应用胎儿超声心动图技术早期诊断动脉导管依赖型先天性心脏病.doc

应用胎儿超声心动图技术早期诊断动脉导管依赖型先天性心脏病【摘要】目的：探讨胎儿超声心动图对动脉导管依赖型先天性心脏病的临床诊断价值。方法：回顾分析16例经证实的动脉导管依赖型先心病的胎儿超声心动图资料，观察四腔心切面、三血管切面、左室流出道、右室流出道切面、主动脉弓和动脉导管弓长轴切面以及上下腔静脉汇入右房切面，总结其异常声像图特点，探索应用胎儿超声心动图技术诊断该类疾病的规律和方法。结果：根据生命依赖导管的作用及胎儿超声心动图改变，笔者将其分为三种类别，分别为以右心发育不良为代表的右心梗阻型、以左心发育不良为代表的左心梗阻型、室间隔完整的大动脉转位。结论：胎儿超声心动图可以早期发现和诊断动脉导管依赖型先心病，为进一步的治疗创造机会。左、右心相同节段对比显示法及彩色多普勒三血管切面血流显像具有重要价值。 【关键词】 胎儿超声心动图；动脉导管依赖；先天性心脏病；产前；胎儿心脏病学Prenatal diagnosis of ductal-dependent congenital heart disease by fetal echocardiographyLIU Shuang,ZHAO Li-chun,XU Shu-bo,et alUltrasound Center,the Affiliated Beijing Obstetrics and Gynecology Hospital of Capital Medical University;Beijing 100026,China Abstract：ObjectiveTo explore the clinical value of fetal echocardiography in the detection of ductal-dependent congenital heart diseaseMethodThe prenatal ultrasonographic characteristics, postnatal corpse anatomy,their complicating anomalis and results were analyzed retrospectively in 16 cases with ductus-dependent congenital heart diseaseAll patients were referred for fetal echocardiography including four-chamber and three vessels,outflow tracts,short-axis views,then the aortic arch and ductal arch long-axis view.We reviewed the fetal sonograms and medical records of 16 fetuses with prenatal diagnosis of ductus-dependent congenital heart disease. ResultsWe examined 16 cases with fetal ductus-dependent congenital heart disease,and divided 16 cases into 3 types by ductal dependence hemodynamic change：Right ventricular hypoplasia type;left ventricular hypoplasia type and complete ventricular septal transposition of great arteries type.ConclusionCurrent advances in fetal echocardiography have given us the ability to detect and classify ductal-dependent congenital heart disease in fetuses very early in gestation, it is possible to take measure to save these fetuses by fetal cardiac intervention.The contrast examination of the same level segment for left and right heart and examination 3VV plane by CDFI provides essential information for detection and diagnosis of fetal ductus-dependent congenital heart disease. Key Words：Fetal echocardiography; Ductal dependence; Congenital heart disease; Prenatal; Fetal cardiology 动脉导管依赖型先天性心脏病，是一组严重危害新生儿生命和生存质量的疾病1，包括室间隔完整的肺动脉闭锁、肺动脉瓣狭窄、三尖瓣闭锁、右心发育不良；室间隔完整的完全性大动脉转位；室间隔完整的主动脉瓣狭窄、主动脉瓣闭锁、二尖瓣闭锁、婴儿型主动脉缩窄、左室发育不良综合征等。相对于共同通道型先心病（如心内膜垫缺损、永存动脉干、室缺等），动脉导管依赖型先天性心脏病对新生儿的威胁更大、胎儿时期的超声诊断更困难，本研究旨在探讨该类疾病的胎儿超声心动图特点，探索应用胎儿超声心动图技术诊断该类疾病的规律和方法。1 资料与方法1.1 研究对象：2004年9月2007年6月间10 024例在我院行产前超声筛查孕妇及高度怀疑胎儿心脏畸形的晚孕产妇。年龄范围1844岁,胎龄2034周。1.2 仪器与方法：采用GE公司VOLUSON730型三维超声诊断仪及SIMENS公司ACUSONSequoia512型彩色超声诊断仪,探头频率为3.56.0。应用4321检测法来诊断该类疾病：即以四腔心切面为基础切面观测对称性和房室瓣；延胎儿体长轴向头侧平行移动探头显示三血管切面观测血流方向；以三血管切面为基准切面转动探头，分别显示左室流出道、右室流出道切面，观测半月瓣形态及瓣口流速，顺延显示主动脉弓和动脉导管弓长轴切面，相同节段水平进行对比显示并检测流速；最后延主动脉弓延续的降主动脉长轴右侧平移显示下腔静脉，向头侧移动显示上下腔静脉汇入右房切面。2 结果 10 024例在我院行超胎儿超声心动图检查的孕妇，检出动脉导管依赖型先天性心脏病16例，根据生命依赖导管的作用笔者将其分为三种类别：以右心发育不良为代表的右心梗阻型：依赖动脉导管,供应肺部血流及维持机体的氧合作用,即右室流出道梗阻型先天性心脏病，包括室间隔完整型肺动脉闭锁、肺动脉瓣狭窄、三尖瓣闭锁、其他心脏复合畸形伴肺动脉闭锁或狭窄等。以左心发育不良为代表的左心梗阻型：籍由动脉导管的开放供应主动脉血流,以维持心输出量及全身灌注的左心病变,包括左室发育不良综合征、严重主动脉瓣狭窄、二尖瓣闭锁、婴儿型主动脉缩窄等。完全性大动脉转位：两大循环互不相通，依赖动脉导管维持两大循环相互沟通。按此分型分为3组:第1组右心梗阻型9例;第2组左心梗阻5例;第3组完全性大动脉转位2例。以上病例经引产后胎儿心脏病理诊断及出生后新生儿超声心动图证实。16例动脉导管依赖型先心病胎儿超声心动图表现见表1。表1 动脉导管依赖型先天性心脏病胎儿超声心动图表现（略）3 讨论 动脉导管是胎儿血液循环主要生理性分流通路之一。大多数新生儿的动脉导管在出生后20h左右即呈功能性关闭，23d之内开始形成解剖学闭塞，最后变成动脉韧带。动脉导管依赖型先天性心脏病患儿如果动脉导管生理性关闭，将无法存活。临床应用PGE1维持新生儿动脉导管开放以期获得心脏外科手术或心脏移植的机会2，所以该类疾病的产前诊断对于产后及时救治和优生选择极为重要。胎儿超声心动图技术是目前诊断该类疾病的最佳手段。 四腔心切面是筛查和诊断胎儿动脉导管依赖型先天性心脏病的基础切面，通过四腔心切面不对称性及瓣膜异常声像提供重要诊断线索或明确诊断的该类疾病（图1）。三血管切面在诊断胎儿动脉导管依赖型先天性心脏病中至关重要，研究表明三血管切面在该类疾病中具有特异性表现：除大血管内径异常外，还表现为连接肺动脉与降主动脉的动脉导管与主动脉弓的血流方向相反（图2），在正常情况下二者血流方向应相同，共同汇入降主动脉。这是由于梗阻发育不良一侧的大血管需要通过动脉导管的血液来反向供应，也是出生后动脉导管依赖的血流动力学病因。分别对比显示左室流出道、右室流出道切面及主动脉弓、动脉导管弓长轴切面，观测宽度是否均匀，并利用多普勒超声检测血流速度和血流方向。这种体、肺循环相同节段的对比显示有利于发现异常，避免漏诊，并有助于根据血流动力学的分析。 笔者建议应用4321检测法来诊断该类疾病，即以四腔心切面为基础切面观测对称性和房室瓣；延胎儿体长轴向头侧平行移动探头显示三血管切面观测血流方向；以三血管切面为基准切面转动探头，对比显示左室流出道、右室流出道切面，观测半月瓣及瓣口流速，并延续显示主动脉弓和动脉导管弓长轴切面，相同节段水平进行对比显示并测流速；最后延主动脉弓延续的降主动脉长轴右侧平移显示下腔静脉，向头侧移动显示上下腔切面汇入右房切面。这种检测方法结合胎儿时期循环特点，且节段分析能明确地诊断动脉导管依赖型先天性心脏病，避免漏诊。 动脉导管依赖型的大动脉转位最危重也最易漏诊，因为不存在明显室间隔缺损，四腔心形态大小大致正常，左右流出道内径大致正常，受胎位角度影响主、肺动脉的辨析较困难。两大动脉的并行排列是发现大动脉转位的极重要的特征,主动脉位于右前方完全起源于右心室,肺动脉位于左后方完全起源于左心室，主肺动脉发出左、右肺动脉的分叉距肺动脉瓣的距离一般较主动脉瓣至头臂干动脉的距离短。心底短轴观正常，右室流出道包绕主动脉根部形态消失,大动脉短轴观显示主动脉与肺动脉为两个环状回声呈右前左后或左前右后排列。因此胎儿左、右心相同节段对比显示时尤其明显，可根据以上特征诊断动脉导管依赖型的大动脉转位。 已有研究显示，中孕期发现的严重的梗阻性心脏病的心室结构生长率明显降低，到足月时可以发展成心室发育不良综合征；产前升主动脉缩窄是发展的，远弓发育不良和其他左心梗阻性损害的程度逐渐加深，早期弓径尚可的主动脉弓缩窄到出生时可能演化成主动脉弓广泛的发育不良；早期轻度的主动脉狭窄随妊娠的进行可以进展成严重的发育不良3。因此这类疾病的早期诊断非常重要。先天性心脏病胎儿早期的干预手段近年来有了重要进展4，胎儿期严重主动脉瓣、肺动脉瓣、二尖瓣、三尖瓣及主动脉弓的狭窄闭锁均可通过超声引导下的胎儿心导管技术解除（图3），改善血流供应使相关心腔和冠脉的发育能够继续，使出生后复杂畸形的根治手术得以施行5-7。 宫内治疗技术的发展使动脉导管依赖型先心病——这一类严重威胁患儿生命的疾病的治疗成为可能，并开创了胎儿心脏病学作为胎儿医学的亚学科。该类疾病的早期诊断在治疗过程中的极为重要，因此在大型产科专科医院组建一支由专职超声医师、儿科心脏科医师、围产医学医师、遗传病学医师共同组成的专家组来降低围产儿的发病率和死亡率是未来发展的必然趋势。【参考文献】 1Vinals F,Tapia J.Prenatal detection of ductal-dependent congenital heart diseaseJ.Ultrasound Obstet Gynecol,2002,19:246.2孙建华,李菁,黄萍，等.前列腺素E新制剂在新生儿先心病术前的疗效J.上海第二医科大学学报，2005，25（7）：738.3Tworetzky W,Wilkins-Haug L,Jennings RWBalloon dilation of severe aortic stenosis in the fetus.Potential for prevention of hypoplastic left heart syndrome.Candidate Selection,Technique,and Results of Successful InterventionJ.Circulation,2004,110:2125.4Mary T.Innovations in fetal cardiology: medical and catheter intervention therapyJ.Heart Views,2005,6(1):88.5Kohl T,Sharland G,Allen L,et al.World experience of percutaneous ultrasound guided balloon valvuloplasty in human fetuses with severe aortic valve obstructionJ.Am J Cardiol,2000,85:1230.6Tworetzky W,Wilkins-Haug L,Jennings RW,et al.Balloon dilation of severe aortic stenosis in the fetus. Potential for prevention of hypoplastic left heart syndrome.Cand