神经外科手册--32鉴别诊断.doc

32鉴别诊断本节将涉及通过症状和体征（见下表）或发病部位进行鉴别诊断A（DDx）。本书鉴别诊断所涉及到的疾病名称主要见表32-1表32-1 本书鉴别诊断所涉及到的疾病名称（其中数字为查找疾病的页码）外展神经麻痹580瞳孔不等576膀胱功能失调113臂丛疾病526腕管综合症537颈部狭窄见下文及324脊索瘤444慢性脑膜炎213昏迷119CreutzgeldtJakob病230痴呆56尿崩症20头晕584Extralaxial fluid（peds）668面瘫（贝尔氏麻痹）588枕大孔区肿瘤470脑积水176椎间盘侧突304美尼尔氏病586感觉异常性股痛544多发性硬化69肌病38眼肌麻痹痛性580无痛性581视乳头水肿575Parinaud综合症87帕金森氏病65松果体区肿瘤455气颅658假性脑瘤473视网膜出血679肉瘤样病80抽搐发作成人首次发作型256儿童首次发作型257非癫痫型抽搐-263癫痫持续状态263脑裂畸形151脊髓肿瘤481硬脊膜外脓肿240脊髓滑膜囊肿306颞动脉炎81斜颈357三叉神经痛374尿潴留114旋晕58432.1症状和体征的鉴别诊断DDx32.1.1脊髓病变带剑形符号()表示硬脊膜外占位1. 先天性A. AmoldChiari畸形：年轻人多为I型（见324页）B. 脊髓栓系症：多于外伤后才表现出症状C. 脊髓空洞症：可表现为先天性或外伤后四肢瘫痪，通常有中央管综合症伴发（见338页）D. 神经管肠源性囊肿（见137页）E. 粘多糖病引起的脊髓压迫症，如粘多糖型（由于寰枢椎关节半脱位引起）、粘多糖I型2. 后天获得性A. 颈胸段脊髓狭窄：通常为变性疾病合并先天性椎管狭窄（常见于软骨发育不良性侏儒）B. 外伤：包括脊髓休克、脊髓出血、硬脊膜外血肿（见下文血管病部分）、气压伤、电击伤、骨折后脊髓受压、脊髓狭窄合并轻度外伤。A. 通常鉴别诊断时某病的一种表现与另一疾病相似，但也可提示两者在病因或其它方面相似。C. 椎间盘突出：胸段多为脊髓受累，颈段多为神经根受累（长束征罕见）D. 脊柱后凸E. 髓外出血：骨髓增生脊髓束受压，多见于慢性贫血（如：重型地中海贫血）（见35页）F. 继发于齿状突或寰椎横韧带机能不全造成的骨压迫症，见于先天性原因或外伤（见706页）、肿瘤或炎症（特别是风湿性关节炎）G. 硬脊膜外脂肪过多症：继发于库欣氏病或长期使用外源性激素治疗引起的硬膜外脂肪过度增生，伴发肥胖症。也可为自发性。H. 后纵韧带骨化（OPLL）（见333页）I. 自发性脊髓突出症：罕见，由于前方硬脊膜缺损造成胸髓突出，产生BrownSquard综合症或痉挛性下肢瘫3. 肿瘤A. 脊髓或脊柱肿瘤（见480页）1. 硬膜外（55%）a 发性肿瘤（罕见）：神经纤维瘤、脊索瘤、成骨细胞瘤、动脉瘤样骨囊肿、椎体血管瘤。b 年龄40岁，怀疑原发或继发淋巴瘤或白血病细胞沉积症（绿色瘤），特别是曾诊断为造血细胞或淋巴细胞紊乱。c 硬膜外肿瘤转移，50岁后多发，发生率为肿瘤病人的10%，占首发症状为脊髓受压的恶性肿瘤病人的5-10%。2. 硬膜下髓外（40%）：脊膜瘤、神经纤维瘤3. 硬膜下髓内：原发性（室管膜瘤、星型细胞瘤）和罕见的髓内转移癌B. 癌性脊髓炎：引起的 神经功能缺失常不能具体定位于某一节段（见469页）C. 类癌综合征：包括脊髓和外周神经受累（见90页）4. 血管病变A. 出血或血肿形成1. 硬脊膜外血肿：通常伴有抗凝治疗（见341和31页）a 外伤性：腰穿后或硬膜外麻醉（见31页）b 自发性：罕见，包括脊髓血管畸形破裂（见356页）或椎体血管瘤破裂出血（见486页）2. 脊髓SAH：同前文脊髓外出血相似也可为外伤性（如：腰穿）或继发于脊髓AVM3. 硬脊膜下血肿4. 脊髓出血B. 脊髓梗塞：若排除梅毒性动脉炎后则并不常见。梗塞部位多见于脊髓前动脉，后动脉少见，T4水平常见（分界线）1. 对于老年人合并低血压，神经根动脉硬化是其原因2. 术中需要阻断动脉（如胸主动脉瘤手术）3. 脊髓狭窄患者在坐位手术中出现相对或绝对的低血压，通过纠正相对低血压可能改善，也可使用以下措施：可视纤维插管，改善体位，术中SSEP监测，改变体位时诱导产生高血压，避免坐位手术，避免过分牵拉、弯曲或扩张血管4. 主动脉破裂5. 脊髓动脉栓塞C. 脊髓AVM（见336页）：好发于30岁以下，10-20%为急性发作，其脊髓病变也可继发于：1. AVM血管团占位效应：5%患者因此发病，也称作“脊髓肿瘤”2. 破裂出血：表现为SAH，脊髓出血或硬膜外血肿3. 由于盗血二产生所谓的分水岭性梗塞4. 自发性血栓形成（FoixAlajouanine坏死性脊髓病）：表现为痉挛性或迟缓性偏瘫，伴有感觉障碍平面D. 放射性脊髓病变：由于微血管阻塞造成（见508页）E. 继发于使用碘剂的肠系膜或主动脉造影后，尤其是造影中出现低血压时，心输出量由内脏向脊髓神经根动脉分流处易发生病变。治疗：保持病人坐位，腰穿放液100ml在30分钟以上，用等量生理盐水替换。5. 自体免疫性病变A. 脊髓变性：急性（自发性）横断性脊髓炎（ATM）（见76页），发病高峰期为20岁以下，表现为突发下肢力弱、感觉缺失、背部疼痛、括约肌功能紊乱，与脊髓压迫症鉴别有一定困难，多见于胸髓，CT、MRI及血管造影往往都正常。腰穿化验：脑脊液淋巴细胞增多，可合并高蛋白血症。B. 多发性硬化（MS）：仅7%病人表现为脊髓横断性病变，常见于年轻人，但各个年龄均可发生，MS的脊髓病变可不明显，或不完全（仅有轻度损伤），由于涉及到髓磷脂，故病变可累及灰质，此类病人通常腹壁反射消失。C. Devic综合征（即视神经脊髓炎）：不同于一般多发性硬化，而是以双侧视神经和横断性脊髓炎为特征，个别脊髓水肿严重的病人甚至在造影时可发现血管闭塞的情况。此病在亚洲和印度比欧美国家常见。D. 病毒感染后（接种疫苗后）自体免疫反应：被认为是某些自体反应疾病的病因（如：横断性脊髓炎）。37%的患者感染病毒的前驱症状表现为横断性脊髓炎，通常可损害灰质（如：脊髓灰质炎）。6. 代谢性或毒性病变A. （亚急性）联合系统疾病（CSD）：也称作（亚急性）联合柱变性，病因为维生素B12缺乏（氰钴胺）1. 饮食中缺乏维生素B122. 恶性贫血：由于胃壁细胞分泌内源性因子（一种小分子多肽）不足造成回肠末端对维生素B12吸收异常引起3. 其它胃功能紊乱：胃内PH下降，如卓艾氏综合征，可抑制内源性因子和其受体结合此类疾病的发作是渐近性和单一形式的，以手足对称性感觉异常为首发症状（病变累及后索）下肢强直、无力，本体感觉异常造成行走不稳，夜间表现更差痉挛强直状态截瘫肠道和膀胱功能失调，部分严重病例由于脑白质异常可出现痴呆（如意识混乱、记忆力丧失、易激惹）。由于视神经脱髓鞘病变造成有或无视神经萎缩并引起视力下降。血浆维生素B12检测是最灵敏的指标。许多但非全部病人可能出现大细胞性贫血（通常叶酸缺乏可导致巨幼红细胞性贫血，但对于全身多系统疾病（CSD）患者，补充叶酸虽可纠正贫血，但却无法改善神经功能障碍，甚至后者病情更加严重）。希林试验发现此类病人及时给予注射治疗方法也不是注射或大剂量口服B12制剂。B. 毒素引起的脊髓病变：局部脊柱麻醉可引起脊髓病变，但罕见。7. 感染性病变A. 脊旁脓肿（也称作硬脊膜外脓肿）或硬膜外积脓：多有链球菌属致病菌感染的病史，如疥，常伴有椎体骨髓炎，产生局部压痛、背部痛，发热，血沉（见240页）B. 椎体骨炎或骨髓炎（见243页）C. 脓性关节盘炎：可自发形成或继发其它病变（见244页）D. AIDS相关脊髓病：与维生素B12缺乏相似，可造成痉挛性无力和共济失调，能引起脊髓空泡形成，“AIDS引起的典型痉挛性截瘫”也可由于感染HTLVI型病毒。E. 结核：波特病（脊柱结核病），此部分内容可参阅结核性脊柱骨髓炎，即244页。F. 硬脊膜炎G. 病毒感染：水痘带状疱疹病毒可引起坏死性脊髓病，单纯疱疹病毒可引起上行性脊髓炎，巨细胞病毒可引起横贯性脊髓炎。H. 梅毒感染：引起脊髓痨（运动性共济失调），梅毒性脊膜炎或脊髓血管梅毒病，确诊需做血浆和脑脊液血清学检查。I. 寄生虫性囊肿8. 外周性神经肌肉病变A. GuillainBarr综合症（急性热病性多神经炎）：快速发展的上行性肢体无力（类似脊髓受压表现），深浅反射消失，感觉基本正常（见74页），此病与慢性免疫反应性脱髓鞘样多神经根神经病（CIDP）症状类似，病程持续时间较长（见76页）B. 肌病：包括类固醇样肌病（此病对机体近端肌肉的 影响超过远端）9. 变性病变A. 肌萎缩性侧索硬化（ALS）：轻度下肢强直（严重者少见）。手和前臂肌萎缩性无力。上肢肌肉自发收缩，感觉缺失（包括痛觉消失），通常括约肌功能未受累（见73页）B. CreutzfeldtJakob病（CJD）：其中部分病人以肌肉消瘦为首发症状，其表现类似脊髓病或ALS（见229页）：前文中出现此符号提示为硬膜外占位32.1.2.坐骨神经痛定义：坐骨神经分布区域的机体组织疼痛。坐骨神经是由L4S3神经根中成份组成，穿坐骨大孔沿股背侧从骨盆发出，在大腿下1/3分成胫神经和腓神经。坐骨神经痛的常见病因是腰椎间盘突出造成的神经根受压病变20。其鉴别诊断与脊髓病变类似（见前文），但还应补充以下内容：1. 先天性坐骨神经痛A. 脊膜囊肿（神经周囊肿） 见蛛网膜囊肿（135页）B. 结合神经根（conjoined nerve root）：最初不作为引起神经根病的原因，但目前认为由于其束缚作用可能引起坐骨神经痛的症状。2. 继发性坐骨神经痛A. 椎管狭窄、椎关节强直、椎骨分离、脊椎前移B. 近关节面囊肿：包括滑膜囊肿和 神经节囊肿：其发病率随MR的普及而增加（见306页）C. 蛛网膜炎性骨化：少见（见865页），形成椎管内柱状、圆柱状或不规则性占位，可引起后下背部疼痛，神经根病或马尾综合征D. 髋周异位骨化E. 肌肉注射位置不当引起的注射部位损伤感染F. 股后部分隔综合征G. 全髋关节成形术后并发症H. 肿瘤放疗后损伤3. 感染性原因A. 关节盘炎：任何动作均可引起剧痛B. Lyme病，见234页C. 带状疱疹病毒：属于少见的神经根病变，其中1015病例可累及腰骶段皮肤，疼痛发作通常与体位无关，疼痛3-5天后可出现典型的皮肤疱疹病灶，1-5的病例发展为运动无力（上臂和躯干常见），骶段神经受累可造成膀胱肌麻痹，引起尿潴留，运动障碍患者中55预后良好，30%预后较差。4. 肿瘤A. 脊柱肿瘤：多发性骨髓瘤（见488页），转移癌B. 沿坐骨神经生长的骨或软组织肿瘤：可误诊为腰椎间盘突出而误致进行椎板切除术引起疼痛在发作初期常不典型，部位也不固定（见下文）1. 腹腔或盆腔内肿瘤2. 股骨肿瘤3. 腘窝或腓肠肌肿瘤5. 炎症A. 股骨转子滑囊炎引起的假神经根病，但很少累及股后部及膝远侧（见318页）B. 股而头肌骨化肌炎276. 血管性原因：坐骨神经痛可造成类似间歇性跛行发作 表32-2股神经病变与L4神经根病变 鉴别诊断特点股神经病变L4神经根病变感觉缺失分布见图3-7股骨前方从膝内踝的皮肤，股前方少见肌肉无力髂膈肌力弱正常股内收肌正常（由闭孔神经支配）可出现力弱股四头肌力弱力弱7. 非脊柱来源的其它因素A. 肾盂肾炎B. renolithiasis包括输尿管梗阻C. 胆囊炎D. 阑尾炎E. 子宫内膜炎或子宫内膜异位症F. 十二指肠后壁溃疡穿孔G. 腹股沟疝，尤其是发生嵌顿情况下H. 壁间动脉瘤8. 梨状肌综合征：坐骨神经穿行梨状肌，此区病变可引起坐骨神经分布区疼痛和髋关节外旋、外展无力，其症状可由Freidberg试验（通过大腿伸展动作来强化髋关节内旋）来验证，此试验阳性为疼痛加剧。9. 其它易和神经根病相混淆的外周神经病变，包括：A. 下肢外周神经病而被误诊为L4神经根病变（见下文）B. 骶丛近端病灶而被误诊为S1神经根病变（见下文）C. 糖尿病性外周神经炎，包括糖尿病性肌萎缩D. 肿瘤（见下文）能引起坐骨神经痛的脊柱外肿瘤疼痛特点：发作早期症状隐匿26，早期为间断发作，但最终所有患者都进行性加重，疼痛持续，与体位无关，休息后不能完全缓解，80%患者主诉明显夜间痛。大部分患者直腿抬高试验为阳性，一半以上病人疼痛点沿坐骨神经分布，远离坐骨切迹26。约20%病人曾有肿瘤病史（通常为神经纤维瘤病或曾有恶性肿瘤）。其中恶性肿瘤包括26：转移癌，原发性骨肉瘤（包括软骨肉瘤），软组织肉瘤（淋巴瘤等）。良性肿瘤包括：淋巴瘤，神经纤维瘤，雪旺氏瘤（神经鞘瘤），骶骨的动脉瘤性骨囊肿，骶骨巨细胞瘤，腱鞘巨细胞瘤。经过详细的病史询问和体格检查，可确定2/3病人肿瘤发生部位和来源结构（骨或软组织）26。包含股近端和骨盆的放射拍片一般可显示此部位大部分肿瘤26，28。引起坐骨神经痛的神经根病变的鉴别特点：椎管神经根受损可产生坐骨神经痛（如椎间盘突出）。临床表现为神经根综合征（见297页）。影像学检查（MR、脊髓造影或CT）可显示神经根受压。而许多外周病变很难从影像上诊断。L4神经根病变：股神经病变常被误诊为L4神经根病，鉴别要点见表32-2L5神经根病变：腓肠肌麻痹可被误诊为L5神经根病变（见872页）S1神经根病变：由于S1参与构成骶丛，因此椎管外病变也可累及S1神经根，如盆腔肿瘤。对于神经丛内病灶，可用EMG显示椎旁肌肉和臀大肌、臀中肌受损情况（前者的解剖基础是椎旁肌肉的支配神经均由神经孔出入，后者是因为臀上、下神经为椎旁神经丛的远端分支）。32.1.3.急性截瘫或四肢瘫引起脊髓压迫的病变通常表现为：截瘫或局部轻瘫（或四肢瘫），尿潴留（查排便后残存量以确定），受累平面以下的感觉障碍。病程数小时或数天，而腱反射可亢进或减弱，有或无下肢病理征。除此之外，常见原因多为肿瘤或骨性病变。病因学部分情况与脊髓病变相同，带“*”的内容可参考脊髓病变，见864页。1. 幼儿时期发病（“软体婴儿综合征”）A. Werdnig-Hoffman病（韦尼希霍夫曼综合征）：也称作脊髓性肌萎缩。原因为脊髓前角细胞先天性退变，出生时即有症状者罕见（表现为运动减少），可出现肢体无力，腱反射消失，舌肌自发收缩，在病程进展至第1或第2年即可发展为四肢瘫痪。B. 产伤：臀位分娩的一种后遗症。C. 先天性脊髓病：例如，婴幼儿酸性麦芽糖酶缺乏症（Pompe病）D. 婴儿肉毒素中毒：表现为肠梗阻，肌张力低下，无力，双瞳孔散大，由肉毒素杆菌和粪便毒素引起。2. 脊髓损伤A. 重型创伤：通常诊断并不困难。B. 轻度损伤：在存在椎管狭窄的基础上易发生脊髓损伤，如中央管综合征（见第698页）C. 寰枢椎脱位：由于严重外伤造成或风湿性关节炎（见328页）引起的稳定性改变造成。3. 先天性原因A. 继发于颈部半脊椎畸形引起的硬膜外骨性压迫（出生时可无表现，在20岁左右发病，偶于外伤后发现）。B. 颈椎狭窄（通常在椎关节强直基础上形成）：四肢瘫或外伤后 中央管综合征（见698页）C. 软骨发育不全性侏儒症：脊椎狭窄（动物模型：狗）。D. 脊髓空洞症：常表现为中央管综合征。4. 代谢障碍 A. 多系统器官病变*B. 铅中毒：可引起感觉性自发症状，严重者可出现四肢瘫痪和构音障碍C. 中心性桥脑髓鞘破坏（见16页）5. 感染因素A. 硬膜外感染（脓肿或积脓症）*B. 病毒感染（或接种疫苗）：可造成横贯性脊髓炎*6. 周围性神经肌肉障碍*A. Guillain-Barr综合征B. 肌病7. 肿瘤*：脊髓肿瘤8. 自身免疫反应*9. 血管病A. 急性桥延脑梗塞：通常年龄超过50岁，四肢瘫痪，神志清楚，球麻痹（眼球运动障碍，言语能力和咽反射受损）。B. 脊髓梗塞*:包括AVM，放射性脊髓病等。10. 各种占位*：包括硬膜外血肿、骨性压迫、硬膜外脂肪瘤11. 功能性：癔病、装病12. 双侧大脑半球病灶（双侧皮层运动区受累及）：全脑放射治疗或矢状窦周围病变，但无感觉异常平面带“*”的内容可参考脊髓病变，详见864页32.1.4.偏瘫，半身不遂任何影响椎体束（皮质脊髓束）神经传导的因素即从起点到大脑皮层运动区的巨椎体细胞向下传导至脊髓，都能产生偏瘫的症状，可导致上运动神经元瘫痪（见表17-2，520页），即长束征，包括瘫痪侧病理反射阳性。病因学包括：1. 病灶定位于对侧大脑皮层运动区，若病灶较大可累及感觉皮层从而导致瘫痪侧感觉异常。A. 肿瘤B. 异常新生物：原发或转移C. 创伤性：硬膜外或硬膜下血肿，出血性脑挫伤，凹陷骨折D. 血管病1. 梗塞a) 缺血性：栓塞，血流减少（由于动脉硬化，壁间动脉瘤等）b) 出血性：脑出血，动脉瘤性SAH等2. TIA(一过性脑缺血发作)3. RIND（可逆性神经功能障碍）E感染：脑炎，脓肿2. 病灶位于对侧内囊：仅有运动障碍二无感觉缺失，常见病因为腔隙性脑梗塞。3. 脑干病灶：缺血性梗塞，出血，肿瘤4. 延颈交界病灶：枕大孔肿瘤（见884页）5. C5以上单侧颈髓病变，可产生BrownSquard综合征，即痛温觉缺失和对侧肢体无力（见第700页），病因包括：外伤，颈椎间盘突出29。6. 低血糖也可导致偏瘫，给予补充葡萄糖后可改善。32.1.5 腰骶部痛（LBP）下文即将讨论腰骶部痛（LBP），其中与神经病变和脊髓病变重复的内容将不再赘述，当然，明显的外伤原因也不再讨论，与坐骨神经病的鉴别见867页，而与神经根病变的鉴别诊断见285页。急性LBP讨论方式类似804页列出的脊髓病变。大部分LBP均为非特异性的原因（如腰骶部扭伤）引起，仅有1020%病例可给出病理解剖学上的明确病因诊断30：1. 处于疼痛发作中的病人，往往主诉腹痛和血管性疼痛（如壁间动脉瘤患者主诉的“撕裂样疼痛”相似）；而神经源性LBP病人倾向于能忍耐，但需间断改变体位以缓解疼痛。2. 非间歇性疼痛A. 脊髓肿瘤（硬膜内或硬膜外） 见480页1. 原发或转移行脊髓肿瘤：疼痛时间超过1月，卧床休息不能缓解，保守治疗无效，无法解释原因的体重下降，年龄超过50岁者高度怀疑此病2. 有夜间疼痛，服用阿司匹林可缓解，怀疑骨病或成骨细胞瘤B. 感染（特别是毒品成瘾者、糖尿病、脊柱手术后、使用免疫抑制剂的患者、肾盂肾炎患者、泌尿生殖系统手术后尿路感染的患者），脊柱系统感染的患者有时发热表现并不明显，而细菌感染的患者出现棘突叩击痛阳性率可达86%，但其特异性仅为60%，感染的类型包括：1. 关节盘炎2. 硬脊膜外脓肿：此类病人可表现出腰骶部疼痛、发热、棘突压痛或皮肤感染灶（如疥）3. 椎体骨髓炎C. 炎症1. 骶髂关节炎：关节强硬性脊椎炎早期出现的炎性反应，症状是：晨起背部僵硬感、髋部痛和肿胀（大关节造成）、休息后不能缓解，适当活动反而能改善33，多见于40岁以下男性，查体可发现Patrick（帕特里克）试验阳性（向内和外旋髋关节时有疼痛感）和侧卧位挤压骨盆时产生疼痛，而Schober试验（躯体前屈后测量皮肤标记物之间的位置改变以检测由于脊椎融合造成的运动减小的程度34）虽对脊柱炎并不特异，但有助于监测物理治疗的效果。骨盆X像可显示一侧或双侧骶髂关节的硬化。3. 引起神经功能障碍（马尾综合征：会阴部麻痹改变，尿失禁、尿急或尿潴留，进行性力弱），要求尽快做出诊断以确定治疗，如：A. 硬脊膜外脓肿 见240页B. 硬脊膜外血肿 见341页C. （硬膜外或硬膜下）脊髓肿瘤 见480页D. 椎间盘突出造成占位 见298页4. 病理性骨折：有骨质疏松改变或既往有肿瘤病史的病人发生急性LBP时应立即想到病理性骨折可能。A. 腰椎压缩性骨折：见骨质疏松性脊柱骨折，见724页B. 骶骨缺血行骨折36：特别是风湿性关节炎长期服用类固醇激素，但既往并无外伤病史，可引起LBP或神经根病变，X线平片常会漏诊，需查CT，最好进行骨窗像检查。5. 尾骨病变：尾骨周围疼痛或压痛（见342页）6. 纤维环撕裂37：50-60岁的无症状患者中有40可表现此特点，而60-70岁中有75%表现如此38。7. 小部分病例继发于SAH，原因为神经根的硬膜受出血刺激：通常伴发其它SAH症状（见755页）亚急性腰骶部疼痛有10%的LBP患者病程可持续超过6周。鉴别诊断除引起LBP的上述原因外，还应包括以下：1. 休息时仍有持续性疼痛，应想到脊柱骨髓炎（特别是有发热和血沉增快）或肿瘤可能。2. 对于很多类似以下疾病的患者，可无临床症状，但X线平片有助于发现病因。A. 脊椎前移（见316页）B. 骨赘形成C. 椎管狭窄D. 施莫尔结节（Schmorl结）：由于椎间盘髓核脱出软骨纤维板而进入相邻椎骨形成（可占无临床表现病人的19%39）慢性LBP约有5%的;BP病例症状持续时间超过3月，其中50%病人可以做出病理水平诊断，这些患者转为慢性的原因大部分（85%）是由于收入低下，有失业和需要依靠社会补助的背景30，病因除以上急性和亚急性发病者外，还包括如下：1. 退行性改变A. 退行性脊椎移位（见第316页）B. 脊柱狭窄（影响到椎管）C. 侧隐窝综合征2. 脊椎关节病A. 关节强硬性脊椎炎：骶1关节周围侵蚀性改变和HLA-B27抗原阳性。B. Paget病（脊柱）：累及脊柱3. 精神性症状加重：包括感觉异常（金钱、情绪等原因）32.1.6 足下垂主要特点：l 腓深神经支配障碍，造成胫前肌肉（负责伸膝关节）无力l 主要病因为L4或L5神经根病变，腓总神经麻痹l 对于足下垂的 病人，应检查胫后肌群肌肉（负责足内翻）和臀中肌（负责大腿内旋和固定髋关节），两者在腓深神经麻痹时均可受累胫前肌肉无力（主要为L4和部分L5神经支配区域）通常伴发趾长伸肌和拇长伸肌无力（主要为L5和部分S1神经支配区域），以上肌肉均由腓深神经支配。对于腓深神经麻痹的病人，胫后肌群肌肉（负责足内翻，由胫后神经支配）和臀中肌（负责固定髋部时内旋大腿，由臀上神经支配，后者由L5和部分L4神经构成，起点位于神经根出椎间孔不远处），当L4或L5神经根损伤时，以上肌肉均可被累及，见表32-4表32-3 引起足下垂病灶的定位诊断病灶运动障碍*感觉障碍胫前肌群（踝背屈）腓骨长短肌（足外翻）胫后肌群（足内翻）股二头肌（屈膝）腓肠肌（跖屈）腓深神经轻微或仅姆趾皮肤腓浅神经足背和下肢远端皮肤腓总神经以上都有L4或L5神经根神经根背支分布区域（见101页，图3-7）坐骨神经腓支同腓总神经损伤后表现坐骨神经主干下肢远侧和全部足部皮肤表示肌肉受累及见表32-4脚注*2需要与足下垂鉴别的一种常见病为连枷足，后者可造成足背屈和跖屈麻痹，如坐骨神经功能障碍，可发生于髋部骨折或错位，或注射时损伤（肌肉注射部位应在髂嵴后上部和股骨大转子之间的浅表处）。另注：坐骨神经腓支比胫支更易受损。表32-4 定位于下肢肌肉无力病变的体格检查检查项目理论基础查体所见此处缺少873页一张图！由闭孔神经支配的肌肉受损后的病变比坐骨神经或L5神经根受损多见，如：椎旁肿物，如双侧异常时还应怀疑马尾综合征大腿内收肌群（L2,L3神经分布区域）无力（平卧伸膝状态下嘱被检查者大腿内收）由股神经支配的肌肉同上股四头肌（L2,L3,L4神经分布）无力（嘱伸膝）离椎间孔不远处由腰丛发出L5神经支配的肌肉多为椎间孔周围的病变累及（如椎旁腰丛神经根病变）*1A. 臀中肌（L4,L5神经分布）无力：嘱内旋大腿B. 臀大肌（L5,S1-2神经分布）无力：嘱平卧位将脚后跟击打床面起点位置靠近腓总神经*2,经坐骨神经，L5神经所支配的肌肉以上肌肉无损伤，在大腿中部以上累及坐骨神经（如：在坐骨大切迹处损伤坐骨神经）股二头肌轻度无力（单侧腘窝肌腱，L5,S1-2分布）腓肠肌无力（负责足跖屈），需除外坐骨神经腓支受损*2由胫神经支配的肌肉提示病灶位于腓总神经起点远端（足下垂和足内翻无力，可为L4,L5神经根病变引起）胫后肌群肌肉无力（L4,L5神经分布）：嘱内翻足（检查时应使足跖屈以免胫前肌群干扰）由腓浅神经支配的肌肉保留深部周围神经的局部病变腓骨长短肌（L5,S1）分布：嘱外翻足简称CPN腓总神经DPN腓深神经IGN臀下神经SGN臀上神经*1注：因为只是神经根背侧支位于神经丛近端，故可用EMG鉴别神经根病变和神经丛近端病变，前者可累及椎旁肌肉，而后者无此症状。*2注：坐骨神经腓支比胫支更易受损，因此多见膝关节以上单侧腓神经受损，如髋关节错位或骨折、刀刺伤、注射治疗时损伤等。足下垂的病因：1. 外周神经麻痹（比较多见） （见表32-和表32-4）A. 腓神经损伤（也可参考腓神经麻痹第545页）：可累及以下病灶：1. 腓深神经：仅有足下垂，感觉缺失不明显（除第一脚趾区域外）2. 腓浅神经：腓骨长短肌（负责足外翻）无力，而无足下垂，感觉缺失在小腿外侧和足底皮肤区域3. 腓总神经：结合以上二者（如：足下垂和足外翻力弱），同时有胫后肌群损伤表现（如足内翻），感觉障碍为下肢和足的侧方皮肤B. L5神经根病变：（L4发生者少见），常见原因为腰椎间盘突出u 可造成L5（或L4）脊神经后根感觉纤维分布的皮肤感觉丧失或异常u 神经根病变造成的肌肉无力发生在远端（如胫前肌群）比近端（如臀大肌）更多见u 无痛足下垂很可能是由于腓神经病变造成而非神经根病变C. 腰丛损伤D. 腰骶丛神经病变：第527页E. 坐骨神经外侧支损伤F. 外周神经病变：肌肉无力多见于肢体远端，如腕或足下垂，典型病例为进行性神经性腓骨肌萎缩（Charcot-Marie-Tooch）见525页2. 中枢神经系统原因A. 脑皮层病变（上运动神经元）：病灶可位于皮层运动区矢状窦旁（也可出现感觉障碍）41，病人可出现病理征或跟腱反射亢进（即所谓的“痉挛性足下垂”），通常无疼痛。B. 脊髓病变3. 非神经源性病因A. 肌肉营养不良B. 无痛性足下垂合并第一脚趾上翘（即下肢病理征阳性）：见于肌萎缩性侧索硬化早期，此时还应高度怀疑皮层病变（见上文）实验室诊断1. 血液检查：血糖，血沉2. 肌电图：可用于区别L5神经根病变、腓神经麻痹和神经丛病变（见表32-4）（发作后3周检查），也可辅助诊断运动神经元病。32.1.7 手部肌肉无力或萎缩手部肌肉无力或萎缩，但下肢肌肉功能正常。1. 颈椎关节强硬：常造成感觉分离现象（见322页）2. 颈神经根病变3. 肌萎缩性侧索硬化（ALS）：无感觉障碍发生，是临床上发生明显肌纤维自发性萎缩的原因之一（见73页ALS部分，其它显著特点可见867页）4. 脊髓病变A. 中间带综合征：见698页B. 脊髓空洞症：手部皮肤烧灼样疼痛和触觉消失（见338页）5. 臂丛损伤：（见532页）6. 臂丛神经病变：（见526页）7. 外周神经异常，包括：A. 腕管综合征，见536页B. 尺神经病，见540页C. 其它周围神经包裹综合征，见534页8. 枕大孔病变（见884页）：椎体交叉受压造成手部肌肉萎缩9. 胸廓出口综合征：（见546页）32.1.8 神经根病变，上肢（颈部）参考上文手部肌肉萎缩和无力，另外还包括：1. 原发性局部病变：临床上表现典型的是随肩部主动或被动运动疼痛加重，总之，肩部病变相对于颈部而言，疼痛不明显A. 肩关节囊内的旋转套撕裂伤B. 肱二头肌腱鞘炎：沿肱二头肌腱触痛C. 减价下滑囊炎D. 刺痛综合症：患者“空罐实验（empty can test）”为阳性（检查使患者向前方伸出双臂，向外30伸直，拇指向下，检查者向下方推患者手，患者在抵抗是感到疼痛即为阳性）2. 肩胛间疼痛：是颈神经根病变常发生的牵涉性痛部位，也可在胆囊炎或其它肩部病变时产生3. 心梗：颈神经根病变（特别是C6）的部分病人可表现出类似急性心梗的疼痛4. 反射性交感神经营养不良：很难与颈神经根病变区别，星状神经节阻滞可辅助诊断32.1.9 颈部疼痛（颈痛）此部分将讨论颈轴疼痛，但不包括神经根病变的内容，后者可参见上节内容。1. 颈椎关节强硬（包括小关节关节炎）2. 颈部扭伤：包括甩鞭样损伤3. 颈椎骨折：高位颈椎骨折（如齿状突骨折），病人典型者表现是用手抬着头，特别是在由平躺向直立位变动时A. 外伤B. 病理性骨折（肿瘤侵犯，风湿性关节炎）4. 枕部神经痛：见534页5. 颈椎间盘突出A. 侧方突出：如有症状常为上肢神经根受损症状比颈痛多见B. 中央型突出：如有症状，则为脊髓病变表现而颈痛6. 头颈交界处异常.A. Chiari I型畸形 见143页B. 寰枢椎关节半脱位7. 纤维肌痛：慢性自发性疼痛，典型表现是广泛的非关节性肌肉骨骼痛，有结节性硬化43，44,而无致病性炎症，可造成神经内分泌异常45，发病率为2%，男：女发病比例为1:7，无实验室检查，可伴发精神疾病和非特异性多发躯体不适包括乏力、疲劳、失眠、胃肠道不适和认知障碍32.1.10 Lhermitte征（莱尔米特征）为一种症状，当颈屈时可诱发产生电击样休克感觉沿脊椎扩散全身（当休克感觉沿脊椎向上传递时称作反莱尔米特征）。传统观点认为原因是由于后索功能失调造成。病因：1. 多发性硬化（MS）2. 颈椎关节强硬3. 亚急性联合变性：维生素B12缺乏（见866页）4. 颈髓肿瘤5. 颈椎间盘突出6. 放射性脊髓病：见508页7. Chiari I型畸形：见143页8. 中央管综合征：见698页9. SCIWORA（放射学检查正常的脊髓损伤）：见709页32.1.11 晕厥和中风晕厥可被定义为一次或多次可逆性的短暂性意识丧失（LOC），发病率高达50%（老年人更高），中风（卒中）传统观点通常认为是脑出血，其预后效果不如晕厥。病因（修改版46，47）1. 血管病方面：突发脑缺血时部分病人可出现肌强直发作A. 脑血管1. SAH（多见于动脉瘤）2. 脑内出血3. 脑干梗塞4. 垂体卒中（少见）见419页5. 椎基底动脉供血不足 见844页6. 少数情况时可见于偏头痛发作时B. 心血管1. StokesAdams发作：心脏房室传导阻滞导致的晕厥同时可伴发心动过缓2. 颈动脉窦晕厥：微小的刺激（如衣领过紧、刮胡时晕厥等）可引起反射性心动过缓和低血压，常见于有颈动脉血管病的患者，在监测心电图和血压情况下按摩颈动脉可诊断此病47。3. 心脏骤停：罕见于舌咽神经痛的病人（见381页）4. 血管加压性晕厥，也称作血管迷走神经反应，最近提法为神经心脏源性晕厥48：是短暂性意识丧失的最常见原因。通常表现为低血压和其它自主性反应：苍白、恶心、大汗、瞳孔散大、心动过缓、过度通气、流涎5. 直立性低血压：站起时血压下降，收缩压下降25mmHg6. 触发性晕厥：包括排尿、咳嗽、举重物等均可引起晕厥（通常造成胸廓内压力上升）2. 感染A. 脑膜炎B. 脑实质炎症3. 癫痫发作：通常表现为不自主运动，随即出现意识不清，持续至少几分钟，也可出现Todd麻痹（即癫痫后偏瘫或单瘫），癫痫发作后持续若干小时，也有数天之久（见256页），也可出现易激惹的特殊现象（如幻视、幻听或幻嗅）。A. 全身发作B. 混合部分性发作C. 运动障碍性癫痫发作D. 跌倒发作（姿势异常，但无意识丧失）：见于LennoxGastaut综合征4. 代谢性异常：低血糖症（可引起癫痫，多为全身性发作）5. 混合性因素A. 间歇性脑室梗阻：典型病例就是三脑室胶样囊肿，但其发病机制尚不清楚（见437页）B. 发作性睡眠摔倒：发作性睡眠症的典型表现是嗜睡和突然出现肢体无力（猝倒）后清醒，可通过易被唤醒及发作后无嗜睡的特点与癫痫区别。C. 精神性因素6. 低颅压性因素：通常在进行脑脊液分流手术后直立体位时出现（见189页）7. 不明原因：大约40%病例无法诊断原因32.1.12 脑病大部分病因与引起昏迷的病因相似（见119页），脑电图对判断病因有一定辅助意义（见549页）。32.1.13 短暂性神经功能缺失关于中风，见875页晕厥与中风部分以下列出的前三条病因是引起短暂性神经功能缺失的主要原因：1. 短暂脑缺血发作（TIA）：由于脑缺血引起的暂时性神经功能不全，通常发作时即为最严重的状态，其定义为：发作持续时间不超过24小时，通常在20分钟内缓解（见833页）2. 偏头痛：与TIA不同，倾向于进行性加重，可有或无头痛（见60页）3. 癫痫发作：可引起Todd麻痹（即癫痫后单瘫或偏瘫）4. TIA样综合征A. 肿瘤TIA发作：与脑缺血引起的TIA不易鉴别B. 对于淀粉样脑血管病（CAA）的患者，TIA样综合征可能是其发生脑出血的前驱症状49，50，与典型TIA不同，此类病人表现为肢体麻木、麻刺感和无力，这些症状可类似杰克逊样发作样播散全身，而且沿血管交叉支配区（见819页），C. 慢性硬膜下血肿：累及大脑半球可引起TIA样综合征51（包括短暂性失语、偏身感觉和运动障碍，其持续时间比TIA长，发病机制假说如下）：1. 电生理机制：虽然尚未正式确立癫痫为病因，但Leao已提出传导抑制学说2. 占位效应造成的浅表静脉回流不畅3. 大脑前、后动脉移位造成局部脑灌注不足534. 一过性颅内压升高影响脑灌注压32.1.14 复视1. 第、对颅神经中任一或混合麻痹A. 多发性颅神经麻痹，参阅下文B. 第对颅神经麻痹：由颅压高造成，如特发性颅内压升高（假性脑瘤，参471页）、蝶窦炎症等（见580页外展神经麻痹）2. 眶内肿物压迫眼外肌A. 眶内假瘤，见581页B. 脑膜瘤3. Graves病：甲亢眼病4. 重症肌无力：见72页5. 颞动脉炎：见81页6. 肉毒素中毒32.1.15 多发颅神经麻痹（颅神经病）需与之鉴别的疾病较多，以下列出提纲（修订版54）：1. 先天性疾患A. Mbius综合征：也称作先天性双侧面瘫，完全发作者约占35%（不完全瘫中，上面部受影响者多见于下面部，此特点与中枢性和周围行面瘫不同），合并外展神经瘫痪占70%B. 部分病例原因为面肩胛臂或肌紧张性肌肉营养不良2. 感染A. 慢性脑膜炎1. 螺旋体、真菌、支原体、病毒（包括AIDS）2. 分支杆菌（也称作结核性）脑膜炎：首先及最常见累及第对颅神经，脑脊液检查提示为淋巴细胞增多、糖少，涂片检查多为阴性，确诊需要多次细菌培养B. Lyme病：面神经麻痹（又称作贝尔氏麻痹）多见，有时为双侧，很少累及其它颅神经C. 神经梅毒：同AIDS一样少见，确诊需血清学检查D. 真菌感染1. 隐球菌病：脑脊液检查隐球菌抗原和墨汁染色2. 曲霉菌病：可由鼻窦炎发展至眶内进而影响颅神经3. 毛霉菌病（藻菌病）：引起海绵窦综合征，常见于糖尿病患者（见580页）E. 囊尾蚴病（囊虫病）：特别是其基本形式（见236页）3. 外伤：尤其是颅底骨折4. 肿瘤（脑干占位和内部病灶通常在早期可引起长束征），可参考颈静脉孔综合征，见88页A. 脊索瘤：见444页B. 蝶骨嵴脑膜瘤C. 颞骨肿瘤（通常合并慢性中耳炎及其产生的耳痛）囊性腺样癌、腺癌、粘液表皮样癌D. 颈静脉球肿瘤：常累及第、对颅神经，可产生搏动性耳鸣（参见副神经节肿瘤，446页）E. 类癌样或淋巴瘤行脑膜炎：脑脊液检查发现淋巴细胞过多以及蛋白水平升高，颅神经麻痹呈无痛性并伴随弥漫性头痛，感觉异常常见，可造成耳聋和失明（见469页）F. 侵袭性垂体瘤累及海绵窦（见422页）：造成眼外段颅神经病，逐渐可发展为视野缺损，与海绵窦内实性肿瘤相比，发病率低G. 原发性中枢神经系统淋巴瘤：见441页H. 多发性骨髓瘤累及颅底：见488页I. 脑干内肿瘤：胶质瘤、室管膜瘤、转移癌等5. 血管病A. 动脉瘤：尤其是颅内段或海绵窦段（见772页）B. 卒中：脑干血管出血，通常引起长束征（如：Weber综合征，Millard-Gubler综合征等，见87页）C. 血管炎：Wegener肉芽肿病可影响第对或其它颅神经6. 肉芽肿性病变A. 结节病：其中5%可累及中枢神经系统，常表现为波动性单一或多发的颅神经病（面瘫常见，需与贝尔氏麻痹鉴别），脑脊液检查发现淋巴细胞增多（见79页）7. 炎症8. 神经病A. Guillain-Barr综合征：累及颅神经可产生双侧面部和口咽部肌肉麻痹，也可引起外周神经病，从而使近端肌肉无力比远端严重（见74页）B. 特发性多颅神经病：亚急性发病，面痛，通常为眶后部；急性发作多见于第、对颅神经，而第、对颅神经少见，嗅和听神经一般会有不同程度损伤，不明原因的急慢性炎症，类固醇激素可减轻病痛并促进康复。9. 非正常骨性压迫A. 颅内内板骨肥厚：一种罕见的常染色体异常为主的颅底骨性疾病，可引起反复面瘫和其它颅神经麻痹56B. 骨硬化病（见下文）C. Paget病：常见为累及第对颅神经（引起耳聋），也可发生视神经萎缩、动眼神经、面神经和第、对颅神经、嗅神经以及其它颅神经麻痹。D. 骨纤维异常增殖症海绵窦综合征：多发颅神经麻痹（累及海绵窦内颅神经：、1、2），主要引起复视（由于眼肌麻痹造成）。典型第对颅神经麻痹病例（海绵窦段颈内动脉动脉瘤）不会引起瞳孔散大，这是由于支配扩大瞳孔的交感神经也同时麻痹58（p1492），可发生面瘫或面部感觉异常，889页列表显示海绵窦综合征。骨硬化病也称作“大理石骨病”（此处应注意勿与骨硬化相混淆，全身脆性骨硬化是骨硬化病的旧称）。一种罕见的遗传缺陷造成破骨细胞再吸收骨质异常，进而使骨密度增加，病因被解释为常染色体异常为主或另外的隐性因子59。前者为良性病变，可见于成人或青少年，后者（即恶性病变）多有患者同血缘关系的特点，与颅骨内板骨肥厚病人相似（见前文），而且除好发颅骨外，肋骨、锁骨、长骨和骨盆（累及长骨可引起骨髓异常继而造成贫血）。累及的颅神经主要为视神经（视神经萎缩后失明是最常见的神经系统表现），第、和对颅神经也可被累及，也有广泛颅内钙化、脑积水、颅内出血和癫痫。经眶上入路行双侧视神经减压可改善视力。32.1.16. 突眼也可拼写成：exophthalmus或proptosis搏动性突眼1. 颈动脉海绵窦瘘（CCF）见811页2. 颅内搏动传递性突眼（由于眶顶缺陷）A. 单侧，如I型神经纤维瘤病（见477页）B. 打开眶顶或眶壁的手术后3. 血管性肿瘤非搏动性突眼1. 肿瘤A. 眶内肿瘤1. 视神经胶质瘤，见403页2. 视神经鞘纤维瘤3. 淋巴瘤4. 视神经鞘脑膜瘤605. 累及眼眶的多发性骨髓瘤，见488页6. 累及眼眶的侵袭性垂体瘤，见422页B. 蝶骨嵴脑膜瘤引起的骨肥厚增生2. Grave病（甲亢突眼）：通常为双侧，见889页3. 感染：眼眶蜂窝织炎（通常伴发鼻窦炎）4. 炎症：眼眶假瘤5. 出血A. 外伤性B. 自发性6. 3rd颅神经麻痹：眼直肢松弛造成突眼超过3mm7. 海绵窦阻塞（可累及双眼）A. 海绵窦血栓形成，见852页B. 海绵窦肿瘤8. 假性突眼A. 先天性巨眼球B. 眼睑回缩：如Grave病，见889页C. 颅骨冠状缝早闭引起相对性突眼，见140页32.1.17. 病理性睑回缩1. 甲亢2. 精神性因素：精神分裂症3. 类固醇激素4. Parinaud综合征：见87页32.1.18. 巨颅症巨颅症意即头围增大61，某些学者认为其同义词，即巨头颅，指的是头围超过正常的98%水平62 (pp203)，但需注意勿与“巨脑”相混淆（见下文）1. 脑室扩大A. (流体静力学)脑积水（HCP）（见176页）1. 交通性2. 梗阻性B. 积水性无脑畸形：见174页C. 结构性脑室增大：无原因性脑室扩大，无神经功能缺失D. ex vacuo 脑积水（通常合并微脑病（microcephaly），例如TORCH 感染）E. Galen静脉瘤样突起：见下文2. 脑室正常或轻度扩大A. “外源性脑积水”：主要累及蛛网膜下腔和基底池（见外源性脑积水（也称为良性脑积水），见174页）B. 硬膜下积液1. 血肿2. 水囊瘤3. 渗液（良性或症状性），见668页C. 脑水肿：某些人认为这也是假