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文档简介

1原始反射:指新生儿出生时已具备的反射,如觅食反射、拥抱反射、握持反射和吸吮反射。 2.髓外造血:当发生感染性贫血或溶血性贫血等需要增加造血时,肝,脾和淋巴结可随时适应需要,恢复到胎儿时的造血状态,出现肝脾和淋巴结肿大,同时外周血中可出现幼核红细胞或/和幼稚中性粒细胞;感染及贫血纠正后即恢复正常。3.生理性腹泻: 多见于6个月以内婴儿,外观虚胖,常有湿疹,生后不久即出现腹泻,除大便次数增多外,无其他症状,食欲好,不影响生长发育。4. 过期产儿:指胎龄大于42周出生的活婴儿。5. 艾森曼格综合征: 室间隔缺损患儿当肺动脉高压显著,产生右向左分流,患儿出现青紫,称6.正常足月儿 正常足月儿是指出生时胎龄满37周42周、体重2500g、无畸形和疾病的活产新生儿。7.中性温度又称适中温度,是指一种适宜的环境温度,能保持新生儿正常体温,而耗氧量最少。8.新生儿肺透明膜病多发生于早产儿,是由于缺乏肺表面活性物质所引起。临床表现为生后不久即出现进行性呼吸困难和呼吸衰竭;病理以肺泡壁附有嗜伊红透明膜和肺不张为特征。9.新生儿吸入综合征是指新生儿出生前后吸人羊水或胎粪、血液、产母阴道分泌物、乳汁以及胃内容物等,临床表现是吸人内容的不同和量的多少而异。10.呼吸暂停指呼吸停止在20秒钟以上,伴心率减慢4毫米, 平坦,无结节或结节4(1分) 平均7毫米 毫米 指趾甲:都超过指趾尖 都未超过指趾尖 足纹:足纹遍及整个足底 足底纹理少 (1分) 外生殖器:男婴睾丸已降, 男婴睾丸未降 ,阴囊皱 阴囊皱裂形成;女婴大阴 裂少;阴唇不发育,不能 唇发育,可覆盖小阴唇 遮盖小阴唇 精神状态:较活泼,哭声响 不活泼,哭声小, 亮, 吸吮能力强 吸吮能力差 9. 抗结核药物治疗的目的和治疗原则。 抗结核治疗的目的:1.杀灭病灶中的结核菌 (1分)2.防止血行播散。 治疗原则:早期治疗、适宜剂量、(1分)联合用药、规律用药(1分)、坚持全程、分段治疗10.高热惊厥的临床特点及治疗? 多在6个月至5岁之间发病,有显著遗传倾向,发作前后小儿情况良好。发作前均有发热,常为38.540,多在发热初起体温上升时发作。以全身性发作为主,一般不超过10分钟。每次发热过程一般仅有1次惊厥。发作前后,神经系统无异常。该患儿符合其特点 小儿高热惊厥的治疗原则为止惊、退热和治疗原发病。(1)止惊1)安定 为首选药,剂量为o305mg/kg/次,最大剂量不超过lOmg,缓慢静脉注射,必要时15-20分钟后可重复。 2) 10%水合氯醛 o5ml/kg每次,口服或灌肠。 3)苯巴比妥(鲁米那钠) 5- 8mg/kg每次,肌肉注射,6-8小时可重复一次。应注意呼吸抑制。 4)氯硝基安定 0.3-0. 5mg/kg每次,缓慢静脉注射。 5)苯妥因钠 15- 20mg/kg每次,静脉注射。 (2)退热 首选对乙酰氨基酚、布洛芬、阿司匹林等。 (3)治疗原发病 如上呼吸道、消化道感染等。 (4) -般治疗 患儿头偏向一侧,解开衣领,清除口鼻腔及咽喉部分泌物、呕吐物,防止吸人窒息。必要时可吸氧。 (5)预防 对有高热惊厥史的患儿除在每次发热性疾病的初期积极退热外,可给予口服安定预防惊厥发作。11.川崎病的诊断标准? 诊断标准应在下述六条主要临床症状中至少满足五条才能确定:不明原因的发热,持续5天或更久;双侧结膜充血;口腔及咽部粘膜弥漫充血,唇发红及干裂,并呈杨梅舌;发病初期手足硬肿和掌跖发红,以及恢复期指趾端出现膜状脱皮;躯干部多形红斑,但无水疱及结痂;颈淋巴结的非化脓性肿胀,其直径达1.5cm或更大。但如二维超声心动图或冠状动脉造影查出冠状动脉瘤或扩张,则四条主要症状阳性即可确诊。 12.体液疗法中,为什么对高钠血症的纠正速度宜稍慢,而对低钠血症的纠正速度宜稍快?1体液疗法中,对高钠血症的纠正速度宜稍慢,而对低钠血症的纠正速度宜稍快,这是因为:高钠血症患儿脑细胞内液渗透压亦较高,输液后脑细胞内钠不易很快排出,可招致水分进入脑细胞,发生脑细胞水肿,表现为惊厥等,因此在纠正高钠血症时输入液量不宜过多,速度宜慢,以每日降低血清钠10mmolL为宜。低钠血症在临床上可分为缺钠性、稀释性和混合性低钠3种类型,根据病情又可分为轻症(血清钠130mmol儿)及重症(血清钠120mmol几)。低钠血症原发病不同,治疗也不尽相同。对于稀释性低钠血症,除治疗原发病外,应严格限水,必要时结合补钠和脱水措施。严重低钠(血清钠 110mmol儿)伴有中枢神经系统症状时,应给35高渗盐水,迅速缓解体液低渗状态,避免难以逆转的脑水肿及永久性脑损害甚至死亡。13婴幼儿,尤其是年龄小者,为什么既容易发生脱水又容易发生水中毒?这是由小儿体液平衡的特点所决定的。年龄越小,体液总量相对愈多,每日出入量相对愈多。婴儿每日的水交换量约等于细胞外液的12,而成人仅为17,婴儿的水交换率比成人高34倍。所以小儿尤其是婴儿对缺水的耐受力比成人差,比成人更易出现脱水。小儿年龄愈小,肾脏的调节功能愈不成熟。新生儿出生1周后肾脏稀释能力可达到成人水平,但由于肾小球滤过率低,水的排泄速度较慢,若摄入水量过多则易致水肿和低钠血症。婴幼儿时期中枢神经系统发育亦未完善,调节功能差,脑性低钠发生率高。小婴儿时期因产伤、缺氧、感染等所致颅脑疾患相对较多,引起ADH分泌亢进,亦是造成水中毒的原因。14.试述母乳喂养的优点?母乳喂养的优点是:营养丰富易消化吸收,蛋白质、脂肪、糖的比例适当。含白蛋白、不饱和脂肪酸、乳糖较多,钙磷比例适宜,含微量元素锌、铜、碘较多;母乳缓冲力小,对胃酸中和作用弱,有利于消化;母乳含优质蛋白质、必需氨基酸及乳糖较多,有利于婴儿脑的发育;母乳具有增进婴儿免疫力的作用,含SIgA、乳铁蛋白、双歧因子等多种免疫物质或因子;经济方便,温度及泌乳速度适宜,几乎无菌;有利于促进母子感情,密切观察小儿变化,随时照顾护理;产后哺乳可刺激宫缩,促使母亲早日恢复;哺乳期推迟月经复潮,不易怀孕,有利于计划生育等。15.新生儿常见的特殊生理状态包括哪几种?新生儿常见的特殊生理状态包括:生理性黄疽,“马牙”或“板牙”,乳腺肿大,假月经。16.简述新生儿窒息的初步复苏步骤。新生儿窒息的初步复苏步骤为:初步复苏步骤;保暖;温热干毛巾揩干头部及全身,减少散热;摆好体位,肩部用布卷垫高23cra,使颈部轻微伸仰;婴儿娩出后立即吸净口、鼻、咽粘液;触觉刺激。17.试述新生儿核黄疽的临床表现。新生儿核黄疽的临床表现为:早期(警告期):嗜睡,喂养困难,吸吮无力,拥抱反射减弱、消失,肌张力低下。痉挛期:半天至1天后很快发展为双眼凝视、惊厥、尖叫,前囟隆起、呕吐,肌张力增高、角弓反张。恢复期:吸吮力及对外界反应逐渐恢复,呼吸好转,肌张力恢复正常。后遗症期:手足徐动症,听力下降、智能落后、眼球运动障碍、牙釉质发育不良。18.简述苯丙酮尿症的临床特点。苯丙酮尿症的临床特点:智能发育落后,惊厥;毛发、皮肤和虹膜色泽变浅;呕吐,皮肤湿疹常见;尿和汗液有鼠尿臭味。19.结核菌素试验阳性反应有何临床意义?结核菌素试验阳性反应的意义为:曾接种过卡介苗,人工免疫所致。儿童无明显临床症状而仅呈一般阳性反应,表示受过结核感染,但不一定有活动病灶。3岁以下,尤其是1岁以下小儿,阳性反应多表示体内有新的结核病灶,年龄愈小,活动性结核可能性愈大。小儿结核菌素试验强阳性反应者,示体内有活动性结核病。在2年之内由阴性反应转为阳性反应,或反应强度从原来小于10mm增至大于10mm,且增加的幅度为6mm以上时,表示新近有感染。20.结核菌素试验阴性反应有何临床意义?结核菌素试验阴性反应的临床意义:未受过结核感染;结核变态反应前期(初次感染后48周);机体免疫反应受抑制可出现假阴性反应,如部分危重结核病;急性传染病如麻疹、水痘、风疹、百日咳等;免疫抑制剂治疗时,免疫缺陷病,重度营养不良,细胞免疫功能低下者;技术误差或结素效价不足。21.简述腹泻患儿如何补钾。腹泻患儿补钾方法:(1)补钾时间:治疗前6小时或输液后有尿即开始补钾。(2)剂量一般按l0%氯化钾23mLkg?d,有缺钾症状者可增加至03045mLkg?d。(3)补钾途径:轻度脱水可分次口服,每46小时1次,中、重度脱水给予静滴或同时口服一部分。(4)氯化钾静滴的浓度一般为02,不宜超过03。(5)每日氯化钾总量的静滴时间不应短于68小时。(6)补钾疗程一般为46天,严重缺钾适当延长可达10天。22. 1.三定:补液总量 补液种类 补液速度 原则:先快后慢、先浓后淡、有尿补钾、抽搐补钙2.液体种类选择:累积损失量: 等渗性脱水 低渗性脱水 高渗性脱水 1/2 张 2/ 3 张 1/51/3 张 常用 1:1 液 常用 4:3:2 液 常用生理维持液; 继续损失量:继续腹泻呕吐脱水量 ,1/2 张液体,常用 1:1 液; 生理维持量:排尿排便含水,出汗、皮肤不感蒸泄、肺呼吸丢失,1/31/5 张液体,常用 生理维持液; 3.补液速度:扩容阶段:3060 分钟内静脉注入;补充累积损失量:812 小时内滴完, 维持补液阶段:余下的 1216 小时输完。 4.补钾原则(注意事项) :见尿补钾,或来诊前 6 小时曾排过尿;补钾浓度 0.150.3% (0.3% ) ;禁忌:静脉直推,可能引起心肌抑制、死亡!一日补钾总量:静脉输液时间不 能少于 68 小时;静脉补钾时间: 46 天。5.渗透性腹泻与分泌性腹泻鉴别 渗透性腹泻 大便排出量 对禁食反应 大便中 Na 大便还原糖 大便 pH 200ml/24h 腹泻好转 70mmol/L 5 分泌性腹泻 200ml/24h 无好转 70mmol/L 56.几种常见类型肠炎的临床特点 轮状病毒肠炎:病原体:人类轮状病毒(HRV) 发病季节:秋冬寒冷季节多见。 发病年龄:多见于 6 个月2 岁婴幼儿。 症状: 起病急,常伴发热和上呼吸道感染症状; 呕吐常先于腹泻出现;全身感染中毒症状较轻。大便性状:稀水蛋花汤样,无腥臭味,少量 白细胞。脱水:多为等渗性脱水,伴酸中毒和电解质紊乱。并发症:可侵犯肠道外脏器,引 起惊厥、心肌受累等。预后:自限性疾病,病程 38 天。病毒抗原检测:感染后 13 天既 有病毒从大便排出,最长可达 6 天,可检测出病毒抗原。 产毒性细菌引起的肠炎:发病季节:多发生在夏季。症状:起病较急;腹泻和呕吐,无明显 全身感染中毒症状;大便:水样或蛋花样,无粘液脓血,镜检无白细胞;脱水:常发生脱水、 电解质和酸碱平衡紊乱;预后:自限性疾病,自然病程 37 天。 侵袭性细菌引起的肠炎: 可引起细菌性痢疾类似的症状,通常急性起病,伴有高热。腹泻 频繁,大便呈粘液状,带脓血,有腥臭味,镜检有数量不等的白细胞和红细胞。常伴恶心、 呕吐、腹痛和里急后重。可出现严重的中毒症状如高热、意识改变,甚至感染性休克。粪便 6 培养可以找到相应的致病菌。 空肠弯曲菌: 常侵犯空肠和回肠, 腹痛甚剧烈, 易误诊为阑尾炎, 亦可并发严重的全身感染; 可能与格林巴利综合征有关。 耶尔森菌小肠结肠炎: 多发生在冬季和早春, 可引起淋巴结肿大, 故可产生肠系膜淋巴结炎, 症状可与阑尾炎相似;也可引起咽痛和颈淋巴结炎。 鼠伤寒沙门菌小肠结肠炎:胃肠炎型和败血症型 新生儿和1 岁婴儿尤易感染,新生儿多 为败血症型,常引起暴发流行,可排深绿色粘液脓便或白色胶冻样便。 霉菌性肠炎: 多为白色念珠菌所致。2 岁以下婴儿多见。常并发于其它感染,或大量应用 广谱抗生素致肠道菌群失调时。病程迁延,常伴鹅口疮。大便次数增多,黄色稀便,泡沫较 多带粘液,有时可见豆腐渣样细块(菌落)。大便镜检有真菌孢子和菌丝。23. 1蛋白质-能量营养障碍(PEM)是由于缺乏能量和蛋白质所致的一种营养缺乏症,主要见于3岁以下婴幼儿。临床上以体重明显减轻、皮下脂肪减少和皮下水肿为特征,常伴各器官系统的功能紊乱。2常见并发症:营养性贫血,多种维生素缺乏,铁锌缺乏,自发性低血糖。3治疗原则:积极处理各种危及生命的合并症,去除病因,调整饮食,促进消化功能。4病因:摄入不足,消化吸收不良,需要量增加。 5单纯性肥胖是由于长期能量摄入超过人体的消耗,是体内脂肪过度积聚、体重超过一定范围的一种营养障碍性疾病。体重超过同性别、同身高参照人群均值的20%即可称为肥胖。6治疗原则:在不影响基本代谢的前提下,减少产热能性食物的摄入和增加机体对热能的消耗,使体内脂肪不断减少,体重逐渐下降。饮食疗法和运动疗法是两项最主要的措施,药物和手术治疗不宜小儿使用。24. 1.癫痫持续状态(SE):凡一次癫痫发作持续30分钟以上,或反复发作而间歇期意识不能恢复超过30分钟者,均称为癫痫持续状态2.惊厥持续状态:持续抽搐发作超过30分钟,或频繁惊厥,中间无清醒期超过30分钟者.3.足月小样儿:是指胎龄已足月,而体重在2500g以下的婴儿4. 正常足月儿 :正常足月儿是指出生时胎龄满37周GA(胎龄)42周、2500g体重4000g、无畸形和疾病的活产新生儿。5. 新生儿期:自胎儿娩出脐带结扎时开始至28天之前。6.中性温度又称适中温度:指机体维持体温正常所需的代谢率和耗氧量最低时的最适环境温度。7.新生儿缺氧缺血性脑病(HIE):指各种围生期窒息引起的部分或完全缺氧、脑血液减少或暂停而导致胎儿或新生儿脑损伤。8.持续胎儿循环:严重肺炎,酸中毒,低氧血症时,肺血管压力升高,当压力等于或超过体循环时,可致卵圆孔,动脉导管重新开放,出现右向左分流。9.社区获得性肺炎(CAP):指无明显免疫抑制的患儿在院外或住院48小时内发生的肺炎10.院内获得性肺炎(HAP):住院48小时后发生的肺炎。11.Roger病:小型室缺,缺损直径小于5mm或缺损面积60次/分,(2)心律加快180次/分(3)突然极度烦躁不安,明显发绀,面色苍白,或发灰,指甲微血管在充盈时间延长,以上三项不能用发热解释,肺炎本身和其他合并症(4)心音低钝,奔马律,颈静脉怒张,(5)肝脏迅速增大(6)尿少或无尿,眼睑或双下肢水肿。具备前5项者即可诊断27. 1.结核菌素试验:小儿受结核感染4-8周后,作结核菌素试验即呈阳性。结核菌素试验反应属于迟发型变态反应。硬结平均直径不足5mm为阴性,5-9mm为阳性(+),10-19mm为中度阳性(+),=20mm为强阳性(+),局部除硬结外,还有水肿、破溃、淋巴管炎及双圈反应等为极强阳性(+)。2.结核菌素试验的临床意义:(1)阳性反应见于:接种卡介苗后;年长儿无明显临床症状仅呈一般阳性,表示曾感染过结核杆菌;婴幼儿尤其是未接种卡介苗者,阳性反应多表示体内有新的结核病灶。年龄越小,活动性结核可能性越大;强阳性反应者,表示体内有活动性结核病;有阴性反应转为阳性反应,或反应强度由原来小于10mm增至大于10mm,且增幅超过6mm时,表示新近有感染。(2)阴性反应见于:未感染过结核;结合迟发型变态反应前期(初次感染后4-8周内);假阴性反应,由于机体免疫功能低下或受抑制所致,如部分危重结核病;急性传染病如麻疹、水痘、风疹、百日咳等;体质极度衰弱者如重度营养不良、重度脱水、重度水肿等,应用糖皮质激素或其他免疫抑制剂治疗时;原发或继发免疫缺陷暗病;技术误差或结核菌素失败。3.抗结核治疗方案:(1)标准疗法:一般用于无明显自觉症状的原发型肺结核。每日服用INH,RFP和(或)EMB,疗程9-12个月。(2)两阶段疗法:用于活动性原发型肺结核、急性粟粒性结核病及结核性脑膜炎。强化治疗阶段:联用3-4种杀菌药物;巩固治疗阶段:联用2种抗结核药物,目的在于杀灭持续存在的细菌以巩固疗效,防止复发。(3)短程疗法:作用机制是快速杀灭机体内处于不同繁殖速度的细胞内外结核菌,使痰菌早期转阴并持久阴性,且病变吸收消散快,远期复发少。可选用以下几种6-9个月短程化疗方案:2HRZ/4HR;2SHRZ/4HR;2EHRZ/4HR.若无PZA则将疗程延长至9个月4.接种卡介苗后与自然感染阳性反应的主要区别:自然感染反应较强,硬结质地较硬,颜色深红,边缘清楚,直径一般多在lo-15mm以上(指对5结素单位),硬结消退后遗留色素沉着,甚至脱屑,接种卡介苗者反应较弱,硬结直径多为5-9mm,少有15mm者,质地较软,浅红色,边缘不整;自然感染的试验阳性反应持续时间较长,可达7-10天以上,接种卡介苗后的阳性反应持续时间较短,2-3天消失;自然感染阳性反应变化少,短时间内反应无减弱倾向,持续若干年,甚至终生,接种卡介苗后的反应无减弱倾向,持续若干年,甚至终生,接种卡介苗后的反应有较明显的逐年减弱倾向,一般于3-5年内逐渐消失。28. 1.临床表现:(1)早期(前驱期):约为12周;主要症状为小儿性格改变,如少言、馈动、易倦、喜哭、易怒等;原因不明的低热、头痛、呕吐、便秘。(2)中期(脑膜刺激期):约12周;颅内压增高症状;出现明显脑膜刺激征;幼婴则以前囟膨隆为特征;可出现颅神经障碍,最常见者为面神经瘫痪,其次为动眼神经和外展神经瘫痪;可有惊厥发作(3)晚期(昏迷期):约13周,早、中期症状逐渐加重;意识朦胧,半昏迷而进入完全昏迷;频繁惊默;极度消瘦、呈舟状腹;常有水、电解质紊乱;可出现颅内压增高及胞积水,重者脑疝死亡。2.诊断:最可靠的诊断依据是脑脊液中查见结核杆菌。(1)病史:结核的接触史,特别是家庭内开放性肺结核接触史;卡介苗接种史,绝大多数患儿未接种;既往结核病史原发型结核病或粟粒性肺结核(2)临床表现:原因不明的发热、头痛、呕吐、嗜睡或性格改变(3)脑脊液检查:压力增高;外观清或呈毛玻璃状;细胞数一般为50106500106L,以淋巴细胞为主;蛋白量增高,多在1.0-3.0gL;糖降低,氯化物降低;静置1224小时后,有蜘蛛网状薄膜形成;脑脊液离心沉淀或取薄膜涂片检查出结核菌可确定诊断。(4)结核菌素试验阳性;(5)胸部X线检查有无活动性肺结核。3.治疗:(1)一般治疗:卧床休息,细心护理(2)抗结核治疗:强化治疗:联合使用INH,RFP,PZA,SM34个月。巩固治疗:用INF,REP912个月,待脑脊液正常后继续治疗6个月。(3)降低颅内压:脱水剂;利尿剂;侧脑室穿刺引流;腰椎穿刺减压及鞘内注药;分流手术(4)糖皮质激素(5)对症治疗:惊厥的处理;水、电解质紊乱的处理(6)随访观察:停药后随访观察至少3-5年,凡临床症状消失,脑脊液正常,疗程结束后2年无复发者,方可认为治愈。4.与化脓性脑膜炎鉴别:简称化脑,亦称细菌性脑膜炎;小儿尤其婴幼儿多见;年龄 : 5 岁-90, 尤以1 岁多见; 季节: 一年四季; 冬春季-肺炎链球菌脑膜炎多见 (高发季节) ; 春、秋季-脑膜炎球菌和流感杆菌脑膜炎;病死率 5%-15%;1/3 幸存者有后遗症;主要致病 菌(2/3)-脑膜炎双球菌、肺炎链球菌和流感嗜血杆菌; 2 个月-大肠杆菌、B 组溶血性 链球菌、葡萄球菌;2 个月-流感嗜血杆菌、肺炎链球菌、脑膜炎双球菌;5 岁-脑膜炎双球菌、肺炎链球菌。29. 1.学龄儿童每日尿量少于400ml,学龄前少于300ml,婴幼儿少于200ml时为少尿;每日尿量少于50ml为无尿。2.肾病综合征诊断标准:大量蛋白尿(尿蛋白+-+,一周内3次,24小时尿蛋白定量=50mg/kg);血浆白蛋白低于30g/L;血浆胆固醇高于5.7mmol/L;不同程度的水肿。以上四项中以大量蛋白尿和低白蛋白血症为必要条件。3.单纯型肾病与肾炎型肾病:凡具有以下四项之一或多项者属于肾炎型肾病:2周内分别3次以上离心尿检查RBC10个/HPF,并证实为肾小球源性血尿者,反复或持续高血压,学龄儿童大于等于130/90mmHg,学龄前儿童大于等于120/80mmHg,并除外糖皮质激素等原因所致肾功能不全,并排除由于血容量不足等所致持续低补体血症。4.急性肾小球肾炎的临床表现(1)前驱感染:以呼吸道及皮肤感染为主,发病前1-3周有链球菌感染史 (2)典型表现:急性期常有全身不适、乏力、食欲不振、发热、头痛、头晕、咳嗽等。水肿:最常出现、最早出现、非凹陷性;血尿;蛋白尿;高血压;尿量减少5.严重表现:严重循环充血:常发生在起病1周内,由于水、钠潴留、血浆容量增加所致。患儿呼吸急促,肺部有湿罗音,严重者呼吸困难,端坐呼吸、颈静脉怒张;高血压脑病:脑血管痉挛导致缺血、缺氧,表现为剧烈头痛、呕吐;急性肾功能不全:常发生在疾病初期,少尿、无尿、氮质血症、电解质紊乱,持续3-5天 6.非典型表现1)无症状性急性肾炎:仅实验室检查示C3下降2)肾外症状性急性肾炎3)以肾病综合症为表现的急性肾炎7.急性肾小球肾炎的诊断依据起病前1-3周有链球菌感染史;急性起病;具备血尿、蛋白尿和管型尿、水尿及高血压等特点急性期血清ASO滴度升高,C3浓度降低。8.急性肾小球肾炎的治疗休息:急性期需卧床2-3w,直到肉眼血尿消失,水肿减退,血压正常饮食:对有水肿、高血压者应限食盐及水抗感染对症治疗:利尿、降血压严重循环充血的治疗:矫正水、钠潴留,恢复正常血容量,使用呋塞米;有肺水肿者除一般对症治疗外可加用硝普钠;对难治病例可采用腹膜透析或血液滤过治疗高血压脑病的治疗急性肾衰竭的治疗9.肾病综合征的临床表现及并发症临床表现:水肿最常见,开始于眼睑,呈凹陷性,严重者有腹水和胸腔积液,一般起病隐秘,无明显诱因。尿量减少,颜色变深;晚期病例出现肾小管功能障碍,出现低血磷性佝偻病、肾性糖尿、氨基酸尿和酸中毒等。并发症感染:以上呼吸道感染最多见;电解质紊乱和低血容量:常见有低钠、低钾、低钙;血栓形成:高凝状态导致各种血栓形成,以肾静脉血栓形成常见;急性肾衰竭;肾小管功能障碍:大量尿蛋白导致肾小管功能损害,出现肾性糖尿30. 1.过敏性紫癜(HSP):以小血管炎为主要病变的系统性血管炎。临床特点为血小板不减少性紫癜,常伴关节痛、腹痛、便血 、血尿和蛋白尿。多发在28岁的儿童,男孩多于女孩。(1)临床表现:多为急性起病,首发症状为皮肤紫癜为主,起病前13周常有上呼吸道感染病史。皮肤紫癜:反复出现,多见于四肢及臀部,对称分布,伸侧较多,初起时为紫红色斑丘疹,高出皮面,压之不褪色,数日转为暗紫色;胃肠道症状:阵发性剧烈腹痛为主,常位于脐周或下腹部,疼痛,可伴呕吐,呕血少见;关节症状:大关节肿痛,活动受限,关节腔内有浆液性积液,不留后遗症;肾脏症状:多数患儿出现血尿、蛋白尿和管型尿,伴血压增高机浮肿,称为紫癜性肾炎。(2)鉴别诊断:特发性血小板减少性紫癜、风湿性关节炎、败血症、其他肾脏疾病和外科疾病等(3)A组溶血性链球菌感染是诱发的主要原因;(4)病理:为广泛的白细胞碎裂性小血管炎,以毛细血管炎为主。肾脏损害是判断预后的重要指标4,辅助检查:周围血象;尿常规;血沉轻度增快;腹部超声。(5)治疗:一般治疗,卧床休息,去除致病因素糖皮质激素和免疫抑制剂抗凝治疗2.川崎病:发病以婴幼儿为主。(1)病理:全身性血管炎,好发于冠状动脉。分为四期。(2)临床表现:主要表现:发热:3940度,持续714天或更长,成稽留热或弛张热型,抗生素治疗无效;球结合膜充血:无脓性分泌物;唇及口腔表现:唇充血皲裂,口腔黏膜弥漫性充血,舌乳头突起、充血呈草莓舌;手足症状:硬性水肿或掌跖红斑,皮肤表现:多形性皮斑或猩红热样皮疹。肛周皮肤发、脱皮;颈淋巴结肿大; 心脏表现:于病程16周出现心包炎、心肌炎、心内膜炎、心律失常。冠状动脉损害多发生于24周。 其他:间质性肺炎、无菌性脑膜炎、消化系统症状、关节痛和关节炎。(3)辅助检查:血液检查:-免疫学检查;心电图;胸部平片;超声心动图;冠状动脉造影。(4)川崎病的鉴别诊断:渗出性多形性红斑、幼发特异性关节炎全身型、败血症和猩红热。(5),治疗:阿司匹林、静脉注射丙种球蛋白、糖皮质激素。31. 1.营养性缺铁性贫血的病因:先天储铁不足;铁摄入量不足;生长发育因素;铁的吸收障碍铁的丢失过多2.营养性缺铁性贫血的治疗:主要原则为去除病因和补充铁剂(1)一般治疗 (2)去除病因 (3)铁剂治疗:口服铁剂;注射铁剂 (4)输红细胞,适应证:贫血严重,尤其是发生心力衰竭者;合并感染者;急需外科手术者。3.营养性缺铁性贫血的预防:提倡母乳喂养;做好喂养指导,及时添加含铁丰富且铁吸收率高的辅助食品;婴幼儿食品应加入适量的铁剂加以强化;对早产儿,尤其是非常低体重的早产儿宜自2个月左右给予铁剂预防。一、贫血的临床表现及治疗原则(一)、一般表现:皮肤、黏膜苍白,病程较长者常有易疲倦、毛发干枯、营养低下、体格发育迟缓(二)、造血器官反应:出现髓外造血,表现为肝脾和淋巴结肿大,外周血中可出现有核红细胞、幼稚粒细胞。(三)、各系统症状:1、循环和呼吸系统:呼吸加速、心率加快、脉搏加强、动脉压增高,有时可见毛细血管搏动。重度贫血失代偿时出现心脏扩大、心前区收缩期杂音,甚至发生充血性心力衰竭2、消化系统:出现食欲减退、恶心、腹胀或便秘3、神经系统:精神不振,注意力不集中,情绪易激动。治疗原则:1、去除病因;2、一般治疗:加强护理,预防感染,改善饮食质量和搭配;3、药物治疗;4、输红细胞;5、造血干细胞移植;6、并发症治疗二、缺铁性贫血的诊断标准:小细胞低色素性贫血,生后10天以内新生儿HB145g/l,10天至6岁HB110g/l,6岁至14岁HB120g/l,红细胞形态有明显低色素表现,MCHC31%,MCV80fL,MCH27pg,有明显的缺铁病因,血清铁10.74umol/l,运铁蛋白饱和度62.7umol/L骨髓细胞外铁明显减少或消失,铁粒细胞0.9umol/L,或FEP/HB4.9ug/g,血清铁蛋白16gu/l,铁剂治疗有效,符合第一条至第8条任何2条就可诊断缺铁性贫血。三、营养性缺铁性贫血的主要临床表现:1、任何年龄均可发病,以6个月至2岁最多见。起病缓慢,发病时间难定。2、皮肤黏膜逐渐苍白,以唇,口腔黏膜及甲床最为明显。易疲乏无力,不爱活动,年长儿可头晕,眼前发黑,耳鸣。3、髓外造血表现,肝脾可轻度肿大。4、非造血系统症状,如食欲减退,异食癖,常有呕吐,腹泻,可出现口炎,舌炎或舌乳头萎缩,常有烦躁不安和萎靡不振,年长儿常精神不集中,记忆力减退,心率增快,心脏扩大,重者可发生心力衰竭,常合并感染,可出现反甲。四、营养性缺铁性贫血的血象特点血红蛋白降低比红细胞数减少明显,呈小细胞低色素性贫血;外周血涂片可见细胞大小不等,以小细胞为多,中央淡染区扩大;MCV80fl,MCH26pg,MCHC13.5cm为营养良好,12.5-13.5为营养中等,12.5为营养不良7.骨骼:头颅骨:出生时后卥很小或已闭合,最迟68周;前卥出生时12cm,以后随颅骨生长而增大,6月龄左右逐渐骨化而减小,最迟1.5岁闭合。(脑发育不良时头围减小、前卥小或关闭早;甲状腺功能低下时前卥闭合延迟;颅内压增高时前卥饱满;脱水时前卥凹陷脊柱:3个月出现抬头动作使颈椎前凸;6个月能坐出现胸椎后凸;1岁时会走出现腰椎前凸。长骨:腕部出生时无骨化中心,出现顺序:头状骨、钩骨、下桡骨骺、三角骨、月骨、大小多角骨、舟骨、下尺骨骺、豆状骨,10岁时长全,共10个,故19岁腕部骨化中心数目大于为其岁数加1。骨龄延迟:甲状腺功能低下症、生长激素缺乏症、肾小管酸中毒;骨龄超前:真性性早熟。8.牙齿:4-8个月乳牙开始萌出,约2.5岁长齐。9.新生儿在腰椎穿刺时在45椎间隙。10.大运动:二抬,四翻,六坐,八爬,十站,周岁走,二岁跑,三岁独足跳。大运动发育迟缓:4月不能抬头,8月不能翻身和独坐;13月不能独爬;15月不能独走。11.夜间遗尿症:在5岁后仍发生不随意排尿即为遗尿症,多数在夜间熟睡时发生。33. 【手足搐搦症的临床表现】(一)典型症状1惊厥 2手足搐搦 幼儿和较大儿童多见。发作时神志清,腕部屈曲,手指伸直,拇指内收足踝部跖屈,足前部内收(如图)。3喉痉挛 (二)隐性体征在患儿低血钙接近临界水平,但临床尚未出现上述症状时,称隐性手足搐搦症。此时其神经肌肉应激性增强,刺激周围神经可诱发局部肌肉抽搐,出现以下体征:1面神经征(Chvostek氏征)以指尖或叩诊锤叩击耳颧下方的面神经,同侧上唇及眼睑肌肉迅速收缩。2手搐搦征(Trousseau氏征)以血压计袖带包扎上臂,加压使桡动脉搏动暂停2-3分钟后出现手搐搦征。3腓神经征(Peronea1 sign)叩击膝外侧腓骨头上方的腓神经,可见足背屈外翻。 二,诊断:1、冬末春初,2、婴儿或早产儿3、维生素D缺乏4、佝偻病体征5、反复发作的无热惊厥6、血钙低于1.751.88mmol/L。7、钙剂试验性治疗有效 三、治疗:立即控制惊厥,迅速补钙,维生素D治疗34. 1.腹泻 是一组由多病原, 多因素引起的以大便次数增多和大便性状改变为特点的消化道综合征 2.按病因分:感染性:病毒、细菌、真菌、寄生虫等。非感染性:饮食性、气候性、 其他因素。 按病程分:急性:2 周 迁延性:2 周至 2 个月 慢性:2 个月 按病情分:轻:仅有便次、大便性状改变,无脱水及水电解质改变或全身症状。 重:腹泻同时伴有脱水和电解质改变和/或全身感染中毒症状。 3.发病机制:“渗透性”腹泻:肠腔内存在大量不能吸收的具有渗透活性的物质。“分泌 3. 性”腹泻:肠腔内电解质分泌过多。“渗出性”腹泻:炎症所致的液体大量渗出。“肠道功 能异常”性腹泻:肠道运动功能异常。不少腹泻并非由某种单一机制引起,而是在多种机制 共同作用下发生的。 4.临床表现 :轻型腹泻:消化道症状:腹泻次数增多,稀便或水样便,黄色或黄绿色, 味酸。呕吐少见,腹痛轻微。便检有大量脂肪球。全身中毒症状:无。脱水、电解质紊 乱及酸碱平衡失调:无。重型腹泻:消化道症状+全身中毒症状+脱水及电解质紊乱 消化 道症状:腹泻加重,有时可有粘液血样便,呕吐明显,常有厌食,恶心,腹痛和腹胀。全 身中毒症状:精神萎靡,烦躁不安, 意识朦胧甚至昏迷。明显的脱水、电解质紊乱及酸碱 平衡失调。 5.迁延性腹泻:急性腹泻未彻底治疗或治疗不当、迁延不愈最为常见。人工喂养、营养不 良婴幼儿患病率高。 6.生理性腹泻:多见于 6 个月以内的婴儿,外观虚胖,常是母乳喂养儿;常伴有湿疹;除 腹泻外,食欲好,生长发育不受限;添加辅食后,大便转为正常;近年发现是如糖不耐受的 一种特殊类型。 7.治疗:原则: 调整和继续饮食,不提倡禁食;预防和纠正脱水;合理用药;加强护理, 对症治疗,预防并发症。 (1)饮食疗法:母乳喂养儿, 暂停辅食, 适当限制喂奶次数, 减少每次喂奶时间; 人工喂养儿, 以等量米汤、稀释牛奶、稀饭、面条向正常饮食逐渐过渡;疑糖原性腹泻,暂停乳类,改为 豆奶、发酵奶、或去乳糖奶粉;过敏性腹泻者,停用过敏食物。 (2)液体疗法:口服补液ORS 液 用于预防、纠正轻中度脱水无明显周围循环障碍者, 轻度 50 80ml/Kg.4h;中度 80 100ml/Kg.6h,脱水纠正后余量等倍稀释按需服用。 静脉补液三定一纠三补:补液总量:轻度 90120ml/Kg;中度 120 150ml/Kg;重度 150 180ml/Kg 补液性质:等渗 1/2 张;低渗 2/3 张;高渗 1/3 张 补液顺序:先浓 后淡,先快后慢,见尿补钾,酌情纠酸 纠正低钙:10%葡萄糖酸钙 10ml 等倍稀释静注 纠正低镁:25%硫酸镁 0.2 0.4ml/Kg,深部肌肉注射,q6h。 (3)合理用药: 微生态疗法:双岐杆菌,乳酸杆菌,粪链球菌;粘膜保护剂:思密达(八面 蒙脱石);控制肠道感染尽量根据药敏选择;对症治疗;补锌治疗:6 月,20mg/日 1014 日;6 月,10mg/日。 6.十、液体疗法 1.常用液体: 非电解质溶液:葡萄糖进入体内氧化成水和二氧化碳,被认为是无张液 体;用以补充水分和能量。 5%葡萄糖溶液 10%葡萄糖溶液 电解质溶液 0.9%氯化钠 (NS):为等渗液;含氯比血浆高,大量输入可致高氯血症;3%氯化钠溶液:用于纠正低钠血 症; 5%碳酸氢钠(NB):碱性溶液,用于纠正酸中毒,稀释 3.6 倍的 1.4%溶液为等渗液; 10%氯化钾:配制成混合溶液后,用于预防和纠正低钾血症混合溶液: 2.口服补液盐 ( ORS ): 2Glucose, 保证钠水吸收; 渗透压接近血浆(2/3 张) 配方 Na+、 ; 7 K+、Cl浓度纠正丢失;枸橼酸钠 /NaHCO3 纠酸。 3.口服补液疗法: 适应证: 轻或中度脱水, 呕吐不重, 无腹胀 方法: 轻度: 5080ml/kg 中度: 80100ml/kg 812h 内将累积损失补足,少量多次; 4.静脉补液

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