氢盐阈值降低，致使重吸收障碍所致。临床分为原发性和继发性两类。原发性的临床特为：发病年龄较小，高血氯性代谢性酸中毒，阴离子间隙正常，因远端小管酸化功能正常可排酸性尿（）。临床表现有呕吐、纳差、营养不良、生长迟缓，低血钾、低血钠症状，骨质疏松，一般无肾钙化和肾结石。【诊断标准】一、发病年龄多在个月以内，以男性患儿多见。二、低血钾、低血钠、生长落后，无明显骨病、肾钙化。