造血系统疾病PPT课件.ppt

造血系统疾病患儿的护理 1 学习内容 第一节小儿造血和血液特点第二节小儿贫血一 概述二 营养性缺铁性贫血 IDA 2 目的要求 熟悉小儿造血及血液特点掌握贫血的分度了解贫血的分类 铁代谢过程及发病机理 掌握IDA病因 临床表现 护理诊断 护理措施 熟悉IDA辅助检查及治疗要点 3 小儿造血和血液特点 HematopoiesisandBloodfeaturesofchildren 4 问题 人一生经历了哪些造血期 各期有何特点 血液有哪些成分构成的 小儿血液成分与成人有何不同 5 胚胎期造血 中胚叶造血期 mesoblastichematopoiesis 肝 脾造血期 hepatichematopoiesis 骨髓造血期 medullaryhematopoiesis 6 胚胎期造血 7 胚胎期造血 胎龄与造血部位的关系 8 生后造血 骨髓造血 medullaryhematopoiesis 髓外造血 extramedullaryhematopoiesis 9 骨髓造血 medullaryhematopoiesis 婴儿期骨髓红骨髓5 7岁开始出现黄骨髓年长儿 成人红髓见于扁平骨 不规则骨和长骨近端黄骨髓仍具有造血潜能 10 学龄前儿童与成人骨髓造血部位 11 髓外造血 extramedullaryhematopoiesis 婴幼儿 急救箱 应激感染溶血性贫血体征肝脾淋巴结肿大外周血象幼红细胞幼稚粒细胞 12 13 血液特点 红细胞 白细胞 血小板 血红蛋白 血容量 14 红细胞数及血红蛋白量 15 儿童红细胞和血红蛋白的变化 16 RBC和Hb的量变 出生10d2 3m12y age 654321 180 150 120 90 60 30 HbRBC 17 生理性贫血 PhysiologicAnemia 定义 特指生后2 3月且无病理性因素存在时 RBC 3 0 x1012 L Hb 110g L轻度贫血原因 自主呼吸 EPO RBC寿命 生长快 循环血量特点 自限性 无需治疗 18 儿科常见生理性现象 19 白细胞数总数的变化 20 Leucocytecount WBC 109 L 9h 10d 1y 8y 10 20 30 21 20 40 60 80 0 5d 5y DifferentialcountofWBC 白细胞分类计数 Lymphocyte淋巴细胞 Granulocyte粒细胞 22 出生4 6d1 3y4 6y学龄期NL 35 50 60 50 20 40 65 50 40 50 50 70 WBC分类变化 四六两交叉八岁同成人 23 血小板数 成人血小板100 300 109 L小儿血小板 150 250 109 L 24 血红蛋白的种类 25 血红蛋白的种类 胚胎期胎儿期出生时1y2y成人 26 各不同年龄的血红蛋白种类含量 27 血容量 小儿血容量相对比成人高新生儿约占体重的10 300ml 儿童占体重的8 10 成人占体重的6 8 28 小儿贫血的总论 29 定义 贫血 anemia 是指单位容积末梢血中红细胞数或血红蛋白量低于正常 30 Thecriterionofanemia 海拔高度每增加1000m Hb上升4 31 分度 6 9 12 3 6 9 Hb g L RBC 1012 L 新生儿小儿小儿轻度120 14590 110 1203 4中度90 12060 902 3重度60 9030 601 2极重 60 30 1 32 贫血的分类 病因学分类形态学分类 33 病因学分类 红细胞及血红蛋白生成不足造血物质缺乏骨髓造血功能障碍溶血性贫血内在因素外在因素失血性贫血 34 Morphologicalclassificationofanemia MCV fl MCH pg MCHC 常见病正常值80 9428 3232 38大细胞性 94 3232 38巨幼细胞性贫血正细胞性80 9428 3232 38再生障碍性贫血单纯小细胞 80 2832 38肾性贫血小细胞低色素 80 28 32缺铁性贫血 35 Bloodsmear 血涂片 36 37 营养性缺铁性贫血NutritionalIronDeficiencyAnemia NIDA 38 授课目录 概述 铁的代谢 临床表现 病因 发病机制 病例分析 护理 治疗要点 辅助检查 预防 39 概述 缺铁性贫血 IronDeficiencyAnemiaIDA 是由于体内铁缺乏 造成血红蛋白合成减少引起的一种小细胞低色素贫血 其血清铁和铁蛋白减少 铁剂治疗有效 主要发生在6个月 2岁的婴幼儿 40 铁的代谢 1 人体内铁元素的含量及其分布2 铁的来源3 铁的吸收和运转4 铁的利用与储存5 铁的排泄6 铁的需要量7 胎儿和儿童期铁代谢特点 41 1 人体内铁元素的含量及其分布 体内总铁量 男性50mg kg 女性35mg kg 新生儿约为75mg kg 分布 64 用于合成血红蛋白3 2 合成肌红蛋白32 以形式贮存于骨髓 肝和脾内 铁蛋白及含铁血黄素 1 存在于血浆中 含铁酶内和以运转铁 42 43 铁在动物体内的分布 44 2 铁的来源 1 从食物中摄取铁 血红素 动物性食物 铁吸收率高10 25 母乳含铁0 05mg dl 吸收率49 牛乳含铁0 05mg dl 吸收率4 非血红素铁 植物性食物 吸收率低1 7 7 9 2 红细胞释放的铁 全部利用 45 食物铁含量 吸收率比较食物铁含量 mg 100g 吸收率 菠菜2 91 3蛋黄6 53牛乳0 54黄豆8 27肉类3 425 10 70 母乳0 549 70 46 铁吸收的百分比 米菠菜谷物麦大豆鱼小牛肝小牛肉 47 3 铁的吸收和运转 肠粘膜细胞 十二指肠 空场 调节 贮存铁转铁蛋白受体 缺铁增加 铁充足减少 48 影响因素 利于吸收 VitC 稀HCL 果糖 氨基酸难于吸收 磷酸 草酸抑制吸收 植物纤维 茶 咖啡 蛋 牛奶 抗酸药物 3 铁的吸收和运转 49 4 铁的利用与储存 利用铁 骨髓 幼红细胞 原叶琳 血红素 珠蛋白 Hb 肌红蛋白的合成中和某些酶中被利用 储存以铁蛋白及含铁血黄素的形式贮存 幼红细胞 50 铁的运转 利用及储存示意图 51 5 铁的排泄 排出量约为15ug kg d2 3 肠粘膜细胞 红细胞 胆汁1 3 肾脏 汗腺 表皮细胞 52 6 铁的需要量 4个月 3岁lmg kg d早产儿2mg kg d总量 15mg d 53 不同年龄组每日需铁量 54 7 胎儿和儿童期铁代谢特点 1 胎儿期铁代谢特点 以孕后期3个月获铁量最多2 婴幼儿期铁代谢的特点 婴儿早期不易发生缺铁6月 2岁的小儿缺铁性贫血发生率高3 儿童期和青春期铁代谢特点 儿童期一般较少缺铁青春期易缺铁 55 病因 先天储铁不足 铁摄入不足 生长发育因素 铁的吸收障碍 铁的丢失过多 56 不同年龄组每日需铁量 57 铁缺乏演变过程 红细胞生成缺铁期 缺铁性贫血期 铁减少期 储存铁 SF骨髓外铁肠道铁吸收储存铁 SFSITSTIBCFEPHb正常临床贫血 亚临床型 58 发病机制 59 临床表现 一般表现 髓外造血表现 非造血系统表现 60 临床表现 一般表现 皮肤 粘膜逐渐苍白或苍黄 以口唇 口腔粘膜及甲床最为明显 易感疲乏无力 易烦躁哭闹或精神不振 不爱活动 食欲减退 体重不增或增加缓慢 年长儿可诉头晕 眼前发黑 耳鸣等 61 62 63 临床表现 髓外造血表现 肝 脾轻度肿大 年龄愈小 病程愈久 贫血愈重 则肝脾肿大愈明显 淋巴结肿大程度较轻 质韧不硬 64 3 非造血系统症状 消化系统 神经系统 心血管系统 免疫运动系统 65 实验室检查 骨髓象 血常规 血生化 66 实验室检查 血常规 红细胞及血红蛋白均降低 血红蛋白降低尤甚 呈小细胞低色素贫血象 红细胞大小不均 以小的为主 中心淡染区扩大 可见嗜多色性或嗜硷性红细胞 偶见靶形红细胞 网织红细胞减少或正常 白细胞及血小板无明显改变 67 SmearofBlood Thepatient normal 68 血片中红细胞大小不一 小者多见 红细胞中心淡染区扩大 WBC和plt基本正常 IDA血片 正常血片 69 重度IDA血片 70 红细胞内中央苍白区扩大 提示血红蛋白减少 71 缺铁性贫血红细胞形态 图示成熟红细胞大小不等以小细胞为主 中心浅染区扩大 72 A 正常外周血象 B ID期 C IDE期 D 轻度IDA期 E 中度IDA期 F 重度IDA期 73 实验室检查 骨髓象 红细胞系统增生活跃 各期幼红细胞体积小 胞浆少 边缘不整齐 核浆发育不平衡 浆幼核老 这种变化以中幼红细胞更为突出 粒系统和巨核系统无明显改变 骨髓可染铁减少 铁粒幼红细胞 0 5 1 细胞外铁消失 正常时可见40 60 幼红细胞含有铁颗粒 细胞外铁 74 骨髓象 75 红系增生为主 粒系 巨核系基本正常 红系以中 晚幼为主 体积小 胞浆少 边缘不齐 核老浆幼 76 钩虫病后的IDA骨髓象 红细胞中央苍白区扩大 77 骨髓铁染色 红细胞内含铁颗粒 正常骨髓铁染色 铁缺乏骨髓铁染色 78 A 有核细胞增生明显活跃 B 浆幼核老 79 缺铁性贫血骨髓 80 缺铁性贫血骨髓细胞内铁减少 81 缺铁性贫血骨髓细胞外铁减少 82 实验室检查 血生化 血清铁蛋白 SF 12ug l血清铁 SI 10 7umol l总铁结合力 TIBC 62 7umol l红细胞内游离原卟啉 FEP 0 9umol l转铁蛋白饱和度 TS 15 83 治疗 一般治疗 去除病因 铁剂治疗 输红细胞 84 治疗 一般治疗 对重症患儿加强护理 预防感染 保证充足睡眠 合理的饮食 85 治疗 病因治疗 多数发病原因是饮食不当 故必须改善饮食 合理喂养 增加含铁丰富的食物 对肠道畸形 钩虫病等 在纠正贫血的同时应行外科手术和驱虫治疗 86 治疗 铁剂治疗 1 口服铁剂 无特殊原因 应采用口服法给药 二价铁 硫酸亚铁 20 富马酸铁 33 剂量为元素铁4 6mg kg 日 tid 1 5 2mg kg 次 以两餐之间口服为宜 减少胃肠副反应 增加吸收 同时服用维生素C 牛奶 茶等可影响铁的吸收 2 注射铁剂 常用注射铁剂有 山梨醇枸椽酸铁复合物 右旋糖酐铁复合物 87 治疗 输红细胞 适应证 贫血严重 尤其是发生心力衰竭者 合并感染者 急需外科手术者贫血愈严重 每次输注量应愈少Hb在30g L以下者 应采用等量换血方法Hb在30一60g L者 输注浓红4一6ml kg 次Hb在60g L以上者 不必输红细胞 88 护理评估 1 健康史2 身心状况3 心理社会状况 89 护理诊断 1 活动无耐力2 营养失调 低于机体需要量3 有感染的危险4 焦虑5 知识缺乏 90 护理措施 1 加强营养 供给铁剂2 恢复机体耐受能力3 健康教育4 预防感染5 防止口腔黏膜损伤6 预防心力衰竭 91 护理措施 加强营养 供给铁剂 评估与记录 喂养方法及饮食习惯 贫血的程度 监测血象 判断分期 寻找病因 合理安排饮食 补充铁剂 92 合理安排饮食 提倡母乳喂养 指导合理搭配患儿饮食 按时添加含铁丰富食物或铁强化食品 纠正不良的饮食习惯 指导家长对早产儿及成熟儿添加铁剂 鲜牛奶必须加热处理 93 补充铁剂 铁剂的选择铁剂计算量口服铁剂注意事项疗效观察 94 3 补充铁剂 铁剂的选择铁剂计算量口服铁剂注意事项疗效观察 选用二价铁盐 易吸收 常用硫酸亚铁 右旋糖酐铁 健脾生血颗粒 拉克菲 95 药品名称剂型规格含元素铁量每日剂量硫酸亚铁0 3 片20 20 30mg kg2 5 合剂5mg ml0 8 1 2ml kg富马酸铁每片0 05或0 233 15 20mg kg干糖浆3 3 90 180mg kg葡萄糖酸亚铁0 3 片12 40 50mg kg糖浆0 3g 10ml1ml kg琥珀酸亚铁0 1 片35 9 18mg kg多糖铁化合物150mg 胶囊46 8 12mg kg 力蜚能 常用铁剂剂量表 96 3 补充铁剂 铁剂的选择铁剂计算量口服铁剂注意事项疗效观察 口服剂量以元素铁计算 1 2mg kg 次 每日2 3次 97 服用铁剂注意事项 服用铁剂不要过量 用量大 吸收降低 增加对胃黏膜刺激 应在两餐之间服用 从小剂量开始 与维生素c 果糖 氨基酸等同服 利于吸收 不宜与牛奶 茶 咖啡 钙片同服 液体铁剂染黑牙齿 应用滴管喂药 服用铁剂后大便变黑 早告之家长 血红蛋白正常后再服用铁剂2个月 增加储铁 然后停服 98 疗效观察 12 14小时 含铁酶恢复 烦躁等精神症状好转 食欲增加 网织红细胞 2 3日 5 7日高峰 2 3周后下降至正常 Hb 1 2周渐升 3 4周正常 如3周后Hb上升 20 查找原因 99 护理措施 恢复机体耐受能力 评估与记录 每日活动量 监测活动前后的心率 呼吸等情况 制定活动计划 严重贫血者应卧床休息 减少机体耗氧量 对轻度贫血者不必限制活动 避免剧烈 刺激的活动 100 护理措施 恢复机体耐受能力 补充铁剂 合理喂养 严重贫血者可少量多次输血 血红蛋白30g L 每次输血5ml kg血红蛋白30 60g L 每次输血10ml kg在输血过程中 注意观察有无输血反应 监测心率 以防心力衰竭 101 护理措施 健康教育 评估与记录 家长对本病的了解程度 确定宣教内容 讲解贫血的原因 使家长认识到其危害性 宣传科学育儿的方法 102 宣传科学育儿的方法 提倡母乳喂养 鲜牛奶必须加热处理 按时添加含铁丰富的辅食 合理搭配饮食 培养良好的饮食习惯 预防性投药 出生2月开始添加铁剂 足月儿给元素铁2mg kg d 出生体重 1500g的早产儿给3 4mg kg d 103 铁吸收的百分比 米菠菜谷物麦大豆鱼小牛肝小牛肉 104 食物铁含量 吸收率比较食物铁含量 mg 100g 吸收率 菠菜2 91 3蛋黄6 53牛乳0 54黄豆8 27肉类3 425 10 70 母乳0 549 70 105 护理措施 预防感染 1 评估与记录 好发感染部位 监测体温 2 室内温度适宜 定期消毒 3 避免接触呼吸道感染患儿 4 加强个人卫生 5 避免到公共场所 人群集中的地方去 6 必要时应用抗生素 106 护理措施 防止口腔黏膜损伤 1 评估与记录 损伤部位 程度 是否妨碍进食 2 做好口腔护理 保持口腔清洁 多饮水 可清洁口腔 口腔护理每日2次 服用铁剂时