干燥综合征合并脑梗死.ppt

干燥综合征合并脑梗死 神经内科尹茹 一例 概念 SS是一种自身免疫性外分泌腺慢性炎症疾病 主要累及唾液腺与泪腺 表现为眼干 口干 受累器官可见大量淋巴细胞浸润 血清中可检测到多种自身抗体 自身免疫性上皮炎自身免疫性外分泌腺病 1933年瑞典眼科医生Sj gren报告19例干燥性角结膜炎症例 均伴口干症 其中13例伴慢性关节炎 后称Sj gren综合征 七十年代发现抗SS A RO 抗体与抗SS B La 抗体与本病密切相关 1981年 Manthorp提出 原发干燥综合征 SS 继发干燥综合征 SS SS的历史 受损组织大量淋巴细胞浸润 病理 原发性干燥综合征的系统性表现 全身性症状乏力突出发热低热为主 偶在活动性时呈高热抑郁较其他CTD为多 局部表现 口干燥症 有70 80 病人诉有口干 但不一定都是首发症状 猖獗性龋齿 成人腮腺炎舌干 有皲裂 舌乳头萎缩 舌痛 使舌面暗红 光滑 女性 39岁 干燥综合征 局部表现 眼干燥症 因泪腺分泌的粘蛋白减少而出现眼干涩 异物感 泪少等症状 严重者哭时无泪 部分病人有眼睑缘反复化脓性感染 结膜炎 角膜炎等 干燥综合征干眼病人的双侧结膜炎 pSS的皮肤粘膜病变 阳性率 紫癜15雷诺现象13结节红斑5口 外阴溃疡9 SS高球蛋白血症的皮疹 SS的消化系统病变 萎缩性胃炎低胃酸肝脏损害肾脏损害等等 肾钙化 SS SS神经系统病变 临床表现中枢神经偏瘫癫痫偏盲多发硬化样精神症状颅神经炎周围神经 SS肺特点 间质病变肺纤维化多发性肺大泡肺动脉高压 肺间质病变合并多发性肺大泡 辅助检查 实验室异常 血常规 正细胞正色素性贫血 21 可有白细胞减少 血小板减低血沉增快者占60 70 实验室异常 抗核抗体阳性者占92 类风湿因子阳性者占61 抗SS A抗体阳性者占57 抗SS B抗体阳性者占38 血免疫球蛋白增加 90 95 抗 胞衬蛋白抗体诊断SS 敏感性为52 95 特异性为87 100 高球蛋白血症 为本病的特点之一 见于90 的患者 血清球蛋白增高 白球蛋白比例倒置 三种主要免疫球蛋白均可增高 往往是一种以上的免疫球蛋白同时增加 以IgG最为明显和常见 IgA和IgM增高较为少见 且程度也较轻 唇腺活检 正常唇腺组织 Schirmer试验 滤纸试验 本实验的假阳性和假阴性结果都很多见 用一片5mm 35mm的滤纸 距一端5mm处折成直角 将该端置入下眼睑结膜囊内 闭眼5分钟后取下滤纸 自折叠处测量潮湿部分的长度 少于10mm为阳性 此试验目前应用较多 Shirmer stest 2 角膜染色试验 用荧光素或孟加拉红或lisamin绿溶液滴入双侧结膜囊内 随即用生理盐水洗去 裂隙灯下检查角膜和球结膜 染色点 10个提示有损坏的角膜和结膜细胞 本试验对诊断干燥性角结膜炎价值较高 干燥综合征的局部治疗 一 对症疗法人工泪液口腔卫生匹罗卡品片环戊硫酮片 正瑞 两者均可增加毒蕈碱受体数量 器官受累治疗 二 肾炎 肺 肝 神经 血液 胰腺病变 肌炎的治疗 糖皮质激素 免疫抑制剂 病例 患者 女 68岁 急性起病主诉 左侧肢体活动不灵8天 言语欠清4天 加重伴饮水呛咳1天现病史 8天前出现左侧肢体活动欠灵活 左上肢抬举费力 左下肢行走拖沓 4天前出现言语欠清 1天前症状加重 左侧肢体不能活动 失语 可理解问话 伴有饮水呛咳 意识清楚 偶有咳嗽 无发热 既往史 1月前因咳嗽 气短就诊大医二院 化验ANA1 1000 SSA RO52 IgG20 10g l IgA7 34g l 类风湿因子21 3iu ml 血沉65mm h 唇腺病理示内见淋巴细胞 浆细胞浸润 间质纤维 脂肪增生不明显 于该院诊断继发性间质性肺炎合并感染 干燥综合征 高血压病史10年 查体 学院150 80 右侧 110 80 左侧 舌干 有皲裂 心肺腹未见异常 专科查体 神清 运动性失语 左侧瞳孔3mm 右侧瞳孔1 5mm 右侧眼睑下垂 构音障碍 咽反射消失 余颅神经检查未见异常 左侧肢体肌力 级 右侧肢体肌力 级 双侧病理征 辅助检查 C 反应蛋白35mg l 血常规示 白细胞11 6 109 l 嗜中性粒细胞6 95 109 l 红细胞3 11 1012 l 血红蛋白96 7g l 余大致正常 肾功 尿素9 40mmol l 尿酸382umol l 余大致正常 抗核抗体谱示 抗SSA抗体阳性 抗RO52抗体阳性 余为阴性 抗 o 107iu ml 类风湿因子27 10iu ml 余检查大致正常 胸部CT提示双肺间质性改变 双肺肺气肿 肺大疱 血管彩超 颈动脉 椎动脉 锁骨下动脉硬化 腹部彩超提示双肾实质区轻度弥漫性改变 辅助检查 头MRI MRA示 脑内多发新近小梗塞早 左侧侧脑室前脚陈旧性小梗塞灶 脑白质脱髓鞘病变 MRA示左侧颈内动脉颅内各段狭窄或闭塞 右侧椎动脉颅内段增粗 左侧大脑中动脉由基底动脉供血 DWI T1 T2 T2 FLAIR 总结 国内的主要诊断标准 主要指标 抗SSA抗体阳性和 或 抗SSB抗体阳性 次要标准 项 眼干和 或 口干持续 个月以上 腮腺反复肿大或持续性肿大 猖獗龋 滤纸试验 毫米 分钟或角膜荧光染色阳性 自然唾液流率 毫升 分钟或腮腺造影异常 唇腺活检异常 肾小管酸中毒 高球蛋白血症或高球蛋白血症性紫癜 类风湿因子阳性或抗核抗体阳性 必须除外其它结缔组织病 淋巴瘤 艾滋病 淀粉样变和移植物抗宿主病 一条主要标准和至少 条以上次要标准可诊断 本标准具有较高的特异度 和敏感度 总结 PSS的病理基础为血管炎 与冷球蛋白血症 高球蛋白血症 或免疫复合物沉积有关 病理机制可能是单核细胞炎症介导的缺血性或出血性脑血管病 血管炎主要累及小血管 以中小静脉为主 也可累及小动脉 白质内的皮层下和脑室周围的血管最易受累 灰质病变常在白质病变基础伤出现 总结 头MRI诊断PSS累及中枢神经系统损害的敏感性高 主要表现为进展性局灶神经功能异常 MRI可见主要位于皮层下或脑室旁白质的多发小灶性T2信号增高影 小部分患者可见皮层 小脑萎缩和脑室扩张 其他辅助检查 脑电图可呈局灶性