小儿感染性间质性肺疾病.doc

小儿感染性间质性肺疾病 间质性肺疾病（imerstitial l hung discasesILD）在儿童时期相对少见。它是一组由不同原因引起的以肺间质病变为主的疾病。由于本病缺乏特异性临床表现，少数病例诊断有困难，易发生误诊或漏诊，并且对相当一部分儿童间质性肺疾病目前尚缺乏有效的治疗方法，病死率较高，因此提高对本组疾病的认识，力争做到早期诊断、及时治疗具有重要的临床意义。 儿童间质性肺疾病基本上可分为四种类型：感染性间质性肺疾病( ineClious ILD):非感染性间质性肺疾病(non-infcetious I1D)l继发性间质性肺疾病(secundary II.D)l特发性肺纤维化（idiopathic pulmonary fibrosisIPF）。 小儿感染性间质性肺疾病多由巨细胞病毒( CVIV)、EbstcinBarr病毒(E13V)、卡氏肺囊虫(Pneurnocystis Carinii)等病原体感染引起。患儿常存在先天性或获得性免疫缺陷，或机体处于免疫抑制状态，多属机会性肺部感染。近年来由肺炎支原体和衣原体感染所致的肺炎有逐年增多趋势，部分病例可呈间质性肺炎改变。 非感染性间质性肺疾病在儿科很少见包括脱屑性肺炎、淋 非感染性间质性肺疾病在儿科很少见包括脱屑性肺炎、淋巴细胞间质性肺炎、肺泡蛋白沉着症等。继发性间质性肺疾病多见于原患结缔组织病的患儿，例如幼年类风湿性关节炎，系统性红斑狼疮、皮肌炎等所并发的肺部损害。特发性肺含铁血黄素沉着症也属此类，上述疾病多为自身免疫性疾病。另外小儿朗格汉斯细胞组织细胞增生症（包括勒雪氏病及韩、薛、柯综合征）也可侵及肺间质。特发性肺纤维化是由许多不同原因所致的慢性间质性肺炎的终末阶段，此病在小儿时期较少见。 间质性肺疾病的共同临床表现是干咳、气促、进行性呼吸困难、发绀，肺部体征相对较少，在部分病例可闻及细小湿啰音或吸气末Velcro音。严重病例可出现呼吸衰竭和心力衰竭。胸部X线检查典型病例可见肺野内弥漫性网一结节状阴影，有时可见广泛的条索状影及小片状浸润影。肺功能检查显示限制性通气障碍，肺顺应性减低，肺活量减少。血气检测常存在不同程度的低氧血症肺泡动脉氧分压梯度增大。 近年来小儿间质性肺疾病的检查、诊断技术有了长足的进展，肺功能及血气检测已广泛开展小儿支气管肺泡灌洗技术在国外许多儿童医疗中心都已成功实施，在我国少数医院也已开展；高分辨薄层CT在诊断间质性肺疾病方面优于普通的胸部CT和X线片，国内儿科已有应用于临床的报道；间质性肺疾病的最后确诊需依赖肺活检的病理所见。无论是开胸肺活检还是经支气管镜、胸腔镜或经皮肺穿刺活检都属侵袭性检杏，在小儿应用受到一定的限制，国内开展甚少。 间质性肺疾病的预后相对较差，病死率较高。慢性间质性肺疾病最后多死于肺源性心脏病、心力衰竭和呼吸衰竭。目前对本病尚缺乏有效的治疗药物和方法。部分病例应用糖皮质激素治疗有效能明显减轻症状、改善预后。如对糖皮质激素反应差，也可改用环磷酰胺、硫唑嘌呤等免疫抑制剂进行治