本7章 线粒体.ppt

第7章线粒体 mitochondria mt 重要的细胞器具有复杂的超微结构和转换能量功能细胞的动力工厂 第1节mt的形态结构与化学组成一 mt的一般形态结构形状 椭圆形 棒状等大小 直径0 5 1 0 m 长1 5 3 m数目 0 几十万个 差异较大 第1节mt的形态结构与化学组成一 mt的一般形态结构形状 椭圆形 棒状等大小 直径0 5 1 0 m 长1 5 3 m数目 0 几十万个 差异较大分布 不同 肝细胞 分布均匀横纹肌细胞 沿肌原纤维规则排列精子细胞 集中在鞭毛区小肠上皮细胞 细胞顶端 朝向肠腔面有丝分裂时的细胞 纺锤丝周围外输性蛋白合成旺盛细胞 包围于RER中血细胞 放射状排列Mt集中在细胞功能旺盛区域和需能部位 二 mt的超微结构双层膜封闭囊状细胞器二层四部 外膜 内膜 膜间腔 基质 一 外膜 outermembrane 厚约6 7nm光滑平整而有弹性筒状圆柱体上有孔 便于小分子的通透 二 内膜 innermembrane 厚约5 6nm通透性较差特异性蛋白质载体嵴 cristae 是Mt最富有标志性的结构 嵴表面的基粒 elementaryparticle 是mt的基本组成单位基粒由三部分组成 头部柄部基部 头部 headsector 可溶性ATPase 偶联因子F1 氧化磷酸化最终合成ATP的关键酶 柄部 对寡霉素敏感的蛋白 OSCP 调控质子通道 基部 膜部 membranesector 疏水蛋白 HP 偶联因子F0质子流向F1的通道 以上为一个F0F1ATPase复合体功能成分是ATP合成酶 是偶联氧化磷酸化的关键装置 三 膜间腔 intermembranespace 宽约6 8nm嵴内腔 与膜间腔相通 嵴间腔 与内腔相通 内外膜转位接触点 内外膜转位接触点 四 基质 matrix 含脂类 蛋白 各种酶类双链环状DNA RNA 核糖体二价阳离子的聚集场所 三 mt的化学组成和酶蛋白分布水 线粒体中含量最多的成分蛋白质脂类辅酶 维生素 金属离子核酸酶 1 多种 线粒体各部分的标志酶 外膜 单胺氧化酶内膜 细胞色素氧化酶膜间腔 腺苷酸激酶基质 苹果酸脱氢酶 第2节mt的主要功能 能量转换ATP是细胞中的 通用能量货币 细胞经济学 的内涵ATP是在生物氧化中生成的 细胞呼吸 细胞氧化 生物氧化 细胞在氧化时消耗O2 放出CO2和H2O 是由酶所催化的氧化还原反应 能量存于ATP的高能磷酸键中 第一阶段酵解第二阶段乙酰辅酶 生成第三阶段三羧酸循环第四阶段电子传递偶联氧化磷酸化 以1分子葡萄糖氧化分解为例 第一阶段糖酵解C6H12O6 2CH3COCOOH 2 2H 葡萄糖丙酮酸是无氧氧化过程 在细胞质中进行生成了2个ATP 第二阶段乙酰辅酶 生成2CH3COCOOH 2HSCOA 2CH3CO SCOA 2CO2 2 2H 丙酮酸辅酶A乙酰辅酶A 第三阶段三羧酸循环在基质中完成从乙酰辅酶A与草酰乙酸缩合成含有三个羧基的柠檬酸开始 一再氧化脱羧 最后降解成草酰乙酸 2CH3CO SCOA 6H2O 4CO2 8 2H 2HSCOA乙酰辅酶A辅酶A 第四阶段电子传递偶联氧化磷酸化在内膜完成H解离为H 和e e 经内膜上的酶体系传递 能量贮存在ATP的高能磷酸键中 H 交给递氢体 与氧结合成水 12 2H 6O2 12H2O ADP Pi 由细胞质输入到线粒体基质中 在ATP合酶的催化下合成ATP 合成的ATP由线粒体内膜上的腺苷酸转移酶输出线粒体 氧化 放能 与磷酸化 储能 同时进行 密切偶联 是在电子呼吸链中完成的 称电子传递偶联氧化磷酸化 总结以上 一分子葡萄糖彻底氧化后 C6H12O6 6H2O 6O2 38ADP 38Pi6CO2 12H2O 38ATP 第3节mt的半自主性 一 mtDNA与nDNA的比较 双链环状不与组蛋白结合分子量小 多数为15kb 人 16569个bp 无内含子 结构紧凑 易突变 少修复 主要编码tRNA rRNA和少量蛋白质G C多 A T少遗传密码不完全相同mtDNA复制不局限于S期 人全序列基因测序已经完成 剑桥序列 含37个基因 转录22种tRNA2种rRNA编码13种蛋白质 mt的生长靠两套遗传体系相互配合而完成mt是一个半自主性细胞器 semiautonomousorganelle 二 mt的蛋白质合成系统1 有自己的蛋白质翻译系统2 所编码的蛋白质在线粒体内的核糖体上进行3 所编码的RNA和蛋白质不运出线粒体外4 用于蛋白质合成的所有tRNA都是由mtDNA编码5 mtDNA位于基质内或依附于内膜6 mtDNA具有自我复制的能力 半保留复制 mt核糖体较小 50 60SmtDNA对药物敏感性不同mtDNA只编码13种蛋白质与原核细胞相似之处 转录和翻译过程的时间与地点起始密码AUA起始tRNA为N 甲酰甲硫氨酰tRNA 三 mt对核编码蛋白质的转运导肽 leadersequence 分子伴侣 molecularchaperone HSP heatshockprotein 热休克蛋白 细胞质HSP线粒体HSP输入受体成孔膜蛋白 前体蛋白 N端导肽 20 80aa 分子伴侣 胞质HSP70 去折叠 胞质HSP70解离mt表面 在导肽的作用下与输入受体结合 转位接触点 通过内膜上的成孔膜蛋白进入mt 分子伴侣 mtHSP70 HSP60 HSP10 前体蛋白重新折叠 恢复蛋白质的天然构象 蛋白水解酶导肽裂解 成熟蛋白在mt基质中发挥作用 第4节mt的生物发生 一 线粒体的增殖 线粒体的增殖是通过分裂或出芽而实现的A 间壁分离B 收缩分离C 出芽分裂 二 线粒体的起源1 内共生假说 起源于与厌氧真核细胞共生的需氧细菌 与细菌相似 2 非共生假说 细胞膜向内皱折形成的小囊 之后包入质粒 与细菌中膜体相似 线粒体的起源问题有待进一步探讨 第5节mt与疾病 mt是一个结构功能复杂而敏感多变的细胞器 mt可作为对某些疾病诊断和测定环境因素的指标 100种以上的线粒体致病点突变 一 mt病的主要特征1 异质性 heteroplasmy 与阈值效应 thresholdeffect 存在突变型 mutant 和野生型 wildtype 突变的mtDNA逐渐积累 达到一定数量时发病 出现变异表型时的最少突变mtDNA分子数量 一 mt病的主要特征1 异质性与阈值效应2 主要影响神经和肌肉系统 一 mt病的主要特征1 异质性与阈值效应2 主要影响神经和肌肉系统3 mtDNA为母系遗传 二 mt突变所致的疾病1 Leber遗传性视神经病11778bp上G A突变 精aa 组aa LeberT医生 二 mt突变所致的疾病1 Leber遗传性视神经病11778bp上G A突变 精aa 组aa2 帕金森病 Parkinsondisease 4977bp长的一段DNA缺失 二 mt突变所致的疾病1 Leber遗传性视神经病11778bp上G A突变 精aa 组aa2 帕金森病 Parkinsondisease 4977bp长的一段D