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第二节系统性红斑狼疮 SLE systemiclupuserythematosus 1 概述 系统性红斑狼疮 SLE 是累及多系统 多器官的自身免疫性结缔组织疾病 病人血清内有以抗核抗体为主的大量不同的自身抗体为特征 病程以缓解和发作交替为特点 有内脏损害者预后较差 女性多见 以20 40岁最多 女 男 9 1 2 1 遗传因素2 性激素因素 与雌激素水平增高有关 3 环境因素 日光 紫外线 感染 某些食物 含补骨脂素食物 芹菜 香菜 无花果等 某些药物 肼苯屈嗪 苯妥因纳 普鲁卡因酰胺 异烟肼 氯丙嗪 甲基多巴等 妊娠 分娩引起 4 心理和社会因素 5 免疫异常因素 一 病因 3 二 临床表现 4 1 全身症状 发热 是SLE活动的表现 2 皮肤黏膜损害 80 有皮损 面部蝶形红斑是SLE的最典型皮损表现 呈不规则的水肿性红斑 色鲜红或紫红 边缘清楚或模糊 表面光滑 可有鳞屑 缓解时红斑可消退留有棕黑色色素沉着 较少出现萎缩现象 此外大小鱼际 指端及指 趾 甲周围红斑 或斑丘疹 紫斑等 40 有光过敏现象 脱发 30 有口腔溃疡 雷诺现象 5 3 关节肌肉疼痛 关节痛常是SLE病人的首发症状之一 近端指间关节 腕 膝 掌指关节常见 一般无畸形 肩 肘 髋 踝很少受累 4 组织器官损害 1 肾 所有病例均有肾的病理变化 但有临床表现者约75 表现为狼疮性肾炎 蛋白尿 血尿 管型尿 高血压 肾衰竭等 尿毒症是SLE病人最常见的死亡原因 6 2 心血管 30 左右的病人可发生心血管病变 心包炎 最多 心肌炎 心内膜炎 周围血管病变 血栓性静脉炎等 3 肺 胸膜 狼疮性肺炎 胸膜炎 4 消化系统 胃肠炎 腹膜炎 胰腺炎等 可为首发症状 5 血液系统 贫血 白细胞减少 血小板减少 淋巴结无痛性肿大 7 6 神经系统 25 以脑损害最多见 神经精神狼疮 NP狼疮 头痛 呕吐 偏瘫 癫痫发作 意识障碍 幻觉 妄想 猜疑等 提示病情活动 预后不佳 头痛可以是首发症状 7 眼 眼底出血 视乳头水肿 视网膜渗出等 多数可逆转 5 分型 轻型 重型 8 一 检查 1 一般检查 三系减少 血沉增快提示SLE处于活动期 尿液改变提示肾损害 2 补体 总补体 CH50 C3 C4等检测 补体低下 尤其是C3降低是活动性指标之一 C4低下表示SLE活动性及易感性 3 狼疮带试验 免疫荧光法检测 阳性率约50 代表活动性 9 4 免疫学检查 检测自身抗体 1 抗核抗体 ANA 阳性 筛选结缔组织病的主要依据 见于几乎所有病人 但特异性低 2 抗dsDNA抗体阳性 诊断标记性抗体一 与活动性密切相关 3 抗Sm抗体阳性 诊断标记性抗体之一 但不代表活动性 可作早期或不典型患者或回顾性诊断用 4 抗磷脂抗体阳性 继发性抗磷脂抗体综合症 10 5 肾活检 狼疮性肾炎诊断 6 X线及影像学检查 有助于早期发现器官损害 11 四 治疗要点 12 SLE目前仍不能根治 但可经治疗而缓解 1 糖皮质激素 首选药物 常用泼尼松口服 中枢神经系统狼疮可鞘内注射地塞米松 如效果不佳可加用免疫抑制剂 盘状狼疮选用磷酸氯喹 狼疮危象治疗 可首选大剂量甲泼尼龙1000mg缓慢静滴进行冲击治疗 13 2 免疫抑制剂 活动程度较严重的SLE 应给予大剂量激素和免疫抑制剂 常用的有环磷酰胺 CTX 硫唑嘌呤等 如激素 细胞毒药物治疗4 12周未改善 应加用环孢素 3 大剂量丙种球蛋白静脉注射 IVIG 适用于病情严重而体质极度衰弱者或并发全身严重感染者 14 五 护理诊断及措施 15 一 护理诊断 问题 1 皮肤完整性受损与疾病所致血管炎性反应等因素有关 2 疼痛与免疫复合物沉积于关节 肌肉组织有关 3 潜在并发症慢性肾衰竭 感染 4 焦虑与病情反复发作 皮肤损害 多脏器功能损害有关 16 二 护理措施 1 皮肤黏膜护理 避免紫外线照射 忌用碱性肥皂 化妆品及化学药品 忌染发 烫发 卷发 忌刺激性饮食 可用清水清洗皮肤 2 密切观察病情 观察生命体征 皮肤黏膜 关节 肌肉 各组织器官功能 有无并发症 3 用药护理 遵医嘱用药 注意用药时间 观察副作用 4 关节疼痛护理 见本章第1节 17 5 日常护理 1 休息 活动 劳逸结合 避免阳光直射 2 饮食护理 忌食芹菜 无花果 香菜 蘑菇 无鳞鱼 干咸海产品 苜蓿等含补骨脂素的食物 避免浓茶 辣椒 吸烟等刺激 3 环境护理 室内温度 湿度适宜 空气新鲜 清洁 挂厚窗帘以免阳光直射 6 健康指导 18 SLE与妊娠 无中枢神经系统 肾或心脏严重损害者 病情处于缓解期半年以上 可安全地妊娠 非缓解期易早产 流产或死胎 应避孕 环磷酰胺 甲氨蝶呤 硫唑嘌呤均可影响胎儿 必须停用3个月以上方可妊娠 妊娠时及产后1个月内可按病情需要给予激素治疗 避免哺乳 19 红斑狼疮病人在阴天的中午外出 也需要使用防晒霜 因为云层只能减轻部分紫外线的强度 玻璃不能滤过长波紫外线 除日光外 电焊 复印机 投影灯 电视摄影灯等均可产生紫外线 长时间接触也可能导致病情加重 日常生活照明用的电灯和白色荧光灯对红斑狼疮病人是没有影响的 20 病人 女 32岁 关节痛2年 下肢肿半年 发热全身浮肿伴尿量明显减少2个月 检查 T38 1 P112次 分 R28次 分 Bp100 60mmHg 面部有蝶型红斑 双侧手掌 足底可见片状红斑 肾功能检查异常 抗核抗体阳性 抗双链DNA抗体阳性 抗Sm抗体阳性 初步诊断为 系统性红斑狼疮 病例导入 21 病例分析 1 诊断分析该病人有关节痛 发热 面部和双侧手掌 足底可见片状红斑 肾功能检查异常 免疫学异常 抗核抗体异常 符合SLE分类标准4项以上 故初步诊断为SLE 因有肾脏严重损害的表现 该病人属重型SLE 22 2 护理分析皮肤损害 有红斑 皮肤护理关节痛 关节疼痛护理 脏器损害 针对性观察 护理 发热 发热护理 用药治疗 用药护理 日常生活 休息 饮食 环境护理 病例分析 23 课堂小结 SLE是累及多系统 多器官的自身免疫性结缔组织疾病 SLE最常累及的组织器官是皮