第35章 骨肿瘤 正式.doc

第三十五章 骨肿瘤第一节 概论骨肿瘤包括的范围较广，凡与骨骼系统相关的组织的原发性良、恶性肿瘤或继发性肿瘤均包含其中。此外，还包括了部分骨组织或其附属组织内的瘤样病损，这些瘤样病损严格地说不是肿瘤，或尚未确定其性质是否属于真正的肿瘤，但由于这些病损中的一部分在一定情况下也会转化为真正的肿瘤，可发生复发或恶变，加上这些瘤样病损在临床、影像和病理上有时会和一些骨肿瘤相混淆，故常合并在一起讨论。一、外科分期Enneking提出的肌肉骨骼的外科分期是目前较为全面的评价骨肿瘤恶性程度的系统。对肿瘤的手术选择应考虑到肿瘤的解剖部位，因为解剖学间室是预防微小肿瘤扩散的天然屏障，在长骨，这些屏障是皮质骨和关节软骨；在关节，是关节囊和关节软骨；在软组织，是大的筋膜间隔和肌腱的起止点。这个外科分期系统是将外科病理分级（G），外科区域即肿瘤与解剖间室的关系（T）以及有无区域性或远处转移（M）结合起来，设计出GTM外科分级系统，并以此作为制定治疗方案和术前选择手术方式的科学依据（表35-1）。骨肿瘤的诊断主要依靠病理学检查，并结合临床和影象学诊断。良性肿瘤用阿拉伯数字1、2、3表示，分别代表潜隐性，活动性和侵袭性。恶性肿瘤用罗马字，表示，为低度恶性，为高度恶性，表示存在区域性和转移性病损。用G表示肿瘤的良恶性程度，G0属良性，G1属低度恶性，G2属高度恶性（表35-2）。T表示肿瘤的侵袭范围，以肿瘤囊和间室为分界。T0为囊内；T1为囊外但仍在间室内；T2为囊外和间室外。转移是指有无区域转移或远处转移，用M表示。M0为无转移，M1为转移。表35-1 Enneking外科分期类别分期分级部位转移代号性 质良性123G0 G0G0T0T0T12M0M0M01G0T0M0G0T0M0G0T12M01迟发性活跃性侵袭性恶性ABABABG1G1G2G2G12G12T1T2T1T2T1T2M0M0M0M0M1M1G1T1M0G1T2M0G2T1M0G2T2M0G12T1M1G12T2M1低度恶性，无转移，间室内低度恶性，无转移，间室外高度恶性，无转移，间室内高度恶性，无转移，间室外低/高度恶性，有转移，间室内低/高度恶性，有转移，间室外表35-2 骨肿瘤外科病理分级良性（G0）低度恶性（G1）高度恶性（G2）骨瘤骨旁骨肉瘤典型骨肉瘤骨样骨瘤骨内骨肉瘤照射后骨肉瘤骨母细胞瘤骨软骨瘤继发性软骨肉瘤原发性软骨肉瘤内生软骨瘤去分化软骨肉瘤软骨母细胞瘤间充质软骨肉瘤骨膜性软骨瘤纤维瘤纤维肉瘤，分化良好未分化纤维肉瘤纤维瘤病恶性纤维组织细胞瘤，分化良好恶性纤维组织细胞瘤骨巨细胞瘤恶性骨巨细胞瘤未分化梭形细胞肉瘤腱鞘巨细胞瘤腱鞘巨细胞肉瘤滑膜肉瘤神经纤维瘤上皮样肉瘤神经肉瘤神经鞘瘤脊索瘤小泡细胞肉瘤脂肪瘤粘液样脂肪肉瘤多形性脂肪肉瘤血管脂肪瘤血管内皮细胞瘤血管肉瘤血管瘤血管外皮细胞瘤牙釉质瘤Ewing肉瘤平滑肌肉瘤横纹肌肉瘤二、治疗（一）治疗原则对肌肉骨骼系统肿瘤的治疗，应该采取以手术为主的联合治疗方法。化疗、放疗、免疫疗法、中药等作为辅助措施，但并不能由于是“辅助”而放在次要的位置。所有的治疗措施都应该占有它们的重要地位，从不同的角度起重要作用。同时，以手术为主，只是减少或消除肿瘤在局部演变和发展的危害作用，而不能消除“微小转移”的可能性。因此，仍应该采用其他治疗方法消除残留隐患。（二）手术1、手术原则手术方案的制订应尽可能考虑保肢手术，对截肢术或关节解脱术的选择应极为慎重。Enneking外科分期，对选择恰当的手术方案有重要的意义（表35-3，表35-4）。表35-3 良性骨肿瘤手术方案分期分级部位转移治 疗 要 求1G0T0M0囊内手术2G0T0M0边缘或囊内手术有效辅助治疗3G0T12M01广泛或边缘手术有效辅助治疗表35-4 恶性骨肿瘤的手术方案分期分级部位转移治 疗 要 求AG1T1M0广泛切除BG1T2M0广泛截肢或解脱AG2T1M0根治切除或广泛切除有效辅助治疗BG2T2M0解脱或广泛切除或截肢有效辅助治疗AG12T1M1开胸术根治性切除或姑息手术BG12T2M1开胸术根治性解脱术或姑息手术2、用于良性肿瘤的主要术式（1）刮除填充术：该术式多用对溶骨型良性肿瘤或瘤样病损。其优点是简便，能保留骨骼和关节完整，易于恢复功能。缺点是对一些具有侵袭性的肿瘤，术后肿瘤复发率高。（2）肿瘤切除术：切除术的目的在于完整地切除肿瘤。一般用于向骨皮质外生长的肿瘤，或在髓腔内生长的良性硬化型肿瘤。少数良性肿瘤如骨样骨瘤有的可以分块切除。但就良性肿瘤而言，尽可能采用整块切除，减少复发率。3、用于恶性肿瘤的主要术式（1）肢体恶性骨肿瘤的保肢术：保肢手术已成为治疗四肢骨肉瘤的常规手术，新辅助化疗和当代影像学的发展促进了保肢术的发展和提高。保肢治疗的5年生存率达到了50左右，部分已超过80。局部复发率为510。其5年生存率和局部复发率与截肢术大致相同。这类病人不但能够生存，而且保留了肢体，多数病人还获得了较好的关节活动功能，明显改善了生活质量。保肢手术包括了肿瘤段切除和重建，瘤段截除后除少数部位如锁骨、肋骨、肩胛骨、桡骨上段和尺骨下段、髂骨大部、坐骨、耻骨、髌骨、腓骨上2/3段等可不予重建外，大多数瘤段骨切除后骨缺损都须重建，否则患者将遗留严重的功能障碍。重建的主要方法有：异体骨关节移植术；人工假体；人工假体复合异体骨；瘤骨骨壳灭活再植术。（2）截肢术：近年来，由于术前术后辅助化疗的应用，骨肉瘤的生存率显著提高，因此对截肢术比以往更为慎重，同时考虑到改善病人的生存质量，因此截肢术被越来越少使用。（三）化学疗法自从1972年Jaffe首先报告应用大剂量氨甲喋呤化疗以来，骨肉瘤患者的存活率不断的提高，尤其使用新辅助化疗以来，5年生存率已达6080。化疗对横纹肌肉瘤的治疗非常有效，总生存率为70%，对有转移者的治愈率亦达20%。联合化疗由几种不同药物组合。主要的化疗药物有氨甲喋呤、阿霉素、异环磷酰胺和顺铂。治疗骨肉瘤常采用以大剂量氨甲蝶呤为主的联合化疗。治疗Ewing肉瘤的有效药是长春新碱、放线菌素D、环磷酰胺、阿霉素、异环磷酰胺和鬼臼乙叉甙。横纹肌肉瘤对长春新碱、放线菌素D、环磷酰胺和阿霉素的联合治疗有效。（四）放射治疗对某些恶性骨肿瘤如Ewing肉瘤，放疗有较好的疗效，但应作为联合治疗的措施之一。术前放疗可以提高对局部肿瘤的控制；术中放疗加组织间插植近距离放疗，能够有效控制局部肿瘤；术后的放疗多在伤口愈合后进行。骨转移癌的放疗，可以控制局部疼痛。（五）血管栓塞治疗是介入放射学的一部分，它应用血管造影的插管技术，对肿瘤营养血管施行选择性或超选择性的血管栓塞，使肿瘤发生坏死和缩小。其对不能手术切除的恶性肿瘤可作为一种姑息治疗方法；对特殊部位或较大的恶性肿瘤，使手术切除成功率和安全性提高。第二节 骨软骨瘤一、概况骨软骨瘤又称外生骨疣、骨干连续症等，是最常见的良性软骨原性骨肿瘤。是骨与软骨形成的一种发育性异常，它起于软骨生长板外围，可见于任何软骨生长骨上，但多见于生长迅速的长骨。肿瘤位于骺端，向骨皮质表面生长，通过软骨化骨形成菜花状瘤体，基底与骨皮质连续，表面覆盖软骨帽。有单发性和多发性两种，前者多见。多发者与遗传有关，常合并骨骼发育异常。骨软骨瘤占原发骨肿瘤的1225，占良性骨肿瘤的4050。仅有1的单纯骨软骨瘤可发生恶变，多发性骨软骨瘤发生恶变的机会要多于单发者。二、诊断与鉴别诊断（一）诊断多发生于男性青少年，股骨远端、胫骨近端最多，其次是胫骨远端、肱骨近端、尺骨远端、腓骨近端。多发型者肿瘤散发在各骨骼，骨骺融合后肿瘤停止生长。通常肿瘤生长缓慢，没有症状，偶尔发现无痛性骨性肿块。局部肿块生长缓慢，突出于皮肤表面，骨样硬度，无明显疼痛和压痛。瘤体靠近血管、神经、肌腱、关节或瘤体较大时，可引起相应的压迫症状或功能障碍。多发性骨软骨瘤在儿童期有许多肢体出现大小不等的骨性肿块。瘤体较小时不引起症状。瘤体大者常合并肢体短缩和弯曲畸形，并影响关节功能。X线表现的典型为长骨干骺端向皮质外突起一菜花状肿块，瘤体骨结构正常，界限清楚，但形状、大小和数目各不相同，基底与骨皮质相连，呈窄蒂状或宽基底。瘤体表面可见钙化点。若钙化增多或基底骨质有破坏是恶变现象。（二）鉴别诊断1、骨旁骨瘤：起自一侧皮质，包绕骨干并可以向骨内生长，为团块状不规则分叶状、无骨结构，应注意与广基底骨软骨瘤鉴别。2、肌腱附丽处钙化：大肌腱抵止处沿肌腱的钙化和骨化应注意鉴别。3、其它要注意与骨化性肌炎及皮质旁骨肉瘤进行鉴别。尤其是股骨远端后侧较大的骨软骨瘤，有时较难与皮质旁骨肉瘤进行鉴别，需组织学检查帮助诊断。二、治疗发育停止后肿瘤不再生长，可以定期观察。若局部产生压迫症状引起疼痛可手术切除。发育停止后仍生长者有恶变可能，需手术切除。手术中应注意以下几点：手术应在软骨膜和骨膜外显露，从基底切断，包括软骨膜及少许正常皮层骨质，取下完整的肿瘤，术后很少复发。位于骨盆、肩胛骨和四肢长骨的多发性骨软骨瘤常生长活跃，较易引起恶变，手术应行边缘或较广泛的切除。术中要避免损伤邻近组织和骨骺板。第三节 骨样骨瘤骨样骨瘤是一种成骨性肿瘤，有成骨细胞及其所产生的骨样组织构成。一、诊断和鉴别诊断（一）诊断多见于男性，发病年龄为1025岁。在长骨中以胫骨、股骨的骨干为好发部位。其次是肱骨、手、足各骨，脊椎也可发生。主要症状为逐渐增剧的局部疼痛与压痛，疼痛比一般良性肿瘤明显。典型的表现是持续性钝痛，夜间为甚。服用水杨酸类药物，可使疼痛显著的暂时缓解，这是骨样骨瘤的一个诊断特点。位于脊椎者，除产生局部疼痛压痛外，可合并肢体不同程度的知觉及运动功能障碍，或产生神经根痛，合并脊柱侧弯。位于四肢者，由于不随意的肌肉痉挛，可产生继发畸形。下肢病变常引起跛行。病变表浅者，局部隆起，触痛显著，常有一明显的压痛点。X线表现：皮质骨内瘤体多为0.52cm直径之圆形或卵圆形透明灶，以硬化骨围绕，称为“瘤巢”。中央透明区为肿瘤所在部位。有时产生骨质缺损。松质骨内表现与皮质骨相类似，但周围致密反应较轻。当直径大于2cm时，其邻近皮质骨变薄膨胀。X线特征性的表现是小的瘤巢有广泛而不成比例的较大反应区。CT扫描及血管造影有助于瘤巢的定位。（二）鉴别诊断1、皮质骨脓肿：系因毒力较弱的化脓菌感染所致。胫骨为其好发部位，局部有红、肿、热、痛炎症过程。X片表现为皮质骨局限性缺损，周围骨质致密，可有小的死骨形成。手术见骨腔内含有脓液、肉芽组织。镜下见大量多核白细胞及淋巴细胞浸润。2、骨斑病：无任何症状，拍片偶尔发现，股骨颈部多见，X线片见骨内有局限性圆形和卵圆形骨质密度增加阴影，无“瘤巢”和硬化阴影围绕。3、硬化性骨髓炎：主要表现为部分干皮质骨广泛增生硬化，但无“瘤巢”可见。常为间歇性疼痛，夜间不加重，疼痛时服用水杨酸类药物不能够缓解。二、治疗刮除或同时加植骨，以清除“瘤巢”为主。若病灶是在手术困难部位，可单用止痛药物，先予观察，瘤巢的自发愈合需37年，而疼痛可持续13年。若症状和病废加重，可考虑作包囊内刮除或整块界限切除。过多切除可造成局部骨强度降低而易发生骨折，如股骨颈部可造成股骨颈骨折。第四节 骨母细胞瘤骨母细胞瘤也称成骨细胞瘤，是一种少见的肿瘤。其组织形态与骨样骨瘤相似，但疼痛较轻，瘤体直径多超过1厘米，周围无广泛的骨质硬化。一、诊断与鉴别诊断（一）诊断好发于1015岁的青少年，男性多见。发生部位以股骨、胫骨和脊椎附件为多见。临床表现为局部隐痛，部位表浅者，可触及病骨膨大。位于脊椎者，可引起脊髓或脊神经根压迫症状。血清生化检查偶有碱性磷酸酶增高，显示成骨细胞的生长活跃。X线表现：病变直径2cm10cm，在骨质破坏区内散在有骨钙化斑，界限清楚，骨皮质膨胀变薄，无广泛骨质硬化。（二）鉴别诊断1、骨样骨瘤：骨母细胞瘤常发生在扁平骨与脊柱。骨样骨瘤压痛明显，X线广泛骨质硬化，可见“瘤巢”，直径常约1cm。镜下骨样组织多于成骨细胞。2、骨巨细胞瘤：呈溶骨性破坏，多囊膨胀性破坏有皂泡状阴影，骨皮质变薄，形成菲薄的骨壳，边界尚清晰，少有硬化，无钙化骨化，位于骨端。镜下为基质细胞与成骨细胞，不见类骨组织。二、治疗采用刮除植骨术，多可以治愈。复发较少。对侵袭性骨母细胞瘤应作大块切除。对手术清除不彻底的病灶，术后宜采用放射治疗。刮除不彻底可复发，再次手术应广泛切除，偶有恶变甚至可发生肺转移，故术后需长期密切观察。第五节 软骨瘤软骨瘤(chondroma)为一较常见的良性骨肿瘤，发生于软骨内化骨的骨骼，是以透明样软组织为主要成分的骨肿瘤。好发于手指及足的短骨，长骨和扁平骨少见。可分为四个类型：单发性内生软骨瘤、多发性内生软骨瘤、外周性软骨瘤和多发软骨瘤病（Ollier症）。单发性内生软骨瘤为最多见的一种，约占所有良性肿瘤的10。一、诊断和鉴别诊断（一）诊断任何年龄均可发病，多见于2130岁，男女间发病率无明显差别。病变部位以手足骨多见，长骨中股骨、胫骨、肱骨、腓骨等与盆骨、肩胛骨、肋骨等亦属好发部位。病变发展缓慢，早期无任何症状，肿瘤发生于指、趾骨时，局部可呈球形或梭形肿胀，可伴有隐痛，但表皮正常。往往因外伤致病理骨折，才引起注意。多发性者常在儿童时期出现症状，至青春期畸形明显，以后逐渐稳定。X线表现：单发性软骨瘤病变位于干骺端的中央区或稍偏一侧，指骨者常侵犯整个骨干。病损呈溶骨性破坏，皮质变薄并有膨胀，无骨膜反应。溶骨区边缘清楚，有时呈硬化边缘。溶骨区内有散在点状、片状或环状钙化阴影。多发性X线表现同单发性。（二）鉴别诊断1、骨囊肿 多发生于青少年，以肱骨、股骨最多见，位于干骺端与骺板相连相隔，常发生病理骨折。X线亦为局限性溶骨性破坏，但较透明。囊腔为空腔，内含少量液体，囊壁为纤维组织及新生骨组成，镜下偶见多核巨细胞。2、纤维异常增殖症 多发生于1030岁，以股骨、胫骨、肋骨多见。症状不明显，常合并病理性骨折。X线检查为局限性溶骨性破坏，病灶呈磨沙玻璃样状。病理见肿瘤组织为灰白色，硬韧如橡皮，内有砂粒样物。镜下为纤维组织及化生骨。二、治疗发生于手足者，宜行刮除植骨术，一般可以治愈，极少复发恶变。发生于近心的四肢长骨或骨盆，单纯刮除易复发、甚至恶变为软骨肉瘤，应考虑作整块切除，同时行植骨术和内固定。对反复发作或有恶变者，可考虑根治性瘤段切除假体置换术，难以保肢者可考虑作截肢术。第六节 软骨粘液样纤维瘤软骨粘液样纤维瘤是一种特殊分化的软骨原性良性骨肿瘤，但病理过程有时似恶性肿瘤。肿瘤以软骨、纤维和粘液样为主要结构，曾被误认为是软骨瘤或粘液肉瘤，甚至软骨肉瘤。一、诊断和鉴别诊断（一）诊断男性多于女性，年龄1030岁。多发于四肢长骨干骺部距骨骺板3cm左右处，以胫骨最为常见，其次是股骨及腓骨等。主要症状是局部疼痛、肿胀和压痛，疼痛为间歇性，表浅部位可触及肿块，有时无症状，生长缓慢，从出现症状至就诊，一般为数月或数年。如病变范围大，亦可累及关节，引起关节功能障碍。有些病人在发生病理性骨折后才来就诊。X线表现：肿瘤常偏心地位于长骨干骺端，呈长椭圆形溶骨性破坏，多房且有钙化点，可有囊套囊的表现，边缘清楚稍有硬化。皮质骨变薄并膨胀。无明显骨膜反应。二、鉴别诊断1、骨囊肿：好发于儿童及青少年，多位于长骨中心部位，病变开始位于干骺端，随年龄增长向骨干发展，边界清晰、囊内透明，皮质菲薄略膨胀，常因病理骨折就诊。2、动脉瘤性骨囊肿：四肢长骨及干骺端发病，呈多囊性破坏，偏心者呈气球状膨出，囊内透明，可见粗细不等的网状骨纹理将其分隔成大小不等的囊状、蜂窝状或皂泡状。3、软骨母细胞瘤：发病年龄较小，位于长骨干骺端与骺线相连，呈偏心性、透光度较低及膨胀较轻的病损，常有钙化斑点。4、巨细胞瘤：巨细胞瘤发病年龄较大。病变处呈溶骨性皂泡样改变，膨胀更显著，骨皮质菲薄如纸。邻近正常骨常无硬化现象。二、治疗手术刮除植骨术是有效的治疗方法，多数可以治愈。但是手术刮除要彻底，否则有复发的可能。复发率在1025，恶变者罕见。广泛浸润者可行截除术及植骨。对多次复发，肿瘤侵及软骨组织及关节，局部肿胀、严重疼痛、静脉怒胀，呈恶性肿瘤表现者，虽然病理表现为良性，仍可以行根治性切除或截肢。第七节 软骨母细胞瘤 软骨母细胞瘤因有多核巨细胞存在，过去认为是骨巨细胞瘤的一种。后来认识到构成肿瘤的主要成分是成软骨细胞，到1942年Jaffe和Lichtenstein才定此名。该瘤比较少见，好发于长骨骨端，常合并关节反应症状，是一种良性骨肿瘤。一、诊断和鉴别诊断（一）诊断男性多于女性，多发生于1525岁青少年。占原发性骨肿瘤的13。好发于股骨和胫骨两端，与骨骺线相连，距骨和跟骨次之，脊椎少见。该病起病缓慢，病程较长，大多数有疼痛肿胀和运动受限，肌肉萎缩，附近关节可出现类似关节炎征象，局部皮肤温度可升高，部位表浅者可触及肿块及压痛。近1/4病人有关节积液，少数病人有炎症反应X线表现：病变多在长骨干骺端，近骨骺线附近与其相连呈圆形或卵圆形的溶骨性破坏，体积大小不等，初发时位于中心，增大后偏向一侧，使皮质骨膨出变薄向外扩张，无骨膜反应，病灶周围有一圈轻度致密骨阴影。肿瘤中多呈肥皂泡沫状，其中有散在钙化斑点。二、鉴别诊断1、骨巨细胞瘤：2040岁。肿瘤膨胀性明显，常呈圆形，内有皂泡样阴影，病灶内无钙化，周围有骨壳形成，而无硬化带。2、内生软骨瘤：发病年龄较大，好发于短骨，病变常有骨端向骨干延伸。病变多为中心性，内有密度更高的沙砾状或团块状钙化。3、软骨肉瘤：发病年龄大，病变多位于扁骨及长骨干骺端，呈不规则溶骨性破坏，边缘模糊不清，内有不规则的斑点状、斑片状及环形、半环形钙化。常有软组织肿块，内有瘤软骨钙化。4、骨结核：长骨骨端松质骨结核可分为中心型边缘型，X线均为溶骨性破坏，应注意区别。中心型结核骨质破坏初为磨沙玻璃样，继之可见死骨。干骺端结核除上述变化外，可见新生骨，结合病史、全身症状可以鉴别。二、治疗手术刮除及植骨术为首选治疗。对巨型者有时需用截除术加大块植骨。绝大部分可以治愈。病灶多次刮除后仍可复发，并具有恶性倾向，文献报告有3.74.5恶变为软骨肉瘤。在骨质中病变刮除较容易，在靠近软骨下骨最好用高速磨头磨削为好。这样即可以较彻底的刮除病灶，又可以保护好关节软骨。第八节 骨血管瘤骨血管瘤为起源于血管的良性肿瘤，由来自中胚叶异常增生的毛细血管型或海绵状血管的新生血管所组成。骨血管瘤较少见，占原发性骨肿瘤的0.85，占良性骨肿瘤的1.85。一、诊断和鉴别诊断（一）诊断发生于1030岁，男女相等。以脊椎多见，也可见于颅骨和四肢各骨。临床症状主要表现为局部疼痛和患部肿胀，表浅者可出现肿块，肿块为骨性硬度。脊椎血管瘤可有局部酸胀疼痛，脊椎僵直和活动受限，脊椎血管瘤病变可以侵入椎管内压迫脊髓引起进行性加重的截瘫症状。X线表现：骨质破坏扩张，产生大小不等的囊状阴影及不同形状的骨针为其特点。在椎体者可见骨小梁稀疏和增粗，纵形或纵横交错之骨小梁形如栅栏状或纱窗网眼状。椎体向周围稍有膨大，病程后期有不同程度的压陷。在颅骨可表现为类圆形破坏区内有自中央向四周放射的骨针，排列规则。（二）鉴别诊断1、脊椎椎体血管瘤要与骨巨细胞瘤、骨髓瘤和结核相鉴别。2、颅骨血管瘤要与颅骨骨瘤鉴别，后者在X线片上表现为不同密度的骨化肿块，边缘整齐，表面光滑。二、治疗位于四肢长骨、颅骨或骨盆的血管瘤可行手术切除或截除，同时植骨。对脊椎椎体血管瘤侵入椎管内压迫脊髓造成截瘫者，可行椎板减压，肿瘤刮除，有条件可行病变椎体切除，同时行人工椎体置换或钛网植入加“Z”形椎体钢板固定。对四肢长骨、颅骨或骨盆的血管瘤，术时最好不要进入瘤内，进瘤手术不仅出血多，而且术后易复发。放射治疗在骨血管瘤的治疗中起重要作用，特别是生长与脊椎不易手术部位的血管瘤。另外对手术不彻底的骨血管瘤，术后可进行放射治疗以减少复发。第九节 骨巨细胞瘤一、概况骨巨细胞瘤是由骨髓间质细胞分化而来，以单核瘤样细胞和多核巨细胞为主要成分的溶骨性肿瘤。巨细胞有吞噬作用，主要组成部分为破骨细胞，故又称破骨细胞瘤。巨细胞瘤具有侵袭性，易于复发，甚至恶变（少数一开始就表现为恶性），可向其他部位转移，故多认为是潜在性恶性骨肿瘤。肿瘤的病理特点为为淡红色脆弱的肉芽样组织，因出血可呈暗红色。其中常混以坏死组织，瘤内有大小不等的囊腔形成，内含少量血性或棕黄色液体，腔内覆以光滑的薄膜。镜下见丰富的血管网，充满形状一致的短梭形、圆形或椭圆型间质细胞和散在的多核巨细胞，巨细胞胞核相似。根据间质细胞的多少和分化程度以及巨细胞核数的多少可分为不同等级。级为良性，间质细胞较少，巨细胞大，核多，偶有肺转移。级介于良恶性之间，间质细胞较多，核有轻度异形性，有分裂相，巨细胞较少，核较少。级为恶性，间质细胞增多密集，胞核有程度不同异形性，分裂相多，巨细胞很小，核很少且有异形。二、诊断和鉴别诊断（一）诊断男女发病相近，多见于2040岁者，15岁以下者极少。可发生在任何骨骼，但好发于长骨骨骺端，多见于股骨下端、胫骨上端及桡骨远端，三处约占全部肿瘤的6070。其中股骨下端最多，胫骨上端次之。脊椎的骨巨细胞瘤多在骶椎。该病发病缓慢，局部肿胀，初期常为钝痛，但不明显，有时肿瘤相当大时才有症状。较大的肿瘤，局部可有温度升高、皮肤潮红或静脉扩张，压痛明显。肿瘤生长速度较快者、较晚者常合并病理性骨质。X线表现：肿瘤多起源于骨骺线闭合以后的骨骺或干骺端。早期多为偏心性溶骨变化。皮质有不同程度膨胀、变薄，肿瘤向一侧横径扩张的程度较明显，一般无骨膜反应。约30出现皂泡状囊状阴影，为巨细胞瘤特征性改变。发展较快者整个骨端有破坏，常合并病理性骨折。明显恶变者除上述表现外肿瘤多向髓腔内蔓延，肿瘤可穿破皮质向软组织内浸润。（二）、鉴别诊断1、孤立性骨囊肿 多发于青少年骨骺未愈合以前的干骺端，一般不侵及骨骺，呈对称性膨胀，分隔较少。疼痛轻微，生长缓慢，不穿破皮质。2、成软骨细胞瘤 好发于20岁以下的长骨骨骺部，瘤内常有钙化点，房隔较少，边缘较清晰。3、非骨化性纤维瘤 多见于青少年，好发于长骨端骨干上，偏心性生长，多沿长轴发展，边缘清晰，有硬化边。4、动脉瘤性骨囊肿 好发于20岁以下的长骨干骺端和脊椎椎弓部。X线表现与骨巨细胞瘤相似，局部穿刺可抽得血性液体。三、治疗（一）手术治疗1、刮除术：适用于、级骨巨细胞瘤；病变范围局限病变范围未超过关节面1/2者。刮除后的瘤腔可以根据瘤腔的大小、年龄或关节面的影像程度采用自体骨、异体骨、人工骨或骨水泥填充修复。采用刮除术的患者术后较易发生复发。应较彻底的切刮和磨除瘤壁，瘤壁可以采用液氮、酒精等方法进行处理，术后局部复发率可以明显的降低局部的复发率。2、瘤段截除术：适应于肿瘤破坏超过关节面横径的1/2以上；刮除后发生复发者；有恶性倾向或发生病理性骨折者。截除后骨缺损可以采用植骨融合、人工关节、瘤骨灭活再植术或异体关节替代。对脊椎骨、骨盆和骶骨上发生的巨细胞瘤，手术切除时易发生较严重或难以控制的大出血，应予以高度重视。手术者要注意在切除肿瘤前，需对手术野的肿瘤区要作较好的显露，用药物将血压下降控制在90/60mmHg以下，打开瘤腔后需迅速的刮除或切除肿瘤，然后恢复血压到正常的水平。3、截肢或关节离断术：适应于恶性巨细胞瘤。（二）放疗：巨细胞瘤对放疗中等度敏感。主要适用于脊椎骨或骨盆等难以较完整手术切除肿瘤的手术后辅助治疗。第十节 骨肉瘤骨肉瘤是最常见的骨恶性肿瘤，由恶性繁殖的肉瘤细胞直接产生肿瘤性骨样组织或不成熟骨，也称为成骨肉瘤。1993年WHO为避免“成骨”在“来源”和“产生”两种意义上造成的混乱而统称为骨肉瘤。骨肉瘤占原发性骨肿瘤的10%左右，约占原发性恶性骨肿瘤的20%。一、诊断和鉴别诊断（一）诊断男女发病之比为1.71。发病年龄在1120岁。多见于股骨和胫骨，以膝关节周围多见。其次为肱骨、颌骨、腓骨、骨盆和桡骨。该病的病程长短不一，从出现症状到就诊短则数天，常达数年。平均34月。好发部位在膝关节周围。早期症状为疼痛，常于轻伤后突然发生。开始为隐痛，逐步发展为持续性剧痛，在夜间尤甚。肿胀开始轻微，以后逐渐增加，呈偏心性梭形肿胀。肿块硬度不一，因肿瘤质地而异，溶骨性病损者较成骨者为软。患处皮肤发亮，表面静脉扩张，皮温升高。如肿瘤体积较大并邻近关节，可影响关节功能。实验室检查：碱性磷酸酶的升高对诊断和预后的判断有较大的意义。常有贫血和血沉增速。X线表现：在长骨的骨肉瘤在干骺端可见偏心性溶骨性破坏，界限不清，溶骨区内可同时有肿瘤骨的形成，表现为不同密度的弥漫性或片状阴影，有的为密度极高的象牙质样，有的为斑片棉絮状，有的表现为大区域的骨溶解缺损。常见Codman三角，葱皮样，日光放射样骨膜反应。骨皮质破坏周围可见软组织肿块，发生率为95.3%。动脉血管造影，CT，MR也有助于骨肉瘤的诊断和肿瘤侵犯范围的估计。（二）鉴别诊断在诊断骨肉瘤时，应排除其他肿瘤，如骨母细胞瘤，软骨肉瘤，纤维肉瘤，以及转移性骨肿瘤等。骨干上的骨肉瘤有时会与尤文（Ewing）肉瘤混淆。其他如Brodie脓肿、骨髓炎，骨结核、甚至骨痂，有时也会误诊为骨肉瘤。术前结合临床表现、实验室检查、影像检查和穿刺活检是必要的鉴别诊断手段。二、治疗综合治疗特别是化疗的运用使骨肉瘤患者的生存率显著提高。但外科手术仍是其他治疗的基础。（一）手术治疗：对属A亚型的骨肉瘤可行广泛切除，对B及A可作保肢手术，部分B型仍可考虑保肢手术。对体积较大的高度恶性骨肉瘤，截肢和关节解脱术仍是重要的措施。采用保肢术的前题是保留肢体的功能会优于截肢后安装的假肢功能。保肢术包括肿瘤的切除、骨缺损的重建和软组织的修复。最常见膝关节周围肿瘤切除后的重建方法有人工关节置换、瘤段骨壳灭活再植术或异体半关节置换术。软组织的修复包括关节活动的肌肉动力功能重建和骨重建后表面软组织的覆盖，常采用肌瓣、肌皮瓣或皮瓣的移植方法来完成修复目的。（二）化疗化疗近年来越来越多地应用于骨肉瘤的治疗，主要有两种形式：术前化疗（新辅助化疗）和术后化疗。化疗的应用明显改善了骨肉瘤的治疗疗效。常用的化疗方案如下：1、全国骨肉瘤化疗座谈会推荐化疗方案（1998年9月）： （1）化疗方案1 见表35-5和表35-6。用药剂量和方法如下。阿霉素（ADM）：45mg/m2,静脉；顺铂（DDP）：100120mg/m2，给ADM后第一天给药，静脉或动脉，连续48h输入；氨甲喋呤（MTX）：812g/m2，静脉，46h输入，6h后CF解毒。表35-5骨肉瘤术前化疗方案ADMDDPMTXADMDDPADMDDPMTXADMDDP手术1周2周3周4周5周6周7周8周9周10周11周12周表35-6骨肉瘤术后化疗方案ADMDDPMTXADMDDPADMDDPMTXADMDDPADMDDPMTXADMDDP14周16周17周20周22周23周26周28周29周 （2）化疗方案2 见表35-7，表35-8，表35-9。用药剂量和方法如下。MTX1：MTX 812g/m2，静脉，持续6h，12h后CF解毒；MTX2：MTX 15g/m2，用于肿瘤坏死率小于90的术后化疗。DDP：120mg/m2，动脉导管滴入，术前第一次对局部，第二次对肺，术后全部对肺，滴注时间48h。ADM：60mg/m2，术前第一次静脉滴入，持续24h。以后为肺动脉导管化疗，滴注时间24h。异环磷酰胺（IFO）：15g/m2，静脉滴入，分5d滴注，辅加美司那。表35-7骨肉瘤术前化疗方案药物MTX1MTX1ADMDDPMTX1MTX1DDPADM手术治疗时间01周2周3周4周5周6周7周8周9周10周表35-8骨肉瘤术后化疗方案（用于肿瘤坏死率90%者）药物MTX1MTX1DDPADMMTX1MTX1DDPADM治疗时间12周13周14周15周16周17周18周19周20周表35-9骨肉瘤术后化疗方案（用于肿瘤坏死率90%者）药物ADMMTXDDPADMMTXDDPADMMTXDDPADM治疗时间1天21天27天48天69天75天96天117天123天144天ADMIFOMTXDDPVP16ADMIFOMTXDDPVP16ADMIFOMTXDDPVP16ADM1天2142486990111117138159180186206表35-12 骨肉瘤术后化疗方案（用于肿瘤坏死率90%者）第十一节 尤文肉瘤尤文（Ewing）肉瘤是骨的原发性恶性肿瘤。瘤细胞为小圆细胞，均匀分布，致密聚集在一起。细胞核呈圆形，无明显胞浆境界。瘤细胞内含丰富糖原。一般认为，此瘤来自骨髓未成熟的网状细胞。本瘤占恶性肿瘤的4.58%。一、诊断和鉴别诊断（一）诊断男女之比为1.71。发病年龄多在1120岁。多见于股骨、肱骨与骨盆，其次为胫骨与腓骨。多数病人有发热（3840oC）、贫血、白细胞增多和血沉升高。最常见的症状是疼痛和肿胀。大的肿瘤柔软并有波动感。髂骨的肿瘤可因骶丛受压而出现神经症状和膀胱症状。肺转移最多见，骨和淋巴结也是常见的转移部位。Ewing肉瘤对放射线非常敏感，肿瘤经照射，症状可显著缓解，故临床上常用其放射敏感性来区别于其他疾病。实验室检查：白细胞常增高达10.030.0109/L，血沉加快。血清碱性磷酸酶可轻度增高，这对于成年人诊断意义较大。肿瘤细胞糖原染色阳性；亦有文献报告，Bence-Jones氏试验阳性对本病有一定的诊断价值。X线表现：长骨Ewing肉瘤的典型表现为长骨骨干的对称性梭形扩张。骨内出现虫蛀状破坏，骨外显示葱皮样骨膜反应。骨皮质破坏后可见软组织肿块阴影。髓内骨破坏犹如“冰碎片”。在扁平骨，它表现为地图形的骨破坏，伴有软组织肿胀；很少有骨膜反应。（二）鉴别诊断1、骨髓炎：特别在早期，鉴别相当困难。两者在临床及X线片上颇相似，鉴别要点为骨髓炎只有软组织肿胀而并非是软组织肿块；试验性放射治疗或抗菌素治疗有助于鉴别；必要时通过活体组织检查及细菌培养可以作出明确的鉴别。2、网织细胞肉瘤：本症较尤文瘤少见，软组织肿块较小，肿块内多无瘤骨或钙化。骨膜反应少见。PAS染色显示，尤文氏瘤细胞浆内有大量的糖原，而网织细胞肉瘤内无糖原。3、从组织学角度，应鉴别其他常见的（特别是发生在儿童的）小细胞肉瘤，如转移性神经母细胞瘤、胚胎性横纹肌肉瘤、非何杰金淋巴瘤。二、治疗对尤文氏瘤的治疗，目前主张联合放疗、化疗及手术治疗，其结果比单一治疗为好。本瘤对放射治疗比较敏感，故可采用放疗，结合化疗，可缩小手术范围，并能提高存活率。放射剂量总数为40Gy60Gy/46周。放疗可以使肿块迅速缩小，疼痛减轻。化疗常和放疗结合使用，常用的化疗药物有VCR、MTX、CTX、ADM和BLM等。化疗可以消除微小转移。切除手术作为整个治疗方案中的一个措施，可作广泛或根治切除。只要是技术上能够切除的肿瘤，应切除加中等剂量的放疗和多药联合化疗。对不能够施行手术治疗的患者，包括晚期患者，可以采用中等剂量或较大剂量的放疗加化疗。对已发生肺孤立性转移的患者，可行肺叶切除，再化疗，或局部放疗。对发生广泛转移的患者，只要全身情况允许，在给予支持疗法的同时，对原发灶及转移灶放疗加联合化疗。第十二节 软骨肉瘤软骨肉瘤是仅次于骨肉瘤的常见的骨恶性肿瘤。其类型较为复杂，有时造成诊断困难。软骨肉瘤大多数继发于良性软骨肿瘤，如内生性软骨瘤和骨软骨瘤。其基本瘤组织是发育完全的软骨组织，无肿瘤性骨样组织。软骨直接从肉瘤性软骨细胞形成，常伴有钙化，骨化和粘液性变。一、诊断和鉴别诊断（一）诊断软骨肉瘤的发病年龄通常在3060岁，平均年龄为4045岁，多见于35岁以上成年人。软骨肉瘤的发病率约占骨肿瘤瘤总数的4%，占恶性肿瘤的15%。男女之比为1.821。多见于股骨、胫骨和骨盆，其次为肱骨和肩胛骨。该病病程经过缓慢。疼痛和压痛是常见症状。外周型软骨肉瘤可有局部肿块，肿块坚硬如骨，表面高低不平。骨盆肿瘤可长期存在而无症状，直至出现压迫症状。高度恶性的软骨肉瘤可由于生长迅速而严重疼痛。X线表现：中央型软骨肉瘤重要表现为体积大的厚壁透亮区，区内有小梁形成和中央多叶性的髓腔内骨破坏。区内有许多散在的不规则的点状，圈状或片状钙化灶，常被描述成“棉絮样”，“面包屑样”或“爆玉米花样”。至后期方有骨皮质的破坏，肿瘤穿透的骨皮质变模糊。软组织内有肿瘤浸润，但不一定有密度增加的钙化阴影。骨膜反应较少。骨内膜侧的骨皮质常呈贝壳状凹陷，这是由于肿瘤的小叶状轮廓造成。外围型软骨肉瘤显示病损旁的软组织内有很淡的、钙化很少的阴影，并有和表面垂直的放射状骨刺，它们的外侧面变为扁平，这是和骨肉瘤的放射状骨刺的鉴别点。髓腔一般不受累，骨皮质也很少被侵犯，但早期病例可见骨外膜被掀起，呈唇样，亦可出现Codman三角。（二）鉴别诊断1、软骨瘤及骨软骨瘤：躯干及四肢长骨的巨大软骨瘤，在临床、X线及镜下要与软骨肉瘤相鉴别。体积较大的骨软骨瘤，当骨性瘤体有大量骨质硬化时，也应与软骨肉瘤相鉴别。2、骨肉瘤：大量钙化的软骨肉瘤与硬化性骨肉瘤在X线片上有时很难作出鉴别，需要依靠病理检查确诊。二、治疗1、手术是最主要的治疗手段，在明确诊断和外科分期的基础上，制定手术方案。同时要根据部位确定相应的手术切除范围。低度恶性者可作广泛切除或根治切除，如脊椎，骨盆；对肢体可作保肢手术。高度恶性者应以截肢和关节解脱术为主，亦可酌情作保肢手术。软骨肉瘤对放疗和化疗均不敏感。第十三节 骨纤维肉瘤纤维肉瘤是恶性的纤维母细胞性肿瘤，其特征是瘤细胞形成数量不等的胶原，但没有任何肿瘤性骨样组织和骨组织或软骨形成。可发生于髓腔内或骨外膜。可以是原发性，也可继发于纤维结构不良、骨梗死、骨髓炎、Paget病等。骨巨细胞瘤放疗后也可衍变为纤维肉瘤。骨纤维肉瘤占骨肿瘤的1%2%，约占骨恶性肿瘤的5%。一、诊断和鉴别诊断（一）诊断发病年龄可在1150岁，多数在2140岁。男女之比为1.81。多见于股骨、胫骨和肱骨，也可发生于骨盆、肩胛骨和颌骨等。本病起病缓慢，主要表现为局部疼痛、肿胀及肿块。髓内肿瘤的主要症状是疼痛，而骨膜肿瘤主要为肿块，可伴有压痛。颌骨肿瘤可出现牙松动。有时无任何症状，直到发生病理性骨折才发现肿瘤。X线表现：髓内型纤维肉瘤主要表现为溶骨性病损，其外方的骨皮质变薄而膨出。它主要为偏心性的骨破坏，呈虫蚀样，很少有骨膜反应。骨皮质破坏后，肿瘤侵及软组织，形成软组织肿块。骨外膜型纤维肉瘤，可向内破坏骨皮质，骨膜可出现反应骨，甚至Codman三角，但很少见。若发展迅速，肿瘤边缘模糊，很少有骨膜反应（二）鉴别诊断应与骨恶性纤维组织细胞瘤、溶骨性骨肉瘤、恶性巨细胞瘤以及其他纤维性良性肿瘤或瘤样病损鉴别。二、治疗手术是治疗骨纤维肉瘤主要的手段对范围局限、分化良好的骨纤维肉瘤可作瘤段切除保肢术。对破坏广泛、分化低或术后复发者应作截肢术或关节离断术。化疗不如骨肉瘤敏感，但术前术后应进行化疗。放疗不敏感，仅用于不能够手术的患者。骨纤维瘤的预后较骨肉瘤为好。5年存活率在27%33%之间。若分化好，发现早，手术彻底，预后更好。第十四节 骨恶性纤维组织细胞瘤骨恶性纤维组织瘤细胞由具有异形性的纤维细胞及组织细胞构成，纤维细胞排列成车辐状。占原发骨肿瘤的1，占恶性骨肿瘤的3左右。一、诊断和鉴别诊断（一）诊断10岁以下少见，3150岁多见。男多于女，男女之比为1.9：1。以股骨和胫骨的干骺端发病最多，其次为骨盆、肱骨、肩胛骨、脊柱桡骨等。临床表现主要为疼痛，一般疼痛较轻。疼痛后出现肿胀或肿块，少数表现为先肿块后疼痛。肿块大时表面皮肤可见静脉怒胀。近关节肿瘤可伴有关节活动受限。部分病人可有病理性骨折。病程缓慢较长。X线表现：多见于长管状骨的干骺端，病损可延续至骨干。病变表现为溶骨性破坏，可呈虫蚀状、鼠咬状或地图状破坏，界限不清。可有皮质缺损和软组织肿块阴影。骨膜反应很少见。（二）鉴别诊断1、骨纤维肉瘤：骨皮质破坏处膨胀不明显，病损多见于干骺端，软组织肿块一般不大。2、骨肉瘤：发病年龄较轻，多见于青少年。病损多见于干骺端，骨膜反应较明显，常有瘤骨可见。3、其它要注意与骨转移性肿瘤、浆细胞瘤、淋巴瘤等作鉴别。二、治疗手术是骨恶性纤维组织细胞瘤的主要治疗方法，但还应包括术前、术后化疗。手术治疗：常采用肿瘤的广泛切除，保肢重建方法类同骨肉瘤。对不能做广泛切除的肢体肿瘤应采用截肢或关节离断术。该肿瘤易有邻近淋巴结转移倾向，术中要将肿瘤附近淋巴结一并切除。对残存肿瘤和部位难以手术切除的肿瘤可以做放射治疗。术后应作化疗，化疗方案同骨肉瘤。第十五节 骨嗜酸性肉芽肿本病为非脂质沉积症的一种，与脂质沉积症均属于网状内皮系统增生病，其是指以骨骼病变为主或局限于骨的组织细胞增生症。病因不明。约占原发性骨肿瘤的2.1%，占良性骨肿瘤的3.8。一、诊断和鉴别诊断（一）诊断自婴儿至老年均可发病，大多数病人为30岁以下男性，以510岁更多。男女发病率之比约为2.21。常见的发病部位为颅骨、脊柱、四肢骨、肋骨、肩胛骨及骨盆及颌骨等，多为单发性，也可多发。一般发病较慢，属隐匿性，在发生症状之前，可有较长的病史。主要表现为局部的疼痛、肿块、压痛和功能障碍。位于浅表部位各骨，可触到骨质变化，长骨隆起肥厚，大范围的颅骨破坏，有骨质凹隆。位于脊椎的病变可并发侧弯或后凸，活动受限，少数在病理性骨折后可发生脊髓压迫症状。下肢病变可引起跛行。多发性病变可有低热、乏力、食欲不振和体重减轻等症状。实验室检查 白细胞和