先天性心脏病的超声心动图诊断【一】.doc

先天性心脏病的分段诊断法Van Praagh等首先于1972年提出先天性心脏病分段诊断的概念，即将心脏分为心房、心室及大动脉三段进行分析诊断。在其基础上，Anderson于1976年进一步提出以病理形态为依据，着重与临床表现密切相关的血流过程，即房室连接、心室大动脉连接关系的分析。目前，分段诊断的概念已经被普遍接受，该方法在复杂先心的诊断中尤其重要，并决定了手术方法和预后。完整的先天性心脏病顺序分段诊断应包括：心房位置、心室位置、房室连接、大动脉位置、心室大动脉连接，以及心脏位置及合并畸形。一、心房位置区别左右心房最可靠的解剖标志为心耳，心房位置与内脏器官（肝脏、胃泡、肺、支气管）的位置一致。包括心房正位、心房反位、心房不定位心房正位（Situs Solitus, S）:大多数正常人解剖右房与右侧肺（3叶），右侧支气管，肝脏在右侧；解剖左房与左肺（2叶），左侧支气管、脾脏、胃泡同在左侧。此时，下腔静脉位于椎体右前方，腹主动脉位于椎体左前方；心房反位(Situs Inversis, I)：少数人内脏器官呈镜像反位，即解剖右房与肝脏等在左，解剖左房与胃在右侧，下腔静脉位于椎体左前方，腹主动脉位于椎体右前方;心房不定位（Situs Ambiguus, A）：24的患者胸腔及腹腔脏器呈对称分布（也称内脏异位症），此时双侧心房的形态相似，如果与解剖右房相似，称为右心房对称位，多合并脾脏消失，又称为无脾综合症，此时下腔静脉与腹主动脉位于同侧，下腔静脉在前，腹主动脉在后；如果均与解剖左房相似，称为左心房对称位，多伴有多个脾脏，也称多脾综合症，下腔静脉缺如，肝静脉直接连于心房，腹主动脉位于椎体前，并可见奇静脉延续位于椎体右外侧或左外侧。 心房正位 心房反位二、心室位置左右心室的区别左右心室的区分以解剖形态为依据。解剖左室的特点为：房室瓣为二尖瓣，二尖瓣与主动脉之间为纤维连接，心尖部肌小梁结构较细。解剖右室的特征为：房室瓣为三尖瓣，三尖瓣与肺动脉瓣之间为漏斗部肌肉组织，心尖部较多肌小梁，有调节束。区分二尖瓣和三尖瓣有助于确认心室。二尖瓣在室间隔上的附着点较三尖瓣更靠近心底部，短轴切面上瓣口为鱼口状，有2个联合及成对的乳头肌。心室位置心室右襻（D-loop）：正常心脏解剖右室位于解剖左室的右侧，正常位心室也称为右手型心室心室左襻(L-loop)：心室反位，解剖右室位于左侧，解剖左室位于右侧。此时右室为左手型心室心室位置不定（Xloop）：解剖右室与解剖左室之间无肯定的左右关系心室反位三、房室连接类型（Type）确定心房、心室的解剖性质和位置后，即可确定房室的连接关系。房室连接一致：解剖右房连于解剖右室，解剖左房连于解剖左室房室连接不一致：解剖右房连于解剖左室，解剖左房连于解剖右室房室连接不定：心房对称位时单心室房室连接：又进一步分为两种类型：双流入道心室和一侧房室连接缺如。 除单室的主腔外，常有残余腔或漏斗室的存在，需注意判断主腔与残余腔的形态学：若残余腔位于前上方，不论左或右，均提示为残余右室腔，主腔属左室型； 若残余腔位于后下方，则不论左或右，均提示为残余左室腔，主腔属右室型。 若无残余腔存在，则单室的形态学属不定型，但需在多切面仔细寻找，以免遗漏小的残余腔。四、房室连接方式（Mode）两侧房室瓣：即双室房室连接共同房室瓣:：房室瓣并不直接附着于室间隔上，而是以腱索与室间隔相连，可以根据共同前瓣的发育程度和腱索附着的部位进一步分为若干亚型一侧房室瓣闭锁：房室瓣形成而不开放时称为闭锁的房室瓣，其心室面可有发育不全的腱索，心房收缩时，该膜突向心室但不开启，彩色多普勒测不到过膜的血流，超声造影显示气泡不能通过此膜进入心室。当房室交界处呈肌性结构而未形成瓣膜者称为房室连接缺如。房室孔跨越（Override）和房室瓣骑跨（Straddling）：前者指的是室间隔缺损时，房室间隔对位不良；除房室间隔对位不良外，尚有房室瓣的部分腱索装置跨越室间隔附着于室间隔另一侧或心腔时称为房室瓣骑跨。五、大动脉位置分支特点是确认大动脉性质的主要依据。主动脉与肺动脉在瓣膜水平的相互位置有5种组合。正常人在胸骨旁大血管短轴切面上呈现典型的圆肠型，主动脉在肺动脉的右后位为正常位（Situs Solitus, S）；主动脉在肺动脉左后方为反位(Situs Inversis, I)；大动脉位置异常时，大血管短轴切面上圆肠型消失，而代之以“双圆”型，主动脉在肺动脉的右侧（D），左侧（L）,前方（A）等。主动脉与肺动脉干的走行方向可以为平行或螺旋状。正常位 反位 右位 前位 左位六、心室大动脉连接类型连接一致：主动脉连于左室，肺动脉连接右室连接不一致：大动脉转位（Transposition of great artery, TGA）主动脉连接右室，肺动脉连接左室双流出道：即心室双出口，主动脉和肺动脉均连接于同一心室，以右室双出口较为多见，在胸骨旁短轴切面上，可见主动脉及肺动脉左右平行排列。或是动脉骑跨程度超过50以上。单流出道：可为共同动脉干，或一侧心室大动脉连接缺如（主动脉或肺动脉闭锁）七、心脏位置左位心：心脏位于左侧胸腔，心尖指向