恶性肿瘤异位激素分泌综合症PPT参考课件.ppt

恶性肿瘤异位激素分泌综合症 肿瘤内科张江灵 1 概述 异位激素分泌定义 肿瘤可以分泌多种激素 这类激素与正常人体激素结构和功能相同或相似 可以引起人体病理生理学效应 同名 副癌综合症 伴癌综合症 肿瘤异常激素分泌综合症 2 异位激素分泌综合症机制 1 肿瘤组织含有潜在的内分泌组织 电镜观察到小细胞肺癌内有神经内分泌颗粒 神经嵴 2 肿瘤细胞与具有内分泌性质的细胞杂交 从而获得内分泌功能 3 肿瘤细胞逆向分化 重新获得合成激素功能 3 认识肿瘤异位激素分泌的意义 1 诊断 异位激素分泌是一些肿瘤的早期信号 认识肿瘤异位激素分泌有助于这些肿瘤的早期诊断 2 疗效判断 异位激素分泌是伴随肿瘤的消长而变化 监测肿瘤分泌激素的变化 可用于判断肿瘤治愈 复发 进展 3 指导治疗 异位激素分泌产生的系列症状根本原因在于肿瘤负荷的大小 减小肿瘤负荷是治疗关键 4 研究肿瘤治疗方法 如单克隆抗体治疗 4 高钙血症 发病机制 1 异位分泌甲状旁腺素及PTH相关蛋白 约50 以上病例的肺鳞癌 肾癌 乳癌可分泌PTH及其相关蛋白 PTH作用 激活骨细胞 促进骨钙进入血循环 增强远曲肾小管对钙的重吸收 促进肠道对钙的重吸收 5 2 肿瘤分泌前列腺素E 引起骨吸收 3 肿瘤分泌破骨细胞激活因子 OAF 4 肿瘤分泌TNF和IL 1 促进原始破骨细胞增殖 增强破骨细胞活性 5 肿瘤病人长期卧床引发脱钙 6 临床表现 1 精神神经症状 头昏 失眠 淡漠 2 消化系统 食欲减退 恶心 呕吐 胰腺炎 3 肾脏 多尿 脱水 氮质血症 肾结石 肾衰 4 电解质 血气 高钙血症Ca 2 75mmol L 低钾血症 代碱5 ECG ST段缩短 T波倒置 Q T间期缩短 7 高血钙危象 1 血Ca 3 75mmol L2 昏迷 昏睡 木呆 精神失常3 心律失常 卒死4 氮质血症 8 高血钙治疗 1 补钠利尿生理盐水 扩容利尿 抑制近曲肾小管对钙重吸收 利尿 呋塞米抑制肾小髓袢对钙的重吸收 禁用噻嗪类利尿剂 双克 2 降钙素 抑制破骨细胞活性 抑制肾对钙的重吸收及肠道对钙的吸收 3 光辉霉素 顺铂 抑制破骨细胞活性 4 双膦酸盐5 糖皮质激素 适于淋巴瘤 多发性骨髓瘤 6 血透 腹透 9 异位促肾上腺皮质激素分泌与低血钾 引起异位ACTH综合症多见于肺癌 50 胸腺瘤 10 20 胰腺癌 19 15 甲状腺髓样癌 5 神经嵴肿瘤 5 临床特点 1 好发于男性2 较少出现典型的Cushing综合症中的向心性肥胖 原因是大部分患者处于恶病质状态 10 3 低血钾 高尿钾 碱中毒 肌无力 肾上腺皮质激素促进远曲肾小管上皮的泌钾功能H K 4 高血压 增强心脏收缩力 5 糖尿病 肝糖原分解及蛋白质分解 6 皮肤色素沉着紫纹 7 实验室检查 血浆ACTH显著升高 地塞米松抑制试验阴性 低钾 代碱 11 治疗1 治疗原发病2 肾上腺皮质激素抑制剂 酮康唑400 1000mg d 甲吡酮 氨鲁米特 米非司酮3 对症支持治疗 补钾 纠酸 12 抗利尿激素分泌异常与低血钠 病因 1 肺癌 肠癌 胰腺癌等约60种肿瘤具有分泌ADH功能 2 化疗药物VCR CTX VDS有促ADH作用 3 吗啡 氯丙嗪有促ADH作用 发病基础 ADH分泌过多引起肾小管对水重吸收增加 13 临床表现1 稀释性低钠血症 意识朦胧 性格反常 食欲减退 肌无力 2 低渗透压血症 280mOsm L3 高渗尿尿钠600 800mmol L4 无肾功能损害及脱水表现 14 治疗 1 治疗原发病2 限制水摄入3 输高渗盐水4 袢利尿剂 速尿5 抑制ADH分泌 碳酸锂6 血透 15 低血糖 病因 1 肿瘤分泌胰岛素及类似物 2 肿瘤消耗3 糖原分解和糖异生障碍 16 临床表现1 虚弱 面色苍白 出冷汗 肢体颤抖 严重者昏迷 2 血糖 2 8mmol L治疗 1 补充GLU 肌注胰高血糖素2 糖皮质激素3 伴脑水肿者静滴甘露醇4 去除病因5 苯妥英钠300 600mg d 17 嗜铬细胞瘤危象 嗜铬细胞瘤突然大量释放儿茶酚胺 肾上腺素 去甲肾上腺素 多巴胺 或突然停止释放引起的心血管系统症状 临床表现 1 高血压 高血压与低血压交替发生 体位体低血压 2 儿茶酚胺心脏急症 心率失常 左心衰 3 酮症酸中毒4 CT或MRI PET CT I131扫描可发现肿瘤 5 尿VMA水平升高 18 治疗1 治疗原发病手术或放疗 2 高血压 肾上腺能阻滞剂 酚妥拉明 血管扩张剂 硝普钠 钙通道阻滞剂硝苯吡啶3 低血压 扩容 肾上腺素 19 类癌综合症 类癌 是一种起源于肠腺管基底部的嗜银细胞 是一种低恶性度肿瘤 具有分泌5 HT 缓激肽 组织胺 儿茶酚胺功能 引起皮肤潮红 腹泻 哮喘 心瓣膜病症侯群 常见部位 回肠80 空肠7 十二指肠2 其它肠道及呼吸道 20 临床表现 1 阵发性皮肤潮红2 右下腹包块3 腹泻 肠梗阻 消化道出血4 哮喘5 心瓣膜6 检测 尿组胺 血5 HT升高 21 治疗 1 手术2 化疗 中度敏感3 对症治疗 减少富含色氨酸类饮食 蛋 乳 抗组胺药 苯海拉明 皮质类固醇激素 内分泌治疗 奥曲肽 干扰素 有效率20 50 22 内脏肿瘤与皮肤异常表现 黑棘皮病 1 病变 皮肤色素沉着 乳头状肥厚 分布于腑窝 脐周 会阴部2 提示 皮损与肿瘤同时发生61 先皮损后肿瘤17 先肿瘤后皮损22 23 红斑性皮肤