内科下学期考试 2007级临五三班.doc

山东大学2007级临床医学（五年制）三班 吴明明慢性萎缩性胃炎：是指胃黏膜已经发生萎缩性改变的慢性胃炎。可分为自身免疫性胃炎（A型胃炎）和多灶萎缩性胃炎（B型胃炎）。【慢性胃炎的治疗】1. 根除幽门螺杆菌：特别适用于伴有胃粘膜糜烂、萎缩及肠化生、异型增生者；有消化不良症状者；有胃癌家族史者。2. 消化不良的治疗：可以试用抑酸或抗酸药、促胃动力药、胃黏膜保护药、中药等。3. 自身免疫性胃炎的治疗：尚无特异治疗伴有恶性贫血时注射维生素B12后贫血可获纠正；4. 异型增生的治疗：轻度异型增生除给予上述积极治疗外，关键在于定期随访。重度异型增生则宜予预防性手术。消化性溃疡：主要指发生在胃和十二指肠的慢性溃疡，即胃溃疡（GU）和十二指肠溃疡（DU），因溃疡的形成与胃酸/胃蛋白酶的消化作用有关而得名。溃疡的黏膜缺损超过黏膜肌层，不同于糜烂。【消化性溃疡的临床表现】上腹痛是消化性溃疡的主要症状，但部分患者可以出血、穿孔等并发症为首发症状。典型的消化性溃疡有如下临床特点：慢性过程，病史可达数年至数十年；周期性发作，发作与缓解相交替；发作常有季节性，多在冬季或冬春之交发病，可因精神情绪不良或过劳而诱发；发作时上腹痛呈节律性，表现为空腹痛即餐后24小时或（及）午夜痛，腹痛多为进食或服用抗酸药物所缓解，典型节律性表现在DU多见。 症状：上腹痛为主要症状，性质多为灼痛，亦可为钝痛、胀痛、剧痛或饥饿样不适感。多位于中上腹，可偏右或偏左。一般为轻至中度持续性痛。疼痛常有典型的节律性。腹痛多在进食或服用抗酸药后缓解。可伴有反酸、嗳气、上腹胀等症状。 体征：溃疡活动时上腹部可有局限性轻压痛，缓解期无明显体征。【特殊类型消化性溃疡的临床特点】：复合溃疡胃和十二指肠同时发生的溃疡。DU往往先于GU出现。幽门梗阻发生率较高幽门管溃疡胃酸分泌一般较高；缺乏典型的临床表现-疼痛的节律性不明显；抗酸剂无效需手术治疗；易出现梗阻、出血、穿孔，呕吐多见球后溃疡是指球部远段十二指肠的溃疡；午夜痛、背部放射痛多见；抗酸剂无效；易并发出血巨大溃疡指直径2cm的溃疡。药物治疗效果差，愈合较慢，易发生慢性穿透或穿孔老年人消化性溃疡症状多不典型；GU多于DU；胃体上部、高位溃疡、巨大溃疡多见；需与胃癌鉴别；无症状或症状不明显者多见，疼痛无规律，贫血、体重减轻多见无症状性溃疡15%的消化性溃疡患者无症状，而以出血、穿孔为首发症状；可见于任何年龄，老年人多见，NSAID引起的溃疡近半数无症状【十二指肠溃疡与胃溃疡】十二指肠溃疡（DU）胃溃疡（GU）（贺银成西综）好发部位球部（前壁较常见）胃角和胃窦小弯发病年龄青壮年中老年，比DU晚十年发病机理主要是侵袭因素增强主要是保护因素减弱BAO增高正常或偏低MAO增高（20%50%）正常或偏低与NSAID关系5%的DU与之有关25%的GU与之有关与应激关系明显不明显与饮食关系高盐饮食易发生与血型关系O型血易患DU-Hp检出率90%70%80%疼痛餐前痛进餐后缓解餐后24小时再痛进餐后缓解餐后1小时疼痛12小时逐渐缓解下次进餐再痛腹痛特点多为饥饿痛，夜间痛多见，节律性疼痛多见多为进食痛，夜间痛少见，节律性疼痛少见癌变否癌变率1%复发率高低【胃溃疡与胃癌】胃溃疡胃癌年龄中青年居多中年以上居多病史较长较短表现周围性疼痛，无包块；药物治疗有效；无衰竭进行性发展，有包块；药物治疗效果差；恶病质隐血暂时（+）持续（+）胃酸正常或偏低，无真性缺酸现象真性胃酸缺乏溃疡直径多2.5cm可2.5cmX线龛影壁光滑，位于胃腔轮廓之外；周围胃壁柔软，可呈星状集合征龛影边缘不整，位于胃腔轮廓之内，龛影周围胃壁僵硬，呈结节状，向溃疡聚集的皱襞有融合中断现象内镜圆形或椭圆形，底平滑；溃疡周围黏膜柔软，皱襞向溃疡集中形状不规则，底凹凸不平，边缘结节隆起，污秽苔；溃疡周围因癌性浸润而增厚，可有糜烂出血内镜活检确诊确诊【消化性溃疡的并发症】：1. 出血：溃疡侵蚀周围血管可引起出血。出血是消化性溃疡最常见的并发症，也是上消化道大出血最常见的病因。（10%25%的患者以消化道出血为首发症状；十二指肠溃疡比胃溃疡更易出血。）2. 穿孔:溃疡病灶向深部发展穿透浆膜层则并发穿孔。可分为急性、亚急性和慢性三种类型，以急性常见。3. 幽门梗阻：主要是由DU或幽门管溃疡引起。溃疡急性发作时可因炎症水肿和幽门部痉挛而引起暂时性梗阻；慢性梗阻主要由于瘢痕收缩而呈持久性。4. 癌变：少数GU可发生癌变，DU则否。GU癌变发生于溃疡边缘。长期慢性GU病史、年龄在45岁以上、溃疡顽固不愈者应提高警惕。可疑癌变者在胃镜下取多点活检作病理检查。【消化性溃疡的药物治疗】治疗消化性溃疡的药物可分为抑制胃酸分泌的药物和保护胃黏膜的药物两类，主要起缓解症状和促进溃疡愈合的作用，常与根除幽门螺杆菌治疗配合使用。抑制胃酸药物：H2受体拮抗剂（H2RA）（雷尼替丁、法莫替丁和尼扎替丁等）、质子泵抑制剂（PPI），抑酸作用比H2RA更强且作用持久。保护胃黏膜药物：枸橼酸铋钾因兼有较强抑制幽门螺杆菌的作用，可作为根除幽门螺杆菌联合治疗方案的组分，但此药过量蓄积可引起神经毒性，因而不能长期应用。【消化性溃疡的根除幽门螺杆菌治疗】根除幽门螺杆菌的治疗方案：在体内具有杀灭幽门螺杆菌作用的抗生素有克拉霉素、阿莫西林、甲硝唑（或替硝唑）、四环素、呋喃唑酮、某些喹诺酮类如左氧氟沙星等。根除幽门螺杆菌必须联合用药。以PPI或胶体铋为基础加上两种抗生素的三联治疗方案有较高根除率，以PPI加克拉霉素再加阿莫西林或甲硝唑方案根除率最高。根除幽门螺杆菌结束后的抗溃疡治疗：继续给予常规抗溃疡药物1疗程；根除幽门螺杆菌治疗后复查：复查应在根除幽门螺杆菌治疗结束至少4周后进行，且在检查前停用PPI或铋剂2周。根除幽门螺杆菌三联治疗方案;质子泵抑制剂或胶体铋剂抗菌药物奥美拉唑 20 mg bid 7天克拉霉素 500 mg bid7天 枸橼酸铋钾 240 mg bid 7天阿莫西林 100 mg bid 7天甲硝唑 400 mg bid 7天以上任选1种以上任选2种【溃疡性结肠炎的并发症】1.中毒性巨结肠：多发生于暴发型或重症病人。常因低钾、钡灌肠、使用抗胆碱药或阿片类制剂诱发。临床表现为病情急剧恶化，毒血症明显，脱水、电解质紊乱，鼓肠，腹部压痛，肠鸣音消失，白细胞显著升高。X线腹部平片可见结肠扩张，结肠袋消失。预后差，可引起急性穿孔。2.直肠结肠癌变：多见于广泛性结肠炎、幼年起病而病情漫长者3.其他并发症：肠大出血、肠穿孔，肠梗阻少见。【溃疡性结肠炎与克罗恩病的鉴别诊断】项目溃疡性结肠炎克罗恩病症状脓血便多见有腹泻但脓血便较少见病变分布病变连续呈节段性直肠受累绝大多数受累少见末段回肠受累罕见多见肠腔狭窄少见，中心性多见，偏心性瘘管、肛周病变、腹部包块罕见多见内镜表现溃疡浅，黏膜弥漫性充血、水肿，颗粒状、脆性增加纵行溃疡、鹅卵石样改变，病变间黏膜外观正常（非弥漫性） 活检特征固有膜全层弥漫性炎症、隐窝脓肿、隐窝结构明显异常、杯状细胞减少裂隙状溃疡、非干酪性肉芽肿、黏膜下层淋巴细胞聚集肝硬化:是各种肝病发展的晚期阶段。病理上以肝脏弥漫性纤维化、再生结节和假小叶形成为特征。起病隐匿，病程发展缓慢，晚期以肝功能减退和门静脉高压为主要表现，常出现多种并发症。发病高峰年龄在3550岁，男性多见，出现并发症时死亡率高。【肝硬化的病因】 病毒性肝炎：主要为乙型、丙型和丁型肝炎病毒感染； 慢性酒精中毒：乙醇及其代谢产物（乙醛）的毒性作用，引起酒精性肝炎，继而发展为肝硬化； 非酒精性脂肪性肝炎（NASH）：约20%的NASH可发展为肝硬化； 胆汁淤积：高浓度的胆酸和胆红素可损伤肝细胞，引起原发性/继发性胆汁性肝硬化； 肝静脉回流受阻：引起肝脏长期淤血缺氧； 遗传代谢性疾病：先天性酶缺乏疾病，使某些物质不能被正常代谢而沉积在肝脏（如肝豆状核变性（铜沉积）、血色病（铁沉积）、1抗胰蛋白酶缺乏症等）； 工业毒物或药物：四氯化碳、磷、砷，长期服用甲氨蝶呤等； 自身免疫性肝炎可发展为肝硬化； 血吸虫病 隐源性肝硬化【肝硬化门脉高压的形成及后果】形成机制：肝纤维化及再生结节对肝窦及肝静脉的压迫导致门静脉阻力升高是门静脉高压的起始动因。肝硬化时肝功能减退及各种因素导致多种血管活性因子失调，形成心输出量增加、低外周血管阻力的高动力循环状态，此时内脏充血进而导致门静脉血流量增加是维持和加重门静脉高压的重要因素。后果：门-体侧支循环开放：主要的侧支循环有：食管和胃底静脉曲张（门静脉系的胃左、胃短静脉与腔静脉系的奇静脉之间胃底和食管黏膜下静脉开放）；腹壁静脉曲张；痔静脉扩张，直肠上静脉与下腔静脉系的直肠中、下静脉交通，可扩张为痔核；脾大：脾淤血肿大，脾功能亢进；腹水形成。【肝硬化腹水的形成机制】门静脉压力升高：门静脉压力升高时肝窦压力升高，大量液体进入Disse间隙，造成肝脏淋巴液生成增加，超过胸导管引流能力时，淋巴液从胸导管直接漏入腹腔形成腹水；血浆胶体渗透压下降：肝脏合成白蛋白的能力下降而发生低蛋白血症，血浆胶体渗透压下降，血管内的液体进入细胞间隙，在腹腔形成腹水；有效血容量不足：高动力状态时内脏动脉扩张，大量血液滞留于扩张的血管内，导致有效循环血容量下降，激活交感神经系统、RAAS系统等，发生水钠潴留。其他因素：心房钠尿肽（ANP）相对不足及机体对其敏感性下降、抗利尿素分泌增加可能与水钠潴留有关。【肝硬化的临床表现】起病隐匿，病程发展缓慢。早期可无症状或症状轻微，当出现腹水或并发症时称为失代偿期肝硬化。代偿期肝硬化：症状轻且无特异性，可有乏力、食欲减退、腹胀不适等。可触及肿大的肝脏、质偏硬、脾可肿大。肝功能检查正常或仅有轻度酶学异常。失代偿期肝硬化：临床表现明显，可发生多种并发症。症状：1. 全身症状:乏力为早期症状。体重下降随病情进展逐渐明显，少数患者可有不规则低热；2. 消化道症状：食欲不振为常见症状。可有恶心、偶伴呕吐。腹胀亦常见。腹泻常表现为对脂肪和蛋白质的耐受差，稍进油腻肉食即易发生腹泻。部分患者有肝区隐痛；3. 出血倾向：与肝脏合成凝血因子减少，及脾功能亢进所致血小板减少有关；4. 与内分泌紊乱有关的症状：男性可有性功能减退、乳房发育等，女性可有闭经、不孕等。糖尿病发病率增加。严重肝功能减退易出现低血糖。5. 门静脉高压症状：如食管胃底静脉曲张破裂而致上消化道出血，表现为呕血及黑便；脾功能亢进可致血细胞三少（WBC、RBC、PL）；腹水时腹胀明显。体征：肝病病容，面色黝黑而无光泽。蜘蛛痣、肝掌、男性乳房发育。腹壁浅静脉以脐为中心显露至曲张，严重者突起呈水母状并可听见静脉杂音。黄疸提示肝功能储备已明显减退（黄疸持续性或进行性加深提示预后不良）。腹水伴或不伴有下肢水肿是失代偿期肝硬化最常见的表现，部分患者可伴有肝性胸水。肝脏早期肿大可触及，质硬而边缘钝；后期缩小，肋下常触不到。半数患者可触及肿大的脾脏，常为中度。【肝硬化的并发症】食管胃底静脉曲张破裂出血：最常见的并发症。多突然发生呕血和（或）黑便，常为大量出血，引起出血性休克，可诱发肝性脑病。血压稳定、出血暂停时内镜检查可确诊。肝性脑病：最严重的并发症，亦是最常见的死亡原因。表现为性格行为失常、意识障碍、昏迷等。感染：肝硬化患者免疫功能低下，常并发感染。有腹水的患者常并发自发性细菌性腹膜炎（SBP）。病原菌多为来自胃肠道的革兰阴性菌。临床表现为发热、腹痛、短期内腹水迅速增加，体检发现轻重不等的全腹压痛和腹膜刺激征。肝肾综合征（HRS）：是指发生在严重肝病基础上的肾衰竭，但肾脏本身无器质性损害，故又称为功能性肾衰竭。主要见于伴有腹水的晚期肝硬化或急性肝功能衰竭者。是最顽固的并发症。临床表现为自发性少尿或无尿，氮质血症和血肌酐升高，稀释性低钠血症，低尿钠。（发病机制：全身血流动力学的改变，表现为内脏血管床扩张，心输出量相对不足和有效血容量不足和RAAS系统的激活，最终导致肾皮质血管强烈收缩、肾小球滤过率下降。）原发性肝细胞癌：特别是病毒性肝硬化和酒精性肝硬化。当患者出现肝区疼痛、肝大、血性腹水、无法解释的发热时要考虑本病，血清甲胎蛋白升高及B超提示肝占位性病变时应高度怀疑，CT可确诊。电解质和酸碱平衡紊乱：低钠血症：长期钠摄入不足、长期利尿或大量放腹水导致钠丢失，抗利尿激素增多使水潴留超过钠潴留；低钾低氯血症：可致代谢性碱中毒，并诱发肝性脑病；酸碱平衡紊乱：最常见的是呼吸性碱中毒或代谢性碱中毒，其次是呼吸性碱中毒合并代谢性碱中毒。肝肺综合征（HPS）：是指发生在严重肝病基础上的低氧血症，主要与肺内血管扩张相关而过去无心肺疾病基础。临床特征为严重肝病、肺内血管扩张、低氧血症/肺泡-动脉氧梯度增加的三联征。门静脉血栓形成：缓慢形成可无明显的临床症状；门静脉急性完全阻塞，可出现剧烈腹痛、腹胀、血便、休克，脾脏迅速增大和腹水迅速增加。【肝硬化腹水的治疗】1. 限制钠和水的摄入：限制钠饮食和卧床休息是腹水的基础治疗2. 利尿剂：对上述基础治疗无效或腹水较大量者应使用利尿剂。常用的有螺内酯和呋塞米，主张两药合用，既可加强疗效，又可减少不良反应。理想的利尿效果为每天体重减少0.30.5kg（无水肿者）或0.81kg(有下肢水肿者)。3. 提高血浆胶体渗透压：低蛋白血症患者，每周定期输注白蛋白或血浆，可促进腹水消退；4. 难治性腹水的治疗：为使用最大剂量利尿剂而腹水仍无减退；对利尿剂使用虽未达最大剂量，腹水无减退且反复诱发肝性脑病、低钠血症、高钾血症或高氮质血症者宜被视为难治性腹水。难治性腹水的治疗方法：大量排放腹水加输注白蛋白；自身腹水浓缩回输；经颈静脉门体分流术（TIPS）；肝移植：是肝移植优先考虑的适应症。【肝硬化并发症的治疗】1.食管胃底静脉曲张破裂出血：急性出血的治疗：防治失血性休克、积极的止血措施、预防感染和肝性脑病；预防再次出血：第一次出血后，70%的患者会再出血且死亡率高。内镜下对曲张静脉进行套扎，或硬化剂注射。药物预防：首选-阻滞剂普萘洛尔。预防首次出血：适用于中重度静脉曲张伴有红色征的患者。普萘洛尔是最佳选择之一，如果普萘洛尔无效、不能耐受或有禁忌证者，可慎重考虑采取内镜下食管曲张静脉套扎或硬化剂注射治疗。2.自发性细菌性腹膜炎：常迅速加重肝损害、诱发HRS、肝性脑病等严重并发症。抗生素治疗：应选择对肠道革兰阴性菌有效、腹水浓度高、肾毒性小的广谱抗生素，以头孢噻肟等第三代头孢菌素等为首选；静脉输注白蛋白，可降低HRS发生率及提高生存率；SBP的预防：急性曲张静脉出血或腹水蛋白低于1g/L为发生SBP高危因素，宜予喹诺酮类药物口服或静脉用药。3.肝性脑病4.肝肾综合征：积极防治HRS的诱发因素如感染、上消化道出血、水电解质紊乱、大剂量利尿剂等和避免使用肾毒性的药物是预防HRS发生的重要措施。血管活性药物加输注白蛋白；TIPS。肝移植是唯一能使患者长期存活的疗法。5.肝肺综合征：肝移植为唯一治疗选择。肝硬化门静脉高压的手术治疗：目的主要是切断或减少曲张静脉的血流来源、降低门静脉压力和消除脾功能亢进，一般用于食管胃底静脉曲张破裂大出血各种治疗无效而危及生命者，或食管胃底静脉曲张破裂大出血后用于预防再出血特别是伴有严重脾功能亢进者。【肝癌的大体形态分类】块状型：最多见，呈单个、多个或融合成块，直径5cm。大于10cm者称巨快型。多呈圆形，质硬，呈膨胀性生长，癌块周围有假包膜。易发生液化、坏死及出血，常出现肝破裂、腹腔出血等并发症。结节型：有大小和数目不等的癌结节，直径一般不超过5cm，多在肝右叶，与周围肝组织分界不如巨块型清楚，常伴有肝硬化。单个癌结节直径小于3cm或相邻两个癌结节直径之和小于3cm者称为小肝癌；弥漫型：最少见，有米粒至黄豆大的的癌结节弥漫分布于整个肝脏，不易与肝硬化相鉴别，肝脏肿大不显著甚至缩小。【血清AFP诊断肝细胞癌的标准为】： 大于500g/L持续4周以上； 在200g/L以上的中等水平持续8周以上； 由低浓度逐渐升高不下降。肝性脑病（HE）：过去称为肝性昏迷，是由严重肝病引起的、以代谢紊乱为基础、中枢神经系统功能失调的综合征，其主要临床表现是意识障碍、行为失常和昏迷。门体分流性脑病（PSE）强调门静脉高压、肝门静脉与腔静脉间有侧支循环存在，从而使大量门静脉血通过肝脏流入体循环，是脑病发生的主要机制。Grey-Turner征（患者因胰酶、坏死组织及出血沿腹膜间隙与肌层渗入腹壁下，致两侧胁部皮肤呈暗灰蓝色。）或Cullen征（脐周皮肤青紫）【上消化道出血的病因】临床上最常见的病因是消化性溃疡、食管胃底静脉曲张破裂、急性糜烂出血性胃炎和胃癌。食管贲门黏膜撕裂综合征等。上消化道疾病：1. 食管疾病：食管炎，食管癌，食管损伤（物理损伤）：食管贲门黏膜撕裂综合征又称Mallory-Weiss综合征、器械检查、异物或放射性损伤；化学损伤：强酸、强碱或其他化学剂；2. 胃十二指肠疾病：消化性溃疡，胃泌素瘤，急性糜烂出血性胃炎，胃癌，胃血管异常（血管瘤、动静脉畸形、胃黏膜下恒径动脉破裂又称Dieulafoy病变等）；门脉高压引起的食管胃底静脉曲张破裂或门脉高压性胃病上消化道邻近器官或组织的疾病1. 胆道出血：胆管或胆囊结石，胆道蛔虫病，胆囊或胆管癌等；2. 胰腺疾病累及十二指肠：胰腺癌、急性胰腺炎并发脓肿溃破；3. 主动脉瘤破入食管、胃或十二指肠4. 纵隔肿瘤或脓肿破入食管全身性疾病：1. 血管性疾病：过敏性紫癜，遗传性出血性毛细血管扩张，动脉粥样硬化等2. 血液病：血友病、血小板减少性紫癜、白血病、DIC及其他凝血机制障碍；3. 尿毒症4. 结缔组织病：结节性多动脉炎，系统性红斑狼疮或其他血管炎；5. 急性感染：流行性出血热、钩体病等6. 应激相关胃黏膜损伤【上消化道出血的临床表现】1. 呕血与黑便：是上消化道出血的特征性表现。均有黑便，出血部位在幽门以上者常伴有呕血。若出血量较少、速度慢亦可无呕血。呕血多棕褐色呈咖啡渣样，如出血量大可呈鲜红色或有血块。黑粪呈柏油样，粘稠而发亮，出血量大时可呈暗红甚至鲜红色；2. 失血性周围循环衰竭：一般表现为头昏、心慌、乏力，突然起立发生晕厥、肢体冷感、心率加快、血压偏低等。严重者呈休克状态；3. 贫血和血象变化：急性大量出血后均有失血性贫血，但在出血的早期，血红蛋白浓度、红细胞计数与血细胞比容可无明显变化。34小时后才出现贫血，2472小时后血液稀释到最大限度；急性出血患者为正细胞正色素性贫血；慢性失血则呈小细胞低色素性贫血；4. 发热：多数患者在24小时内出现低热，持续35天后降至正常；5. 氮质血症：为肠源性氮质血症，出血后数小时血尿素氮开始上升，2448小时可达高峰，大多不超过14.3mmol/L（40mg/dl），34日后降至正常。【上消化道出血出血严重程度的估计和周围循环状态的判断】：成人每日消化道出血510ml粪便隐血试验出现阳性；每日出血量50100ml可出现黑粪；胃内储积血量在250300ml可引起呕血。一次出血量不超过400ml时，一般不引起全身症状。出血量超过400500ml，可出现全身症状，如头昏、心慌、乏力等。短时间出血量超过1000ml，可出现周围循环衰竭表现。患者的血常规检查包括血红蛋白浓度、红细胞计数及血细胞比容可估计失血的程度，但不能在急性失血后立即反映出来。【上消化道出血出血是否停止的判断】：临床上出现下列情况应考虑继续出血或再出血：反复呕血，或黑便次数增多、粪质稀薄，伴有肠鸣音亢进；周围循环衰竭的表现经充分的补液输血而未见明显改善，或虽有暂时好转而又恶化；血红蛋白浓度、红细胞计数与血细胞比容继续下降，网织红细胞计数持续增高；补液与尿量足够的情况下，血尿素氮持续或再次升高；【上消化道出血的治疗】一般急救措施：应卧床休息，保持呼吸道通畅，避免呕血时血液吸入引起窒息，必要时吸氧。活动性出血期间禁食。严密监测患者的生命体征；观察呕血与黑便情况；定期复查血红蛋白浓度、红细胞计数、血细胞比容及血尿素氮；必要时行中心静脉压测定；老年患者根据情况进行心电监测；积极补充血容量：下列情况为紧急输血的指征：改变体位出现晕厥、血压下降和心率加快；失血性休克；血红蛋白低于70g/L或血细胞比容低于25%；止血措施：1. 食管胃底静脉曲张破裂大出血：药物止血：血管加压素：应同时使用硝酸甘油，以减少血管加压素引起的不良反应；三甘氨酰赖氨酸加压素；生长抑素及其拟似物：可明显减少门静脉及其侧支循环血流量，止血效果肯定；气囊压迫止血：经鼻腔或口插入三腔二囊管，注气入胃囊（囊内压5070mmHg），向外加压牵引，用以压迫胃底，若未能止血，再注气入食管囊（囊内压为3545mmHg），压迫食管曲张静脉。持续压迫时间最长不应超过24小时内镜治疗：内镜直视下注射硬化剂或组织粘合剂至曲张的静脉，或橡皮圈套扎曲张静脉；外科手术或经颈静脉肝内门体静脉分流术2. 非曲张静脉上消化道大出血：以消化性溃疡所致的出血最为常见抑制胃酸分泌的药物：血小板聚集及血浆凝血功能所诱导的止血作用需在pH6.0才能有效发挥；新形成的血凝块在pH5.0的胃液中会迅速被消化。内镜治疗手术治疗介入治疗贫血：是指人体外周血红细胞容量减少，低于正常范围下限的一种常见的临床症状。红细胞容量测定较复杂，临床上常以血红蛋白（Hb）浓度来代替。海平面地区，成年男性Hb120g/L，成年女性（非妊娠）Hb110g/L，孕妇Hb100g/L就有贫血。（儿童低于下述水平为贫血：6个月到6岁儿童110g/L，614岁儿童120g/L。）贫血的红细胞形态分类类型MCV（fl）MCHC（%）常见疾病大细胞性贫血1003235巨幼细胞贫血、伴网织红细胞大量增生的溶血性贫血、骨髓异常增生综合征、肝脏疾病正常细胞性贫血801003235再生障碍性贫血、纯红细胞再生障碍性贫血、溶血性贫血、骨髓病性贫血、急性失血小细胞低色素性贫血8032缺铁性贫血、铁粒幼细胞性贫血、珠蛋白生成障碍性贫血注：MCV，红细胞平均体积；MCHC，红细胞平均血红蛋白浓度。贫血的严重程度划分标准血红蛋白浓度g/L30306090贫血严重程度极重度重度中度轻度缺铁性贫血（IDA）是指缺铁引起的小细胞低色素性贫血及相关的缺铁异常，是血红素合成异常性贫血中的一种。IDA是最常见的贫血。【缺铁性贫血的病因】1. 摄入不足：多见于婴幼儿、青少年、妊娠和哺乳期妇女。2. 吸收障碍:胃大部切除术后，胃酸分泌不足且食物快速进入空肠，绕过铁的主要吸收部位，使铁吸收减少；胃肠功能紊乱可因铁吸收障碍而发生IDA；转运障碍等；3. 丢失过多：见于各种失血；咯血和肺泡出血；月经过多；血红蛋白尿；反复血液透析等。【缺铁性贫血的临床表现】1. 贫血表现：乏力、易倦、头昏、头痛、耳鸣、心悸、气促、纳差等；伴苍白、心率增快；2. 组织缺铁表现：精神行为异常，如烦躁、易怒、注意力不集中、异食癖；体力、耐力下降；易感染；儿童生长发育迟缓、智力低下；口腔炎、舌炎、舌乳头萎缩、口角炎、缺铁性吞咽困难（Plummer-Vinson征）；毛发干枯、脱落；皮肤干燥、皱缩；指（趾）甲缺乏光泽、脆薄易裂，重者指（趾）甲变平，甚至凹下呈勺状（匙状甲）。3. 缺铁原发病表现：如消化性溃疡、肿瘤或痔疮导致的黑便、血便或腹部不适；肠道寄生虫感染导致的腹痛或大便性状改变；妇女月经过多等。【缺铁性贫血的鉴别诊断】应与下列小细胞性贫血相鉴别：1. 铁粒幼细胞性贫血：遗传或不明原因导致的红细胞铁利用障碍性贫血。无缺铁性贫血的表现：血清铁蛋白浓度增高，骨髓小粒含铁血黄素增多，铁粒幼细胞增多，并出现环形铁粒幼细胞。血清铁和转铁蛋白饱和度增高，总铁结合力不低；2. 地中海贫血：有家族史，有慢性溶血表现。血片中可见多量靶形红细胞，并有珠蛋白肽链合成数量异常的证据。血清铁蛋白、骨髓可染铁。血清铁和转铁蛋白饱和度不低且常增高；3. 慢性病性贫血:慢性炎症、感染或肿瘤等引起。血清铁蛋白和骨髓铁增多。血清铁、血清转铁蛋白饱和度、总铁结合力减低；4. 转铁蛋白缺乏症：血清铁、总铁结合力、血清铁蛋白及骨髓含铁血黄素均明显降低。【缺铁性贫血的治疗】1. 病因治疗：IDA的病因诊断是治疗IDA的前提，只有明确诊断后方有可能去除病因；2. 补铁治疗：首选口服铁剂，如琥珀酸亚铁。应注意，进食谷类、乳类和茶等会抑制铁剂的吸收，鱼、肉类、维生素C可增加铁剂的吸收。口服铁剂后，先是外周血网织红细胞增多，2周后血红蛋白浓度上升，一般2个月左右恢复正常。铁剂治疗在血红蛋白恢复正常后至少持续46个月，待铁蛋白正常后停药。若口服铁剂不能耐受或吸收障碍，可用右旋糖酐铁肌肉注射。再生障碍性贫血（AA简称再障）：通常指原发性骨髓造血功能衰竭综合征。主要表现为骨髓造血功能低下、全血细胞减少和贫血、出血、感染。免疫治疗有效。根据患者的病情、血象、骨髓象及预后，可分为重型(SAA)和非重型(NSAA) 。【再障等的发病机制】1. 造血干细胞缺陷（种子学说）：造血干细胞内在缺陷包括量和质的改变。AA患者骨髓CD34+细胞较正常人明显减少，减少程度与病情相关；其 CD34+细胞中具有自我更新及长期培养启动能力的“类原始细胞”明显减少；部分AA有单克隆造血的证据，且可向PNH、MDS甚至白血病转化；2. 造血微环境异常（土壤学说）： AA患者骨髓活检发现造血细胞减少，骨髓脂肪化、静脉窦壁水肿、出血、毛细血管坏死；部分AA骨髓基质细胞体外培养生长差，其分泌的各种造血调控因子明显不同于正常人。3. 免疫异常（虫子学说）：AA患者外周血及骨髓淋巴细胞比例增高，T细胞亚群失衡，T细胞分泌的某些造血负调控因子明显增多，髓系细胞凋亡亢进，多数患者用免疫抑制剂治疗有效。AA的主要发病机制是免疫异常。T细胞功能异常亢进，细胞毒性T细胞直接杀伤和淋巴因子介导的造血干细胞过度凋亡引起的骨髓衰竭是AA的主要发病机制。造血微环境与造血干祖细胞量的改变是异常免疫损伤的结果。【再障的临床表现】重型再生障碍性贫血（SAA）：起病急，发展快，病情重；少数可由非重型AA进展而来1. 贫血：苍白、乏力、头晕、心悸和气短等症状进行性加重；2. 感染：多数患者有发热，体温在39以上。以呼吸道感染最为常见，其次是消化道、泌尿生殖道和皮肤、黏膜感染等；以革兰阴性杆菌、金黄色葡萄球菌和真菌为主，常合并败血症；3. 出血：皮肤可有出血点或大片瘀斑，口腔黏膜有血泡，有鼻出血、牙龈出血、眼结膜出血等。深部脏器出血时可见呕血、咯血、便血、血尿、阴道出血、眼底出血和颅内出血。非重型再障（NSAA）：起病及进展较缓慢，贫血、感染和出血的程度较重型轻。【再障的实验室检查】1. 血象：全血细胞减少。网织红细胞绝对值减少。2. 骨髓象：多部位骨髓增生减低，粒、红系及巨核细胞明显减少且形态大致正常，淋巴细胞、网状细胞及浆细胞等非造血细胞比例明显增高。骨髓小粒无造血细胞，呈空虚状，可见较多脂肪滴。骨髓活检显示造血组织均匀减少，脂肪组织增加3. 发病机制检查：CD4+细胞：CD8+细胞比值减低，Th1：Th2型细胞比值增高；骨髓细胞染色体核型正常，骨髓铁染色示贮铁增多，中性粒细胞碱性磷酸酶染色强阳性；溶血检查均阴性。【再障的诊断】1. AA诊断标准：全血细胞减少，网织红细胞百分数0.01,淋巴比例偏高；一般无肝、脾肿大；骨髓多部位增生减低，造血细胞减少，非造血细胞比例增高，骨髓小粒空虚。（有条件者做骨髓活检可见造血组织均匀减少）；除外引起全血细胞减少的其他疾病；一般抗贫血治疗无效2. AA分型诊断标准：SAA，发病急，贫血进行性加重，严重感染和出血。血象具备下述三项中的两项：网织红细胞绝对值15109/L；中性粒细胞 0.5109/L；血小板20109/L。骨髓增生广泛重度减低。NSAA指达不到SAA诊断标准的AA。【再障的鉴别诊断】1. 与其他类型的再障鉴别遗传性AA：如Fanconi贫血(FA)等，往往有家族史，表现为一系或两系或全血细胞减少，可伴发育异常：皮肤色素沉着、骨骼畸形、器官发育不全等。实验室检查可发现Fanconi基因；继发性AA，有明确诱因。长期接触X线、射线及放射性核素等。2. 与其他全血细胞减少性疾病鉴别阵发性睡眠性血红蛋白尿（PNH）：典型患者有血红蛋白尿发作，易鉴别。不典型者无血红蛋白尿发作，全血细胞减少，骨髓可增生减低，易误诊为AA。网织红细胞绝对值往往高于正常值。酸溶血试验（Ham试验）、毒蛇因子溶血试验（CoF试验）或微量补体溶血敏感试验（mCLST）阳性；骨髓增生异常综合症（MDS）：网织红细胞有时不高甚至降低，骨髓也可低增生，这些易于AA混淆。但MDS有病态造血现象，染色体核型异常有助于与AA鉴别；自身抗体介导的全血细胞减少：患者可有全血细胞少并骨髓增生减低，但外周血网织红细胞或中性粒细胞比例往往不低甚或偏高，骨髓红系细胞比例不低且易见“红系造血岛”。对糖皮质激素和大剂量静脉免疫球蛋白的治疗效果好；急性造血功能停滞：常在溶血性贫血或感染发热的患者中发生，全血细胞尤其是红细胞骤然下降，网红细胞可降至零，骨髓三系减少，与SAA相似。但骨髓涂片尾部可见巨大原始红细胞，病程呈自限性，约经1个月可自然恢复；急性白血病（AL）：仔细观察血象及多部位骨髓，可发现原始粒、单或原始淋巴细胞明显增多，如能发现白血病的融合基因对鉴别的帮助更大； 间变性大细胞淋巴瘤和恶性组织细胞病：常有全血细胞减少，多有非感染性高热，肝、脾、淋巴结肿大，黄疸、出血较重。多部位骨髓检查可找到异常的淋巴细胞或组织细胞。【再障的治疗】支持治疗1. 保护措施：预防感染，SAA需要保护性隔离；避免出血，防止外伤及剧烈活动；不用对骨髓有抑制作用和抑制血小板功能的药物；2. 对症治疗：纠正贫血：血红蛋白低于60g/L，且患者对贫血耐受较差时，可输注红细胞；控制出血：可用酚磺乙胺（止血敏）、氨基己酸。女性子宫出血可肌注丙酸睾酮。输注血小板对血小板减少引起的严重出血有效；控制感染护肝治疗：AA常合并肝功能损害，应酌情选用护肝药物；针对发病机制的治疗1. 免疫抑制治疗抗淋巴/胸腺细胞球蛋白（ALG/ATG）：用于SAA；可与环孢素组成强化免疫治疗方案；环孢素：疗程一般长于1年；其他：CD3单克隆抗体、麦考酚吗乙酯（MMF，骁悉）、环磷酰胺、甲泼松龙等治疗SAA.2. 促造血治疗雄激素：司坦唑醇（康力龙）；十一酸睾酮（安雄）；达那唑；丙酸睾酮；造血生长因子3. 造血干细胞移植白血病：是一类造血干细胞的恶性克隆性疾病，因白血病细胞自我更新增强、增殖失控、分化障碍、凋亡受阻，而停滞在细胞发育的不同阶段。在骨髓和其他造血组织中，白血病细胞大量增生积累，使正常造血受到抑制并浸润其他器官和组织。【急性白血病的分类】：常用FAB分类法将AL分为ALL及AML两大类：急性髓细胞白血病（AML）共分为8型： M0（急性髓细胞白血病微分化型）M1（急性粒细胞白血病未分化型）M2（急性粒细胞白血病部分分化型）M3（急性早幼粒细胞白血病）M4（急性粒-单核白血病）M5（急性单核细胞白血病）M6（急性红白血病）M7（急性巨核细胞白血病）急性淋巴细胞白血病（ALL）共分为3型：L1 :原始和幼淋巴细胞以小细胞（直径12m）为主。L2 ：原始和幼淋巴细胞以大细胞（直径 12m）为主。L3 ：原始和幼淋巴细胞以大细胞为主，大小较一致，细胞内有明显空泡，胞浆嗜碱，染色深。【急性白血病的临床表现】起病急缓不一。急者可以是突然高热，类似“感冒”，也可以是严重的出血；缓者常为脸色苍白、皮肤紫癜，月经过多或拔牙后出血难止。正常骨髓造血功能受抑制表现1.贫血：半数患者就诊时已有重度贫血，尤其是继发于MDS者；部分患者病程短，可无贫血；2.发热：半数患者以发热为早期表现。可低热，亦可高达3940以上，伴有畏寒、出汗等。高热往往提示有继发感染；3.出血：以出血为早期表现者近40%，可发生于全身各部位，以皮肤瘀点、瘀斑、鼻出血、牙龈出血、月经过多为多见。眼底出血可致视力障碍；颅内出血等。大量白血病细胞在血管中瘀滞及浸润、血小板减少、凝血异常以及感染是出血的主要原因。（M3易发生DIC）白血病细胞增殖浸润的表现1.淋巴结及肝脾大：淋巴结肿大以ALL多见；纵隔淋巴结肿大常见于T细胞ALL；可有轻至中度肝脾大，除CML急性变外，巨脾罕见； 2.骨骼和关节：常有胸骨下端局部压痛；可出现关节、骨骼疼痛；3.眼部：粒细胞白血病形成的粒细胞肉瘤或绿色瘤，常累及骨膜，以眼眶部位最常见，可引起眼球突出、复视或失明；4.口腔和皮肤：牙龈增生、肿胀；皮肤可出现蓝灰色斑丘疹，局部皮肤隆起、变硬，呈蓝紫色结节；5.中枢神经系统白血病（ CNSL ）：以ALL最常见，儿童尤甚。轻者表现为头痛、头晕；重者表现为呕吐、颈项强直，甚至抽搐、昏迷；6.睾丸：无痛性肿大，多为一侧性，另一侧无肿大，但在活检时也可有白血病细胞浸润；7.浸润其他器官：肺、心、消化道、泌尿生殖系统。【何谓CR】所谓CR是指白血病的症状和体征消失，外周血中性粒细胞绝对值1.5 109/L，血小板100 109/L，白细胞分类中无白血病细胞；骨髓中原始粒型+型（原单+幼单或原淋+幼淋）5%，M3型原粒+早幼粒5%，无Auer小体，红细胞及巨核细胞系正常，无髓外白血病。理想的CR是初诊时免疫学、细胞遗传学和分子生物学异常标志消失。正常人原粒和早幼粒细胞沿骨小梁内膜分布，MDS患者在骨小梁旁区和间区出现35个或更多的呈簇状分布的原粒和早幼粒细胞，称为不成熟前体细胞异常定位（ALIP）；【HL的临床分期：】期:病变仅限于1个淋巴结区（）或单个节外器官局部受累（E）；期：病变累及横膈同侧两个或更多的淋巴结区（），或病变局限侵犯淋巴结以外器官及横膈同侧1个以上淋巴结区（E）；期：横膈上下均有淋巴结病变（）。可伴脾累及（S）、结界外器官局限受累（E），或脾与局限性结外器官受累（SE）；期：1个或多个结外器官受到广泛性或播散性侵犯，伴或不伴淋巴结肿大。肝或骨髓只要受到累及均属于期；每一个临床分期按全身症状的有无分为A、B两组。无症状者为A，有症状者为B。全身症状包括三个方面：发热38以上，连续3天以上，且无感染原因；6个月内体重减轻10%以上；盗汗：即入睡后出汗。【凝血障碍的实验室检查】1. 筛选试验血管异常：毛细血管脆性试验；血小板异常：血小板计数，血块收缩试验，毛细血管脆性试验；凝血异常：活化部分凝血活酶时间（APTT）、凝血酶原时间（PT）、凝血酶原消耗时间（PCT）、凝血酶时间（TT）等；2. 确诊试验血管异常：毛细血管镜、血vWF、内皮素-1（ET-1）及TM测定等；血小板异常：血小板数量、形态、平均体积，血小板黏附、聚集功能，血小板相关抗体、TXA2测定，PF3有效性测定等；凝血异常1) 凝血第一阶段：测定、及TF等抗原及活性测定；2) 凝血第二阶段：凝血酶原抗原及活性，凝血酶原碎片1+2（F1+2）测定；3) 凝血第三阶段：纤维蛋白原、异常纤维蛋白原、纤维蛋白原单体、血（尿）纤维蛋白肽A（FPA）、F抗原及活性测定等；抗凝异常：AT抗原及活性或凝血酶-抗凝血酶复合物（TAT）测定；PC、PS及TM测定；F：C抗体测定；狼疮抗凝物或心磷脂类抗体测定；纤溶异常：鱼精蛋白副凝试验（3P）试验；血、尿FDP测定；D-二聚体测定；纤溶酶原测定；t-PA、纤溶酶原激活物抑制物（PAI）及纤溶酶-抗纤溶酶复合物（PIC）等测定。特发性（10年改称为免疫性）血小板减少性紫癜（ITP）:是一组免疫介导的血小板过度破坏所致的出血性疾病。以广泛皮肤黏膜及内脏出血、血小板减少、骨髓巨核细胞发育成熟障碍、血小板生存时间缩短及血小板膜糖蛋白特异性自身抗体出现等为特征。是最为常见的血小板减少性紫癜；育龄期女性发病率高于同年龄段男性。【ITP的诊断要点】 广泛出血累及皮肤、黏膜及内脏； 多次检验血小板计数减少； 脾不大； 骨髓巨核细胞增多或正常，有成熟障碍； 泼尼松或脾切除治疗有效； 排除其他继发性血小板减少症。【ITP的鉴别诊断】：继发性血小板减少症，如再生障碍性贫血、脾功能亢进、MDS、白血病、SLE、药物性免疫性血小板减少等；以及过敏性紫癜。【ITP的治疗】一般治疗：出血严重者应注意休息。血小板低于20109/L者，应严格卧床，避免外伤；及应用止血药物；糖皮质激素：一般情况下为首选治疗1. 作用机制：减少自身抗体生成及减轻抗原抗体反应；抑制单核巨噬细胞系统对血小板的破坏；改善毛细血管通透性；刺激骨髓造血及血小板向外周血的释放；2. 剂量与用法：逐步减量（每周减5mg），最后以510mg/d维持治疗，持续36个月；血小板计数30109/L者，可不予治疗；脾切除1. 适应证：正规糖皮质激素治疗无效，病程迁延36个月；糖皮质激素维持量需30mg/d；有糖皮质激素使用禁忌证；51Cr扫描脾区放射指数增高；2. 禁忌证：年龄小于2岁；妊娠期；其他疾病不能耐受手术者；免疫抑制剂治疗：不宜作为首选；1. 适应证：糖皮质激素或脾切除疗效不佳者；有使用糖皮质激素或脾切除禁忌证；与糖皮质激素合用以提高疗效及减少糖皮质激素的用量；2. 主要药物：长春新碱：为最常用者，具有免疫抑制作用和促进血小板生成及释放作用；环磷酰胺；硫唑嘌呤；环孢素：主要用于难治性ITP的治疗，可持续应用半年以上；霉酚酸酯（MMT，骁悉）：难治性ITP可适用，有粒细胞减少的副作用；利妥昔单克隆抗体：可有效清除体内的B淋巴细胞，减少自身抗体的产生。其他：达那唑（为合成的雄激素，与糖皮质激素有协同作用）和氨肽素；急症的处理：适用于：血小板低于20109/L者；出血严重、广泛者；疑有或已发生颅内出血者；近期将实施手术或分娩者；1. 血小板输注：成人按1020单位/次给予（从200ml循环血中单采所得的血小板为1单位血小板）。2. 静脉注射免疫球蛋白：作用机制与单核细胞Fc受体封闭，抗体中和及免疫调节等有关；3. 大剂量甲泼尼松龙：通过抑制单核巨噬细胞系统而发挥作用；4. 血浆置换：35日内，连续3次以上，每次置换3000ml血浆，可有一定的疗效。弥散性血管内凝血（DIC）：是在许多疾病基础上，凝血及纤溶系统被激活，导致全身微血栓形成，凝血因子大量消耗并继发纤溶亢进，引起全身出血及微循环衰竭的临床综合症。【DIC的诊断标准】1. 临床表现：存在易引起DIC的基础疾病；有下列两项以上临床表现：多发性出血倾向；不易用原发病解释的微循环衰竭或休克；多发性微血管栓塞的症状、体征，如皮肤、皮下、黏膜栓塞性坏死及早期出现的肺、肾、脑等脏器功能衰竭；抗凝治疗有效；2. 实验室检查指标：同时有下列三项以上异常： 血小板100109/L或进行性下降，肝病、白血病患者血小板50109/L； 血浆纤维蛋白原含量1.5g/L或进行性下降，或4g/L，白血病及其他恶性肿瘤1.8g/L，肝病1.0g/L； 3P试验阳性或血浆FDP20mg/L，肝病FDP60mg/L，或D-二聚体水平升高或阳性； PT缩短或延长3秒以上，肝病延长5秒以上，或APTT缩短或延长10秒以上；疑难或特殊病例有下列一项以上异常： 纤溶酶原含量及活性降低； AT含量、活性及vWF水平降低（不适用于肝病）； 血浆因子：C活性50%（与严重肝病所致的出血鉴别时有价值）； 血浆凝血酶-抗凝血酶复合物（TAT）或凝血酶原碎片12（F1+2）水平升高； 血浆纤溶酶-纤溶酶抑制物复合物（PIC）浓度升高； 血尿纤维蛋白肽A（FPA）水平增高。【DIC的治疗】治疗基础疾病及消除诱因：控制感染，治疗肿瘤，产科及外伤；纠正缺氧、缺血及酸中毒；抗凝治疗：是终止DIC病理过程、减轻器官损伤，重建凝血-抗凝平衡的重要措施；1. 肝素治疗：肝素钠、低分子量肝素。肝素使用指征：DIC早期（高凝期）；血小板及凝血因子呈进行性下降，微血管栓塞表现明显的患者；消耗性低凝期但病因短时间内不能去除者，在补充凝血因子的情况下可以应用。下列情况应慎用：手术后或损伤创面未经良好止血者；近期有大咯血之结核病或有大出血的活动性消化性溃疡；蛇毒所致DIC；DIC晚期，患者有多种凝血因子缺乏及明显纤溶亢进。2. 其他抗凝及抗血小板药物：复方丹参注射液、右旋糖酐40（低分子右旋糖酐）、AT（可减少肝素用量，增强疗效）、噻氯匹定（抗血小板药物，通过稳定血小板膜抑制ADP诱导的血小板聚集）、双嘧达莫、重组人活化蛋白C（APC）；血小板及凝血因子补充：新鲜血浆、新新鲜冷冻血浆（需肝素化）、血小板悬液、纤维蛋白原、F及凝血酶原复合物；纤溶抑制药物：一般与抗凝药同时用，适用于DIC的基础病因及诱发因素已祛除或控制；有明显纤溶亢进的临床及实验室证据；DIC晚期，继发性纤溶亢进已成为迟发性出